4. Аномалии развития головы и шеи (синдром Пьера Робена, ранула, атрезия хоан, короткая уздечка языка, макроглоссия). Клиника, диагностика, лечебная тактика.

Синдром Пьера Робена характеризуется следующим симптомокомплексом: микрогенией (резкая гипоплазия нижней челюсти), незаращением нёба или высоким нёбом, западением языка (глоссоптоз) в связи с уменьшением ротовой полости. Приблизительно в 25% случаев аномалия бывает составной частью синдромов множественных пороков развития.

Клиническая картина и диагностика

Первые симптомы заболевания, обусловленные западением языка и затруднением дыхания, появляются вскоре после рождения. Ребенок беспокоен,выражен цианоз, дыхание стридорозное. При попытке кормления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация. Выведение языка сразу облегчает состояние ребенка. Характерный внешний вид больного помогает постановке диагноза.

Лечение

Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет способность к росту. Нарушенные пропорции лица обычно восстанавливаются в первые годы жизни. По мере роста ребенка и завершения формирования нижней челюсти клинические признаки исчезают. До этого времени лечение должно быть направлено на облегчение дыхания и компенсацию кислородной недостаточности. Иногда достаточно найти удобное положение на боку или животе, и дыхание улучшается. Эффективно применение воздуховода. Реже выполняют пролонгированную назофарингеальную интубацию. Кормление в первые дни осуществляют через зонд, затем постепенно ребенка переводят на грудное вскармливание. Во время кормления выводят вперед нижнюю челюсть, предупреждая западение языка.

Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по Дюамелю), ко дну полости рта или к грудной клетке носят паллиативный характер, их выполняют очень редко.

При незаращении нёба больным с синдромом Пьера Робена показано раннее ортодонтическое лечение.

Ранула - кистозная опухоль, расположенная в подъязычной области, в толще мышц дна полости рта. Название это дано из-за сходства опухоли с раздувающимся глоточным пузырем у некоторых видов лягушек.

Опухоль исходит из подъязычной слюнной железы, открывающейся на нижней поверхности языка. Значительно реже ранула берет начало из аномально расположенных отростков подъязычной железы. Возникновение опухоли большинство авторов связывают с хроническим воспалением железы и сужением выводного протока, что ведет к задержке секрета и развитию ретенционной кисты. Железа при этом постепенно атрофируется. Некоторые авторы считают ранулу кистозной эмбриональной опухолью.

Клиническая картина и диагностика

Ранула - тонкостенная киста, покрытая слизистой оболочкой полости рта, через которую просвечивает жидкость, что придает ей синеватый оттенок. Киста обычно расположена справа или слева от уздечки языка, значительно реже встречают двустороннее поражение. Содержимое кисты - бесцветная жидкость, по виду напоминающая белок куриного яйца.

Пальпация опухоли безболезненна, характерна флюктуация. Размеры ранулы различны. Ранула небольших размеров не причиняет ребенку особых неприятностей. По мере увеличения киста приподнимает язык, выпячивает его наружу, мешает сосать и глотать. Ранула больших размеров может затруднять дыхание.

Дифференциальную диагностику проводят с гемангиомой и лимфанги-омой дна полости рта, реже - с липомой и дермоидной кистой.

Существует дифференциально-диагностический прием, позволяющий отличить лимфангиому от ранулы: при надавливании на подбородочную область при лимфангиоме опухолевидное образование в подъязычной области увеличивается за счет перемещения жидкого содержимого. Гемангиома, в отличие от ранулы, имеет синюшно-багровый цвет, сопрово-

ждается расширением сосудов и обладает склонностью к быстрому росту. При надавливании гемангиома уплощается. Липома - более плотная опухоль беловато-желтого цвета. Дермоидная киста чаще бывает расположена по срединной линии, имеет четкие границы и содержит беловатую крошковидную массу.

Лечение

Устранить ранулу можно только оперативным путем. Предпочтительно вылущивание кисты после разреза слизистой оболочки полости рта. В тех случаях, когда полностью удалить кисту невозможно, иссекают ее переднюю стенку, а полость кисты смазывают спиртовым раствором йода.

В случае когда состояние ребенка (чаще новорожденного) не позволяет выполнить радикальную операцию, возможна пункция кисты.

Сроки операции зависят от размеров кисты. При затруднении глотания или дыхания оперативное вмешательство проводят сразу после установления диагноза, в том числе и грудным детям. В послеоперационном периоде назначают туалет полости рта.

Атрезия хоан - порок развития, заключающийся в полном закрытии или резком сужении одной или обеих носовых полостей мягкотканной или костной перегородкой.

Клиническая картина и диагностика

Симптомы заболевания проявляются вскоре после рождения разной степенью нарушения дыхания, вплоть до острой дыхательной недостаточности. Диагностируют атрезию хоан путем проведения пластикового катетера через нос в полость глотки, дифференцируя с травмой слизистых оболочек носовых ходов и инородными телами. Окончательное подтверждение диагноза атрезии хоан получают на профильной рентгенограмме черепа после введения в носовые ходы 1 мл контрастного вещества. Состояние детей улучшается после налаживания дыхания через рот. С этой целью применяют пластиковые воздуховоды. Кормление проводят через зонд.

Лечение

При атрезии хоан показано хирургическое лечение в период новорожден-ности с привлечением специалиста-оториноларинголога.

Короткая уздечка языка - частый порок развития, выражающийся образованием складки слизистой оболочки, фиксирующей язык резко кпереди, иногда почти к зубам. У новорожденных короткая уздечка мешает сосанию, у более старших детей наблюдают дефекты речи.

Лечение

Лечение оперативное, проводят в первые 3 мес жизни. Хирург одной рукой шпателем желобоватого зонда поднимает язык кверху, а другой - надсекает уздечку языка концами ножниц. Далее тупым путем язык максимально отодвигают кзади. Обезболивания обычно не требуется. Кровотечение бывает минимальным и прекращается самостоятельно. Детям старшего возраста рекомендуют удлинение уздечки путем перемещения встречных треугольных лоскутов слизистой оболочки.

Макроглоссия - выраженное увеличение языка, когда он, достигая больших размеров, не помещается в ротовой полости.

Причиной макроглоссии могут быть как сосудистые образования (лимфангиомы, гемангиомы), так и истинная макроглоссия при синдроме Беквита-Видеманна, болезни Дауна, дисгенезии щитовидной железы, церебральном гигантизме и др.

Клиническая картина и диагностика

При легкой форме заболевания рот у ребенка полуоткрыт, но он может спрятать язык. В более тяжелых случаях ребенок не может закрыть рот, происходит постоянное слюнотечение, слизистая оболочка языка высыхает, атрофируется, становится лаковой, покрывается трещинами, кровоточит. В случае присоединения инфекции появляются местные воспалительные явления, повышается температура тела, состояние ребенка ухудшается.

Лечение

Оперативное лечение заключается в клиновидной резекции пораженного сегмента языка с применением П-образных швов. При лимфангиомах и ге-мангиомах показано комбинированное лечение (частичное иссечение, склерозирование, эмболизация питающих гемангиому сосудов, гормонотерапия).