6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

26. Перивентрикулярные кровоизлияния. Степени кровоизлияний. Понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Фазы её развития.

Наиболее распространена классификация периинтравентрикулярных кровоизлияний по L. Papile (1978):

•I степень — изолированное субэпендимальное кровоизлияние (без проникновения крови в полость бокового желудочка);

•II степень — внутрижелудочковое кровоизлияние без расширения желудочка;

•III степень — внутрижелудочковое кровоизлияние с расширением желудочка;

•IV степень — внутрижелудочковое кровоизлияние в сочетании с паренхиматозным (ссылка).

Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени

Cинонимы: Субэпендимальное, перивентрикулярное кровоизлияние.

Код по МКБ-10

Р52.0 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние I степени у плода и новорождённого.

Эпидемиология:

Частота ВЖК I зависит от срока гестации: так у недоношенных детей со сроком гестации 25-29

нед перивентрикулярные кровоизлияния выявляются в 25-30% случаев, при сроке гестации 30-32 нед

— в 15-20% случаев, при сроке гестации 32-34 нед — в 10% случаев, при сроке гестации 34-36 нед — менее чем в 5% случаев.

Этиология:

Развивается преимущественно у недоношенных или незрелых новорождённых. Ведущими этиологическими факторами являются остро возникающие эпизоды гипоксии и гиперкарбии плода и новорождённого, которые сопровождаются колебаниями системного АД и изменениями интенсивности мозгового кровотока, лёгкая асфиксия при рождении, повторные приступы апноэ, дыхательные расстройства, ИВЛ, введение гиперосмолярных растворов.

Патогенез:

Важное значение имеют особенности анатомического строения незрелого мозга — наличие в перивентрикулярных областях зон герминативного (зародышевого) матрикса. В этих областях у недоношенных и незрелых новорождённых (у 95% детей до 36 нед гестации) сохраняются эмбриональные сосуды, имеющие примитивное строение и низкую механическую прочность. Кроме того, в патогенезе перивентрикулярного кровоизлияния немаловажную роль играют затруднение венозного оттока из перивентрикулярных областей, нарушение гемостаза, реология крови, резкие колебания осмоляльности сыворотки крови и др. При незначительном по объёму кровоизлиянии гематомы имеют линейную форму, носят изолированный характер и локализуются в области герминативного матрикса. При прогрессировании кровотечения происходит прорыв крови через эпендиму и распространение её в полость боковых желудочков, а затем с током СМЖ по всей ликворопроводящей системе. Попадание крови и продуктов её распада на мягкие мозговые оболочки сопровождается развитием асептической воспалительной реакции, что приводит к снижению резорбции СМЖ и развитию гипорезорбтивной, медленно прогрессирующей гидроцефалии. В других случаях, при

значительном объёме кровотечения, в желудочковой системе мозга возможно образование тромбов и формирование быстро прогрессирующих обструктивных форм гидроцефалии, обусловленных блокадой ликворопроводящих путей.

Клиническая картина:

Течение бессимптомное, отсутствие специфических неврологических нарушений.

Диагностика:

Лабораторные исследования:

Транзиторные метаболические нарушения.

Инструментальные исследования:

НСГ — гиперэхогенные участки, одноили двусторонней локализации в таламо-каудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в псевдокисту — 10-14 дней и более.

КТ, МРТ — не имеют диагностических преимуществ перед НСГ.

УЗДГ — без патологических изменений.

Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени

Синонимы:

Перивентрикулярное и интравентрикулярное, перивентрикулярное или интра-вентрикулярное кровоизлияние.

Код по МКБ-10

Р52.1 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние II степени у плода и новорождённого.

Эпидемиология:

Развивается преимущественно у недоношенных в 35-65% случаев.

Этиология:

Факторы, свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода, и/или асфиксия средней тяжести при рождении. Дефекты при оказании первичной реанимационной помощи, артериальная гипертензия или флюктуация системного АД вследствие СДР, ятрогенных факторов (неадекватные режимы ИВЛ, быстрое введение больших объёмов или гиперосмолярных растворов, функционирующие фетальные коммуникации, пневмоторакс и др.), коагулопатии.

Клиническая картина:

Встречаются два основных варианта течения: постепенное (волнообразное) и катастрофическое.

Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ,

нарастающий цианоз с бледностью и «мраморностью» кожных покровов. Тонические судороги, поза

«опистотонуса», грубые глазодвигательные расстройства, брадиаритмия, падение системного АД,

нарушения терморегуляции. Постепенное течение (волнообразное): периодическая смена фаз

церебральной активности, приступы повторных апноэ, мышечная гипотония, атипичные судорожные приступы.

Диагностика:

Физикальное исследование:

Флюктуация, а затем быстрое снижение системного АД (среднего АД <30 мм рт.ст.).

Лабораторные исследования Быстрое (в течение 10-12 ч) падение показателей гематокрита и снижение уровня гемоглобина. Нарушения метаболизма: гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, гипокальциемия.

колебания уровня глюкозы в сыворотке крови.

Инструментальные исследования:

Спинномозговая жидкость (СМЖ) — с примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов определяют время возникновения кровотечения и его интенсивность),

реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы. При спинномозговой пункции определяют повышенное давление.

НСГ — изменения зависят от времени проведения исследования: на начальных стадиях определяются гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются эхопозитивные образования (тромбы в просветах желудочков). В отдельных случаях возможна блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.

КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорождённости перед НСГ.

УЗДГ — флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравен-трикулярного кровотечения, стабилизация кровотока после кровоизлияния, при прогрессировании вентрикуломегалии (через 10-12 дней) — нарастающая гипоперфузия.

Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени

Синонимы:

Субэпендимальное и интравентрикулярное и перивентрикулярное кровоизлияние.

Код по МКБ-10

Р52.2 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние III степени у плода и новорождённого.

Эпидемиология:

Среди всех вариантов ВЖК на долю ВЖКIII приходится 12-17% случаев.

Клиническая картина:

Наиболее часто наблюдается у недоношенных детей с низкой и экстремально низкой массой тела.

Типично катастрофическое течение. Быстрая потеря церебральной активности с развитием комы,

прогрессирующее расстройство витальных функций (брадикардия, аритмия, апноэ, патология ритма дыхания). Тонические судороги, глазодвигательные расстройства возникают вследствие дислокации ствола головного мозга. Высокая частота летальных исходов в первые дни жизни.

Диагностика:

Физикальное исследование:

Прогрессирующее падение системного АД и нарушения сердечного ритма. Лабораторные исследования Критическое падение гематокрита и уровня гемоглобина. Тяжёлые, трудно поддаю щиеся коррекции нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения),

ДВС-синдром.

Инструментальные исследования:

СМЖ — значительная примесь крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов определяют время возникновения кровотечения и его интенсивность), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка. При спинномозговой пункции определяют повышенное давление СМЖ. Такая диагностическая манипуляция проводится по строгим показаниям и с соблюдением всех мер осторожности вследствие высокого риска вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие или развития окклюзии ликворопроводящих путей сгустками крови.

НСГ — обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счёт формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с выраженной дилатацией желудочковой системы. В дальнейшем визуализируется повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В большинстве случаев формируется окклюзионная гидроцефалия.

КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорождённости перед НСГ.

УЗДГ — на начальных стадиях наблюдаются снижение систолодиастолической скорости кровотока и увеличение индекса резистентности. Снижение диастоличес-кой скорости кровотока и индекса резистентности.

Внутрижелудочковое кровоизлияние IV степени

это внутрижелудочковое кровоизлияние в сочетании с паренхиматозным (ссылка).

Перивентрикуляная лейкомаляция (ПВЛ) – некроз и/или глиоз белого вещества головного мозга, обусловленный перинатальными причинами и локализующийся преимущественно в областях,

прилегающих дорсально и латерально по отношению к наружным краям боковых желудочков.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – это мелкоочаговые, в основном коагуляционные перивентрикулярные инфаркты белого вещества мозга, чаще двусторонние и относительно симметричные. Является одной из форм гипоксически-ишемического поражения головного мозга.

