38. Пороки развития желчного пузыря. Острый холецистит. Клиника, диагностика,

лечение. ИСАКОВ

https://diseases.medelement.com/disease/холецистит-у-детей/14243

Атрезия жёлчных ходов

Атрезия жёлчных ходов - редкий порок развития (рис. 5-31). Большое значение в генезе атрезий придают врождённому гигантоклеточному гепатиту.

Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных ходов) выявляют очень редко.

Большинство заболеваний периода новорождённости, сопровождающихся механической желтухой, относят к понятию «холангиопатии новорождённых». В патогенезе этих заболеваний лежит воспалительный процесс (чаще вирусной этиологии), перенесённый плодом в разные периоды внутриутробной жизни. Возможно первичное поражение гепатоцитов (фетальный гепатит) с последующим нарушением экскреции билирубина и формирования жёлчи. Вследствие этого развиваются гипоплазия жёлчных ходов и их функциональная недостаточность. В некоторых случаях патологический процесс поражает эндотелий жёлчных ходов, вызывает стеноз или полную их непроходимость на разном уровне. Описаны наследуемые формы холангиопатий.

Клиническая картина и диагностика

Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок.

Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет тёмного пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что объясняется развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 1 года.

Выявление врождённой атрезии жёлчных ходов основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной этиологии, закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками.

При затянувшейся физиологической желтухе новорождённого стул обычно избыточно окрашен за счёт выделения большого количества густой жёлчи. Моча тёмная. В крови концентрация билирубина повышена до умеренных цифр, главным образом за счёт непрямой (свободной) фракции (при атрезии жёлчных ходов в крови преобладает прямая, связанная, фракция билирубина). Кроме того, желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии жёлчных ходов желтушность постепенно нарастает.

При гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, в крови преобладает непрямой билирубин. Как правило, выявляют резус-конфликт или конфликт по системе АВО. При выраженных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребёнка тяжёлое. Если своевременно не произведено заменное переливание крови, развивается ядерная желтуха.

Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врождённой атрезии жёлчных ходов, закупорки жёлчных ходов слизистыми или жёлчными пробками и врождённого гиганто-клеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз.

Дифференциальную диагностику закупорки жёлчных ходов проводят путём введения через рот (а лучше по зонду) в двенадцатиперстную кишку по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в день в течение 2-3 дней. Сокращение жёлчных путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию жёлчных пробок и выздоровлению ребёнка.

Дифференциальная диагностика атрезии жёлчных ходов, врождённого гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение формы атрезии возможны только путём применения специальных инструментальных методов исследования - УЗИ, рентгенографии, лапароскопии, пункционной биопсии печени. При УЗИ и рентгенографии обращают внимание на плотность паренхимы печени, свидетельствующую о выраженности цирроза, а также на наличие или отсутствие жёлчного пузыря и степень его недоразвития, расширение наружных и внутренних печёночных ходов.

При лапароскопии осматривают наружные жёлчные ходы, состояние тканей печени. Отсутствие жёлчного пузыря и протоков свидетельствует об атрезии жёлчных ходов.

При врождённом гигантоклеточном гепатите жёлчный пузырь сформирован правильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слегка окрашенной жёлчью. Для диагностики под контролем лапароскопа выполняют пункционную биопсию печени и холецистохолангиографию.

Гистологическое исследование полученного участка паренхимы печени позволяет уточнить характер поражения печёночных клеток и состояние внутрипечёночных жёлчных ходов.

Лечение

Лечение атрезии жёлчных ходов оперативное; операцию выполняют до 1,5-2-месячного возраста ребёнка. При наличии атрезии на уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастенотического расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру.

При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция Касаи. Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи).

Прогноз.

Прогноз серьёзный, так как гепатит и цирроз печени прогрессирует

Киста общего жёлчного протока

Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. Вторичные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период

3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего желчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только общего жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. Дистальные отделы желчевыводящей системы формируются параллельно развитию секреторной системы печени. Единая система желчевыводящих протоков образуется в результате слияния проксимальных и дистальных отделов, которые до момента соединения развиваются самостоятельно.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени.

Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.

Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), ещё большим обесцвечиванием стула; при этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.

В период обострения в области нижнего края печени справа нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и нарушения эвакуации жёлчи.

В период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

В биохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.

При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая и нормализацию биохимических показателей крови.

Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак - периодичность клиники механической желтухи) и объективных методах исследования.

При УЗИ органов брюшной полости находят кистозное образование с чёткими границами в проекции общего печёночного протока (рис. 5-32).

При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления РФП в расширенном, кистозно изменённом протоке.

Рентгеноконтрастное исследование (обзорная рентгенография органов брюшной полости) иногда позволяет выявить кисту общего жёлчного протока (при больших размерах - диаметром до 8-10 см), оттесняющую поперечную ободочную и двенадцатиперстную кишки. При рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки с сульфатом бария деформация последней за счёт сдавления кистой визуализируется гораздо более чётко. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.

Наиболее информативный метод диагностики кисты общего жёлчного протока - ретроградная холецистохолангиография, позволяющая через большой сосочек двенадцатиперстной кишки заполнить кисту контрастом и определить не только её размеры, но и топографо-анатомические взаимоотношения её с другими органами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой: гепатитом, кистами печени (паразитарными и непаразитарными), желчнокаменной болезнью, злокачественными опухолями брюшной полости.

Дифференциальная диагностика с вирусным гепатитом основана на определении маркёров гепатита, отсутствии кистозного образования в воротах печени, результатах лабораторных исследований.

Кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они не отделимы от печени (при УЗИ), не вызывают симптомов холестаза, имеют положительные специфические реакции для уточнения паразитарной природы кисты (эхинококкоз).

Уточнению диагноза злокачественных опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства помогают быстрый рост опухоли, прогрессирующее ухудшение общего состояния ребёнка, пальпаторное определение бугристой опухоли и специальные методы исследования: урография, рентгеновское исследование с наложением пневмоперитонеума или ретропневмоперитонеума. В сомнительных случаях выполняют диагностическую лапароскопию и биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием материала.

Лечение

Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое - полное иссечение кисты с формированием билиодигестивного анастомоза с изолированной петлёй тощей кишки по Ру

Прогноз

Профилактику восходящего холангита осуществляют созданием антирефлюксного механизма в изолированной тощей кишке. Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени даёт благоприятные результаты.

Острый холецистит

Острый воспалительный процесс в жёлчном пузыре у детей развивается редко, чаще его регистрируют в старшей возрастной группе.

Классификация

В основе классификации острого холецистита лежит принцип оценки степени деструкции стенки жёлчного пузыря. Выделяют не-деструктивную (катаральную) и деструктивную (флегмонозную, гангренозную и перфоративную) формы острого первичного воспаления жёлчного пузыря.

Этиология и патогенез

Инфекция в жёлчный пузырь может проникать энтерогенным путём из двенадцатиперстной кишки, гематогенным, реже лимфогенным путями. Возникновению инфекции способствует и застой жёлчи в жёлчном пузыре, у 65% больных обусловленный аномалиями развития. Тем не менее холецистактомию в связи с деструктивными изменениями в жёлчном пузыре детям выполняют исключительно редко. По-видимому, попадание микробов в жёлчный пузырь ещ не означает развития воспалительного процесса.

Современные функциональные исследования показывают, что в патологии жёлчевыделительной системы у детей более чем в 70% случаев выявляют дискинезию жёлчных путей. В связи с этим в детском возрасте чаще всего из-за нарушения оттока жёлчи происходит переполнение и растяжение жёлчного пузыря.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления острого холецистита у детей, как и при любом воспалительном процессе в брюшной полости, сопровождаются умеренно выраженной болью, одно- или двукратной рвотой, повышением температуры тела. При обследовании живота выявляют локальную болезненность и защитное мышечное напряжение в точке жёлчного пузыря - положительный симптом Ортнера.

Острый холецистит практически невозможно отличить от острого аппендицита при высоком варианте ретроцекального (под-печёночного) расположения червеобразного отростка. Если при динамическом наблюдении удаётся отметить ухудшение состояния ребёнка (нарастают явления интоксикации, держится высокая температура тела), а местно в области правого подреберья более чётко определяется защитное мышечное напряжение, то хирурги обычно склоняются в сторону оперативного вмешательства. Однако только лапароскопия позволяет точно установить правильный диагноз.

Лечение

Тактика при остром холецистите такая же, как при остром аппендиците

Прогноз

Прогноз зависит от ранней диагностики и своевременно начатого лечения.

