Detskie_bolezni

Медикаментозное лечение

üАнтациды рекомендовано использовать периодически для купирования симптомов изжоги. Если имеются среднетяжелые или тяжелые симптомы изжоги, либо мероприятия по изменению стиля жизни не оказали эффекта, рекомендуется пробная терапия с целью снижения кислотности

üИнгибиторы протонной помпы являются препаратами первой линии терапии для пробного лечения. Рекомендованный курс этих препаратов составляет от 2 до 4 недель. (эзомепразол, рабепразол)

üН2-гистаминоблокаторы имеют меньшую эффективность, неблагоприятный фармакотерапевтический профиль, а также высокий риск 22 развития тахифилаксии, у детей в качестве антисекреторной терапии использовать не рекомендуется

üПациентам с персистирующими тяжелыми или среднетяжелыми симптомы астмы и частыми проявлениями изжоги или регургитации, указывающие на ГЭРБ, рекомендуется пробная терапия ингибиторами протонной помпы длительностью до 8 недель.

üПри ГЭР без эзофагита:

üантацидов и антацидов в комбинациях - преимущественно в виде геля или суспензии: алюминия фосфат, алгедрат+магния гидроксид; гевискон - натрия

üпрокинетиков (домперидон) и корректоров моторики (тримебутин)

üПри ГЭР с рефлюкс-эзофагитом II степени:

üантисекреторных препаратов: ИПП (эзомепразолж,вк; рабепразол)

üантацидов и антацидов в комбинациях

üпрокинетиков и корректоры моторики

üПри ГЭР с рефлюкс-эзофагитом III-IV степени

üантисекреторных препаратов: ИПП

üантацидов и антацидов в комбинациях

üпрокинетиков и корректоров моторики.

üИспользование минеральных вод - Ессентуки 4, Славяновская, Смирновская, которые назначаются

в теплом и дегазированном виде за 30-40 мин до еды в течение 4 недель.

Осложнения

üстриктуры пищевода, которые возникают при рубцевании язвенных дефектов.

üпищевод Барреттапредраковое состояние, фоновое заболевание для развития аденокарциномы пищевода.

üпостгеморрагическая анемия, которая может возникнуть как при скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы, ущемление которой травмирует слизистую диафрагмального «мешка», так и в результате эрозивно-язвенного поражения слизистой пищевода.

Показания к хирургическому лечению

- при выраженной симптоматике ГЭРБ, существенно снижающая качество жизни больного, несмотря на неоднократные курсы медикаментозной антирефлюксной терапии.

ü при длительно сохраняющейся эндоскопической картине рефлюкс-эзофагита III-IV степени на фоне неоднократных курсов терапии

üпри осложнениях ГЭРБ (кровотечения, стриктуры, пищевод Барретта)

üпри сочетании ГЭРБ с СГПОД.

Профилактика

üБорьба с лишним весом

üОграничение употребления продуктов, повышающих внутрибрюшное давление (газированные напитки, бобовые)

üИсключаются продукты, усиливающие перистальтику и гастроэзофагеальный рефлюкс (кофе, шоколад, жирная и острая пища)

üОграничение употребления продуктов с кислотостимулирующим действием: мучные изделия, шоколад, цитрусовые фрукты, специи, жирные и жареные блюда, редька, редис

üСледует принимать пищу небольшими порциями, медленно прожевывая, не разговаривать во время приема пищи

üОграничение подъема тяжестей (не более 8-10 кг)

üПриподнимание изголовья кровати на десять-пятнадцать сантиметров

üОграничение приема медикаментов, расслабляющих пищеводный сфинктер

üИзбегать горизонтального положения после еды в течение двух-трех часов.

4.Классификация заболеваний поджелудочной железы у детей. Механизмы развития внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Клинические симптомы, методы диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Принципы коррекции панкреатической недостаточности. Хронический панкреатит – классификация, этиология, патогенез, клиника. Особенности клинических проявлений и течения у подростков. Диагностика, дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Кишечная форма муковисцидоза – клиника, диагностика, лечение.

Поражение других органов ЖКТ при муковисцидозе.

Классификация заболеваний поджелудочной железы у детей

Классификация пороков развития поджелудочной железы:

●Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции: добавочная ПЖ; кольцевидная ПЖ; эктопия дуоденального сосочка.

●Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально -дорсальные протоковые аномалии): расщепленная ПЖ; неполная расщепленная ПЖ; изолированный дорсальный сегмент.

●Общее недоразвитие: агенезия; гипоплазия.

●Удвоение: протоков; тотальное; частичное (хвоста, тела); добавочного сосочка.

●Атипичные формы протока ПЖ: в виде петли; спиральный; прочие (разнообразные).

●Аномальное панкреатобилиарное соустье: тип А; тип В; тип С.

●Врожденные кисты: единичные; множественные.

●Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Римская классификация заболеваний поджелудочной железы (1988):

●Острый панкреатит

●Хронический панкреатит: кальцифицирующий, обструктивный, воспалительный, фиброз ПЖ.

Врожденные и наследственные заболевания ПЖ:

●Морфологические аномалии: эктопия ПЖ; аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового; раздвоенная железа.

●Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность: изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона –Рея); конституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы); изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.

●Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность (в т. ч. синдром Швахмана – Даймонда, экзокринная панкреатическая недостаточность при

Активность трипсина - не менее 3 ЕД/30 мин Активность липазы - не менее 65 000 ЕД/30 мин]

Лабораторные критерии вариантов экзокринной недостаточности ПЖ

●Абсолютная – стеаторея 1 типа, снижение уровня эластазы 1 в стуле

●Относительная –стеаторея 1 типа (может быть незначительно выраженной) при нормальном или умеренно сниженном уровне эластазы 1 в стуле

Принципы коррекции панкреатической недостаточности

Нутритивная поддержка:

●исключение алкоголя и табакокурения вне зависимости от этиологии заболевания

●высокое содержание белка в рационе (до 150 г/сутки)

●снижение на 50% от нормы содержания в пище жиров.

●Рекомендуются преимущественно среднецепочечные триглицериды, моно- и полиненасыщенные жирные кислоты, которые легче перевариваются панкреатической липазой и всасываются без образования мицелл

●Пищевой рацион обогащается витаминами

●Рекомендуется принимать витаминно-минеральные комплексы, содержащие высокие дозы витаминов и микроэлементов с антиоксидантными свойствами.

●У больных с развитием трофологической недостаточности в зависимости от тяжести состояния назначается парентеральное, энтеральное, либо комбинированное питание.

Этиотропная терапия ХП с внешнесекреторной недостаточностью ПЖ

●направлена преимущественно на предотвращение прогрессирования заболевания с максимальным сохранением оставшейся функциональной паренхимы, особенно эндокринного аппарата ПЖ.

●Классическими примерами этиотропных подходов к терапии является исключение приема алкоголя у больных алкогольным ХП, терапия кортикостероидами при аутоиммунном ХП.

●Возможно проведение оперативного лечения у больных желчнокаменной болезнью, вентильными конкрементами фатерова соска, рубцовым стенозом сфинктера Одди и другими формами обструктивного ХП.

Заместительная терапия:

●Ферментные препараты подразделяются на “чистые” препараты панкреатина (креон, панцитрат, ликреаза; мезим-форте, панкреатин) и комбинированные, содержащие компоненты желчи, гемицеллюлазу и другие вещества (панзинорм форте, фестал). Расчёт производится по липазе от 1000 до 5000 ЕД липазы на 1 кг массы тела в зависимости от типа панкреатической секреции и количества жира в рационе. Ферменты принимаются до или вовремя, длительным курсом с

постепенной отменой.

Хронический панкреатит

-воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, патоморфологической основой которого являются воспаление, фиброз паренхимы с развитием внешне- и внутрисекреторной недостаточности органа

-длится более 6 месяцев и характеризуется развитием фиброза паренхимы и функциональной недостаточностью

Клиническая классификация ХП у детей:

По происхождению: первичный, вторичный и особые формы (при гиперпаратиреозе, муковисцидозе, недостаточности альфа1-антитрипсина, БЭН при квашиоркоре)

По клиническому варианту – рецидивирующий, болевой, латентный; По тяжести заболевания – легкая, среднетяжелая, тяжелая; По периоду заболевания – обострение, стихания обострения, ремиссия;

