EKZAMEN_DETSKAYa_KhIRURGIYa_72_voprosa

Классификация

С патофизиологической точки зрения следует отличать (рис. 5-35) портальную гипертензию, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого портального давления (паренхиматозная форма), от портальной гипертензии, при которой высокое портальное давление не оказывает непосредственного воздействия на паренхиму печени (непаренхиматозная форма).

Сопротивление кровотоку в системе воротной вены может локализоваться над, внутри и под печенью. С этой точки зрения все формы портальной гипертензии разделяют на надпечёночную, внутрипечёночную и внепечёночную.

Этиология и патогенез

Хо приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, появляется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печёночной недостаточности.

Надпечёночная портальная гипертензия

Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока развития, тромбоза нижней полой или печёночных вен. Портальная гипертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного застоя в печени.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фиброзу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной портальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к пост-синусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипечёночной порталькой гипертензии - постнекротический цирроз, последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, болезнь Уилсона, дефицит о, -антитрипсина и др. Как правило, развитие портальной гипертензии сопровождается признаками дисфункции печени - желтухой, асцитом, задержкой развития ребёнка и др.

Внепечёночная портальная гипертензия

Уподавляющего большинства детей эта форма портальной гипертензии развивается в результате непроходимости воротной вены. Почти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённости, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен.

Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получившей название «кавернозной трансформации воротной вены». Такие же венозные коллатерали развиваются вне печени. К ним относят расширенные вены толстой кишки, а также вены, расположенные около селезёнки и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна воротной вены в обход печени возвращается в сердце (рис. 5-36). Наиболее опасны из этих коллатералей варикозно расширенные вены пищевода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих кровотечений.

При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия развивается в результате пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные тракты увеличиваются за счёт разрастания соединительной ткани и пролиферации жёлчных ходов. При этом типе фиброза синтетическая функция печени остаётся практически неизменной.

Удетей чаще встречают внепечёночную форму портальной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления портальной гипертензии в значительной степени однотипны и не зависят от её генеза. Однако при каждом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давления в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необьяснимую диарею, гипертермию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертензии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной портальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей печени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепечёночной портальной гипертензией появляется только в первые дни после перенесённого кровотечения.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптомы повышения давления в системе воротной вены наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и появляются через 5-7 лет после перенесённого

вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипечёночной портальной гипертензией на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания.

В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плотная, поверхность её гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезёнки различной степени выраженности с развитием признаков гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функций печени - гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, снижение антитоксической функции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной портальной гипертензии - асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии - возникают, как правило, при достижении больным подросткового возраста.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на основании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен.

Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии - кавернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной портальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечают значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висцерального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают варикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками кровотечений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии (рис. 5-37).

Дигитальная субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен. Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с другими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри-сталлоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пищевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертензии - ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или выраженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть асцит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертензии у детей включают выполнение различных портосистемных анастомозов или операций, непосредственно воздействующих на варикозные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различаются в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пищеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов лечебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены происходит восстановление портального кровообращения (рис. 5-38).

• Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени - трансплантация печени.

58. Объемные образования органов брюшной полости (дермоидная киста, киста

холедоха, киста яичника, удвоение кишечника, лимфангиома). Диагностический алгоритм. Роль дополнительных методов диагностики. ИСАКОВ, АШКРАФТ Дермоидные кисты

Дермоидные кисты (дермоиды) относят к фиброэпителиальным образованиям или органоидным тератомам. Эти опухоли развиваются в виде кист, стенка которых состоит из соединительной ткани, которая с наружной стороны гладкая, с внутренней - шероховатая.

Внутренний слой похож по строению на кожу. Он состоит из надкожицы, многослойного эпителия, содержит сальные и потовые желе-зы, волосы, жировые включения.

