РЕТИНОШИЗИС
Pетиношизис - патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки.
Код по МКБ-10 Н33.1. Ретиношизис и ретинальные кисты.
• Эпидемиология Частота первичного ретиношизиса
-0,4-5,0%. Популяционная частота
-Х-хромосомного ретиношизиса
-- 1:10 000.
Классификация
•Различают первичный, вторичный и наследственный ретиношизис.
•Первичный, или приобретённый, ретиношизис может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).
•Вторичный ретиношизис может развиться при любом длительно существующем патологическом процессе в глазу (факоматоз, травма, РН, воспалительные процессы в глазу, отслойка сетчатки и др.).
•В группе наследственного ретиношизиса выделяют три основные формы: Х-хромосомный рецессивный ретиношизис, болезнь Фавре-Гольдмана и болезнь Вагнера.
Патогенез
•При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.
•При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.
Клинически:
На сетчатке выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия → сетчатка приобретает сероватый оттенок.
Первичный ретиношизис
• Прогрессирование ретиношизиса по площади:
◊ распространение по периферии (как правило, с н/наружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);
• Прогрессирование ретиношизиса по высоте:
◊начальная стадия - плоский ретиношизис (на периферии, чаще в н/наружном квадранте - зона сетчатки сероватого цвета);
◊выраженная стадия (ретиношизис увеличивается по высоте, сосуды начинают взбираться на приподнятую сетчатку, отложения блестящих точек по типу инее-подобной дистрофии, пигментные глыбки, атрофические очажки), могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы и разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы;
◊буллёзная стадия (кисты сетчатки) - локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами.
Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.