Detskie_bolezni

Тяжелая форма гемофилии

·геморрагический синдром на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (иногда в период новорождённости – кефалогематома, синяки на теле, подкожные гематомы). * В грудном молоке есть активная тромбокиназа, которая может корригировать дефект свёртывания.

·Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные. Гемофилия средней тяжести

·Сходна с тяжёлой

·Первые признаки, как правило, развиваются после года

·У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии.

·Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.

Легкая гемофилия

·М.б. бессимптомна всю жизнь

·Геморрагический синдром вследствие значительных травм или при хирургическом лечении

·Поражение ОДА - чрезвычайно редко

Диагностика

ОАК – анемия (эритропения, нормохромная нормоцитарная анемия, ↓Hb, тромбоцитопения)

ОАМ - гематурия

Первый этап - коагулологический скрининг (только то, что красным выделено):

+дифдиагноз

Второй этап (при выявлении изолированного удлинения АЧТВ, либо при отсутствии изменений)– определяют активность факторов плазменного гемостаза:

·FVIII

·FIX

·фактора фон Виллебранда (vWF)

·факторов свертывания крови XI и XII

При выявленном снижении активности FVIII или FIX третьим этапом диагностики рекомендуется выполнять определение специфического ингибитора к сниженному фактору.

При снижении активности нескольких факторов свѐртывания крови и/или удлинении фосфолипид-зависимых тестов (АЧТВ с чувствительными реактивами) проводится определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта).

Для исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX рекомендуется молекулярно генетическая диагностика нарушений FVIII, FIX .

Критерии диагноза гемофилии (при наличии геморрагического синдрома в анамнезе больного или семейном анамнезе):

·отсутствие приобретенных коагулопатий;

·снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;

·наличие мутаций генов FVIII или FIX.

Диагноз устанавливается при наличии как минимум двух из трех критериев. Инструментальная диагностика: (визуализация кровотечений/кровоизлияний, осложнений) По показаниям проводятся следующие обследования:

·ФГДС

·УЗИ суставов, ОБП; мочевыводящих путей; забрюшинного пространства;

·МРТ сустава, мягких тканей; головного мозга;

·Rg сустава;

·КТ органов грудной клетки; головного мозга.

Основные принципы лечения гемофилий.

Немедикаментозное лечение:

Охранительный режим (режим труда и отдыха), режим постельныйДиета 5 (1 – при хирургических операциях, 7 – при почечном синдроме)Профессиональная ориентацияОтказ от курения и алкоголяОтсутствие травматизмаСохранение зубов

Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия

концентратами факторов свертывания (лучше длительно использовать один препарат, не меняя)

● Вводятся в/в, чаще болюсно

·концентрат FVIII, концентрат FIX,

·концентрат FVIII + фактор фон Виллебранда

·антиингибиторный коагулянтный комплекс или рекомбинантные концентраты факторов свертывания (Октоког альфа,Мороктоког альфа, Нонаког альфа…)

Лечение кровотечений

Гемостатическая терапия концентратами факторов свертывания крови с расчетом доз препаратов и продолжительности лечения в зависимости от целевого значения активности дефицитного фактора и вида кровотечения.

При отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 часов, период полувыведения FIX

— около 24 часов.

При введении в дозе 1 МЕ/кг активность FVIII повышается в среднем на 2% (у пациентов старше года) (восстановление активности FVIII - тест восстановления = 2), FIX - в среднем на 1% (тест восстановления

=1).

Удетей первого года жизни степень повышения активности FVIII может быть меньше - 1%. Расчет дозы концентрата FVIII у пациентов старше 1 года проводится следующим образом:

доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5. 12 Расчет дозы концентрата FVIII у детей первого года жизни проводится следующим образом:

доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность).

Расчет дозы концентрата FIX проводится следующим образом: доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность).

Для экстренного контроля эффективности терапии допустимо использование теста АЧТВ или тромбоэластографии

Лечение гемаартрозов

Аспирация крови из сустава (если много крови)

Временная иммобилизация (кратковременная на период болей)

местной гипотермии на 15 – 20 минут каждые 4 – 6 часов только в течение первых суток

Гидрокортизон 40-60 мг интраартикулярно

Физиолечение (электрофорез с гидрокортизоном и лидазой), УВЧ, УЗ

ЛФК – после болей

Неотложная помощь

Криопреципитат – быстро срабатывает (его используют в качестве экстренной помощи, Имбрагимова говорила)

1.Немедленно госпитализировать больного.

2.Успокоить ребенка, обеспечить удобное положение.

3.Назначить заместительную терапию.

При гемофилии А: в/в концентрат VIII фактора, или криопреципитат (35–40 ЕД/кг/сут струйно), или инфузия свежезамороженной плазмы (10–15 мл/кг 2–3 раза в сутки).

При гемофилии В: в/в инфузия концентрата фактора IX высокой степени очистки, свежезамороженной плазмы (10–15 мл/кг/сут).

4.Небольшие кровотечения при обеих формах гемофилии можно устранить введением 5% раствора аминокапроновой кислоты в дозе 5–6 мл/кг/сут.

Осложнения:

• постгеморрагическая анемия;

• кровоизлияния в жизненно важные органы (головной, спинной мозг);

• хроническая гемофилическая артропатия (хронический синовиит, деформирующая артропатия);

• хроническая боль;

• контрактуры;

• переломы;

• псевдоопухоли (мягких тканей, костей);

• заражение трансмиссивными агентами (вирусы гепатитов А, В, С, ВИЧ, парвовирус В19 и др.);

• ингибиторная форма (*** Появление ингибитора к FVIII/FIX считается самым тяжелым осложнением, связанным с лечением гемофилии. Ингибиторы – алло-антитела (IgG), которые нейтрализуют экзогенные

FVIII/FIX)

Исходы (?):

●Летальный

●Инвалидизация – Развитие гемофилической артропатии

Медикогенетическая консультация

Профилактика повышения частоты распространения заболевания

Особенности диспансерного наблюдения.

- Длительность – до перевода во взрослую сеть

Осмотр пациентов

Ведение и лечение пациентов с гемофилией проводится группой специалистов различного профиля, включающей гематолога, педиатра, ортопеда, стоматолога, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога,

имеющих опыт работы с больными гемофилией

·гематологом, ортопедом должен проводиться не менее 2-х раз в год; остальными специалистами — по необходимости.

·Педиатр, лор, стоматолог 1 раз в мес первые 3 месяца; 1-й год – 1 раз в 3 мес; 2-й год – 1 раз

в6 мес

·Целесообразно проведение 1 раз в год диспансеризации в специализированном центре, если

центр располагает достаточной клинико-лабораторной базой.

Обследования

·ОАК, ОАМ, б/х крови, коагулограмма

Реабилитация

·Вакцинация – после клинико-лабораторной ремиссии (преимущественно оральная и п/к)

·По показаниям (рецидивирующие кровоизлияния в суставы, другие угрожающие кровотечения, предстоящее инвазивное лечение и др.) пациентам со среднетяжелой и легкой формами рекомендована профилактическая терапия

·Пациенты не должны использовать препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и угнетающие свертывание крови, особенно ацетилсалициловую кислоту и др. НПВП (за исключением некоторых ЦОГ-2: кеторолака, нимесулида, ибупрофена, целекоксиб, парекоксиб и др.)

10.Геморрагический васкулит – эпидемиология, этиология, классификация, патогенез. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика геморрагического васкулита у детей. Основные принципы лечения геморрагического васкулита. Неотложная помощь при геморрагическом синдроме у детей. Осложнения, исходы, профилактика, особенности диспансерного наблюдения.