Дермоиды отличаются вполне определённой локализацией. Они располагаются в тех местах, где в эмбриональном периоде находились щели и борозды либо где закрывались углубления эктодермы или отшнуровывались кожные зачатки. Наиболее характерная локализация дермоидов - верхний или внутренний край глазницы, волосистая часть головы, височная область, область рукоятки грудины и дно полости рта.

Клиническая картина и диагностика

Дермоидные кисты - плотные образования округлой формы с чёткими границами, не спаянные с кожей. Если дермоид располагается на костной части, то образует плоскую ямку с возвышенным краем.

В области дна рта он находится часто между подбородочно-язычны-ми мышцами. Величина дермоидов колеблется от 0,5 до 4 см. Дермоид часто приходится дифференцировать от атеромы. Основное отличие - атерома всегда спаяна с кожей и более мягкая.

Лечение

Лечение дермоидов только хирургическое. Образование иссекают Полностью в пределах здоровых тканей. Лечение можно осуществить во втором полугодии жизни ребёнка.

Киста общего жёлчного протока

Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью. Вторичные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего желчного протока приводят к

его расширению, истончению стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только общего жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стенки жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного дивертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные протоки проксимальных отделов желчевыводящей системы. Дистальные отделы желчевыводящей системы формируются параллельно развитию секреторной системы печени. Единая система желчевыводящих протоков образуется в результате слияния проксимальных и дистальных отделов, которые до момента соединения развиваются самостоятельно.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпи-гастральной области или правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного образования справа у края печени.

Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.

Как правило, у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления холангита), ещё большим обесцвечиванием стула; при этом моча приобретает интенсивный тёмный цвет.

Впериод обострения в области нижнего края печени справа нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими границами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это зависит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока и нарушения эвакуации жёлчи.

Впериод обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно нейтрофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Вбиохимических анализах крови обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.

При опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая и нормализацию биохимических показателей крови. Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный признак - периодичность клиники механи-ческой желтухи) и объективных методах исследования.

При УЗИ органов брюшной полости находят кистозное образование с чёткими границами в проекции общего печёночного протока (рис. 5-32).

При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение накопления РФП в расширенном, кистозно изменённом протоке.

Рентгеноконтрастное исследование (обзорная рентгенография органов брюшной полости) иногда позволяет выявить кисту общего жёлчного протока (при больших размерах - диаметром до 8-10 см), оттесняющую поперечную ободочную и двенадцатиперстную кишки. При рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки с сульфатом бария деформация последней за счёт сдавления кистой визуализируется гораздо более чётко. Холеграфия нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.

Наиболее информативный метод диагностики кисты общего жёлчного протока - ретроградная холецистохолангиография, позволяющая через большой сосочек двенадцатиперстной кишки заполнить кисту контрастом и определить не только её размеры, но и топографо-анатомические взаимоотношения её с другими органами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой: гепатитом, кистами печени (паразитарными и непаразитарными), желчнокаменной болезнью, злокачественными опухолями брюшной полости.

Дифференциальная диагностика с вирусным гепатитом основана на определении маркёров гепатита, отсутствии кистозного образования в воротах печени, результатах лабораторных исследований.

Кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они не отделимы от печени (при УЗИ), не вызывают симптомов холестаза, имеют положительные специфические реакции для уточнения паразитарной природы кисты (эхинококкоз).

Уточнению диагноза злокачественных опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства помогают быстрый рост опухоли, прогрессирующее ухудшение общего состояния ребёнка, паль-паторное определение бугристой опухоли и специальные методы исследования: урография, рентгеновское исследование с наложением пневмоперитонеума или ретропневмоперитонеума. В сомкительных случаях выполняют диагностическую лапароскопию и биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием материала.

Лечение

Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое - полное иссечение кисты с формированием билиодигестивного анастомоза с изолированной петлёй тощей кишки по Ру

Прогноз

Профилактику восходящего холангита осуществляют созданием антирефлюксного механизма в изолированной тощей кишке. Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени даёт благоприятные результаты

Кисты яичников у новорожденных/грудных детей.

