Методы обследования детей с патологией мочевой системы

Рис. 14. Типы ренографических кривых [Державин В.М., 1984]

61

Рис. 15. Патологические типы ренограмм

а) паренхиматозный, б) изостенурический, в) афункциональный, г) обструктивный

62

Рис. 16. Динамическая нефросцинтиграфия с МАГ-Тс-99м (больного Б., 14 лет) Заключение: накопительная и экскреторная функции обеих почек в пределах нормы

Возможности метода ДНСГ: определение формы, размеров, положения почек; оценка количества функционирующей паренхимы; оценка функциональной активности различных участков паренхимы, оценка уродинамики (при проведении пробы с лазиксом).

Показания к применению динамической реносцинтиграфии:

гломерулонефрит; пиелонефрит, тубуло-интерстициальный нефрит; подозрение

63

на наличие аномалий почек (подковообразная почка, дистопия и др.);

уменьшение размеров почек более, чем на 80% по данным УЗИ и урографии;

дифференциация диффузных и очаговых изменений в почках; "немая" почка по данным урографии; невозможность проведения урографии из-за непереносимости йода; динамическое наблюдение за патологическим процессом заболевания почек, мочеточников и мочевого пузыря после хирургического лечения.

3.5.3Статическая нефросцинтиграфия

Статическая визуализация почек (с 99mТс-DMSA, технемеком) позволяет

выявить не только анатомо-топографические особенности почек, аномалии развития и положения почек, но и очаговую патологию (киста, опухоль,

туберкулез, «очаг воспаления»), а также оценить количество

«функционирующей» паренхимы.

3.6 Биопсия почек

Биопсия предназначена для решения трех основных задач:

1- оценка морфологических изменений в ткани почек и постановка клинико-морфологического диагноза;

2- назначение патогенетической терапии;

3- уточнение прогноза заболевания.

Биопсия почек должна проводиться по строгим показаниям.

Используются три метода биопсии: чрескожный, открытый (ограниченная люмботомия) и операционный.

Биопсия почек обычно служит завершающим этапом исследования нефрологического больного.

Показания к проведению пункционной (чрескожной) биопсии:

–торпидное течение нефропатии;

–протеинурия, гематурия неясной этиологии;

–артериальная гипертензия, при подозрении на почечную этиологию;

–стероидрезистентный нефротический синдром;

–подозрение на наличие дизэмбриогенеза почек;

64

–неэффективность лечения при любом варианте гломерулонефрита;

–определение прогноза на основании выраженности нефросклероза;

–наследственный нефрит;

–прогрессирование почечных нарушений при системных заболеваниях (СКВ,

болезнь Шенлейн-Геноха, вторичный амилоидоз, сахарный диабет).

Абсолютные противопоказания чрескожной пункционной биопсии:

–геморрагический диатез;

–проведение антикоагулянтной терапии;

–единственная почка;

–артериальная гипертензия (диастолическое давление выше 90 мм рт.ст.);

–аневризма, аномалии сосудов почек;

–новообразования почек;

–аномалии формы и местоположения почек;

–гидронефроз,

–туберкулез почек;

–паранефрит, интраренальная инфекция (в связи с большим риском септицемии);

–терминальная стадия хронической почечной недостаточности;

–психоневрологические расстройства;

–отрицательная позиция больного или его родственников и невозможность взаимопонимания.

Осложнения биопсии: микро-, макрогематурия; околопочечная гематома;

боли в поясничной области; гипертермия; непродолжительная анурия; фистула;

коллапс во время биопсии; пункция почечной лоханки.

3.6.1Методы оценки биоптата

Световая микроскопия

Оценивают клеточные элементы почечного клубочка, состав интерстициальной клеточной инфильтрации, дифференцировку клеточных элементов соединительной ткани почек.

65

Метод морфометрии

Подсчитывают количество почечных клубочков в единице площади или объеме почечной ткани; среднее число клеток в почечных клубочках и удельный вес резко измененных или склерозированных; средний размер клубочков, проксимальных и дистальных канальцев.

Иммунофлюоресцентная микроскопия

Оценивают локализацию и свечение в почечных структурах депозитов иммунных комплексов и компонентов плазмы крови (иммуноглобулины,

комплемент, фибриноген, НBs-Аг, альбумины и др).

Электронная микроскопия

Оценивают элементы нефрона, внутриклеточные органеллы и различные цитомембраны (исчезновение малых ножек подоцитов при варианте минимальных изменений гломерулонефрита), выявляют дисплазии почечной ткани (болезнь тонких базальных мембран, бескистозные гипопластические дисплазии).

3.6.2Морфологические варианты гломерулонефритов

В основе одних и тех же клинических проявлений лежат разные морфо-

патогенетические процессы. Выделено 6 морфологических типов и, как единый

финал всех типов, – фибропластический.

1.Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

2.Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит.

3.Пролиферативный с экстракапиллярными полулуниями.

4.Минимальные изменения клубочков.

5.Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

6.Мембранозный гломерулонефрит.

