EKZAMEN_DETSKAYa_KhIRURGIYa_72_voprosa

газ в брюшной полости – рентгенография в латеропозиции (на спине или на боку) [47]. В острой стадии НЭК противопоказаны рентгеновские исследования с контрастированием органов ЖКТ [60];

7.Глюкоза периферической крови;

8.КОС и газовый состав крови в динамике;

9.Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, лейкоцитарной формулой, расчетом абсолютного числа нейтрофилов и нейтрофильного индекса;

10.Общий анализ мочи;

11.Биохимический анализ крови с СРБ [52,53];

12.При подозрении на сепсис ПКТ прикроватный или количественный;

13.Оценка результатов последних посевов + внеочередные посевы из стерильных (кровь) и нестерильных (зев, анус, моча) локусов;

14.В отдельных случаях диагностическое значение может иметь ПЦР-диагностика стерильных (кровь) и нестерильных (зев, анус, моча) локусов.

Алгоритм терапевтических действий при подозрении на некротизирующий энтероколит [6,7,12,56].

1.Исключить любую энтеральную нагрузку (лечебно-диагностическая процедура);

2.Дренирование желудка (диаметр зонда максимально допустимый у пациента

данного веса, канюлю зонда расположить ниже уровня тела ребенка, проводить учет характера и количества отделяемого);

3.Инфузионная терапия и парентеральное питание из расчета физиологической потребности ребенка по весу и сроку гестации;

4.Коррекция объема инфузионных растворов в случае увеличения патологических потерь по желудочному зонду и со стулом;

5.Антикоагулянтная терапия (профилактика тромбообразования) проводится под контролем результатов ТЭГ;

6.Антибактериальная терапия по индивидуальным показаниям.

Критерии постановки диагноза некротизирующего энтероколита при обследовании ребенка с подозрением на манифестацию заболевания.

Диагноз НЭК устанавливают только в случае комбинации клинических симптомов с полученными в результате обследования лабораторными маркерами инфекционновоспалительного процесса и инструментальными признаками поражения кишечника.

Изолированные неспецифические и местные клинические симптомы, не подтвержденные лабораторноинструментальными данными, а также изолированные неспецифические лабораторно-инструментальные данные без клинических проявлений не могут служить поводом установления диагноза некротизирующего энтероколита.

1.Клинические признаки НЭК (сочетание минимум одного системного и одного местного признака заболевания);

2.Лабораторные признаки инфекционно-воспалительного процесса (воспалительные изменения в клиническом анализе крови, гипергликемия, нарастание уровня лактата периферической крови, тенденция к метаболическому ацидозу, нарастание уровня СРБ в динамике и т.д.);

3.Инструментальные признаки воспаления кишечной стенки (ранние УЗИпризнаки в виде замедления перистальтики кишечника, участков утолщения кишечной стенки, появление небольших количеств межпетлевой жидкости; УЗИпризнаки прогрессирующего НЭК в виде пареза кишечника, отека и ригидности кишечной стенки, пневматоза, нарастания асцита, появления газа в сосудах системы воротной вены печени; ранние рентгенологические признаки НЭК – неравномерная пневматизация петель кишечника, «выпрямление» отдельных петель; рентгенологические признаки разгара НЭК – парез кишечника с отеком стенки, пневматоз, газ по ходу ветвей воротной вены и т.д.).

При отсутствии лабораторно-инструментального подтверждения диагноз НЭК снимают, формулируют предполагаемые причины изменения состояния ребенка и обосновывают соответствующую терапию.

При получении лабораторно-инструментального подтверждения устанавливают диагноз НЭК соответствующей стадии и проводят терапию.

Тактика ведения ребенка при подтвержденном диагнозе некротизирующего энтероколита I стадии [6,12,7,56,60].

