26. Пороки развития желточного и мочевого протоков. Клиника. Методы диагностики, лечебная тактика.

Пороки желточного протока:

          Желточный проток входит в состав пупочного канатика и служит в первые недели внутриутробного развития для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком. На 3-5-м месяце внутриутробной жизни происходит обратное развитие протока.

          Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился эмбриональный ductus omphaloentericus, различают такие формы патологии:

•            свищи пупка (полные и неполные);

•            дивертикул подвздошной кишки;

•            энтерокистома

        Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остаётся открытым на всём протяжении.

Клиническая картина

          В случае необлитерированного желточного протока при рождении ребёнка обращают внимание на аномально утолщённый пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповинного остатка чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживают свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.

          В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребёнка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. При раннем отсечении пуповины на 2-3-и сутки в случае необлитерированного желточного протока возможна эвентрация с ущемлением кишечных петель в пупочном кольце.

Диагностика

          Диагностика полного свища пупка достаточно проста, при широком свище диагноз ставят на основании характерных выделений. При зондировании свища пуговчатый зонд уходит вертикально вниз по направлению к брюшной полости. Ценные диагностические приёмы - фистулография и УЗИ.

Лечение

          Единственный способ лечения полных свищей пупка - оперативное вмешательство. Во избежание осложнений (эвагинации, инфицирования, кровотечения) его проводят сразу после установления диагноза.

          Операция заключается в иссечении свищевого хода на всём протяжении от пупка до подвздошной кишки лапаротомным доступом.

          Техника операции

          Края дефекта апоневроза рассекают вверх и вниз, брюшину берут на зажимы и рассекают в продольном направлении соответственно кожному разрезу. Края брюшины захватывают зажимами Микулича. В операционную рану выводят кишечную петлю, несущую необлитерированный желточный проток. Содержимое кишки отдавливают в стороны, приводящую и отводящую петли пережимают кишечными зажимами. Производят клиновидную резекцию кишки. Кишечную стенку ушивают в поперечном направлении. Дистальный конец свищевого хода выворачивают на зонде наружу через пупочное кольцо. Основание его со стороны внутренней поверхности передней брюшной стенки ушивают узловыми швами. Свищевой ход удаляют, кожу пупочного кольца ушивают узловыми швами. Операцию заканчивают послойным ушиванием раны.

НЕПОЛНЫЙ СВИЩ ПУПКА

          Неполный свищ пупка образуется при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и возникает значительно чаще полного.

Клиническая картина

          Обычно протяжённость свищевого хода не превышает 2-3 см. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу "мокнущего пупка". При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным.

Диагностика

          Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым.

          Диагноз подтверждают зондированием свищевого хода: пуговчатый зонд удаётся провести на глубину 1-2 см.

          Дифференциальную диагностику необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.

          Консервативное лечение

          Лечение неполных свищей в период новорождённости и в течение первых месяцев жизни должно быть консервативным в надежде на самоизлечение. Назначают ежедневные ванны со слабым раствором калия перманганата, обработку свищевого хода раствором водорода пероксида и 3% раствором йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофиллипта). В случае неэффективности консервативного лечения показана операция.

          Хирургическое лечение

          Свищ выделяют на всём протяжении и отсекают его у места прикрепления без вскрытия брюшинной полости. При эвагинации кишечной петли через необлитерированный желточный проток начало операции обычное. После вскрытия брюшинной полости подтягиванием за желточный проток в операционную рану выводят заинтересованную кишечную петлю и тщательно осматривают. При эвагинации и ущемлении только стенки желточного протока выполняют типичную клиновидную резекцию.

          Осложнения

          Повреждение пупочных сосудов, рецидив при неполностью удалённом свищевом ходе, несостоятельность швов, сужение кишечного просвета.

ДИВЕРТИКУЛ ПОДВЗДОШНОЙ КИШКИ (ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ)

    Выпячивание участка подвздошной кишки (представляющего собой необлитерированную проксимальную часть желточного протока), напоминающее по форме червеобразный отросток, впервые описал немецкий анатом Й. Меккель в 1809 г. Впоследствии эта патология получила название дивертикула Меккеля.

          Формы дивертикула разнообразны, но чаще он выглядит как выпячивание участка кишечной стенки на противоположной брыжеечной стороне подвздошной кишки. Возможно расположение дивертикула на брыжеечном крае и даже в толще брыжейки. Расстояние от дивертикула до илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки) варьирует в широких пределах - от 10-30 до 120 см. Длина самого дивертикула также различна: от 1-2 до 15-20 см. Ширина дивертикула 1-5 см, обычно он свободно сообщается с просветом кишки.

        Классификация дивертикула Меккеля.

•            Дивертикулит.

          - Острый:

          - катаральный;

          - флегмонозный;

          - гангренозный.

          - Хронический.

•            Непроходимость кишечника.

          - Странгуляция.

          - Инвагинация.

          - Ущемление в грыже.

•            Опухоли.

          - Доброкачественные.

          - Злокачественные.

Клиническая картина

          Острый дивертикулит развивается довольно редко, его дооперационная диагностика практически невозможна. Дивертикулит клинически протекает как острый аппендицит, что обусловлено близостью анатомического расположения червеобразного отростка и дивертикула Меккеля.

          Кровотечение из дивертикула Меккеля может возникнуть остро, на фоне полного здоровья, без каких-либо предвестников. В основном оно не сопровождается болями в животе. Его обнаруживают чаще у детей в возрасте до 2-3 лет, но иногда оно возникает и в более старшем возрасте.

          При массивном кровотечении ребёнок быстро бледнеет, развиваются тахикардия, анемия, коллапс, снижается содержание гемоглобина. Иногда присоединяются боли в животе, возникающие из-за раздражения кишечника излившейся кровью. В некоторых случаях кровотечение бывает необильным и заметно не отражается на общем состоянии больного.

          Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикула, протекает с типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение). Дивертикул обнаруживают на операции после дезинвагинации.

          Кишечная непроходимость из-за дивертикула Меккеля протекает типично.

       В части случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости.

Диагностика

          Диагностика дивертикула подвздошной кишки вызывает большие затруднения. О нём чаще всего думают в случаях рецидивирующих кишечных кровотечений.

          При обследовании ребёнка живот, как правило, бывает правильной формы, не вздут, безболезнен при поверхностной и глубокой пальпации. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. В прямой кишке можно обнаружить скопление крови тёмно-вишневого цвета. Подобного рода стул обычно многократно отходит самостоятельно. Проводимая в таких случаях гемостатическая терапия даёт временный эффект. Спустя некоторое время кровотечение возобновляется.

Кровоточащий дивертикул необходимо дифференцировать от ангиоматоза кишечника.

     Для выявления дивертикула Меккеля в последнее время с успехом используют радиоизотопную диагностику (99mTc). Радиофармпрепарат обычно накапливается в зоне расположения дивертикула. К сожалению, при этом методе исследования нередки ложноотрицательные результаты (до 45%). Лапароскопия позволяет с высокой точностью (до 100%) подтвердить или исключить дивертикул Меккеля.

Лечение

          При всех заболеваниях дивертикула Меккеля выполняют его резекцию, как правило, из широкого доступа Волковича в связи с предполагаемым диагнозом острого аппендицита. Способ резекции обусловлен формой дивертикула. Если дивертикул имеет узкую ножку (до 1-1,5 см), её необходимо перевязать и погрузить в стенку кишки аналогично культе червеобразного отростка. При широком основании производят клиновидное иссечение дивертикула с последующим наложением поперечного шва на стенку кишки.

          Случаи перфорации дивертикула у брыжеечного края редки. Единственный возможный способ хирургического лечения в этих случаях - резекция этого участка кишки с анастомозом "конец в конец".

          Лапароскопическая резекция дивертикула Меккеля

          Показания. Воспалительные изменения (дивертикулит), кровотечение из дивертикула Меккеля, кишечная непроходимость, вызванная дивертикулом (инвагинация, заворот кишечника вокруг тяжа, идущего от дивертикула к пупочной области). Во всех ситуациях при обнаружении дивертикула Меккеля показано его удаление во избежание перечисленных выше осложнений.

          Положение больного. На спине.Техника лапароскопической операции. Первый этап лапароскопического исследования (создание пневмоперитонеума и введение двух рабочих троакаров 3-5,5 мм) проводят так же, как при лапароскопической аппендэктомии. Дивертикул Меккеля обычно выявляют при ревизии терминального отдела подвздошной кишки, проводимой при подозрении на острый аппендицит, когда воспалительных изменений в червеобразном отростке не обнаруживают. Осмотр проводят от илеоцекального угла. Осторожно атравматическими зажимами "перебирают" петлю за петлёй, подозрительные участки "пальпируют". Чаще всего дивертикул обнаруживают на расстоянии 20-40 см от баугиниевой заслонки. Этот отдел кишечника, как правило, бывает умеренно гиперемированным, отёчным. Сам дивертикул исходит из противобрыжеечного края кишки, иногда попаян к брыжейке, резко гиперемирован, ригиден. В некоторых случаях на дивертикуле обнаруживают фибринозные наложения, подпаивание пряди сальника. Возможны гангренозные изменения и даже перфорация дивертикула.

При кишечном кровотечении неясной этиологии, когда при фиброгастродуоденоскопии и фиброколоноскопии источник кровотечения не обнаруживают, возникает подозрение на кровотечение из дивертикула Меккеля. Лапароскопия в этой ситуации служит высокоэффективным методом диагностики. После панорамного осмотра брюшной полости начинают ревизию, аналогичную таковой при выявлении воспалительного процесса в дивертикуле. Обнаруженные кровоточащие дивертикулы чаще располагаются на брыжеечном крае подвздошной кишки, отмечают их выраженную плотность, белесоватый цвет, расширение у основания.

          Кишечная непроходимость, обусловленная дивертикулом Меккеля, чаще всего возникает у детей раннего возраста. Механизм обструкции кишечника бывает в основном связан с заворотом петли кишечника вокруг тяжа, идущего от дивертикула к пупочной области. Иногда дивертикул вызывает инвагинацию кишечника.

          Лапароскопическую резекцию дивертикула Меккеля выполняют двумя способами:

          1) лигатурным методом аналогично лапароскопической аппендэктомии при небольшой ширине и отсутствии изменений в основании дивертикула;

          2) с помощью сшивающего аппарата ENDO-GIA 30.

          Во всех случаях используют три 3-5,5-миллиметровых троакара, располага-ющихся так же, как при аппендэктомии. При применении степлера вместо левого 5,5-миллиметрового троакара вводят 12-миллиметровый. Средняя продолжительность операции составляет около 45 мин. Сроки госпитализации сокращаются более чем в 2 раза. Отличные косметические результаты удаётся получить во всех наблюдениях.

          Осложнения

         Интраоперационные и послеоперационные осложнения (кровотечения, воспалительные процессы и острая кишечная непроходимость) возникают крайне редко.

Пороки мочевого протока:

Мочевой проток (урахус) - эмбриональное трубчатое образование, соединяющее мочевой пузырь и пупок и служащее для отведения мочи в околоплодные воды. Мочевой проток начинается в области верхушки мочевого пузыря, следует по средней линии между поперечной фасцией живота и брюшиной, заканчивается в области пупочного кольца. На 4-5-м мес антенатального периода урахус облитерируется, формируя срединную пупочную связку. Аномалии мочевого протока обусловлены нарушением его облитерации.

          Пузырно-пупочный свищ - отсутствие облитерации мочевого протока на всём протяжении.

         Клинически патология проявляется подтеканием мочи из пупка.

      При осмотре отмечают раздражение кожи вокруг пупка, мацерацию. При невыраженных вторичных изменениях кожи при тщательном визуальном осмотре пупка или с применением зонда обнаруживают наружное отверстие свища. Длительное существование свища может осложниться воспалительным процессом.

   Диагноз ставят на основании клинической картины, а также с помощью пробы с индигокармином. Раствор красителя вводят трансуретрально в мочевой пузырь или в свищевое отверстие в пупке. Пробу считают положительной при окрашивании отделя-емого из пупка или мочи (соответственно).

      В качестве дополнительных исследований можно применить цисто- или фистулографию.

          Лечение оперативное, в возрасте после 1 года.