ВМеждународной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) в отношении лейкомаляции указано только «церебральная лейкомаляция у новорождённого» (Р91.2).

Вдействительности существует 3 вида лейкомаляции:

белого вещества мозга можно отнести к перивентрикулярной лейкомаляции.

В ней в зависимости от эхоплотности выделяют 4 стадии:

1) Умеренное повышение эхоплотности в перивентрикулярных зонах, сохраняющееся после 7-

го дня жизни ребёнка;

2)Формирование небольших эхонегативных теней или кист в перивентрикулярных зонах;

3)Формирование распространённых эхонегативных теней в теменно-затылочных областях;

4)Формирование крупных эхонегативных теней или кист, распространяющихся в центральные

исубкортикальные области мозга.

Зоны повышенной эхоплотности сохраняются до третей недели жизни, после двадцатого дня на этом месте начинают образовываться кисты. У детей с перивентрикулярной лейкомаляцией

атрофируется белое вещество мозга, расширяются боковые желудочки, формируются глиозные рубцы.

В связи с тем, что очаги перивентрикулярной лейкомаляции располагаются в области латеральных углов боковых желудочков мозга, где проходят кортико-спинальные тракты,

развиваются спастические парезы конечностей (чаще нижних, но при усугублении процесса развивается тетрапарез). Локализация и обширность поражения зависят от кровоснабжения тех или иных участков мозга. Что в свою очередь зависит от степени недоношенности. Чаще лейкомаляции

нервно-психического развития и стадии перивентрикулярной лейкомаляции по нейросонографической классификации. Так, на второй и третей стадии присутствуют дети с нормальным раз-витием, а его отставание выражено умеренно. В то же время на четвёртой стадии нет детей с нормальным развитием, а его отставание более грубое. Немалую роль в возникновении перивентрикулярной лейкомаляции играет гипоксия плода, вызываемая множеством факторов.

Перивентрикулярная лейкомаляция достаточно распространённое повреждение головного мозга, при исследовании 170 неврологических больных, у 17% обнаружена перивентрикулярная лейкомаляция.

Последствия её таковы: ДЦП – чаще спастическая диплегия, при тяжёлых поражениях квадриплегия; нарушение зрительных функций (нистагм, нарушение фиксации, страбизм и другие);

задержка психомоторного развития. Что ведёт к инвалидизации и социальной дезадаптации.

27.Клиника и диагностика перивентрикулярных кровоизлияний. Роль НСГ, люмбальной пункции,

компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитного резонанса (ЯМР) в диагностике и дифференциальной диагностике перивентрикулярных кровоизлияний и перивентрикулярной

лейкомаляции.

Клиническую картину ПВК, а также сравнительное значение различных диагностических методов – см. выше.

Подробная дифференциальная диагностика:

1. Патогенез и причины

•ПВК:

o Механизм: Кровоизлияние происходит из сосудов незрелого герминативного матрикса (эмбриональный слой клеток вокруг желудочков). Сосуды этого матрикса очень хрупкие и чувствительны к перепадам артериального и венозного давления.

oПричины: Респираторный дистресс-синдром, пневмоторакс, ИВЛ, гипоксия, быстрые инфузии, коагулопатии. Пик риска — первые сутки жизни.

•ПВЛ:

oМеханизм: Нарушение кровотока в "водораздельных" зонах белого вещества мозга (на

стыке бассейнов церебральных артерий). Это приводит к ишемии и коагуляционному некрозу с последующей кистозной дегенерацией.

o Причины: Системная гипотензия, гипоксемия, внутриутробные инфекции

(хориоамнионит), экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

oОсновные последствия проявляются отсрочено: спастические формы ДЦП (особенно нижний парапарез), когнитивные нарушения, зрительные расстройства. Диагноз часто ставят ретроспективно, когда в 3-6 месяцев выявляется неврологический дефицит.