1.Исключение любой энтеральной нагрузки до восстановления функции кишечника (см. ниже) в среднем на 3-5 суток;

2.Дренирование желудка продолжить (диаметр зонда максимально допустимый у пациента данного веса), канюлю зонда расположить ниже уровня тела ребенка, проводить учет характера и количества отделяемого без

активной аспирации содержимого. При нарушении проходимости зонда допускается промывание его небольшими объемами жидкости (2,0-3,0 мл физиологического раствора) с пассивным ее выведением;

3.Обеспечить венозный доступ (периферический или центральный венозный катетер);

4.При дыхательной недостаточности - респираторная терапия (кислородотерапия, СДППД, ИВЛ);

5.Инфузионная терапия и парентеральное питание из расчета физиологической потребности ребенка данного веса и срока гестации с увеличением объема для коррекции патологических потерь (см. ниже);

6.Антибактериальная терапия (см. ниже);

7.Антикоагулянтная терапия под контролем ТЭГ;

8.Коррекция анемии, тромбоцитопении и дотация факторов свертывания крови по

показаниям;

9.Очистительную клизму не проводить (риск провокации перфорации кишечника) до появления самостоятельного стула при разрешении пареза, слабительные свечи допустимы после 4-5 суток от манифестации заболевания;

10.Динамический контроль метаболического и электролитного статуса по показаниям;

11.Динамический контроль лабораторных показателей не реже 1 раза в неделю (см.

Алгоритм диагностических мероприятий пп.9-14);

12.УЗИ органов брюшной полости не реже 2 раз в неделю (контроль), обязательно в случае клинического ухудшения состояния [47];

13.Обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей по показаниям, обязательно в вертикальном положении или латеропозиции в случае клинического ухудшения состояния [47].

Тактика ведения ребенка при подтвержденном диагнозе некротизирующего энтероколита II стадии [6,12,7,56,60].

1.Исключение любой энтеральной нагрузки на 7-10 суток;

2.Дренирование желудка продолжить (диаметр зонда максимально допустимый у пациента данного веса), канюлю зонда расположить ниже уровня тела ребенка, проводить учет характера и количества отделяемого;

3.Обеспечить венозный доступ (центральный венозный катетер);

4.При дыхательной недостаточности - респираторная терапия (кислородотерапия, СДППД, ИВЛ) для нормализации парциального напряжения кислорода и углекислого газа в крови;

5.Кардиотропная и/или вазопрессорная терапия при нарушениях центральной гемодинамики;

6.Обезболивание наркотическими аналгетиками при выраженном болевом синдроме;

7.Инфузионная терапия и парентеральное питание из расчета физиологической потребности ребенка данного веса и срока гестации с увеличением объема для коррекции патологических потерь (см. ниже);

8.Антибактериальная терапия (см. ниже);

9.Антикоагулянтная терапия под контролем ТЭГ;

10.Коррекция анемии, тромбоцитопении и дотация факторов свертывания крови по показаниям;

11.Очистительную клизму не проводить (риск провокации перфорации кишечника) до появления самостоятельного стула при разрешении пареза, слабительные свечи допустимы после первых 4-5 суток острого периода;

12.Динамический контроль метаболического и электролитного статуса ежедневно (см. Алгоритм диагностических мероприятий пп.7,8);

13.Динамический контроль лабораторных показателей не реже 2 раз в неделю (см. Алгоритм диагностических мероприятий пп.9-14);

14.УЗИ органов брюшной полости не реже 2 раз в неделю (контроль), обязательно в случае клинического ухудшения состояния [47];

15.Обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей через 48 часов после установленного диагноза, затем 1 раз в неделю (допустимо в горизонтальном положении при клинически

спокойном течении), обязательно в вертикальном положении или латеропозиции в случае клинического ухудшения состояния [47].

Особенности инфузионной терапии при некротизирующем энтероколите.

Для коррекции патологических потерь требуется увеличение объема инфузионных растворов:

-Парез кишечника (вздутие живота, застойный характер отделяемого из желудка, отсутствие стула) или обильный жидкий стул – 20-40 мл/кг/сутки;

-Токсикоз с эксикозом в зависимости от степени – 20-40 мл/кг/сутки; -Температура тела (на каждый градус выше 370С) – 10 мл/кг/сутки;

Антибактериальная терапия при некротизирующем энтероколите

[6,7,12,53,60,61].

Антибактериальные препараты подбирают индивидуально в каждом случае при участии клинического фармаколога в соответствии со следующими принципами:

1. Комбинация препаратов должна охватывать весь спектр микроорганизмов, поскольку в развитии НЭК чаще всего участвует их ассоциация – антимикробные средства с преимущественным

действием против Грам - отрицательных, Грам - положительных бактерий и анаэробных микроорганизмов; 2.С целью усиления антианаэробного звена в терапию должен быть введен метронидазол; 3.При назначении препаратов следует учитывать результаты микробиологических посевов из стерильных и нестерильных локусов, а также типичную для отделения госпитальную микрофлору;

4.Контроль эффективности подобранной комбинации антибактериальных препаратов проводят через 48-72 часа после начала терапии с последующим продолжением или сменой компонентов; 5.Антибактериальные препараты применяют до устойчивой стабилизации клиниколабораторного статуса и восстановления функций ЖКТ, при НЭК I в течение 5-7 дней, при НЭК II не менее 14 дней.