По функциональному состоянию поджелудочной железы:

·внешнесекреторная функция – оценивается непрямыми методами (копрограмма) и по уровню эластазы 1 в стуле

·внутрисекреторная функция – гиперфункция, гипофункция инсулярного аппарата;

По морфологическому варианту – интерстициальный (отечный), паренхиматозный, кистозный Осложнения – псевдокисты, кальцификаты, свищи, тромбофлебит селезеночной вены, сахарный диабет, холестаз, асцит, плеврит Клиническая классификация, по данным КТ и УЗИ:

·интерстициальный ХП

·паренхиматозный ХП

·фиброзно-склеротический ХП

Для подтверждения диагноза достаточно 4 критерия (1 основной) Основные

●Повторяющиеся на протяжении не менее 1 года эпизоды болей в животе с локализацией:

○В верхнем левом квадранте

○Глубоко в эпигастрии

○Полосой от подреберья к подреберью

●Диагностированный ранее острый панкреатит

●Признаки снижения внешнесекреторной функции ПЖ по данным оценки концентрации эластазы 1 в кале (ниже 200 мг/г)

●Изменение структуры ПЖ, по данным Эндо УЗИ, КТ, МРТ

Дополнительные:

●Изменения размеров и структуры ПЖ по данным УЗИ БП

●Повышение уровня липазы и панкреатической амилазы в крови или моче

●Связь с вышеописанных болей в животе с погрешностями в диете (жирной или обильной пищей)

●Связь с вышеописанных болей в животе с тяжестью в эпигастрии и тошнотой (рвотой)

●Эпизоды сильных болей в животе в анамнезе, ставших поводом к экстренной госпитализации с подозрением на хирургическую патологию

●Сахарный диабет

●ЖКБ

●Аномалии общего желчного протока

●Наследственные гиперлипидемии с ожирением

●БЭН

Особенности клинических проявлений и течения у подростков

●Болевой синдром: боль в верхней половине живота, чаще возникает через 40—60 мин после обильной, особенно жирной еды и сохраняется 1/2—3 ч. Реже наблюдается так называемая сфинктерная боль, связанная с патологическими изменениями сфинктера печеночноподжелудочной ампулы. Она локализуется в правой половине эпигастрия и возникает рано — в процессе еды, нередко имеет острый характер.

●Диспептический синдром включает изжогу, тошноту, рвоту, (иногда неукротимую, не приносящую облегчения), отрыжку. Больных может беспокоить упорный метеоризм, кратковременная диарея 1-5 дней, прекращающаяся с применением диеты и ферментных препаратов

●Синдром внешнесекреторной недостаточности (с мальдигестией и мальабсорбцией): При прогрессировании внешнесекреторной недостаточности появляются полифекалия и стул с жирным блеском. Стул зловонный, клейкий, неоформленный. Снижение массы тела. Изредка у детей появляются клинические проявления, связанные с дефицитом жирорастворимых витаминов: подкожные кровоизлияния (недостаток вит К), боли в костях (недостаток вит. Д), гемералопия (недостаток вит. А).

●Синдром внутрисекреторной недостаточности (панкреатогенный сахарный диабет): Симптомы сахарного диабета (жажда, сухость во рту, полиурия) наблюдаются при развитии эндокринной недостаточности ПЖ. Симптомы сахарного диабета при ХП появляются поздно, как правило,

через 15 и более лет от начала ХП, поэтому у детей встречаются редко.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании:

●Наличие эпизодов боли в животе более 1 года с локализацией в верхнем левом квадранте, эпигастрии, полосой от подреберья к подреберью (опоясывающий)

●Выявление признаков нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы

●Изменения структуры органа по данным УЗИ, КТ, МРТ, МРТ, холангиопанкреатографии, ретроградной холангиопанкреатографи

ОАК – умеренная гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ, иногда тромбоцитопения, эозинофилия

ОАМ-норма

Б/х анализ крови: альфа-амилаза (норма 20-100 ЕД/л в крови), липазы (норма 13-60 ЕД/л), трипсина (98 -230 нг/мл)

Определение амилазы мочи (норма до 64 ЕД)

Определение толерантности к глюкозе (в норме в первой порции 5,5 ммоль/л, во второй менее 7,8 ммоль/л)