Большинство внутриутробно диагностированных овариальных кист спонтанно исчезают в течение первых нескольких месяцев жизни, если, конечно, это кисты простые, тонкостенные и не содержат детрита. Показания к операции включают в себя увеличение размеров кисты, наличие в ней перегородок, солидных компонентов и детрита, а также появление клинической симптоматики.

Выбор метода лечения овариальных кист в любом «физиологическом» или «хронологическом» возрасте определяется вероятностью малигнизации, перекрута кисты и се инфаркта.

При наличии у новорожденного или грудного ребенка не меняющейся в динамике, бессимптомной простой кисты яичника вероятность ее малигнизации низка, между тем внутриабдоминальная локализация придатков обусловливает высокие шансы на перекрут кисты. Хотя в литературе имеются сообщения о применении супрессивной терапии у недоношенных детей, однако публикаций о попьтках гормональной супрессии у доношенных новорожденных с овариальными кистами нет.

У каждой грудной девочки с симптомами внутрибрюшной катастрофы следуст прежде всего думать о перекруте яичника. Неоценимую помощь в таких случаях в предоперационной диагностике оказывает ультразвуковое исследование. Хотя способность к деторождению не уменышается после односторонней овариэктомии, однако противоположный яичник следует фиксировать к брюшной стенке в области таза, чтобы предотвратить его перекрут, который, если возникнет, то может привести к кастрации ребенка. Ликвидация перекрута («раскручивание») способствует восстановлению кровообращения и иногда позволяет сохранить яичник. I5-17 Риск легочной эмболии при ликвидации перекрута минимален.

Кисты яичника у детей. Частота кист яичника у детей наименьшая в «латентном» возрасте. В течение этих лет гипофиз секретирует меньше гонадотропина, чем в любой другой период жизненного цикла. Такой гормональный статус обусловливает очень низкую вероятность возникновения физиологических кист. Вот почему при обнаружении кистозного образования яичника, следует прежде всего исключить неопластический процесс.

Когда кистозно увеличенные придатки сочетаются с клиническими признаками повышенной гормональной активности, такими как быстрый рывок в росте, вторичное оволосение в области половых органов, клиторомегалия, угри, появление молочных желез, утолщение слизистой вульвы (рис. 79-3), то следует постараться выяснить причины преждевременного полового созревания. Для этого прежде всего необходимо проанализировать и сопоставить кривую роста и костный возраст. Если костный возраст опережает физиологический возраст и если есть признаки избытка эстрогена, то необходимо тщательно обследовать длинные кости для выявления фиброзной дисплазии, характерной для синдрома Олбрайта-МакКьюна- Штернберга. Обследование гормонального статуса включает в себя определение уровня в сыворотке эстрадиола, андрогенов, лютенизирую-щего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и тиреостимулирующего гормона (ТСГ).

Если все перечисленные показатели нормальные, то необходимо исследовать активность гипофиза, определяя гонадотропин-релизинг гормон (ГТ-РГ) с помощью теста со стимуляцией.

Хотя из «неопластических» причин повышенного уровня эстрогена простая автономная киста яичника является наиболее частой, однако не следует забывать и о таких овариальных неоплазмах, как гранулезокле-точные и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига. Эти опухоли, как правило, солидные, но могут включать и кистозный компонент. Вторичные половые признаки, связанные с секрецией эстрогена, обычно уменьшаются или исчезают, как только опухоль удалена. Признаки же избытка андрогена (кроме угрей), такие как гирсутизм и клиторомегалия, не уменьшаются после удаления опухоли. При увеличении яичника, независимо от того, с чем это связано - с неопластическим или с физиологическим процессом, возрастает вероятность возникновения перекрута. Принципы лечения перекрута такие же, как и в предыдущей группе пациентов.

Кисты яичника в перипубертатиом возрасте. Патологически увеличенный овариальный фолликул не проявляет себя болью, если только это не приводит к пере-кругу. У некоторых девочек перипубертатного возраста отмечаются боли в области придатков, связанные с подострым преходящим перекрутом. Лечение синтетическими прогестинами или низкодозовыми гормональными контрацептивами снижает уровень гонадотропина и таким образом уменьшает размеры кисты.