Энтеральное питание в терапии некротизирующего энтероколита.

1.Возобновление энтеральной нагрузки при НЭК I возможно через 5-7 суток, при НЭК II - не ранее 7-10 дней от начала терапии по достижении клиниколабораторных признаков реконвалесценции:

отсутствие вздутия и болезненности живота; отсутствие патологического отделяемого из желудка;

разрешение пареза кишечника, появление самостоятельного стула; нормализация лабораторных показателей;

отсутствие УЗИ-признаков активного воспаления кишечной стенки, асцита, восстановление перистальтики кишечника; 2.Для стартового вскармливания предпочтительно использование нативного или пастеризованного грудного

молока, при его отсутствии или непереносимости рекомендуется питание лечебными молочными смесями на основе гидролизата белка [57,58,59]; 3.Энтеральное вскармливание начинают с объема 10 мл/кг/сутки с контролем усвоения, без наращивания в течение первых трех суток.

4.Контроль остаточного содержимого желудка у пациентов на зондовом питании проводят по индивидуальным показаниям. При двукратном и более превышении полученного за контрольный период объема, появлении патологических примесей (кровь, застойное содержимое) питание следует прекратить. В остальных случаях следует вернуть жидкое содержимое в желудок и продолжить кормление.

5.У глубоконедоношенных незрелых детей без сосательного рефлекса питание предпочтительно вводить в

желудок через зонд посредством инфузионной помпы в периодическом капельном режиме, подобранном индивидуально. Сроки расширения питания и перехода к периодическому болюсному режиму также индивидуальны, зависят от усвоения объема.

6.У доношенных и «зрелых» недоношенных детей с сохраненным сосательным рефлексом возможно вскармливание естественным путем через соску с расширением объема питания на 10-25 мл/кг/сутки. При вскармливании лечебной молочной смесью и хорошей переносимости по достижении физиологического объема для веса и возраста возможна замена лечебной молочной смеси на грудное материнское молоко или адаптированную для веса и срока гестации молочную смесь.

Алгоритм действий при прогрессирующем течении некротизирующего энтероколита.

Прогрессирующим течением заболевания считают клиническое и лабораторное ухудшение состояния ребенка с установленным ранее диагнозом НЭК (I и II стадий), а также отсутствие клинического и лабораторного эффекта проводимой терапии и появление признаков трансмурального инфаркта/перфорации кишечной стенки [6,7,12,56]. Признаки трансмурального инфаркта кишечной стенки:

-отек, гиперемия и/или цианоз передней брюшной стенки;

-выраженное/нарастающее вздутие живота;

-нарастающий/рефрактерный к интенсивной терапии метаболический ацидоз;

-тяжелая тромбоцитопения и повторные положительные посевы крови;

-статичная петля кишки на серии рентгенограмм;

-нарастание асцита, газ по ходу портальных сосудов печени по результатам УЗИ. Признаки перфорации кишечника:

- те же + свободный газ в брюшной полости.

Всем детям с признаками прогрессирующего течения НЭК показана консультация детского хирурга с целью выявления или исключения осложнений и своевременного оказания хирургической помощи при наличии соответствующих показаний. Для адекватной оценки состояния ребенка детским хирургом и определения дальнейшей тактики лечения необходимо в срочном порядке организовать дополнительное обследование (см. Алгоритм диагностических мероприятий пп. 5-11) и пригласить консультанта. После совместного осмотра пациента и оценки результатов обследования обсуждается дальнейшая тактика лечения.

Осложнения течения некротизирующего энтероколита.

•Некроз кишечника без перфорации.

•Перфорация кишечника.

•Рецидив некротизирующего энтероколита. В этом случае наблюдается характерная клиническая картина, в терапии следует придерживаться предложенных принципов.