3. Данные нейровизуализации (ключевой метод дифференцировки)

а) Ультрасонография (НСГ) через родничок:

•ПВК (в динамике):

o Острая фаза (1-3 день): Гиперэхогенное образование в области каудо-таламической вырезки или внутри желудочков.

o Стадия резорбции (после 7-10 дня): Эхогенность снижается, может формироваться

киста на месте кровоизлияния.

(постгеморрагическая гидроцефалия).

•ПВЛ (в динамике):

oОстрая фаза (1-2 неделя): Диффузное или очаговое повышение эхогенности в перивентрикулярных зонах (латеральнее и выше боковых желудочков). Важно: эти

изменения могут быть видны только на 5-14 день жизни.

o Кистозная фаза (2-6 недель): Формирование множественных кист в зонах предшествующей гиперэхогенности ("дырявый мозг"). Это патогномоничный признак ПВЛ.

o Исход: Уменьшение объема белого вещества (атрофия), вторичное расширение желудочков с неровными, «зубчатыми» контурами.

б) Магнитно-резонансная томография (МРТ) — «золотой стандарт»

МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику с высочайшей точностью, особенно в сомнительных случаях.

•ПВК:

oТ2*-взвешенные изображения (T2* GRE) и SWI (Susceptibility Weighted Imaging) —

самые чувствительные последовательности для выявления крови. Продукты распада

крови дают "эффект отрицательного контраста" (выглядят как черные пятна).

oВ острой старии кровь может быть изоинтенсивна на Т1 и гипоинтенсивна на Т2.

•ПВЛ:

oТ1-взвешенные изображения: В острой стадии может быть слабое снижение

интенсивности сигнала.

o Т2-взвешенные изображения: Повышение интенсивности сигнала (светлые очаги) в

перивентрикулярном белом веществе.

o FLAIR (подавление сигнала от ликвора): Подтверждает поражение паренхимы, а не

просто расширение желудочков.

(цитотоксического отека) будет резкое ограничение диффузии (яркий сигнал на DWI и

темный на ADC-картах). Это самый ранний и специфичный признак острой ПВЛ.

o Исход: Видно уменьшение объема белого вещества, кисты, вторичную вентрикуломегалию.

4.Дополнительные методы

•Допплерография: При ПВК может быть повышение резистивного индекса (РИ) из-за отека или,

наоборот, его снижение при развитии венозного застоя. При ПВЛ специфических изменений нет.

•Люмбальная пункция: При ПВК III-IV степени в ликворе будет кровь, повышенный белок,

ксантохромия. При ПВЛ ликвор не изменен.

5.Дифференциальный диагноз ПВЛ

Гипоплазия белого мозгового вещества – манифестирует спастическим тетрапарезом с рождения и задержкой развития;

Органические и аминоацидурии (фенилкетонурия, гомоцистинурия, «болезнь кленового сиропа»,

гиперглицинемии);

Гипотиреоз, дефекты питания;

Болезнь Канавана (Canavan) – губчатая дегенерация белого вещества мозга. Связана с накоплением N-ацетиласпартатовой кислоты в фибробластах;

Болезнь Александера (Alexander) – лейкодистрофия с диффузным формированием волокон Розенталя). Макроцефалия, глазодвигательные расстройства, гипотония с последующей спастичностью,

задержка развития, слепота, судороги;

Глобоидоклеточная лейкодистрофия Краббе (Krabbe) – дефицит галактозилтрансферазы,

накопление галактозилсфингозина. Возбудимость, тонические мышечные спазмы, мышечная

гипертония, опистотонус, слепота, задержка и регресс развития.

28.Клиника перивентрикулярных кровоизлияний. Лечение в остром и восстановительном периодах.

Прогноз. Исходы. Осложнения.

Клиническую картину ПВК – см. выше.

Общие принципы лечения гипоксически-ишемических и геморрагических поражений головного мозга у недоношенных новорожденных:

1.Лечение гипоксии;

2.Лечение вызванных гипоксией метаболических и гемодинамических нарушений;

3.Лечение гипоксического отека мозга и нейропротекция.

Принципы лечения гипоксических поражений головного мозга у новорожденных

(Пальчик А.Б. и др., 2010)