Хронический калькулёзный холецистит

В детском возрасте калькулёзный холецистит - достаточно редкое заболевание. В отечественной и зарубежной литературе существуют лишь немногочисленные работы, представляющие единичные наблюдения. В последние годы педиатры и детские хирурги всё чаще стали выявлять эту болезнь у детей. Этому способствуют не только значительное улучшение диагностики, но и другие факторы, в частности изменение качественного состава питания, ухудшение экологической обстановки и т.п.

Заболевание чаще возникает у детей старшего возраста. До 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, в возрасте от 8 до 10 лет соотношение между ними бывает равным, а в 12-14 лет девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков. Довольно часто детей с желчнокаменной болезнью наблюдают педиатры по поводу заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки, почек, ожирения, дискинезии ЖКТ. Это обусловлено не только особенностями течения холелитиза у детей в разных возрастных группах, но и недостаточной информированностью об этом заболевании как медицинских работников, так и родителей.

Классификация

Различают несколько форм течения хронического калькулёзного холецистита: латентную, острую (проявляется печёночной коликой) и подострую (наблюдают при возникновении воспалительного процесса в стенке жёлчного пузыря).

Этиология и патогенез

Среди основных факторов риска развития заболевания у детей отмечают длительное парентеральное питание, застой в жёлчном пузыре, обширные резекции подвздошной кишки, гемолитическую болезнь и др. Образованию камней способствуют пороки развития жёлчных путей, особенно пузырного протока и шейки жёлчного пузыря.

В механизме образования камней в детском возрасте ведущую роль играют три основных фактора: генетическая предрасположенность, аномалии развития жёлчных путей и общие обменные нарушения.

Каждый из них в отдельности следует считать лишь фактором, предрасполагающим к образованию конкрементов. Сочетание хотя бы двух из них может привести к развитию болезни.

Клиническая картина

В отличие от взрослых больных, клинические проявления желчнокаменной болезни в детском возрасте не имеют чёткого характерного симптомокомплекса. Течение заболевания у детей во многом зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, наличия различных аномалий жёлчных путей, характера, размера и расположения конкрементов.

Основной клинический симптом - рецидивирующая боль в животе. У детей раннего возраста боли в основном локализуются в области пупка или по всему животу. Дети старшего возраста, особенно в препубертатном и пубертатном периодах, чаще жалуются на боли в области правого подреберья, реже - в надчревной области. Боль в большинстве случаев сильная, иногда становится опоясывающей, иррадиирует в спину, правое плечо, лопатку. Ребёнок становится беспокойным, принимает вынужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровождается тошнотой или рвотой.

Повышение температуры тела может указывать на развитие холе-цистохолангита. Желтушность возникает при закупорке конкрементом общего жёлчного протока, что у детей происходит крайне редко.

При пальпации живота у всех больных определяют выраженную болезненность в правом подреберье. В большинстве случаев выявляют желчнопузырные симптомы (Ортнера, Кера, Мерфи).

Клиническая картина желчнокаменной болезни зависит также от характера и размера конкрементов. У детей преимущественно возникают билирубиновые камни (до 75%), значительно реже - холестериновые и смешанные. Чем крупнее конкремент, тем менее выражены клинические проявления. Напротив, мелкие конкременты (а это в основном жёсткие билирубиновые камни), имеющие чаще коралловидную форму, вызывают острые приступообразные боли. Выраженный характер болей обусловлен тем, что мелкие камни довольно легко перемещаются и могут попасть в желчевыводящие протоки.

Обращает на себя внимание большая частота так называемых бессимптомных форм желчнокаменной болезни.

Диагностика

В диагностике заболевания решающее значение имеет УЗИ.

Рентгенологические исследования в настоящее время практически не применяют, так как 40-50% камней желчевыделительной системы рентгенонегативны. По показаниям проводят эндоскопическую ретроградную холецистопанкреатографию (ЭРХПГ).

УЗИ

В ходе УЗИ оценивают следующие характеристики.

• Размеры жёлчного пузыря. Отчётливое увеличение их по сравнению с возрастной нормой отмечают у 25% больных, гипоплазию пузыря со значительным уменьшением размеров - у 15%.

• Форма жёлчного пузыря — наличие перегибов и перетяжек в области его тела и шейки. У 65% детей выявляют выраженную деформацию органа (перегиб или перетяжку) в области шейки.

• Толшина и эхографическая плотность стенки жёлчного пузыря в разных участках. У всех детей отмечают уплотнение стенки жёлчного пузыря до 2-6 мм (в среднем до 2,8 мм). У некоторых детей, поступающих с острой клинической картиной патологического процесса в брюшной полости (как правило, с подозрением на острый аппендицит), при УЗИ выявляют чёткую слоистость стенки пузыря, что подтверждает диагноз острого холецистита.

• Характер содержимого жёлчного пузыря. У 95% детей в нём обнаруживают жидкое эхонегативное содержимое - жёлчь; у 5% детей с большим количеством разнокалиберных конкрементов жёлчь в пузыре отсутствует (так называемый отключённый жёлчный пузырь).

• Наличие, ориентировочное количество, локализация, смещаемость, эхо-плотность и размеры конкрементов. Конкременты разной эхо-плотности выявляют у всех больных, подвижные конкременты - у 80%, неподвижные - у 20%. Все неподвижные камни обычно располагаются в шейке жёлчного пузыря. Единичные конкременты обнаруживают у 65% больных, множественные - у 80% (рис. 5-33, 5-34).

• Состояние общего жёлчного протока. В крупных протоках конкременты у детей выявляют исключительно редко. Незначительное расширение общего жёлчного протока (до 5-6 мм) обнаруживают не более чем у 5% больных, что служит абсолютным показанием к проведению ЭРХПГ. У остальных пациентов диаметр общего жёлчного протока на всём протяжении соответствует возрастной норме.

• Наличие изменений вокруг жёлчного пузыря, которые могут свидетельствовать об осложнённой форме холецистита. Такие состояния способны значительно усложнить выполнение лапароскопической операции, а в некоторых случаях стать причиной осложнений.

Исслелование жёлчного пузыря после пробного завтрака позволяет судить о его сократительной способности и типе дискинезии (гипокинетический или гиперкинетический). Только у 15% детей функция органа бывает сохранена. Гипокинетический тип дискинезии выявляют у 70%, гиперкинетический - у 15% больных.

ЭРХПГ

ЭРХПГ, служащую одним из ведущих методов диагностики состояния жёлчного пузыря, внутри- и внепечёночных жёлчных ходов и обнаружения в них конкрементов, только недавно начали широко применять в педиатрии.

ЭРХПГ в обязательном порядке выполняют детям с обтурационным синдромом в анамнезе, детям, у которых при УЗИ возникает подозрение на расширение общего жёлчного протока, а также при подо-зрении на наличие конкрементов в магистральных жёлчных протоках.

При ЭРХПГ, так же как при УЗИ, редко выявляют конкременты в крупных протоках с нарушением пассажа жёлчи по общему печёночному и общему жёлчному протокам, как и патологию большого дуоденального сосочка. В то же время у 85% больных обнаруживают изменения и деформацию жёлчного пузыря, причём у 45% они сочетаются с гипоплазией и фиброзом пузырного протока. Из этой группы у 70% детей при ЭРХПГ выявляют перегиб или перетяжку в области шейки в сочетании с гипоплазией и фиброзом пузырного протока.

Морфологическое исследование

При проведении морфологического исследования жёлчного пузыря, удалённого у ребёнка с хроническим калькулёзным холециститом, всегда обнаруживают продуктивную воспалительную реакцию - диффузное распространение клеточного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов и плазмоцитов. В 50% препаратов отмечают признаки обострения процесса. В большинстве случаев обнаруживают также анатомические изменения в области шейки и нарушения моторики жёлчного пузыря.

Лечение

Консервативная терапия при желчнокаменной болезни длительная и малоэффективная. Операция выбора при хроническом калькулёзном холецистите - холецистэктомия. В детском возрасте, как и у взрослых больных, при выполнении холецистэктомии традиционным доступом применяются довольно травматичные разрезы передней брюшной стенки

В настоящее время лапароскопическую холецистэктомию, характеризующуюся большей безопасностью и высокой эффективностью, считают «золотым стандартом» хирургического лечения неосложнённого холелитиаза.

Преимущества методики лапароскопической холецистэктомии - минимальная операционная травма, отличная визуализация анатомических структур и всех этапов операции, менее выраженный болевой синдром и меньшее количество послеоперационных и спаечных осложнений, сокращение сроков госпитализации, отличный косметический эффект; особую значимость они приобретают у пациентов детского возраста.