Геморрагический васкулит (ГВ – болезнь Шенлейна Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов (артериол, прекапилляры, капилляров, венул) с отложением в их стенках иммунных депозитов (состоящий преимущественно из IgA), а также характеризующееся периваскулярным отёком с клеточной инфильтрацией нейтрофилами, эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов:

·характерной сыпи (иногда сопровождающейся ангионевротическими отёками)

·суставного синдрома

·абдоминального синдрома

·поражением почек с различной частотой и степенью

МКБ 10: D 69.0

Эпидемиология

·ГВ — самый распространенный геморрагический диатез

·Чаще является синдромом при многих болезнях, а не самостоятельным заболеванием

·25 случаев на 100 000 населения в год

·Чаще у молодых (дети и подростки), чаще мальчики, чем девочки (2:1)

·Можно переболеть неоднократно

Этиология.

ГВ относят к полиэтиологическим заболеваниям Повышают риск развития:

·инфекционные (бактериальные – перенесенная стрептококковая инфекция – ангина,обострение хроничсекого тонзилита, фарингит; или вирусные) заболевания

·наследственная предрасположенность (аллергическая)

+ неблагоприятный фактор

·химические или лекарственные воздействия

·охлаждение

·применение вакцин и сывороток

·укусы насекомых

·физические и эмоциональные перегрукзки

Патогенез.

Форма иммунной вазопатии (АТ и ИК) – иммунокомплексное заболевание

·Низкомолекулярные иммунные комплексы (растворимые), образуются в результате массивного поступления антигена, либо при сниженном антителообразовании при иммунодефицитах (АГ преобладает над АТ)

·Они не подвергаются фагоцитозу, но активируют компоненты системы комплемента

·асептическое воспаление мелких сосудов, деструкция сосудистых стенок (васкулит с

фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения)

·Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: субэндотелиальные коллагеновые волокна соприкасаются с тромбоцитами. Адгезированные тромбоциты усиливают свертывание крови. Происходит микротромбирование с одновременным локальным повышением

проницаемости сосудов.

·Образование экстравазатов (кровизлияний)

·В воспалительный процесс вовлекается мезангиальная ткань.

·Вследствие экссудативно-воспалительных изменений образуются моноформные папулезногеморрагические элементы. ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ тип кровоточивости.

·регионарный или системный процесса

Классификация.

1. Клинические формы ГВ: А) кожная и кожно-суставная

·Простая

·Некротическая

·С холодовой крапивницей

Б) абдоминальная и абдоминально-кожная · С поражением других органов

В) Почечная и кожно-почечная Г) Смешанная;

2.Патогенетические формы:

А) Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха

·Без существенного повышения уровня ИК в плазме

·Со значительным повышением уровня ИК в плазме Б) Некротическая форма

·Форма с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией (с холодовой крапивницей и отёками и без)

·Вторичные формы при лимфомах, лимфогранулёматозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др. Опухолях, а также при системных заболеваниях

3.Варианты течения:

·— молниеносная

·Острое

·Затяжное

·Рецидивирующее

·Хроническое персистирующее с обострениями

4.По степени активности

·Малая

·Умеренная

·Высокая

·Очень высокая

5.Осложнения:

·Постгеморрагическая анемия

·тромбозы, инфаркты органов (церебральные нарушения)

·Невриты

·Нефротический синдром и ХПН

·Кишечная непроходимость

·ДВС-синдром

·перфорация кишки

·панкреатит

·Перитонит

·уремия.

Клиническая картина.

·Начало синдромом общей интоксикацииобщую слабость, вялость, разбитость, головную боль, повышение температуры тела

·Затем развивается геморрагический диатез.

·чаще первым проявлением болезни является мелкоточечная геморрагическая сыпь. Ее обычная локализация — разгибательные поверхности рук и ног.

Кожная форма (+кожный синдром)

·легкое течение, может разрешиться самостоятельно. Возможные рецидивы протекают тяжелее.

·Волнообразный, рецидивирующий характер

·мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная ярко-красная геморрагическая сыпь размером 2—5 мм, могут сливаться на слегка отечном основании (ангионевротический отёк) – васкулитная пурпура

·Располагаются симметрично на разгибательных поверхностях конечностей (преимущественно нижних, вокруг крупных суставов)

·Перед высыпанием иногда появляется зуд кожи, который проходит с появлением точечных геморрагий.