Копрограмма – креаторея (непереваренные мышечные волокна), стеаторея (нейтральный жир) в большом количестве

Определение панкреатической эластазы 1 – оценка внешнесекреторной функции ПЖ

УЗИ БП – увеличение эхогенной плотности, неровность контура, изменение размера, уменьшение железы, выявление кальцинатов

ФГДС – выбухание задней стенки – признак увеличенной ПЖ, признаки воспаления слизистой и дискинезии постбульбального отдела ДПК

КТ/МРТ –структурные изменения ПЖ

Принципы лечения

Цели лечения:

·достижение клинико-лабораторной ремиссии;

·купирование болевого синдрома;

·купирование диспепсического синдрома;

·нормализация уровня ферментов крови и мочи.

Немедикаментозное лечение:

●Диета №5.

●В периоде обострения ХП назначается лечебное питание с пониженным содержанием жира и физиологической нормой белка для функционального покоя поджелудочной железы.

●При тяжелом течении ХП назначают полное парентеральное питание, в состав которого входят растворы аминокислот, растворы углеводов (мальтодекстроза) и жировые эмульсии.

●Диету 5 больной должен соблюдать в течение 6-12 месяцев (до перехода к стадии стойкой клинической ремиссии).

●Больным запрещаются: жареные, копченые продукты, жирные сорта мяса, рыбы, крепкие мясные, рыбные бульоны, грубая клетчатка, острые закуски, приправы, консервы,

колбасы, свежеиспеченный хлеб, мороженое, холодные и газированные напитки, шоколад.

Медикаментозное лечение:

●Миотропные спазмолитики (дротаверин, мебеверин) – оказывает прямое действие на гладкую мускулатуру желудочно-кишечного тракта, понижает тонус и уменьшает сократительную активность гладкой мускулатуры

●Блокаторы М-холинорецепторов (гиосцинбутилбромид, платифиллин) – предназначены для снижения тонуса и сократительной активности гладких мышц внутренних органов, уменьшения секреции пищеварительных желез.

●Прокинетики (домперидон, тримебутин) - в целях коррекции моторной функции желудка, двенадцатиперстной кишки, желчевыводящих путей.

●Блокаторы Н2рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин) –антисекреторные препараты, предназначены для блокирования Н2–рецепторов (гистаминовых) обкладочных клеток СОЖ и снижения продукции и поступления соляной кислоты в просвет желудка.

●Ингибиторы протонной помпы (омепразол, лансопразол, эзомепразол) – антисекреторные лекарственные препараты для лечения кислотозависимых заболеваний желудка, двенадцатиперстной кишки и пищевода за счѐт блокирования протонной помпы (Н+/К+- АТФазы) обкладочных (париетальных) клеток слизистой оболочки желудка и уменьшения, таким образом, секреции соляной кислоты

●Панкреатические ферменты назначаются при экскреторной недостаточности поджелудочной железы, после стихания остроты процесса с целью заместительной ферментной терапии при отсутствии высокой ферментемии и/или ферментурии. Ферментная терапия проводится под контролем копрограммы.

●АБ при септических осложнениях

Кишечная форма муковисцидоза

Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.

Патогенез кистофиброза поджелудочной железы: мутация гена МВ приводит к дисфункции МВТР,

секрет ПЖ становится вязким, нарушается его отток, нарушается структура и фиброзирование ПЖ, развивается клиника внешнесекреторной недостаточности ПЖ, что приводит к дистрофии и отставании в развитии.

Патогенез поражения печени: мутация гена МВ приводит к дисфункции МВТР, желчь становится вязкой, нарушается ее отток, синдром холестаза, ЖКБ, формируется фиброз печени, затем билиарный цирроз.

Клиника

Симптомы внешнесекреторной недостаточности ПЖ: диспепсия: частый, обильный, зловонный, замазкообразный, жирный стул (нейтральный жир в кале –стеаторея 1 типа)

Симптомы поражения печени и ЖВП: гепатомегалия, стеаторея 2 типа (жирные кислоты в копрограмме), запоры, симптомы портальной гипертензии как проявление цирроза печени, симптомы ЖКБ.