Подобный подход, заключающийся в лечении гормонами, возможен лишь в тех случаях, когда нет признаков острого перекрута и когда размеры кисты не превышают 5-8 см. Таким пациенткам следует рассказать о признаках перекрута, чтобы при появлении этих признаков и усилении болей они сразу же обращались к врачу. Перекрут может быть заподозрен не только при наличии типичных болей в нижних квадрантах живота, но и при выявлении на УЗИ детрита или кровоизлияния в кисту, а также утолшения ес стенки. Аналогичная картина на УЗИ характерна также для геморрагической кисты желтого тела, дермоидной кисты и для внематочной беременности. Поэтому дифференциальная диагностика должна проводиться с учетом данных не только УЗИ, но и других методов обследования.

В диагностике ранней беременности очень помогают тесты, основанные на обнаружении в сыворотке крови В- субъединицы человеческого хорионического гонадотропина (ЧХГ). Они настолько чувствительны, что если такой тест отрицателен, то вышеупомянутые признаки, полученные при УЗИ, следует расценивать как проявление перекрута физиологической кисты (фолликулярной или желтого тела) или дермоид-ной опухоли. Если тест на беременность оказывается положительным, то обычную внутриматочную беременность, осложненную геморрагической кистой желтого тела (последняя, как правило, самостоятельно исчезает), следует дифференцировать с внематочной беременностью, требующей хирургического вмешательства. Если гемодинамически пациентка стабильна, то целесообразно с целью дифференциальной диагностики провести исследование титра чХГ в динамике. При нормально протекающей внутриматочной беременности на ранних ее сроках титр чХГ удваивается через кажлые два дня. Отсутствие удвоения титра ЧХГ говорит о внематочной беременности. "

Острый перекрут кисты правого яичника часто симулирует картину острого аппендицита. И та, и другая патология требуют хирургического вмешательства.

Перемежающийся или частичный перекрут либо подтекание жидкости или крови из физиологической овариальной кисты иногда проявляется картиной, напоминающей ранние признаки аппендицита.

Мы проанализировали 30 случаев (данные большого городского госпиталя) операций по поводу аппендицита у девочек в возрасте от 11 до 20 лет. У 12 больных аппендицита не оказалось. Все 30 пациенток имели симптоматику со стороны желудочно-кишеч-ного тракта, а именно - боли с локализацией в правом нижнем квадранте живота. Во всех 12 случаях, где не оказалось аппендицита, обнаружена патология яичников. Однако только в одном наблюдении яичник был гангренозно изменен, что потребовало его удаления. Еще у 5 детей, где подтверждено, что именно патология яичника была первопричиной болей в животе, обнаружены признаки местного перитонита. В каждом из этих случаев патология могла бы быть диагностирована с помощью УЗИ до операции, что позволило бы избежать хирургического вмешательства и проводить консервативное лечение.

Ни у одной из шести пациенток, имевших овариальную кисту, число лейкоцитов не превышало 12 000. у четырех из шести было четко установлено, что боли начались в правом нижнем квадранте живота. И только у троих из 18 детей с подтвержденным аппендицитом боли вначале локализовались в правом нижнем квадранте. У всех этих гроих пациенток был выраженный лейкоцитоз. Приведенные данные говорят о том, что дооперационное ультразвуковое и гинекологическое обследование девочек в периоде полового созревания и в постпубертатном возрасте с ранними признаками аппендицита имеет очень большое значение.

Необходимость в овариэктомии возникает очень редко - только при наличии доброкачественной опухоли яичника, независимо от ее размеров (рис. 79-11).

Хотя вылущивание доброкачественной опухоли может занять много времени, но в истонченной ткани яичника обычно имеются жизнеспособные ооциты и первичные фолликулы, в связи с чем эту ткань желательно сохранить. С этой целью находят ту часть яичника, которая обращена к ножке и выглядит более утолщенной. Делают очень деликатный тонкий разрез и овариальную строму «снимают» с опухоли, если только это возможно (рис. 79-12). Образовавшиеся в результате данной манипуляции лоскуты овариальной стромы можно, подравняв, сшить между собой, чтобы не оставлять неприкрытой осалненную поверхность. Во избежание развития наиболее тяжелого осложнения - овариальной гематомы - необходимо осуществлять очень тщательный гемостаз. Другое серьезное осложнение - образование спаек. Для его предотвращения не следует оставлять открытыми осадненные («ободранныс») поверхности ткани яичника, прикрывая овариальную рану в искоторых случаях рассасывающимися препаратами целлюлозы.

Дубликатуры кишечника – наличие трубчатых структур, которые прикреплены к кишечнику и имеющих общее кровоснабжение; их выстилка напоминает выстилку желудочно-кишечного тракта.

В зависимости от их длины удвоения могут быть кистозными или трубчатыми.

Удвоения кишечника встречаются редко, имея место только в 1 случае на 4500 живорожденных. Мужчины в

большей степени подвержены такому заболеванию. Приблизительно у одной трети детей, страдающих

заболеванием, имеются сопутствующие врожденные аномалии желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей. Дубликатуры толстой кишки часто ассоциированы с аномалиями мочеполовой системы. Дефекты позвоночника также распространены.

Этиология дупликатур кишечника неизвестна. Теории включают в себя отклонения в реканализации, сосудистый инсульт, сохранение эмбриональных дивертикулов, а также частичное разделение на две симметричные части.

Внутренний шар этих дупликатур чаще всего представлен той же тканью, что выстелает прилегающую часть

желудочно-кишечного тракта, но может быть гетеротопическим и содержать слизистую оболочку желудка или поджелудочной железы.

Наиболее распространенным участком удвоения является тощая и подвздошная кишки, за ним следует пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка и толстая кишка. Дубликатуры кишечника обычно проявляются на 1-м или

2-м году жизни.

Дупликатуры могут быть бессимптомным или вызвать симптомы обструкции, хроническую боль, желудочнокишечное кровотечение или объемное образование брюшной полости. В грудной клетке они могут вызывать респираторные симптомы или проблемы с питанием. Дупликатуры, содержащее гетеротопическую слизистую оболочку желудка или поджелудочной железы, могут привести к перфорации.

При обнаружении, лечение кишечных дупликаций проводится хирургически, с полной резекцией удвоенной части. Для проксимальных поражений можно рассмотреть эндоскопический подход, если доступен высококвалифицированный эндоскоп

Лимфангиома

Лимфангиома - доброкачественная опухоль врождённого характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги-ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома - наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные

волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист величиной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой.

Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребёнка (до 90% случаев), реже - в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимф-ангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом - шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимф-ангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла Опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольНо медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и

пищевода - эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диаг-Моза, а чаше для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вво. дят водорастворимое контрастное вещество

10-20% концентрации, после выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изото. ническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахи-огенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподьязычно-го протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту.

Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие границы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.

От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лецение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осу-шествляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфан-гиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями.

Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения реци-дивирования. Иногда для долечивания используют склерозирую-щую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф-ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.

59. Хронический остеомиелит. Атипичные формы. Осложнения. Клиника, диагностика.

Дифференциальная диагностика с опухолями. Вопросы иммунокоррекции. ИСАКОВ

https://diseases.medelement.com/disease/хронический-остеомиелит/13692

Когда пройдут острые явления после вскрытия гнойного очага и соответствующего лечения, воспалительный процесс в кости может перейти в подострую стадию, характеризующуюся началом репарации. Рентгенологически эта стадия характеризуется теми же симптомами, что и острая, но периостит будет более грубым, с элементами склероза, иногда слоистого. Пятна просветления и тени отторгающихся костных фрагментов более чёткие. Отмечают начинающийся процесс склерозирования самой кости. Подострая стадия заканчивается выздоровлением или переходит в хроническую.

