Наследственный ретиношизис
•Ювенильный Х-хромосомный рецессивный
ретиношизис наблюдается только у лиц мужского пола с Hm и включает три обязательных признака:
•фовеолярный ретиношизис,
•периферический ретиношизис
•изменения СТ.
Оба глаза поражаются всегда, однако в разных глазах могут быть разные стадии патологического процесса.
• Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе», на периферии появляется патологический рефлекс - серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла», в СТ - плёнчатые помутнения: сосудистые или бессосудистые мембраны (вуали) .
• Выраженная стадия.
ретиношизис в нижней увеличивается по высоте и площади, формирование разрывов в стенке разных размеров
появляются аномальные сосуды с проницаемой стенкой - источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. отложения твёрдого экссудата
витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, сосуду или к ДЗН и при выраженной тракции вызвать формирование разрыва сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно).
• Терминальная стадия.
Развитие регматогенной или тракционной отслойки сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями или массивной экссудативной отслойки сетчатки с грубым отложением твёрдого экссудата по всему глазному дну.
Болезнь Вагнера -
•аутосомно-доминантное заболевание, представляющее собой сочетание периферического ретиношизиса с выраженными изменениями СТ.
•Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
•Как правило, выявляется миопия высокой степени.
•Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно.
•Очень часто выявляется юношеская глаукома.
Болезнь Фавре-Γольдмана -
•Болезнь Фавре-Γольдмана - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся сочетанием периферического ретиношизиса с тапеторетинальной абиотрофией.
•Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
•Как правило, выявляется миопия средней и высокой степени.
•В ранние сроки (обычно в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта, требующая хирургического вмешательства.
•Лечение
•Лазерная коагуляция - основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях - эндолазерокоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей СТ.
Лечение
•Лазерная коагуляция - основной метод лечения.
•При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями.
•При показаниях - эндолазерокоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей СТ.
Медикаментозное лечение
•Таурин (4% раствор), по 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.
•Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0,47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
•Пентоксифиллин (таблетки 0,1 г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном рети-ношизисе с наличием древовидных структур).
•Ницерголин (таблетки 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес.
•Триметазидин (таблетки 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
Хирургическое лечение
Лазерная коагуляция сетчатки
• Показания к операции:
◊выраженная стадия первичного ретиношизиса с выпадением поля зрения;
◊кисты сетчатки;
◊прогрессирующее течение;
◊формирование разрывов в стенке ретиношизиса;
◊выраженная стадия Х-хромосомного ретиношизиса (древовидные структуры, периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке).
РЕТИНОПАТИЯ
НЕДОНОШЕННЫХ
•Ретинопатия недоношенных (РН) - вазопролиферативное заболевание глаз недоношенных детей, связанное с нарушением нормального, не завершённого к моменту преждевременного рождения васкулогенеза сетчатки и приводящее в тяжёлых случаях к инвалидности по зрению. Старое название - ретролентальная фиброплазия - термин, основанный на выявлении поздних стадий РН, имеющих вид рубцовой ткани за хрусталиком.
Патогенез
•РН - мультифакториальное заболевание. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту преждевременного рождения.
•Сетчатка плода бессосудиста до 16-й недели. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту планового рождения.
•Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулируется рядом цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор роста (IGF -
insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor). 
•Остановка процесса нормальной васкуляризации сетчатки после преждевременного рождения свидетельствует о начале патологического процесса, связанного с подавлением активности VEGF вследствие избыточной оксигенации (как относительной, после длительной внутриутробной гипоксии, так и связанной с условиями выхаживания). Это первая патогенетическая фаза РН.
•Вторая фаза характеризуется относительной избыточной активностью цитокина в ответ на ишемические стимулы формирующейся сетчатки, не имеющей сосудов. Это ведет к патологической вазопролиферации, формирующей характерную картину активной РН.
•Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального
давления О2/СО2 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и с нарушением в системе дозирования экзогенного О2.
•Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 3135 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы.
•I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов.
•II фаза - патологическая вазопролиферация. Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию