14. Пороки развития легких (аплазия, гипоплазия, секвестрация, врожденная долевая эмфизема). Клиника, диагностика, лечение.

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха.

Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки возможно выявление тотального затенения половины грудной полости (рис. 4-35). Со временем может присоединяться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Обычно при таких пороках хирургическое лечение не показано.

Гипоплазия лёгкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может относиться к обоим лёгким, целиком к одному лёгкому или к его части (доли, сегменту). Понятие "гипоплазия лёгкого" объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.

          Гипоплазию лёгкого можно разделить на две основные формы: простую и кистозную. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.

          Клиническая форма простой гипоплазии зависит от объёма поражения и наличия воспалительных изменений в порочно развитом или смежных с ним отделах лёгкого. При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия. Очень характерны клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного лёгкого. Нарушение функции вентиляции, секреции и дренажной функции бронхов сопровождается соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной ткани. Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, - гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, который довольно часто сопровождает пороки развития лёгких. Именно повторные бронхолёгочные локализованные воспалительные заболевания чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока.

      При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляют либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей лёгкого.

Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, радиоизотопное сканирование лёгких, КТ лёгких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока в участке гипоплазированного лёгкого. Радиоизотопная диагностика позволяет определить степень функционального кровотока в зонах, соответствующих локализации порока. КТ позволит выявить изменение воздушности и структурности лёгочной паренхимы.

         Лечение гипоплазии оперативное - удаление поражённой части лёгкого. Окончательный диагноз "гипоплазия" ставят на основании гистологического заключения.

          Дети с гипоплазией лёгкого должны находиться под диспансерным наблюдением, поскольку морфологические изменения могут проявиться и в других участках лёгких.

          Кистозная гипоплазия (врождённый поликистоз) - порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

          Морфологически выделяют три основных типа аномалии.

          I тип - единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

II тип - множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.

          III тип - обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.

          II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорождённости и, как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.

          В большинстве случаев на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Более показательно в этой ситуации выполнение КТ лёгких, разрешающая способность которой намного выше рутинного рентгеновского исследования.

          Именно длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают сопутствующий гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней. При этом рентгенологическая картина меняется - появляются множественные уровни жидкости в кистозных полостях.

При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии. В этом случае показано проведение бронхографии.

     Лечение только хирургическое - удаление поражённой части лёгкого (лобэктомия). Необходимо провести максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения. При двустороннем поражении прогноз неблагоприятный.

       Очень важно морфологическое подтверждение диагноза "кистозная гипоплазия лёгкого". Постановка такого диагноза - основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде. Так как у этих больных нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь тоже может привести к присоединению воспалительных изменений в них.

Врожденная лобарная эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части легкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиническая картина

Тяжесть симптомов заболевания и время начала проявлений напрямую зависят от степени увеличения в объеме пораженной доли. В некоторых случаях заболевание приводит к тяжелой дыхательной недостаточности в первые часы жизни новорожденного, в то время как некоторые пациенты не имеют клинических проявлений в течение нескольких лет. Типичный симптом в клинической картине - дыхательная недостаточность. Специфическим может служить снижение проводимости дыхания с коробочным оттенком перкуторного звука на стороне поражения. Также характерно выраженное смещение средостения. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани

(отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и кол-лабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также шунтирование крови в коллабированной части легкого. Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз.

Диагностика

Неотъемлемый метод диагностики - рентгенологическое исследование (рис. 4-36), при котором можно выявить повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании легких.

Компьютерная томография также помогает дифференцировать лобарную эмфизему от кистозной мальформации, детализируя строение паренхимы пораженной доли.

Бронхоскопия зачастую может быть полезна для выявления внутрипрос-ветного обструктивного компонента, иногда определяет решающую роль в постановке диагноза.

В настоящее время возможна антенатальная ультразвуковая диагностика врожденной лобарной эмфиземы, которая позволяет прогнозировать тяжелое течение после рождения и сформировать тактику ведения и обследования новорожденного в раннем неонатальном периоде.

Лечение

Единственный метод лечения врожденной лобарной эмфиземы - оперативный (удаление порочно развитой доли). В настоящее время удаление доли легкого (лобэктомия) может выполняться эндоскопическим методом. Торако-скопическая лобэктомия возможна как у детей первых суток жизни, так и у

подростков и имеет ряд преимуществ, включая косметический результат, отсутствие выраженного болевого синдрома в послеоперационном периоде, значительно сокращая сроки госпитализации.

Секвестрация: Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается

самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.

Точный механизм образования данной аномалии неизвестен. Одна из принятых теорий объясняет возникновение легочного секвестра в зародышевой стадии формирования легкого до разделения аортального и легочного кровообращения. Аномалия чаще встречается в нижних отделах левого гемиторакса, однако существуют наблюдения правостороннего поражения, секвестрации верхних долей легкого, внегрудной секвестрации.

Разделяют интралобарную и экстралобарную секвестрацию (рис. 4-41). Интралобарная секвестрация встречается чаще, чем экстралобарная. В большинстве случаев секвестрированный участок имеет один питающий сосуд, отходящий от грудного или брюшного отдела аорты, реже встречается наличие нескольких питающих сосудов. Венозный дренаж, как правило, не нарушен и при интралобарной секвестрации осуществляется через легочные вены в 98% случаев, гораздо реже - в непарную и полунепарную вены.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления зависят от типа секвестрации, размеров секвестрированного участка и выраженности аномального кровообращения. В течение первых месяцев жизни у новорожденных и грудных детей с данным пороком развития могут нарастать признаки дыхательной и сердечной недостаточности, вызванные аномальным сбросом артериальной крови в секвестрированный участок легкого. Секвестрация легкого может быть диагностирована значительно позже при бессимптомном течении при скринин-говых обследованиях или при манифестации во взрослом возрасте признаками сердечной недостаточности или кровохарканьем.

Легочная секвестрация может быть выявлена антенатально при УЗИ. Ультразвуковая картина порока неспецифична и схожа с другими формами пороков легких. Аномальное кровообращение участка визуализируется при допплеровском анализе.

Рентгенологическое обследование после рождения малоинформативно - при экстралобарной секвестрации может визуализироваться тень образования,как правило, в нижних отделах левого гемиторакса, при интралобарной секвестрации очаговая тень невентилируемого участка легкого обнаруживают в полях долей легкого. КТ или МРТ - специфичные методы, однако необходимо проводить дифференциальную диагностику, как с другими формами пороков, так и с врожденной диафрагмальной грыжей и опухолевыми образованиями грудной полости (нейробластома). Для окончательного подтверждения диагноза КТ и МРТ необходимо проводить с внутривенным контрастированием, что позволяет избежать выполнения ангиографии. Постнатальное УЗИ с доп-плеровским анализом - информативный метод для выявления аномального кровообращения.

Лечение

Лечение - хирургическое. Использование современного эндохирургиче-ского оборудования, инструментов позволяет выполнять секвестрэктомию при экстралобарной секвестрации торакоскопически. При интралобарной секвестрации выполняеют торакоскопическую лобэктомию - производят резекцию пораженной доли легкого (рис. 4-43).