В случае консервативного разрешения энтероколита в отдаленном периоде возможно формирование стеноза в зонах наибольшего поражения кишечной стенки (до 30%). Это осложнение чаще

проявляется в виде частичной кишечной непроходимости через 1,5-3 месяца после перенесенного острого процесса. Учитывая наиболее частые локусы повреждения кишечной стенки (толстая кишка), для подтверждения стеноза и выявления его локализации показано проведение ирригографии. Необходимо информировать родителей пациентов о возможных отдаленных осложнениях.

55. Химические ожоги пищевода. Классификация, клиника, диагностика, лечебная тактика. Первая помощь при ожогах пищевода. Профилактика ИСАКОВ http://lib.krsu.edu.kg/uploads/files/public/9372.pdf http://общество-хирургов.рф/upload/ozogi_pishevoda.doc

Ожоги пищевода

Ожоги пищевода в детском возрасте возникают после случайного проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей.

Наиболее часто страдают дети в возрасте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых всё новое часто пробуют на вкус. В отличие от взрослых, дети редко проглатывают большое количество прижигающего вещества, поэтому отравления возникают не очень часто, главной проблемой бывают не столько отравления и ожоги, сколько их последствия - рубцовые сужения пищевода.

Ожоги верхних отделов ЖКТ могут быть вызваны многочисленными веществами, однако к стенозам приводит лишь часть из них.

Некоторое время назад подавляющее большинство тяжёлых ожогов было обусловлено каустической содой, которую широко использовали в быту. В настоящее время большая часть тяжёлых ожогов пищевода связана с приёмом концентрированной уксусной кислоты (70% раствор). Менее концентрированные растворы тяжёлых повреждений не вызывают. На втором месте по частоте стоят технические кислоты и нашатырный спирт. Тяжёлые повреждения с характерной локализацией в глотке дают кристаллы перманганата калия. Другие вещества в детской практике тяжёлые ожоги вызывают значительно реже.

Если ребёнок случайно взял в рот кипяток, ожог локализуется только в полости рта, а поражения пищевода не возникают.

Клинические проявления, диагностика и лечение ожогов пищевода имеют прямую связь с патоморфологическими изменениями, происходящими при поражении пищевода, их глубиной и протяжённостью. Наибольшие трудности встречают при лечении ожогов, вызванных серной, азотной или концентрированной соляной кислотами, когда даже при правильно проводимом лечении не удаётся избежать рубцового стеноза пищевода.

Классификация

Различают три степени ожога пищевода.

•Лёгкая (І) степень сопровождается катаральным воспалением слизистой оболочки, проявляющимся отёком и гиперемией с повреждением поверхностных слоёв эпителия. Отёк спадает на 3-4-е сутки, а эпителизация ожоговой поверхности заканчивается через 7-8 дней после травмы.

•Средняя (II) степень характеризуется более глубоким повреждением слизистой оболочки, некрозом её эпителиальной выстилки и образованием легко снимающихся негрубых фибринозных наложений.

Как правило, заживление происходит в течение 1,5-3 нед путём полной эпителизации или образования нежных рубцов, не суживащих просвет пищевода.

• Тяжёлая (III) степень проявляется некрозом слизистой оболочки,

подслизистого слоя, а порой и мышечной стенки пищевода с образованием грубых, долго не отторгающихся (до 2 нед и больше) фибринозных наложений. По мере их отторжения появляются язвы, на 3-4-й неделе заполняющиеся грануляциями с последующим замещением рубцовой тканью, суживающей просвет пищевода.

Клиническая картина и диагностика

Впервые часы после травмы клиническая картина обусловлена болью и острым воспалительным процессом. У больных повышается температура тела, возникают беспокойство и сильное слюнотечение, так как ребёнку больно проглатывать даже слюну. При ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань, а также при ожоге дыхательных путей летучими веществами или при аспирации прижигающей жидкости развивается дыхательная недостаточность, обусловленная отёком гортани. В этих случаях возникают стридорозное дыхание и одышка смешанного типа. В остром периоде могут проявиться признаки отравления, выражающиеся в сердечнососудистой недостаточности, угнетении сознания, гематурии и острой почечной недостаточности.

Из наиболее частых осложнений острого периода следует отметить аспирационную пневмонию.