Если процесс не заканчивается через 4 -6 мес, продолжаются перио-дические обострения, остаются свищи и гноетечение, то считают, что остеомиелит перешёл в хроническую стадию. Факторы, предрасполагаю-щие к хронизации процесса, - позднее начало лечения, неправильная по направленности, объёму и длительности терапия, низкий исходный уровень или малая ёмкость и быстрая истощаемость защитных возмож-ностей организма ребёнка. Каждый из этих факторов может стать причиной хронизации острого гематогенного остеомиелита. Сочетание двух или трёх факторов предопределяет исход в хроническую стадию.

Переход в хроническую стадию возникает в 10-30% случаев.

Патоморфология

Патоморфологически типичные формы хронического остеомие-лита характеризуются наличием омертвевших участков кости (секве-стров), секвестральной полости и секвестральной коробки (капсулы).

Между капсулой и секвестром обычно находятся грануляции и гной.

Секвестры бывают различными - от обширных (когда погибает почти вся кость) до мелких (длиной несколько миллиметров) и от единичных до множественных. Существуют также кортикальные (когда некротизируется только участок компактного слоя) и центральные (исходящие из глубины кости) секвестры. Капсула образуется из пери- и эндооста, а также уплотнённой костной ткани с беспорядочно расположенными утолщёнными трабекулами. Иногда секвестраль-ная коробка может значительно превышать диаметр обычной кости.

Процесс образования капсулы и отграничения секвестра представ-ляется следующим образом. Вокруг поражённого участка со стороны надкостницы и костного мозга начинают прорастать грануляции. Они стимулируют образование кости и нарушают связь между омертвев-шими участками и здоровой тканью. Образуется секвестр. Чем ближе к очагу некроза, тем больше грануляции смешаны с гноем. Утол-щённая надкостница и эндоост в дальнейшем оссифицируются, образуя боковые стенки плотной капсулы вокруг погибшего участка кости. Перифокальное склерозирование и уплотнение костной ткани обычно приводят к отграничению очага некроза.

При наличии секвестра воспалительный процесс продолжается.

Гной, скапливающийся в очаге, время от времени выходит через свищи наружу. Иногда происходит отхождение мелких секвестров, особенно при длительном течении заболевания. В этом случае большие секвестры могут разрушаться с образованием более мелких. Вокруг очага хронического воспаления происходит резкое склерозирование с утолщением кости. Мягкие ткани также склерозируются, нарушается трофика, мышцы атрофируются. При тяжело протекающем об-ширном процессе может разрушаться надкостница. В этих случаях регенерация кости резко замедляется, секвестральная коробка не образуется или бывает выражена недостаточно, что часто приводит к образованию патологического перелома или псевдоартроза.

Клиническая картина и диагностика

Хронический остеомиелит характеризуется длительным течением с ремиссиями и ухудшениями. Во время ремиссий свищи могут зак-рываться. При обострении процесса повышается температура тела, усиливаются болезненность и интоксикация. Свищи вновь начинают выделять гной, иногда в значительном количестве.

При осмотре больного можно отметить отёк мягких тканей, иногда утолщение конечности на уровне поражения. Характерный признак хронического остеомиелита - свищи и рубцы на месте бывших свищей. Пальпация конечности обычно незначительно болезненна, часто выявляют атрофию мягких тканей и утолщение кости. Отмечают также бледность кожных покровов, пониженное питание. Температура тела бывает субфебрильной, особенно к вечеру, поднимаясь иногда до высоких цифр в момент обострения.

Рентгенодиагностика хронического остеомиелита в типичных случаях не трудна. На рентгенограмме обнаруживают участки остеопо-роза наряду с выраженным остеосклерозом. Видна секвестральная капсула, внутри которой расположены секвестры, обычно имеющие чёткие контуры (рис. 7-9).

Дифференциальная диагностика

Хронический остеомиелит в некоторых случаях приходится дифференцировать с туберкулёзом и саркомой.

