ТВГЛУ
|
Саркоидоз 1
стадия (медиастинальная (двустороннее
увеличение ВГЛУ)
|
Клиника:
При
туморозном варианте ТВГЛУ, особенно
у детей младшего возраста течение
заболевания более тяжелое.
Начало
заболевания подострое или острое.
Повышение
температуры до фебрильных цифр,
слабость, потливость, снижение
аппетита.
На
фоне интоксикации появляются локальные
жалобы: сухой приступообразный
«коклюшеподобный» (иногда «битональный»)
кашель, одышка с шумным удлиненным
выдохом – экспираторный стридор.
Иногда
могут быть небольшие боли в грудной
клетке вследствие вовлечения в процесс
медиастинальной плевры.
Клинические
проявления параспецифических реакций:
кератоконъюнктивита, блефарита,
узловатой эритемы, артрита (ревматоид
Понсе), плеврита и др.
симптомы
сдавления верхней полой вены: цианоз
и одутловатость лица, реже головные
боли.
|
Клиника:
Начало
заболевания у большинства больных
либо бессимптомное, либо малозаметное,
постепенное.
Мб
небольшая слабость, потливость, иногда
сухой кашель, дискомфорт за грудиной.
Характерно
несоответствие хорошего самочувствия
больных выраженным изменениям на RG.
У
15–20% больных саркоидоз начинается
остро. – на фоне симптомов интоксикации
(повышение температуры тела, слабость,
потливость, похудание) характерна
триада симптомов: артралгии, узловатая
эритема и увеличение лимфоузлов (ВГЛУ
и периферических) = синдром
Лефгрена. В
70–80% случаев острая форма саркоидоза
заканчивается спонтанным обратным
развитием болезни через 2-3 года
|
Объективно:
Бледность
кожи, снижение массы тела, синева под
глазами;
Симптом
Видергофера
Симптом
Франка
Симптом
микрополиаденопатии
Перкуторные
симптомы:
Симптом
Кораньи притупление, определяемое
ниже указанного уровня говорит об
увеличении бифуркационной группы
л/у.
Симптом
чаши Философова – (паратрахеальные
л/у).
Симптом
де ла Кампа (бронхопульмональные л\у)
Аускультативные
симптомы:
|
Объективно:
|
Диагностика:
Молодой
возраст (дети и подростки, иногда
молодые взрослые)
Туберкулезный
контакт в анамнезе
Оценка
жалоб, физикальных данных;
Признаки
первичного инфицирования по пробе
Манту (чаще гиперергическая) и пробе
с АТР;
Лабораторные
данные - скудные: в ан.крови- умеренные
признаки воспаления, иногда лимфопения,
эозинофилия. В ан.мокроты или промывных
вод – МБТ(+) редко. ЧАЩЕ МБТ -
Данные
ФБС: может быть выявлен туберкулез
бронха
|
Лабораторно:
Кровь:
лейкопения(если
с. Лефгрена-лейкоцитоз), моноцитоз,
гиперкальциемия, увеличение АПФ,
гипергаммаглобулинемия
ОАМ:гиперкальциурия
На
ЭКГ мб нарушения ритма
Реакция
Манту чаще отрицательная или
сомнительная
БАЛ
– увеличение ЛФ
ФБС:
o отсутствуют
признаки сдавления бронхов даже при
выраженной аденопатии.
o Можно обнаружить
саркоидные бугорки на слизистой
бронхов.
o У части больных
выявляется густая сетка расширенных
сосудов (симптом «гиперваскуляризации
слизистой бронхов»)
· В биоптате
– саркоидозные гранулемы
o эпителиоидные
клетки,
o единичные
гигантские многоядерные клетки
Пирогова-Лангханса,
o по периферии
– лимфоциты, фибробласты, плазматические
клетки.
!!!В
отличие от туберкулезного бугорка
саркоидная гранулема НЕ СОДЕРЖИТ
КАЗЕОЗА в центре
|
RG:
Увеличение
1-2 групп ВГЛУ,
чаще
односторонее, реже двустороннее
ассимметричное.
Чаще
– бронхопульмональные и трахеобронхиальные
группы.
Увеличение
одной или нескольких групп ВГЛУ с
полициклическими четкими контурами
(туморозный вариант), ВГЛУ с нечеткими
размытыми контурами (инфильтративный
вариант)
Умеренная
степень увеличения внутригрудных
лимфоузлов
|
RG:
Двустороннее,
симметричное увеличение всех групп
ВГЛУ, чаще бронхопульмональных, а
также паратрахеальных и трахеобронхиальных.
Степень
увеличения значительная, типа
аденомегалии,
Контуры
четкие, полициклические.
Изменения
легочного рисунка вокруг корней
отсутствуют
Иногда
обызвествления в корнях
|
