19. Пороки развития желчевыводящих путей. Билиарная атрезия. Кисты общего желчного протока. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Атрезия жёлчных ходов (АЖХ) - наиболее часто встречающийся порок развития печени, проявляющийся в периоде новорождённости. АЖХ характеризуется нарушением оттока жёлчи вследствие прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих путей.

АЖХ не совсем правомочно относить к врождённым порокам развития, поскольку причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. Гистологические исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склерозирующего воспалительного процесса, поражающего нормально сформированные жёлчные ходы.

    Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса: реовирусы, ротавирусы типа С, цитомегаловирусы, вирусы герпеса типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очень сложно отделить вирусоносительство от причинообразующего фактора.

Клиническая картина

       Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем с вовлечением в процесс облитерации внутрипечёночных жёлчных ходов стул обесцвечивается. Моча имеет цвет тёмного пива.

        В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме (рис. 19-2). В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорождённых детей. При использовании лечебного питания, высококалорийного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.

К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 18 мес.

    Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К и/или варикозно расширенных вен пищевода.

Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность трансаминаз редко превышает 300 ME/дл, что также характерно для других форм повреждения печени (например, внутриутробный гепатит, другие синдромы холестаза). Особенно показателен фермент ГГТ, его сывороточная активность может превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.

          Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первую очередь за счёт конъюгированной фракции.

   Сложность диагностики заключатся в отсутствии патогномоничных симптомов, выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорождённого, а также в удовлетворительном состоянии ребёнка и адекватной прибавке массы тела в первые дни.

     Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.

      Ультразвуковая диагностика - наиболее показательное неинвазивное исследование в дифференциальной диагностике АЖХ. При проведении исследования жёлчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде "гиперэхогенного тяжа". В части случаев при атрезии жёлчных протоков выявляют расширение внутрипечёночных жёлчных протоков, реже - кисты в воротах печени и полисплению. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижается у детей старше 3 мес жизни.

Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию необходимо выполнять до 1,5-2-месячного возраста ребёнка. При атрезии на уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастенотического расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречают крайне редко (менее 5%).

          При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция Касаи (рис. 19-3). Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операцию Касаи целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребёнка. После 5 мес она теряет эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.

Киста общего жёлчного протока - врождённое его расширение, сопровождающиеся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей

Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. Вторичные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего жёлчного протока приводят к его расширению, истончению стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только общего жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных отмечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с этим одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс панкреатических ферментов в общий жёлчный проток. Стенки кисты представлены фиброзной тканью, не содержащей эпителий и гладкие мышцы.

Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.

      Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), кожным зудом, ещё большим обесцвечиванием стула. При этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.

Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак - периодичность клинической картины механической желтухи) и объективных методах исследования.

В период обострения в области нижнего края печени справа можно пальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и нарушения эвакуации жёлчи.

 В период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.

       При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая и нормализацию биохимических показателей крови.

Наиболее информативным методом диагностики кисты служит УЗИ органов брюшной полости. УЗИ позволяет выявить кистозное образование с чёткими границами даже у новорождённых. По данным УЗИ можно выявить тип кистозного образования, структуру внутрипечёночных жёлчных ходов, наличие холелитиаза и др

Для уточнения топографической картины можно использовать КТ брюшной полости с контрастированием кишечника и МРТ. Эти исследования наиболее показательны при выраженном холелитиазе.

Для уточнения анатомии внутрипечёночных жёлчных ходов, исключения их расширения вследствие окклюзии или кистозной мальформации показано выполнение холангиографии. Ретроградную холецистохолангиографию выполняют при дуоденоскопиии. Это исследование позволяет контрастировать наружные желчевыводящие пути через большой сосочек двенадцатиперстной кишки и определить не только размеры кисты, но и её топографо-анатомические взаимоотношения с другими органами. Возможности применения ретроградной холангиографии ограничены сложностью выполнения этого исследования у маленьких детей и риском развития тяжёлого панкреатита. Альтернативой ретроградной холангиографии служит чрескожная пункционная холангиография, выполняемая под контролем УЗИ. Однако большинство хирургов предпочитают выполнение интраоперационной холангиографии, когда контрастирование жёлчных ходов выполняют во время операции.

Таким образом, наиболее частым диагностическим стандартом служат УЗИ-диагностика образования и интраоперационная холангиография для уточнения анатомии общего жёлчного и панкреатического протока, а также выявления аномалий внутрипечёночных жёлчных ходов.

          При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления РФП в расширенном, кистозно изменённом протоке. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.

          Объективным методом диагностики также служит лапароскопия.

Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое. Основные задачи хирургического лечения - полное удаление кистозно изменённых жёлчных протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.

Отказ от удаления кисты и выполнение цистоэнтероанастомоза - ошибка, так как эта операция может привести к холангиту, образованию жёлчных камней, а также увеличивает риск развития аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

     Большинство хирургов для реконструкции наружных желчевыводящих путей используют билиодигестивный анастомоз с изолированной петлёй тощей кишки по Ру.

Среди негативных моментов этой операции отмечают нарушения физиологического пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку и риск холангита (до 18%) в отдалённые сроки после операции.

 Альтернатива билиодигестивного анастомоза по Ру - операция холедохоеюнодуоденоанастомоза. Эта операция позволяет произвести полную физиологическую реконструкцию наружных жёлчных ходов.

Основные принципы операции таковы.

•            Формирование сегмента тощей кишки на сосудистой ножке, соединяющего общий печёночный проток и двенадцатиперстную кишку.

•            Формирование антирефлюксного инвагината на этом сегменте. Для этого с участка кишки длиной до 3 см удаляют серозную оболочку и формируют инвагинат

Таким образом обеспечивают физиологический пассаж жёлчи в двенадцатиперстную кишку, а антирефлюксный инвагинационный клапан препятствует развитию холангита.