В отличие от остеомиелита, начало туберкулёза постепенное, без высокой температуры тела. Рано появляются атрофия и контрактура сустава. Свищи обычно связаны с суставом и имеют вялые стекло-видные грануляции. На рентгенограмме преобладают процессы ос-теопороза, отсутствуют большие секвестры (напоминают «тающий сахар»), выраженного периостита не бывает. В стадии репарации отмечают восстановление костных трабекул (но сначала беспорядочную направленность), незаметно переходящих в нормальную ткань, уменьшение остеопороза. Саркома Юинга протекает волнообразно. Во время приступа повышается температура тела и усиливается боль. Чаще опухоль пора-жает диафизы длинных трубчатых костей. Рентгенологически этот вид опухоли характеризуется луковицеобразным контуром на ограничен-ном участке диафиза, рассеянным пятнистым остеопорозом, корти-кальным остеолизом без секвестрации и сужением костномозгового канала. Остеогенная саркома характеризуется отсутствием зоны склероза вокруг очага, отслойкой кортикального слоя и надкостницы в виде «козырька», а также «спикулами» - игольчатым периоститом.

Остеоид-остеому часто бывает очень трудно отдифференцировать от остеомиелита. Она характеризуется выраженным ободком пери-фокального уплотнения трабекул вокруг очага разрежения и обширными периостальными наложениями при отсутствии значительной деструкции. Для остеоид-остеомы характерна выраженная ночная боль в области поражённой кости. Иногда диагноз ставят только после биопсии.

Лечение

При хроническом остеомиелите лечение заключается в трепана-ции кости, удалении секвестра (секвестроктомии) и выскабливании гнойных грануляций. Проводят широкий разрез кожи и поверхност-ной фасции над очагом поражения с иссечением свищей. Мышцы обычно раздвигают тупым путём. Надкостницу разрезают и отсепаровывают от кости распатором. Секвестральную полость вскрывают, снимая часть её костной стенки с помощью долота или ультразвуко-вого ножа. Секвестр и гной удаляют, а грануляции выскабливают острой ложкой. Затем оставшуюся полость обрабатывают йодом со спиртом, засыпают антибиотиками и рану послойно ушивают.

Для заполнения оставшейся полости целесообразно изготовить «антибиотико-кровяную пломбу»: достаточное количество крови больного смешать с антибиотиками и дождаться ретракции сгустка.

Такая методика позволяет уменьшить количество выделений из области операции в послеоперационном периоде. Возможны рециди-вы, обусловленные несколькими причинами: нерадикальностью операции (оставлением гноя и грануляций, омертвением и секвестрацией стенок оставшейся полости вследствие недостаточной их трофики), накоплением в оставшейся полости раневого детрита, сгустков и жидкой крови (всё это может инфицироваться). Поэтому при обшир-ном поражении лучше всего выполнять «корытообразную» резекцию кости (рис. 7-10).

При «корытообразной» резекции уменьшается возможность сек-вестрации нависающих костных краёв, а хорошо прилегающие к поверхности кости мягкие ткани улучшают её трофику. Кроме того, ликвидируется секвестральная полость. Такая резекция даёт возможность хорошо осмотреть кость и оперировать в пределах здоровых тканей.

Рецидивы после указанной операции возникают значительно реже.

При обширных костных дефектах, образующихся в результате секве-стрэктомии, иногда целесообразно постоянное капельное промыва-ние полости в течение 3-5 дней после операции растворами анти-септиков. При выборе антибиотиков учитывают наличие у них антианаэробной активности; хорошие результаты наблюдают

при назначении рифампицина в комбинации с метронидазолом в периопе-рационном периоде (за 3-4 дня до операции и через 7-10 дней после неё). В послеоперационном периоде большое значение придают иммуностимулирующей и десенсибилизирующей терапии. Внутривен-но вводят белковые препараты.