·Они могут быть в виде папул, либо не выступать над поверхностью кожи.

·При надавливании элементы сыпи не исчезают.

·В положении ортостаза геморрагии усиливаются.

·Сливная пурпура может привести к язвенно-некротическому поражению.

·В случаях повторных высыпаний геморрагическая сыпь практически всегда остается мономорфной, но изменяются цветовые оттенки: пурпура, бурый цвет, темно-коричневая пигментация (отложение гемосидерина). Постепенно бледнеет

·Держится сыпь неделями

·На фоне старой бледно-коричневойй сыпи может быть новое подсыпание ярко-красными элементами

·После разрешения заболевания довольно продолжительно сохраняется точечная и мелкопятнистая постгеморрагическая гиперпигментация пораженных участков кожи.

При кожно-суставной форме (суставной синдром)

ГВ в разной степени выраженности наблюдается синдром общей интоксикации.

·изменениями кожи +боль в отдельных суставах, в основном крупных (коленных и голеностопных)

·Чаще всего регионы поражения кожи и суставов совпадают

·Болезненность, отёчность, изменение формы суставов (без стойкой деформации) – воспаление держится от нескольких часов до нескольких дней

·Боль в суставах при движении в них может усиливаться (вплоть до острейшей!)

·Припухлость и гиперемия суставов может отсутствовать.

·Высыпания и геморрагии на синовилатной оболочке

·Мигрирующие симметричные полиартриты

Абдоминальная форма ГВ

·протекает тяжело.

·Доминирует поражение тонкой кишки.

·Нередко за болью в животе с развитием явлений перитонизма (кровоизлияния в брюшину), трудно дифференцировать от острого живота, наступает кишечное кровотечение, жидкий стул с прожилками крови, иногда кровавая рвота. Выраженность кровотечения может быть столь большой, что ведет к коллапсу.

·Период сильной боли может чередоваться с безболевым промежутком от 1 до 3 часов

·При этой форме часто наблюдаются лихорадка, лейкоцитоз.

·Кожные высыпания могут отсутствовать или быть слабо выраженными, иногда предшествует кожным высыпаниям

·Бледность кожи, осунувшееся лицо, сухой язык,признаки раздражения брюшины

·Обусловлен отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку ил брюшину (70% детей)

·Диспепсии, как правило, нет

Почечная форма ГВ чаще протекает без изменения субъективного и объективного статуса больного

·проявляется мочевым синдромом —(микро и макро) гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

·М.б. одновременно с кожными геморрагиями или существенно позднее

· Степень поражения почек чаще бывает слабой, без значимых последствий. Однако в отдельных случаях развивается острая почечная недостаточность или нефротический синдром, а иногда ГВ становится причиной острого и хронического гломерулонефрита и в последующем уремии.

При тяжелом течении болезни смерть наступает от желудочно-кишечного кровотечения или инсульта.

Диагностика

·ОАК - Лейкоцитоз со сдвигом влево, ↑ СОЭ, нормохромная анемия, м.б. тромбоцитоз

·б/х крови – диспротеинемия, повышение глобулинов, гипоальбуминемия, возможно ↑ АСТ и АЛТ, амилазы, повышение фибриогена (отражает поражение сосудов), СРБ и ЦИК, ↑ IgA, IgM, IgE, ↑ фракций комплемента, возможно ↑ мочевины, остаточного азота, общего Bi

·коагулограмма - традиционные параметры коагулограммы могут быть не изменены

(тромбоциты, время свёртывания, длительность кровотечения в норме); гиперкоагуляция – более выраженная у больных нефритом, сопровождается в последствие истощением антикоагуляционного звена (↓ активности плазмина и антитромбина III), ↓ АЧТВ, ↑ растворимых комплексов фибринамономера, ↑ продукции деградации фибрина и D-димеров. ↑ количества фибриногена, ↑ активности фактора Виллебранда, ↑ индекса адгезии и агрегации тромбоцитов

