37. Экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика и лечение. Исаков

http://rdkbchr.ru/wp-content/documents/klin/kr_emp.pdf

Экстрофия мочевого пузыря - тяжёлый порок развития, проявляющийся врождённым отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у 1 из 40-50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Постоянное истечение мочи, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщеплённым мочевым пузырем приносят тяжёлые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

Возникновение экстрофии относят к первым 4-7 нед внутриутробной жизни.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина специфична (рис. 6-47): через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки - 3-7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки.

Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бёдер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдают крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди.

Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к развитию восходящего пиелонефрита. Для больных характерна «утиная» походка за счёт нестабильности тазового кольца (рис. 6-48).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребёнка, следует выполнить в первые 3 мес жизни. В последующем это облегчает и социальную адаптацию ребёнка, так как избавляет его от недержания мочи.

Существуют три группы оперативных вмешательств при экстрофии: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно проводить в период новорождённости (до развития пиелонефрита и возникновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке). Во время этой операции с целью замыкания тазового кольца производят двухстороннюю заднюю подвздошную остеотомию, сведение и фиксацию лонных костей.

Следует отметить, что даже после своевременного и тщательного выполнения реконструктивно-пластической операции у больных сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие малого объёма мочевого пузыря и отсутствия сфинктерных механизмов. Для увеличения ёмкости мочевого пузыря через 8-12 мес выполняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или толстой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объём до 150-200 мл. Одновременно производят пластику шейки мочевого пузыря.

При малых размерах мочепузырной пластинки (менее 4-5 см в диаметре), полипозном перерождении слизистой оболочки наибольшее распространение получили операции, направленные на отведение мочи в кишечник. Удержание мочи в этих случаях осуществляется за счёт анального сфинктера, поэтому предварительная оценка состояния сфинктера с помощью электромиографии является обязательной.

Ранее наиболее часто выполнялась операция раздельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксной защиты. Однако это не препятствовало забросу кишечного содержимого в верхние мочевые пути. Кроме того, нередко возникали стенозы в области соединения мочеточника с кишечной стенкой.

Поэтому в настоящее время при деривации мочи в кишечник формируют дополнительный «буфер» из сегмента кишки для разделения пассажа кала и мочи.

При малой величине мочепузырной пластинки и недостаточности анального жома производят операции, предусматривающие создание изолированного мочевого резервуара из кишечника, куда пересаживаются с антирефлюксной защитой мочеточники. Опорожнение искусственного пузыря осуществляют через специальный кишечный свищ 3-4 раза в день катетером, вводимым самим больным.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется степенью поражения почек, активностью пиелонефритического процесса и теми электролитными нарушениями, к которым приводит отведение мочи в кишечник.

Больные, оперированные по поводу экстрофии, нуждаются в постоянном наблюдении нефролога и уролога. При диспансерном наблюдении основное внимание следует обратить на оценку состояния верхних мочевых путей, коррекцию гиперхлоремического ацидоза для профилактики образования конкрементов в почках, лечение пиелонефрита.

Участие психоневролога в лечении таких больных с экстрофией является обязательным и позволяет, особенно в пубертатном возрасте, избежать тяжёлых реактивных состояний и развития неврозов.