23. Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Гастрошизис. Классификация, клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение

Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Грыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи из амниона, изнутри - из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними.

Представления об этиологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первом периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной "физиологической" пупочной грыжи, образующейся у 5-недельного эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.

      Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой "персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой". Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечаемых при омфалоцеле, - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.

Согласно рабочей классификации омфалоцеле, в зависимости от размеров дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров. Содержимым малых и среднихгрыж бывают только кишечные петли, большое омфалоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.

   По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные, шаровидные и грибовидные грыжи.

У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаще всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращённым желточным протоком.

Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естественным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.

          Диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает трудностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две петли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко выглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое омфалоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тканями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, варикозной дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфалоцеле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой проекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца и крупных сосудов.

       При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внимание следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в экстренной помощи.

          Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

          Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.

          Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоёв брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.

Радикальное вмешательство - операция выбора, выполняемая в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объёмом грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже - при больших омфалоцеле.

          Если омфалоцеле малых размеров сочетается с желточным протоком, радикальное вмешательство дополняют резекцией желточного протока. Следует помнить, что компонентом практически любого омфалоцеле, за редким исключением при малых грыжах, бывает мальротация, общая брыжейка тонкой и толстой кишки, поэтому при погружении органов в брюшную полость толстая кишка должна отойти в левый фланг, а тонкая - находиться в правом фланге и центре брюшной полости. После завершения внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формированием "косметического" пупка.

Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения.

Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости.

До сих пор не выявлен ни один фактор, который бы однозначно вызывал развитие гастрошизиса. Согласно гипотезе, преждевременная инволюция правой пупочной вены может привести к ишемии и (как результат) мезодермальным и эктодермальным дефектам, а нарушение формирования дистального сегмента омфаломезентериальной артерии - к ишемии параумбиликальной области справа и, соответственно, к возникновению параумбиликального дефекта. Ишемический процесс в структурах, снабжаемых верхней мезентериальной артерией, может быть причиной не только развития дефекта передней брюшной стенки, но и обеднения кровоснабжения этим сосудом, в результате возможна резорбция кишечной стенки с формированием атрезии, что и объясняет сочетание гастрошизиса с пороками развития кишечной трубки. Крайне редки при гастрошизисе сочетанные аномалии других органов и систем и хромосомные аномалии.

В последнее время принята следующая рабочая классификация ГШ, позволя-ющая выбрать оптимальный путь ведения беременности и родов, а также хирургической коррекции порока.

•            Простая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции.

Осложнённая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции

Пациенты с осложнённой формой, как правило, нуждаются в этапном хирургическом лечении.

          УЗИ беременных позволяет достаточно рано выявлять порок развития - уже на 12-15-й нед беременности. Определяют петли кишечника, расположенные вне брюшной полости. При ранней диагностике гастрошизиса женщину в дальнейшем необходимо внимательно и достаточно часто обследовать: во II триместре беременности УЗИ проводят 1 раз в месяц, в III триместре - еженедельно.

          Проявления гастрошизиса очевидны, и после первичного осмотра новорождённого постановка диагноза не требует никаких дополнительных методов исследования. Эвентрированными обычно бывают петли тонкой и толстой кишки, желудок, реже - дно мочевого пузыря, у девочек - придатки и матка, у мальчиков в отдельных случаях - яички, если к моменту рождения они не опустились в мошонку. Печень всегда находится в брюшной полости, сформирована правильно. Эвентрированные органы имеют характерный вид: желудок и кишечник расширены, атоничны, стенки кишечной трубки инфильтрированы, тонкая и толстая кишки расположены на общей брыжейке, имеющей узкий корень - ширина его примерно соответствует диаметру дефекта передней брюшной стенки (от 2 до 6 см). Все эвентрированные органы покрыты слоем фибрина в виде "кожуры".

          Кишечник при гастрошизисе несколько укорочен, длина его уменьшена по сравнению с нормой на 10-25%. Амниотическая жидкость, будучи химическим "агрессором" для серозных оболочек эвентрированных органов, вызывает их повреждение - так называемый химический перитонит. Цвет фибринового по-крытия эвентрированных органов зависит от особенностей внутриматочной среды: от буро-красного до жёлто-зеленоватого. Нужно помнить, что этот фибриновый слой, как правило, скрывает абсолютно жизнеспособные органы. В протокол дооперационного обследования новорождённого с гастрошизисом входит ЭХО-кардиография, нейросонография. Для выяснения вопроса о механической проходимости кишечной трубки у детей с гастрошизисом до операции необходимо провести высокое промывание эвентрированной толстой кишки - наличие мекония в толстой кишке свидетельствует о проходимости кишечника, как бы причудливо он не выглядел у больного.

Для предотвращения охлаждения ребёнка эвентрированные органы сразу после рождения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой либо помещают органы в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой повязкой. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением новорождённого в кувез с температурой 37 °С и влажностью, близкой к 100%. Сразу после рождения следует поставить постоянный назогастральный или орогастральный зонд для профилактики аспирации желудочного содержимого и в целях декомпрессии желудка. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени транспортировки. Интубацию трахеи следует выполнять лишь по индивидуальным показаниям.

    Транспортировку больного с гастрошизисом осуществляет врач-реаниматолог в специализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной аппаратурой и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов. Перевод ребёнка в хирургический стационар необходимо осуществлять в максимально короткие сроки после рождения.

          Предоперационная подготовка

          В специализированном стационаре основными задачами предоперационной подготовки становятся поддержание функций жизненно важных органов, восполнение объёма циркулирующей крови, снижение гемоконцентрации, коррекция метаболических нарушений, предупреждение охлаждения ребёнка, уменьшение степени висцеро-абдоминальной диспропорции путём декомпрессии ЖКТ (желудочный зонд, высокое промывание толстой кишки).

          Предоперационная подготовка зависит от степени декомпенсации состояния больного, но обычно занимает 2-3 ч. Её считают эффективной в том случае, если температура тела ребёнка поднялась выше 36 °С и улучшились лабораторные показатели (снизился гематокрит, компенсировался ацидоз).

          Хирургическое лечение

Лечение гастрошизиса только хирургическое. В настоящее время методы хирургического лечения гастрошизиса можно разделить на три группы.

•            Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки:

          ♦традиционная;

          ♦безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюшную полость (процедура Бианчи).

•            Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки:

          ♦силопластика - пластика передней брюшной стенки;

          ♦аллопластика - использование заплат из синтетических и биологических материалов.

•            Этапное лечение при сопутствующей непроходимости кишечника - энтероколостомия с закрытием стом и пластика передней брюшной стенки.

          Выбор метода лечения зависит от степени висцеро-абдоминальной диспропорции и наличия или отсутствия сочетанных пороков развития кишечной трубки.

          Первичная радикальная операция - наиболее предпочтительный метод, её выполняют у детей, не имеющих выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции. Техника операции не имеет каких-либо особенностей и заключается в погружении эвентрированных органов в брюшную полость с последующим послойным ушиванием операционной раны. Пуповинный остаток рекомендуют оставлять для формирования пупка.