·ОАМ – гематурия, протеинурия

·Кал на скрытую кровь – при абдоминальном синдроме

·Клиренс эндогенного креатинина, СКВ – при почечном синдроме

·увеличения титра АСЛ-О

·УЗИ ОБП и почек

·ЭКГ

Лечение

·режима покоя (госпитализация с любой формой; амбулаторно не лечится)

·гипоаллергенная диета ( абдоминальный синдром – стол 1, при нефрите стол 7)

·прекращения поступления антигена

·Избегать назначения АБ, сульфаиламидов, большинства витаминов

·Ограничить активность на высоте проявления симптомов (постельный режим – при капиллярнотоксическом нефрите)

Медикаментозное лечение

1.Дезагреганты – дипиридамол перорально 3-5 мг/кг/сут на 3-4 нед

2.Антикоагулянты – гепарин п/к 4 раза в день (при абдоминальном, почечном, тяжёлых формах кожного синдромах и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:

·При легкой степени – 100-200 ЕД/кг/сут

·При средней степени – 200-500 ЕД/кг/сут

·При тяжёлой степени – 500-800 ЕД/кг/сут

●При кожной форме – стартовая доза 100 ЕД/кг/сут с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сут в среднем 10 дней с последующим снижением дозы в течение 3-4 дней

●При кожно-суставной форме - стартовая доза 100-200 ЕД/кг/сут с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сут в среднем 17 дней с последующим снижением дозы в течение 4-8 дней

●При смешанной форме без поражения почек - стартовая доза 150-200 ЕД/кг/сут с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сут курсом 23 дня с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней

●При смешанной форме с поражением почек - стартовая доза 150-300 ЕД/кг/сут с максимальным ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сут курсом 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней

●Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию

свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

Клексан - новорождённым до 2 мес 1,5 мг/кг, после 2-х мес 1 мг/кг 2 раза в день

3.Инфузионная терапия

üДекстран 10-20 мл/кг в/в

4.Энтеросорбенты – 2-4 недели

5.Антибактериальные и противовирусные препараты – по показаниям

6.Антигистаминные препараты – по показаниям

7.Кортикостероиды (при молниеносной форме, буллёзно-некротических формах, упорном болевом синдроме)

· 2 мг/кг/сут перорально 7-14 дней (при нефрите -21 день), с отменой по 5 мг через 1-2 дня (при нефрите – по 5 мг через 5-7 дней)

Диспансерное наблюдение

·Длительность диспансерного наблюдения - при кожной форме – 1 год; без поражения почек – 3-5 лет, с поражением почек -5 и более лет.

·Наблюдение педиатра в течение 2-х лет до стойкой ремиссии/ у нефролога (при капилляротоксическом нефрите). Осмотр педиатром 1 р/мес на 1-м году наблюдения, затем 1 р/3 мес

·Осмотр другими специалистами (стоматолог, ЛОР, нефролог, ортопед, аллерголог – смотря какой синдром) – 1 раз в год

·ОАК,ОАМ, б/х – первые 3 мес – ежемесячно, далее 1-й год – 1 р в 3 мес, 2-й год – 1 р в 6 мес и при ОРВИ (при поражении почек чаще – ОАК и б/х – 1 р в 3 мес, ОАМ – 1 раз в 2 нед )

·Коагулограмма – 1 р в 6 мес

·Исследование фибринолиза мочи 1 раз в 6 мес на 1-м году наблюдения

·ЭКГ – 1 р в год

·УЗИ почек, экскреторная урография – по показаниям

·Серологическое исследование АТ к гельминтам, вирусам – вирусам герпеса, стрептококку (если хронический тонзиллит) (ИФА, ПЦР) – 1 р в год

·Вакцинация – кожная форма – через год; кожно-суставная, кожно-абдоминальная форма без поражения почек – через 3 года; с поражением почек – через 5 лет

11.Дефицитные анемии у детей (железодефицитная, В-12-дефицитная, фолиеводефицитная). Эпидемиология, этиология, классификация анемий у детей и подростков. Патогенез анемического синдрома. Клиника, лабораторноинструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика дефицитных анемий. Неотложная помощь при анемическом синдроме у детей и подростков. Основные принципы лечения дефицитных анемий. Осложнения. Исходы. Профилактика. Особенности диспансерного наблюдения.

