Detskie_bolezni
.pdfсоединения тяжелых металлов, изоцианаты, лаки, лекарственные средства.
Этиологические факторы объединяют некоторые общие черты:
малый размер вдыхаемых частиц (менее 5 мкм), микрон которые беспрепятственно быстро проникают в альвеолы;
чужеродный характер для человека;
способность активировать макрофаги и «Т» и «В» - клетки. Устойчивость к фагоцитозу;
способность активировать комплемент при отсутствии антител.
Вответ на ингаляционное поступление антигена в крови появляются специфические преципитирющие антитела и иммунные комплексы. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и специфические антитела активизируют систему комплимента и альвеолярные макрофаги. Последние выделяют ИЛ-2, хемотаксические факторы, протеолитические ферменты, активные кислородные радикалы, способствует росту фибробластов, продукции коллагена. В результате этого развивается альвеоло-бронхиолит, идет образование гранулем, фиброзирование интерстиция легких. Получены данные, что при Э.А.А. может развиваться аллергическая реакция замедленного типа.
Вслед за нейтрофильной инфильтрацией альвеол и мелких бронхов, в очаге воспаления появляются лимфоциты. При длительном поступлении аллергена развивается аллергическая реакция замедленного типа, что приводит к образованию гранулем.
Клиника.
Характер течения ЭАА определяется длительностью контакта с А.Г. (аллерген).
Острый Э.А.А. развивается через 4-12 часов после контакта с А.Г. и быстро проходит после прекращения контакта с ним (синдром понедельника). А) недомогание; Б) озноб; В) чувство стеснения в груди; Г) кашель; Д) одышка; Ж) в легких крепитация, сухие хрипы. Могут быть приступы удушья.
Подострый Э.А.А. (действуют небольшие дозы АГ, но действие их продолжительно). Клинически: признаки бронхита. Утомляемость, одышка, кашель. Каждое очередное обострение сопровождается более медленным выздоровлением. Четкой зависимости клиники Э.А.А. от контакта с А.Г. уже практически нет.
Хронический Э.А.А. Длительный контакт с А.Г. Постоянный кашель, одышка, мокрота скудная слизистая. Постоянное недомогание, снижение массы тела. В легких при аскультации - мелко- и среднепузырчатые хрипы, ослабление дыхания. При перкуссии - коробочный звук. Развивается легочно-сердечная недостаточность.
Диагностика
1.Анамнез (указания на причинно значимый фактор);
2.Объективных данных;
3.Кожного тестирования с некоторыми антигенами: грибковыми, химическими;
4.ФДВ - рестрективный тип дыхательной недостаточности.
5.Рентгенограмма грудной клетки - Снижение прозрачности легочных полей (по типу матового стекла); узелково-сетчатые затемнения. При подостром и хроническом течении - формирование сотового легкого.
6.Компьютерная томография - диффузное повышение плотности ткани легких, утолщение стенки сегментарных бронхов, мелкоочаговые тени на фоне сетчатой перестройки легочного рисунка.
7.Анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг формулы влево. СОЭ - нормальное, иногда ускорена.
8.Иммунологическое обследование - повышение IgG и IgM, иногда общего IgA, повышение активности ревматоидного фактора.
9.Обнаружение специфических преципитирующих антител (П.А.Т.) к «виновному» антигену.
10.Исследования лаважной жидкости" увеличение в 5 и более раз Т лимфоцитов.
11.Биопсия легкого:
a.Лимфоцитарный бронхиолит
b.Интерстициальную инфильтрацию (интерстициальный фиброз)
c.Беспорядочно расположенные гранулемы
Дифференциальная диагностика
1) грибковая инфекция , 2) лекарственными заболеваниями легких, 3) саркоидозом, 4) пневмомикотоксикозом, 5) аллергическим аспергиллезом.
Лечение
Устранение контакта с АГ.
Единственным эффективным средством лечения подострого и хронического Э.А.А. являются системные глюкортикостероиды. Преднизолон в дозе 1 мг/кг в течение 1-2 мес. с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5-10 мг/сут).