Симптомы поражения кишечника:

·Мекониальный илеус – кишечная непроходимость из-за вязкого мекония в первые сутки жизни.

·Хронические запоры из-за обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных

отделов толстой кишки (пролапс прямой кишки).

Диагностика

●Отягощенный семейный анамнез

●Неонатальный скрининг: уровень иммунореактивного трипсина в крови новорожденного в 5-10 раз выше, чем у здоровых детей

●Генетический анализ –ДНК –диагностика

●Пренатальная диагностика: ДНК-диагностика в семье, где есть больные МВ. При новой беременности не позднее 8-12 недель

●Потовая проба или анализ пота на хлориды

·Эластаза 1 в кале –недостаточность экзокринной функции ПЖ

Лечение

Питание:

●У детей до 1 года: оптимальное ГВ

○Искусственное:

■Смеси с СЦТ (среднецепочечные триглицериды)–нутрилон пепти гастро, алфаре

■Смеси с повышенным содержанием белка – все смеси с ПРЕ (пре-нан, пре-нутрилон)

●У детей старше 1 года – серия педиаШур малоежка, кленутрен юниор, нутридринк

●У детей страше 3 лет – серия нутриэн: нутриэн иммуно, нутриэн пульмо, нутриэн стандарт

●Микросферические панкреатические ферменты (креон) – расчет по липазе 4000-6000 ед/кг массы в сутки.

●Препараты урсодезоксихолиевой кислоты – урсосан, урсофальк – 20-30 мг/кг.

●Витаминотерапия - жирорастворимые витамины А,Д,Е,К – ежедневно в суточной дозе, превышающей стандартную терапевтическую в 2 и более раза.

5. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты. Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии. Аутоиммунный гепатит: механизмы развития, особенности клиники, принципы диагностики и лечения, прогноз. Дифференциальный диагноз, исходы хронических гепатитов у детей. Первичная и вторичная профилактика.

Хронический гепатит – длительно протекающее, более 6 месяцев, полиэтиологическое заболевание печени, морфологически характеризующееся различной степенью выраженности гепатоцеллюлярного некроза и воспаления, с преобладанием в воспалительном инфильтрате лимфоцитов и макрофагов.

В отличие от цирроза воспалительные изменения преобладают над фибротическими, дольковая структура печени и архитектоника дольки сохранены

Классификация хронических гепатитов

По этиологии:

·вирусный (вирусы В, С, D, ЦМВ, Эпштейн-Барр)

·аутоиммунный

·лекарственный

·криптогенный (не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный),

·заболевания печени, связанные с нарушением обмена железа (гемохроматоз), меди (гепатоцеребральная дистрофия)

По степени активности (морфологической):

·Минимальная

·низкая (слабо выраженная)

·умеренно выраженная

·выраженная

По степени фиброза:

·нет фиброза

·слабый

·умеренный

·выраженный

·цирроз

По степени нарушения функции печени:

·отсутствует

·минимальное

·умеренное

·выраженное

Основные клинические синдромы хронических гепатитов

●Астенический: общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, эмоциональная неустойчивость, нарушения сна.

●Абдоминальный болевой: длительная или кратковременная боль в правом подреберье или в подложечной области, чувство тяжести в верхней половине живота после еды с иррадиацией (в поясницу, спину) или без нее. Болезненность при пальпации в правом подреберье

●Диспептический: тошнота, рвота, чувство сухости и горечи во рту, снижение аппетита, неустойчивый стул, метеоризм.

●Синдром хронической интоксикации: бледность или серый цвет кожи, сухость кожи, симптомы двуцветности кожного покрова – в параорбитальный и\или периоральный области, на коже груди и живота, симптомы «грязной шеи», «грязных локтей и коленей».

●Лихорадка длительная или периодическая

●Гепатолиенальный синдром: гепатомегалия, край печени ровный, гладкий, плотноватоэластичной или плотной консистенции, может быть болезненный; менее постоянный симптом – увеличение селезенки. При гепатитах гепатомегалия превалирует над спленомегалией

●Суставной синдром: боль в суставах длительная или перемежающаяся, без деформации суставов

●Геморрагический: кровотечение из носа и десен, подкожные кровоизлияния, петехии и экхимозы, геморрагический васкулит.