1.Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МЗПГН) является одной из наиболее часто встречаемых морфологических форм хронического гломерулонефрита и составляет около 30% первичного гломерулонефрита у детей. Морфологически проявляется расширением мезангиальных клеток и накоплением мезангиального матрикса с очаговым утолщением и удвоением

66

гломерулярной базальной мембраны в участках, прилежащих к ней. Эффект удвоения и утолщения гломерулярной базальной мембраны в прилежащих к мезангию участках связан с проникновением отростков мезангиальных клеток под эндотелиоциты (интерпозиция мезангия). В патогенезе МЗПГН ведущую роль играет отложение иммунных комплексов в мезангии и в субэндотелиальном пространстве капилляров клубочков. Накопление мезангиального матрикса будет приводить к постепенному развитию гломерулосклероза и трансформации в фибропластический гломерулонефрит.

Изменения тубулоинтерстиция при МЗПГН характеризуются субатрофией эпителия канальцев и склерозом стромы с очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией (рис. 17).

Рис. 17. Световая микроскопия нефробиоптата (больного Н., 9 лет)

Ds: ХГН, нефротическая форма (стероидрезистентный нефротический синдром), ХПН I ст. Заключение: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, перигломерулярный склероз, выраженный тубуло-интерстициальный фиброз (выполнила к.м.н., доц. Валамина И.Е., ОДКБ №1 г. Екатеринбурга, лаборатория иммуногистохимии): ПГС – перигломерулярный склероз, ПМ – пролиферация мезангиоцитов в капиллярах клубочков, РК

–расширенные канальцы, ТИФ – тубуло-интерстициальный фиброз

2.Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (МГКГН) характеризуется выраженной диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и

67

неравномерным утолщением стенок капилляров. Выявляется двухконтурность гломерулярной базальной мембраны. Тубулоинтерстициальные изменения проявляются атрофией канальцев, утолщением канальцевой базальной мембраны, склерозом стромы, лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

3.«Полулунный» (экстракапиллярный) гломерулонефрит (ЭКГН) –

морфологический вариант пролиферативного ГН. В морфологической картине доминирует пролиферация эпителия наружного листка капсулы клубочка,

которая микроскопически выявляется в виде полулуний (не менее чем 50%

клубочков). Пролиферирующие клетки капсулы частично или полностью окружают капиллярные петли, что проводит к их сдавлению и коллапсу уже на ранних этапах заболевания. Рост полулуний приводит к разрывам капсулы клубочка и развитию склероза. Степень выраженности тубулоинтерстициальных изменений при ЭКГН варьирует от дистрофии эпителия канальцев до некроза эпителия с разрывами канальцевой базальной мембраны. Строма коркового мозгового вещества отечна. По мере развития фиброза полулуний и коллапса капилляров клубочка изменения канальцев нарастают (рис. 18).

4. Минимальные изменения клубочков являются самой частой причиной нефротического синдрома у детей. При световой микроскопии ткани почки – клубочки, сосуды, тубулоинтерстициальные пространства – выглядят неизмененными. При электронной микроскопии проявляются патогномоничными изменениями подоцитов: диффузные и глобальные слияния отростков ножек подоцитов (сглаживание или потеря отростков ножек).

Структура клубочка (базальная мембрана и мезангий) не изменяются (рис. 19).

При иммуногистохимии клубочки либо полностью негативны, либо могут выявляться фокально и сегментарно мелкие депозиты IgM и компоненты комплемента (С3, С4, С5-9). При ремиссии нефротического синдрома депозиты, иммуноглобулины и отложения комплемента, так же как и слияние отростков ножек подоцитов, могут исчезать).

68

Рис. 18. Световая микроскопия нефробиоптата (больной С., 15 лет)

Ds: подострый быстропрогрессирующий гломерулонефрит, ХПН III ст. Заключение: пролиферативный гломерулонефрит с экстракапиллярными полулуниями в 78%

клубочков (выполнила к.м.н., доц. Валамина И.Е., ОДКБ №1 г. Екатеринбурга, лаборатория иммуногистохимии): К – клубочки; П – пролиферативно-фиброзные полулуния

69

НП’’

Рис. 19. Электронная микроскопия нефробиоптата Гломерулонефрит с минимальными изменениями (выполнил к.м.н. Клейн А.В., МУ

«Клинико-диагностический центр» г. Екатеринбург, лаборатория электронной микроскопии): Э - эндотелий; Э’’ - пролиферация эндотелия; Эр - эритроцит; М - мезангиоцит; БМК - базальная мембрана капилляра клубочка почек; НП - ножки подоцита (малые); НП’’ - отсутствие малых ножек подоцита.

5.Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

Гистологическая картина ФСГС характеризуется наличием склероза

(гиалиноза) сосудистых петель в определенном проценте клубочков, синехий капиллярных петель с капсулой. Может отмечаться умеренная гиперклеточность мезангия, свечение депозитов IgM и фракции комплемента С3, расплавление и исчезновение малых ножек подоцитов. Могут выявляться эндокапиллярно пенистые клетки, очаговый или распространенный фиброз интерстиция. Минимальные морфологические изменения в клубочках (болезнь минимальных изменений) могут быть предстадией ФСГС. Подтверждением данной гипотезы может служить одновременное обнаружение мезангиальной пролиферации и сегментарного склероза отдельных гломерул, наряду с морфологическими проявлениями характерными для болезни минимальных изменений. Электронная микроскопия подтверждает светомикроскопические находки.

70