Прогноз - зависит от своевременности выявления заболевания. При остром Э.А.А. - процесс в альвеолах обратимый. При подострой и хронической формах - неблагоприятный.
21. Хронические неспецифические заболевания легких – причины развития, патогенез, механизмы формирования хронического воспалительного процесса в легких, пневмосклероза, легочной гипертензии, легочного сердца. Классификация ХНЗЛ. Особенности клиники, типы нарушения функции внешнего дыхания при разных клинических формах ХНЗЛ (хронический облитерирующий бронхиолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, хроническая пневмония). Современные методы диагностики ХНЗЛ. Принципы лечения и профилактики обострений ХНЗЛ (медикаментозная,
немедикаментозная терапия, хирургическое лечение). Прогноз, исходы.
Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) – группа хронических болезней бронхолегочной системы, различных по причинам и механизмам развития, но имеющих ряд общих клинических, функциональных и морфологических проявлений: кашель, одышку, нарушение бронхиальной проходимости, фиброз, сочетающийся с деструктивными и воспалительными изменениями в бронхах, сосудах, паренхиме лёгких.
Этиология. К формированию ХНБЛЗ проводят: ателектазы различного генеза, включая врожденные; аспирация инородных тел, хроническая аспирация пищи. Неблагоприятному исходу процесса способствуют ранний возраст, сопутствующие заболевания, поздно начатое и неправильное лечение. Из эндогенных факторов следует назвать врожденные микродефекты бронхиальных структур, иммунодефицит, цилиарную дисфункцию.
Патогенез ХНБЛЗ разработан недостаточно. Центральное место в патогенезе ХНБЛЗ занимает инфекция. В результате развития и персистирования воспалительного процесса развивается повреждение цилиарного эпителия бронхов, гиперплазия бокаловидных клеток, разрушение реснитчатого эпителия. Следствием длительных воспалительных изменений является формирование необратимых расширений бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью. Страдает функция бронхов – нарушение мукоцилиарного клиренса, часто присоединяется бронхиальная обструкция.
Патогенез пневмосклероза.
В нормальных условиях лимфа течет в двух направлениях. Из центральной зоны до корня лёгкого, а из периферии в направлении плевры. Часто повторяющийся и длительно текущий воспалительный процесс в легочной ткани увеличивает продукцию лимфы и изменяет направление ее движения (течения) в легочной ткани, что приводит к лимфостазу. Происходит « заболачивание» перенаполнение легочной ткани жидкостью (лимфа, сыворотка крови), которая проникает в интерстициальную ткань и в дальнейшем превращается в соединительную ткань. Т.е. легочная ткань замещается соединительной (склерозируется) с потерей присущей ей функции. Со временем под действием хронического воспалительного процесса склерозируются и сморщиваются соседние участки легочной ткани.
ХРОНИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ (БРОНХИОЛИТ С ОБЛИТЕРАЦИЕЙ) - хроническое воспалительное заболевание мелких бронхов и бронхиол, характеризующееся частичной или полной окклюзией дистальных дыхательных путей вследствие пролиферации фиброзной ткани в их стенке или просвете и проявляющееся клиническими симптомами необратимой бронхиальной обструкции.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ – первично-хроническое заболевание легких неустановленной природы, характеризующееся неинфекционным воспалением интерстиция, альвеол и терминальных бронхиол, которое приводит к прогрессирующему легочному фиброзу и клинически проявляется нарастающей ДН.
Принципы диагностики – смотреть каждую нозологию. Там же есть лечение.
22.Гломерулонефрит у детей – этиология, основные этапы патогенеза. Основные клинические синдромы (нефротический, нефритический). Понятие о стероидчувствительном стероидрезистентном нефротическом синдроме. Лабораторные и инструментальные методы диагностики гломерулонефрита. Роль нефробиопсии в диагностике заболеваний. Морфологические варианты заболеваний. Принципы лечения гломерулонефрита (нефротического, нефритического синдромов). Селективные иммуносупрессивные препараты в терапии нефротического синдрома хронического гломерулонефрита. Особенности динамического наблюдения. Осложнения. Исходы. Прогноз.