5. Врожденная мышечная кривошея. Клиника, дифференциальная диагностика. Лечение (консервативное и хирургическое). Сроки и методы лечения.

Деформация при врожденной мышечной кривошее в основном обусловлена укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, сопровождаемым иногда первичным или вторичным изменением трапециевидной мышцы, фасций шеи. Исключительно редки случаи так называемой двусторонней врожденной мышечной кривошеи в результате укорочения обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц.

Возможные причины врожденной мышечной кривошеи:

• неправильное вынужденное положение головы плода при одностороннем чрезмерном давлении на него в полости матки, формирующем длительное сближение точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

• разрыв при тяжелых родах грудино-ключично-сосцевидной мышцы в нижней части, в области перехода мышечных волокон в сухожильные с последующей организацией рубца и отставанием роста мышцы в длину;

• порок развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

• чрезмерное растяжение или микротравма молодой, незрелой мышечной ткани в родах с последующей организацией соединительной ткани. Наибольшее количество сторонников нашла концепция врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Снижение эластичности способствует травматизации мышцы в момент родов, особенно при ягодичном предлежании плода. При гистологических исследованиях на различных этапах заболевания выявлены атрофические, дистрофические, некро-биотические процессы в мышечных волокнах с разрастанием соединительной ткани.

Клиническая картина и диагностика

У детей первых 8-12 дней жизни признаки врожденной мышечной кривошеи едва уловимы и проявляются у незначительной части больных. Однако настороженность не должна быть утрачена, особенно в отношении детей, родившихся в ягодичном предлежании.

Начальный симптом заболевания проявляется к концу 2-й или началу 3-й недели жизни утолщением веретенообразной формы в средней или нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что бывает следствием ее интранатального повреждения с кровоизлиянием и отеком. Это утолщение плотной консистенции, легко смещается вместе с мышцей, без признаков воспаления. Четко контурируемое утолщение мышцы максимально увеличивается к 5-6-й неделе (поперечно до 2-2,5 см), а в последующем постепенно уменьшается и исчезает к 4-8-му месяцу жизни ребенка. В области исчезнувшего утолщения остается уплотнение мышцы, снижается ее эластичность подобно сухожильному тяжу, возникает отставание в росте по сравнению с одноименной мышцей противоположной стороны. Фиксированное сближение точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы формирует наклон головы в пораженную сторону и одновременно ее поворот в противоположную, т.е. вынужденное неправильное положение головы и шеи, или кривошею. Преобладание наклона головы указывает на преимущественное поражение ключичной ножки, преобладание поворота - на патологию грудинной ножки.

У детей в возрасте до 1 года деформация выражена незначительно. Не диагностированная своевременно кривошея, оставленная без лечения, прогрессирует, особенно в период быстрого роста ребенка, т.е. после 3-6 лет. Наряду с увеличением вынужденного фиксированного наклона и поворота головы, ограничения подвижности шеи появляются вторичные компенсаторные приспособительные изменения, зависящие от выраженности поражения гру-дино-ключично-сосцевидной мышцы. Заметно проявляются асимметрия и гемигипоплазия лицевого скелета. Размер лица пораженной стороны уменьшается вертикально и увеличивается горизонтально. В результате глазная щель сужается и располагается несколько ниже, контур щеки сглаживается, приподнимается угол рта. Нос, рот и подбородок располагаются на кривой, вогнутой с больной стороны. Стремление к вертикальному положению головы компенсируется высоким стоянием надплечья и лопатки, сколиозом в шейном и грудном отделах, а у детей старшего возраста - S-образным сколиозом шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

При двусторонней врожденной мышечной кривошее равнозначное укорочение грудино-ключично-сосцевидных мышц проявляется наклоном-выдвижением головы вперед с выраженным шейным лордозом, ограничением объема движений головы, особенно в сагиттальной плоскости, высоким стоянием ключиц. Разную степень поражения мышц нередко диагностируют как одностороннюю врожденную кривошею.

Диагностика заболевания основана преимущественно на данных клинического осмотра. Из функциональных методов исследования следует отдать предпочтение УЗИ. Нарушение дифференцировки структуры грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наличие рубцовых изменений свидетельствуют в пользу данной патологии.

Кажущаяся внешняя идентичность развивающихся вторичных изменений при врожденной мышечной кривошее требует дифференциации от других врожденных форм кривошеи (синдром Клиппеля-Фейля, врожденные добавочные клиновидные шейные полупозвонки, добавочные шейные ребра, крыловидная шея) и приобретенных (болезнь Гризеля, спастическая кривошея вследствие перенесенного энцефалита, родовой черепно-мозговой травмы).

Лечение

Консервативное лечение следует выполнять с момента проявления симптомов заболевания. Родителям рекомедуют менять положение ребенка в кроватке, делая акцент на том, чтобы здоровая сторона шеи чаще была обращена к стене; в результате, следя за происходящим в комнате, ребенок поворачивает голову и непроизвольно растягивает пораженную грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Наряду с этим обязательно проводят курсы физиотерапии, сочетая электрофорез калия йодида № 15, гиалуронидазы № 15 с курсами массажа № 15, соблюдая интервал 2-3 мес; лечение продолжают до 1-2-летнего возраста ребенка.

Своевременное правильное тщательное консервативное лечение только у незначительной части детей при тяжелой степени недоразвития грудино-ключично-сосцевидной мышцы не приводит к полному излечению.

Оперативное вмешательство рекомендуют при неэффективности консервативного лечения после 1-1,5-летнего возраста. Существует множество оперативных методик, суть которых сводится либо к пластическому удлинию, либо к рассечению грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Выбор осуществляют в зависимости от выраженности изменений грудино-ключично-сосцевидной мышцы, окружающих тканей, деформации, возраста ребенка. Операция выбора - миотомия по Микуличу. После операции накладывают воротник (ватно-гипсовый или жесткий шейный ортез типа «Филадельфия») на 4 нед, затем в течение нескольких месяцев проводят лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. Благоприятные результаты консервативного и оперативного лечения не исключают необходимости диспансерного наблюдения, в том числе в пубертатный период.

При отсутствии лечения врожденной мышечной кривошеи формируется тяжелая деформация: голова с поворотом стойко наклонена к надплечью, касается его щекой, резко выражены асимметрия лица и сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника.