25. Кистозно-аденоматозная мальформация легких. Классификация. Клиника.

Дифференциальная диагностика. Методы лечения.

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких - порок развития, характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением терминальных бронхиол с образованием кистозного и железистого компонента различного размера и строения, заполненного воздухом или жидкостью. Термин «кистоз-но-аденоматозная мальформация» охватывает спектр состояний, происхождение которых остается спорным по сей день.

Патогенез данного заболевания окончательно не изучен, но известно, что заключается в аномальном развитии бронхиального дерева и морфогенеза легочной ткани, представляя собой дефект развития или «недозревания легкого». Различные типы мальформации предположительно формируются в зависимости от уровня трахеобронхиального дерева и периода железистой стадии эмбриогенеза легких, на которых возникает аномалия.

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких может формироваться в любой доле легкого, а частота выявляемости правостороннего и левостороннего поражения примерно одинакова. Порок может затрагивать несколько долей и редко процесс бывает двусторонним. Мальформация, как правило, имеет аномальное сообщение с трахеобронхиальным деревом.

Клиническая картина и диагностика

Клинические признаки врожденной кистозно-аденоматозной мальфор-мации легких вариабельны. В настоящее время большую часть патологии выявляют антенатально. Аномальный участок легкого, занимающий большой объем грудной полости, вызывает компрессию здоровых прилегающих участков легкого плода, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полой вены, приводящую к неиммунной водянке плода.

Общий симптом для всех типов врожденной кистозно-аденоматозной мальформации легких - дыхательная недостаточность различной степени выраженности. Большинство аномалий, приводящих к возникновению клинических проявлений, относятся к I типу и проявляются такими симптомами, как шумное дыхание, кашель, втяжение межреберных мышц и редко цианозом. В некоторых случаях наличие большой кисты и симптома обкрадывания приводит к выраженной дыхательной деятельности.

Все большее число врожденных кистозно-аденоматозных мальформаций легких диагностируют внутриутробно при УЗИ и МРТ плода. Сроки выявления при УЗИ плода вариабельны - от 15 до 28 нед беременности.

В период новорожденности диагностика основывается на клинических проявлениях и рентгенологических методах. Обзорная рентгенограмма позволяет выявить макроили микрокистозные изменения паренхимы легких.

При бессимптомном течении заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть неинформативна, но КТ с контрастированием в 100% случаев - чувствительный метод для постановки диагноза, а также позволяет исключить наличие аномального питающего сосуда (секвестрация легких).

Лечение

Лечение врожденной кистозно-аденоматозной мальформации - оперативное. При этом выполняют как атипичную резекцию, так и анатомическую лобэктомию. Хирургическое вмешательство в настоящее время в большинстве случаев может быть выполнено торакоскопическим методом.