3. Аномалии развития мочеточников у детей (удвоение почек и мочеточников, уретероцеле, эктопия и дистопия устья мочеточника). Клиника, диагностика. Показания и виды хирургического лечения.

Удвоение - самая частая аномалия почки, встречаемая у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Оно может быть одно- и двусторонним. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты, и в подобных случаях речь идет о полном удвоении почек.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников. Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс - функциональное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пиелонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пузырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий нижний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычного места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, - дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). При этом у девочек он может оказаться эктопированным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (влагалище, матку), а у мальчиков - в производные вольфовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка).

Клиническая картина и диагностика

Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекцией мочевыводящих путей, что служит показанием к комплексному исследованию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь случайно при УЗИ выявляют аномалию. В последние годы диагноз удвоения коллекторной системы почек и мочеточников может быть поставлен при антенатальном УЗИ. Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки в связи с укорочением подслизистого туннеля, что нарушает формирование антиреф-люксного механизма. Устье мочеточника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мегауретер).

Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной урографии с отсроченными снимками.

Наиболее характерные ультразвуковые признаки: асимметрия длины почек более чем на на 5 мм (при одностороннем удвоении); поперечно идущий перешеек паренхимы, делящий почку на две половины; выявление почечных артерий, самостоятельно входящих в разные почечные артерии.

На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов почки сохранена, коллекторные системы дифференцируются четко. При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) удвоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно можно судить о существовании пораженного сегмента на основании смещения функционирующего сегмента (вида головки увядшего цветка), по уменьшению количества чашечек и наличию уретероцеле.

Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие большого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников.

При микционной цистографии удается визуализировать пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нередко встречаемый при удвоении (как правило, в нижний сегмент).

При шеечной и уретральной эктопии мочеточника основная жалоба - постоянное недержание мочи наряду с сохраненными позывами на мочеиспускание и нормальными микция-ми.

При МСКТ определяются две собирательные системы почек; при экскреторной фазе в случае полного удвоения можно проследить ход и впадение каждого мочеточника (рис. 6-33).

Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсроченными снимками (удвоение лоханки и мочеточников), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует об уретральной эктопии мочеточника.

Лечение

Лечение при удвоении почек и мочеточников зависит от сочетанного варианта нарушения уродинамики и может быть малоинвазивным (лапароскопическим или выполненным при цистоскопии) либо его проводят с помощью открытой операции.

• При полном отсутствии функций одного или обоих сегментов почки проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию (как правило, с помощью лапароскопии).

• При рефлюксе в один или оба мочеточника выполняют его эндоскопическую коррекцию с помощью объемообразующих препаратов, которые усиливают антирефлюксный механизм. При неэффективности этого метода или высоких степенях рефлюкса выполняют антирефлюксную операцию.

• При уретероцеле лечение обычно начинают с трансуретрального его рассечения при цистоскопии, что позволяет улучшить отток мочи из пораженного сегмента. При больших размерах уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточника в мочевой пузырь.

• При внесфинктерной эктопии мочеточник в верхней трети анастомозиру-ют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребенок избавляется от недержания мочи.

Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы.

В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Значительно реже бывает эктопия основного или солитарного мочеточника. По статистическим данным, эктопию устья при удвоении мочеточника встречают в 10% случаев, причем у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии.

Шеечная и уретральная эктопия

Основная жалоба - недержание мочи наряду с сохраненными позывами на мочеиспускание и нормальными микциями. В анализах мочи - умеренные изменения в связи с нередким развитием пиелонефрита в соответствующем сегменте почки.

Вестибулярная (парауретральная) эктопия

Диагностика обычно не вызывает затруднений. Устье мочеточника доступно наружному осмотру. Иногда эктопированное устье открывается на девственной плеве (гименальная эктопия) и определяется по выделению окрашенной мочи при внутривенном введении индигокармина. Диагноз уточняют с помощью экскреторной урографии и ретроградной пиелографии (фистулографии).

Вагинальная и маточная эктопия

Диагностика весьма сложна. Больные могут долго и безуспешно лечиться у терапевта и гинеколога по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалению в области промежности и наружных половых органов. Выявляют симптомы пиелонефрита (боль в боку, лихорадку) без характерных изменений в моче. При ректальном исследовании можно определить увеличение и болезненность матки.

Эктопия у мальчиков

В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распознавание аномалии затруднено. Симптоматика бедна, она включает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследовании через прямую кишку определяют болезненное кистозное образование в области предстательной железы. Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей увеличение семенного бугорка.

Кишечная эктопия

Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны лишь единичные наблюдения ее прижизненного выявления при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку проводить урологическое исследование, несмотря на отсутствие изменений в моче.

Лечение

При эктопии устья мочеточника лечение оперативное.

При отсутствии инфекционных осложнений возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза. При значительном снижении функций почки и выраженном пиелонефрите основной метод - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки