67. Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости. Клиника. Диагностика.

Лечебная тактика. ИСАКОВ

Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости

Юношеский эпифизеолиз наблюдают у детей в возрасте 12-14 лет с чрезмерно выраженным подкожным жировым слоем и слабо раз-

витой мускулатурой. Генетические аспекты - ОМІМ 182260 К.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание начинается после незначительной травмы, неловко-го движения или без видимой причины с неопределённых болей в тазобедренном суставе. Боли могут иррадировать в средний отдел бедра, коленный сустав и паховую область. Достаточно часто больные указывают на наличие боли только в одном из этих отделов. Боль проходит через 2-3 дня после разгрузки и щадящего режима. При обследовании больного в положении лёжа выявляют наружную ротацию поражённой конечности, увеличение амплитуды наружной и уменьшение внутренней ротации. При сгибании в тазобедренном и коленном суставах последний смещается кнаружи от сагиттальной плоскости (симптом Гофмейстера). Сгибание в тазобедренном суставе ограничено до 150-100° Отмечают относительное укорочение конечности на 1,5--2 см.

Среди больных нередко выявляют детей с признаками юношес-кого гиперкортицизма: ожирение, стрии на коже туловища и бёдер, транзиторная артериальная гипертензия и чрезмерное выделение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования в переднезадней проекции и в положении Лаунштейна (рис. 8-47).

Лечение

У детей младше 10 лет, когда закрытие зон эпифизарного роста нежелательно, лечение консервативное: вытяжение на наклон-ной плоскости или на шине Белера с отведением конечности и внутренней ротацией в течение 8 нед или одномоментная репозиция по Уитмену с последующим наложением кокситной гипсовой повязки на 8-10 нед. После прекращения иммобилизации рекоменду-ют ходьбу с упором на костыли без упора на больную ногу сроком до 6 мес.

Весьма эффективна (в первый месяц заболевания) одномомент-ная закрытая репозиция смещённой головки бедренной кости под периодическим контролем рентгеновского экрана с последующим чрес-кожным остеосинтезом пучком спиц Киршнера.

Оперативное лечение (туннелизация шейки и эпифиза бедренной кости с фиксацией аутогомотрансплантатами) направлено на устранение смещения эпифиза и закрытие эпифизарной зоны.

68. Врожденные деформации грудной клетки. Классификация, диагностика и

лечение.ИСАКОВ

https://diseases.medelement.com/disease/врожденная-деформация-грудной-клетки/14033

Пороки развития грудной клетки

Врождённые пороки развития грудной клетки встречают пример-но у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию грудной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они возникают вследствие врождённой дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют род-ственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое количество синдромов, наряду с другими нарушениями включающих аномалии грудино-реберного комплекса. Например, при синдроме Марфана (рис. 4-9) на фоне дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, во-ронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, био-химические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синд-роме Элерса-Данлоса (четвёртая экимозная форма) кроме костно-хрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов.

Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка раз-личного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребёнка благоприятный.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рё-бер. Реберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 4-10).

Клиническая картина и диагностика

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение ребер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Деформация может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертат-ный период, редко бывают выраженными.

При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность сус-тавов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, го-тическое нёбо и т.д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что кос-венно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца.

По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления груди-ны, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой.

Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней стенкой грудины и передним краем позвоночника к наибольшему. На этом строят классификацию воронкообразной деформации грудной клетки:

• по степени: 1 степень - 1-0,7; П степень - 0,7-0,5; III степень - менее 0,5;

• по форме - симметричная, асимметричная и плоская.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объёма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообраз-ной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синд-ромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

Лечение

Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции - 5 лет. С большой осторожнос-тью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.

Операция заключается в субперихондральном иссечении искривлённых реберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

В последнее время широкое распространение получил метод Нас-са, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выпол-няют. Результаты этой операций наиболее выгодны (рис. 4-11).

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случа-ев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаще у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, также как и воронкооб-разная, - порок развития. Килевидная деформация может быть со-ставным компонентом одного из наследуемых синдромов.

Клиническая картина и диагностика

Обычно деформацию выявляют с момента рождения с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке характерную килевидную форму (рис. 4-12). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречают комби-нированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает.

Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объёма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, серд-цебиение при физической нагрузке.

Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выра-женном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субпе-рихондральная резекция парастерналь-ной части рёбер, поперечная стерното-мия и отсечение мечевидного отростка.

Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами рёбер. Результаты хирурги-ческого лечения килевидной деформации хорошие (рис. 4-13).