Атипичные формы остеомиелита

Первично-хронический остеомиелит развивается при высоких им-мунобиологических свойствах организма, вследствие чего происходит быстрое отграничение очага. Следует, однако, подчеркнуть, что название «первичнохронический остеомиелит» неправильное. Острая стадия этих форм существует, но ввиду незначительности клини-ческих проявлений обычно её не регистрируют.

К атипичным формам относят абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит Гарре, альбуминозный остеомиелит Олье и антибиоти-ческий остеомиелит.

Абсцесс Броди

Абсцесс Броди характеризуется длительным течением (слабой ноющей болью в области поражения, умеренным повышением температуры тела. Чаще процесс локализуется в

проксимальном метафизе большеберцовой кости, дистальном метафизе бедренной или прокси-мальном метафизе плечевой кости. При осмотре можно отметить не-которое утолщение конечности и нерезкую болезненность при интен-сивной пальпации. Рентгенологически отмечают зону деструкции округлой формы с выраженным перифокальным склерозом. Секвестров и свищей обычно не бывает. Нередко можно отметить полоску просветления т) «дорожку», соединяющую очаг с зоной роста (рис. 7-11).

Лечение оперативное - трепанация кости, выскабливание гнойных грануляций и пломбирование полости костного абсцесса анти-биотиками.

Склерозирующий остеомиелит Гарре

Склерозирующий остеомиелит Гарре сходен по клинической картине с абсцессом Броди. Рентгенологически он проявляется утолщением кости со склерозированием костномозгового канала. Иногда на фоне склероза отмечают небольшие очаги просветления, представляющие собой полости с гноем, грануляциями или мелкими секвестрами.

Лечение - интенсивная антибиотикотерапия, физиотерапия (УВЧ).

Если выявлены очаги с секвестрами или гнойными грануляциями, проводят их выскабливание, прибегая к краевой резекции кости.

Альбуминозный остеомиелит Олье,

Альбуминозный остеомиелит Олье встречают очень редко. Кли-нические проявления сходны с таковыми при других видах атипич-ного остеомиелита, но иногда они могут быть более выражены. Отмечают склерозирование кости, сужение костномозгового канала, в котором находят беловатую или желтоватую жидкость.

Показана трепанация кости с удалением альбуминозной жидкости и пломбированием антибиотиками.

Антибиотический остеомиелит

Так называемый антибиотический остеомиелит может развиться у детей, которым ранее проводили антибиотикотерапию, а также в случаях раннего, но недостаточно эффективного лечения антибио-тиками. Клиническая картина и рентгенологические признаки такого остеомиелита отличаются от типичной картины. Можно выделить несколько особенностей антибиотического остеомиелита:

•невыраженность процессов экссудации и разрушения, отграничение воспалительного процесса, развитие только очаговых не-крозов;

•неяркость клинической картины: нет значительной температур-ной и лейкоцитарной реакции, имеется тенденция к переходу процесса в хроническую стадию по типу «первично-хроничес-кого» остеомиелита (но возможны свищи); при эпифизарной локализации гнойные артриты развиваются реже;

•• рентгенологические признаки: пятнистость кости, образование мелких полостей, незначительная периостальная реакция (иног-да отсутствует), выраженное раннее склерозирование кости и тенденция к

рассасыванию мелких секвестров (рис. 7-12).

Антибиотический остеомиелит ввиду абортивного течения и стёр-той рентгенологической картины часто очень трудно дифференцировать от остеоид-остеомы, остеолитической саркомы, эозино-фильной гранулёмы и других заболеваний. Несмотря на стёртость клинических проявлений эти формы остеомиелита тоже подлежат интенсивной и комплексной терапии.

Последствия хронического гематогенного остеомиелита

При хроническом остеомиелите, особенно длительно текущем, всегда нужно думать о предамилоидных состояниях и об амилоидозе внутренних органов. При снижении концентрационной функции почек, протеинурии, анемии, устойчивом сублейкоцитозе, сдвиге лейкоцитарной формулы влево и лимфопении проводят иммуноэлек-трофорез. Это позволяет своевременно диагностировать предамило-идные состояния и начать соответствующую терапию.