          Техника операции. Окаймляющим разрезом мобилизуют наружное отверстие свища в области пупка, ушивают его наглухо. Разрез продолжают по срединной линии до лона, рассекают подкожную жировую клетчатку и апоневроз, брюшину не вскрывают. Осуществляя тракции за проксимальный участок свища, мобилизуют его до верхушки мочевого пузыря, перевязывают и отсекают. Культю погружают узловыми швами. Накладывают послойные швы на рану.

  Лапароскопическое иссечение свища. После наложения пневмоперитонеума и установки трёх троакаров в проекции свища рассекают брюшину. Свищ мобилизуют в околопузырном отделе, перевязывают в месте отхождения от мочевого пузыря, отсекают. Затем урахус мобилизуют на всём протяжении до пупочного кольца с параллельным гемостазом. Наружное отверстие свища мобилизуют окаймляющим разрезом и извлекают вместе со свищом. Рану ушивают, осуществляют лапароскопический контроль гемостаза, троакары извлекают.

          Киста мочевого протока - вторая по частоте аномалия, которая заключается в ограниченном нарушении облитерации урахуса, при этом концевые отделы протока облитерируются полностью. Содержимым кисты бывают слизь и серозная жидкость.

          Часто киста имеет малые размеры и клинически себя не проявляет. При значительных размерах её можно пропальпировать по срединной линии между пупком и лоном в виде округлого, плотноэластического безболезненного образования, на что могут обратить внимание больные и их родители.

          В случае резкого увеличения кисты клинические проявления характеризуются болевым синдромом и дизурическими расстройствами. Такие кисты имеют тенденцию к нагноению, что проявляется выраженным болевым синдромом, повышением температуры тела, появлением симптомов интоксикации. Появляются признаки местного воспалительного процесса: отёк и гиперемия кожи в проекции кисты, образование становится плотным и резко болезненным при пальпации. Отмечают напряжение мышц передней брюшной стенки. Нагноение кисты может осложниться перфорацией и опорожнением гнойника в мочевой пузырь, наружу через пупок или в брюшную полость.

          Лечение кисты мочевого протока при наличии жалоб любого характера - оперативное. При отсутствии признаков воспалительного процесса выполняют иссечение кисты традиционным или лапароскопическим способом.

Техника операции. Проводят разрез кожи, подкожной жировой клетчатки и апоневроза по средней линии в проекции кисты. Кисту мобилизуют из окружа-ющих тканей. При больших размерах можно выполнить её пункцию. Участки облитерированного урахуса мобилизуют максимально и пересекают. Кисту удаляют, осуществляют гемостаз, накладывают послойные швы на рану.

          Лапароскопическое иссечение кисты. После наложения пневмоперитонеума и установки трёх троакаров вскрывают брюшину в проекции кисты, кисту пунктируют. С помощью манипуляторов мобилизуют от окружающих тканей, выделяют максимально облитерированные участки протока. Конгломерат парциально или целиком (через 10-мм торакопорт) удаляют из брюшной полости. После контроля удаляют троакары, накладывают швы на кожные раны.

          При нарушении облитерации проксимального (пупочного) участка мочевого протока формируется неполный пупочный свищ.

          Клинические проявления заключаются в стойком мокнутии пупка. При присоединении инфекции появляются симптомы омфалита и гноетечение из пупка. При достаточном диаметре свищевого отверстия его можно выявить при визуальном осмотре и ревизии с помощью пуговчатого зонда. При плохом опорожнении гнойного отделяемого присоединяются лихорадка и симптомы интоксикации. При длительном вялотекущем процессе в области пупка разрастается грануляционная ткань.

          Диагноз ставят на основании данных осмотра и наличия стойкого мокнутия пупка в анамнезе. С целью выяснения вопроса о сообщении свищевого отверстия с мочевым пузырём после стихания воспалительных явлений выполняют фистулографию.

Начинают лечение с консервативной терапии, направленной на купирование воспалительного процесса: регулярный туалет пупка 3% раствором водорода пероксида, ванны с неконцентрированным раствором калия перманганата, аппликации антибактериальных мазевых препаратов. После стихания воспалительных явлений или при их отсутствии выполняют прижигания грануляций 2-10% раствором серебра нитрата и обработку пупка 1% раствором бриллиантового зелёного.

При неэффективности консервативных мероприятий и продолжающемся стойком мокнутии пупка выполняют радикальное иссечение мочевого протока.