Железодефицитная анемия – приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов.

Эпидемиология: ЖДА встречается чаще других анемий, особенно у детей раннего возраста (20–30 % и более). Это связано с высокой распространенностью ЖДА среди беременных и женщин репродуктивного возраста (от 52 % в развивающихся странах и до 23 % в развитых странах, по данным ВОЗ). Наряду с ЖДА выделяют и преданемические состояния (ЖДС). Например, латентный дефицит железа (ЛДЖ), встречается вдвое чаще ЖДА. При этом состоянии формально нижний уровень гемоглобина в крови находится в пределах 110–120 г/л, а содержание СФ ниже 20–30–40 нг/мл, сывороточного железа — ниже 12 мкмоль/л. Клинически при этом состоянии выявляются признаки дефицита железа. Выделяют еще и прелатентный дефицит железа (ПЛДЖ), при котором СФ также ниже 40 нг/мл, а клинических проявлений дефицита железа еще нет. Однако уменьшается выделение железа с мочой при проведении десфераловой пробы и снижается количество сидеробластов в костном мозге (менее 15 %), что указывает на начинающееся снижение запасов железа в депо. ЖДС широко распространены в мире. По данным ВОЗ, у 3,6 млрд человек на земле выявляется ЛДЖ и 1,8 млрд страдает ЖДА.

Этиология:

1.Течение беременности у матери (недоношенность, многоплодие, анемия у ма­тери, токсикоз второй половины беременности, инфекц. Заболевания, кровотечения)

2.Раннее искусственное вскармливание с использованием неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, преимущественно углеводистой пищей, вегетарианской. Позднее введение соков, овощного и мясного прикорма

3.Ускоренный темп роста ребенка (недоношенные с большой прибавкой массы тела, дети с лифатическим типом конституции, дети пре- и пубертатного возраста)

4.Кровотечения разной этиологии, нарушение кишечного всасывания, дисфагия, инфекционный процесс, острые заболевания ЖКТ (Коли­чество железа в пище ребенка первого года ограничено и не покрывает потребностей усиленного

кроветворения и роста. Неонатальные запасы железа исчерпываются к 3 — 4-му месяцу у недоношенных и к 5 — 6-му — у доношенных детей.)

Ограничены и возможности усвоения железа, так как даже при оптимально сбалансированном рационе и добавлении лекарственного же­леза уровень гемоглобина к 5 —8 мес снижается до 110—130 г/л практически у всех детей, что позволяет говорить о «физиологической анемии» в этом воз­расте.

ПАТОГЕНЕЗ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА:

Патогенез связан с физиологической ролью железа в организме и участием его в процессах тканевого дыхания. Оно входит в состав гемасоединения, способного обратимо связывать кислород. Транспорт железа осуществляет белок трансферрин. Организм только в незначительной мере может регулировать поступление железа из пищи и не контролирует его расходование. При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо, затем возникает дефицит железа, который проявляется нарушением ферментативной и дыхательной функции в тканях, и затем развивается железодефицитная анемия.

Классификация:

По форме: 1.Типичная

2.Атипичная (сидероахрестические, диморфные) В зависимости от времени их развития: «раннюю» и «позднюю» анемию недоношенных От этиологического фактора:

Алиментарная Инфекционно –алиментарная

Хлороз девочек пубертатного возраста. По степени тяжести:

легкая (Нb 90—100 г/л),

среднетяжелая (Нb 70—90 г/л) тяжелая (Нb ниже 70 г/л)

Диагностика:

Жалобы и анамнез:

Для анемического синдрома характерны следующие симптомы: · снижение аппетита; · шум в ушах;

· мелькание мушек перед глазами; · плохая переносимость физических нагрузок;

·слабость, вялость, головокружение, раздражительность;

·обмороки;