C 5-6-го дня даже у больных с тяжёлыми ожогами пищевода состояние улучшается: температура тела снижается, слюнотечение и дисфагия исчезают, становится возможным полноценное питание через рот. При ожогах 1-ІІ степени клиническое улучшение сопровождается восстановлением нормальной структуры пищевода. При нелеченых ожогах III степени такое улучшение бывает временным (период мнимого благополучия). С 4-6-й недели у этих больных опять появляются признаки нарушения проходимости пищевода, обусловленные начинающимся рубцеванием и формированием сужения пищевода. При приёме сначала твёрдой, а затем и полужидкой пищи появляются дисфагия и пищеводная рвота. В запущенных случаях ребёнок не может глотать даже слюну. Развиваются дегидратация и истощение.

Вредких случаях при тяжёлых ожогах, например серной или азотной кислотой, периода мнимого благополучия не бывает, что связано с глубоким повреждением пищевода, резким отёком, воспалительным процессом вокруг очага и медиастинитом. У этих больных длительно сохраняются высокая лихорадка и дисфагия. Рентгенологически отмечают расширение средостения.

Наиболее достоверную информацию о характере поражения верхних отделов ЖКТ может дать только диагностическая ФЭГДС. Только на основании клинических симптомов нельзя предположить или исключить ожог пищевода. Никогда нельзя утверждать, проглотил или нет ребёнок прижигающее вещество. При изолированных ожогах полости рта или пищевода возникают одни и те же клинические симптомы, а при отсутствии ожога полости рта не исключён ожог пищевода.

Диагностическую ФЭГДС следует обязательно выполнить всем па-центам с подозрением на ожог пищевода. Сроки её проведения зависят от выраженности клинических проявлений. При отсутствии или слабой выраженности клинических признаков первую ФЭГДС можно выполнить в первые сутки после травмы, часто даже амбулаторно.

Это исследование позволяет исключить те случаи, когда ожога пищевода и желудка нет или произошёл ожог I степени, не требующий специального лечения. Таким образом может быть установлен правильный диагноз в ранние сроки у 70% больных с подозрением на ожог пищевода и желудка.

При клинических признаках ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приёма прижигающего вещества. Она позволяет дифференцировать ожоги 1 степени, характеризующиеся гиперемией и отёком слизистой оболочки, от ожогов II-III степени, отличающихся наличием фибринозных

наложений. Точно дифференцировать II степень от III степени в этот период по эндоскопической картине трудно. Дифференциация становится возможной через 3 нед с момента ожога во время второй диагностической ФЭГДС. При ожогах II степени наступает эпителизация ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налётов и образование грануляций на ожоговой поверхности. Такие поражения при отсутствии профилактического бужирования приводят к формированию стеноза пищевода.

Вкачестве первой помощи ребёнку дают выпить большое количество воды и вызывают рвоту (наилучший вариант - промывание желудка через зонд). Врач скорой помощи должен промыть желудок через зонд большим количеством воды. Чем раньше и квалифицированнее выполнено промывание желудка, тем меньше опасность развития отравления или тяжёлого ожога желудка. Кристаллы перманганата калия, способные плотно фиксироваться в ротоглотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты. В первые часы после происшествия ребёнку назначают наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия, контролируют температуру тела. При развитии признаков отравления проводят инфузионную терапию. При развитии дыхательной недостаточности, связанной с отёком гортани, проводят внутриносовую новокаиновую блокаду, внутривенно вводят гидрокортизон, 10% раствор хлорида кальция, 20-40% раствор глюкозы, назначают ингаляции кислорода. Применяют отвлекающие средства, умеренную седативную терапию. При

прогрессировании дыхательной недостаточности проводят продлённую назотрахеальную интубацию термопластическими трубками, обычно позволяющими избежать трахеотомии.

При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают парентерально антибактериальные препараты.

В первые S-6 дней после приёма прижигающего вещества при выраженной дисфагии проводят парентеральное питание или ребёнок получает только жидкую пищу. Для уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или растительное масло, алгелдрат+ магния гидроксид. На 5-8-й день дисфагия обычно уменьшается, и ребёнка переводят на нормальную, соответствующую возрасту диету.

Профилактическое бужирование

До настоящего времени не разработаны лекарственные средства или другие методы, способные эффективно воздействовать непосредственно на ожоговый процесс в пищеводе и предотвращать формирование рубцового сужения, кроме профилактического бужирования.

При правильно проведённом бужировании рубцовые сужения в детском возрасте формируются в исключительных случаях.

Профилактическое бужирование начинают в конце первой недели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в пищеводе обнаружены фибринозные наложения (II-III степень ожога). Для бужирования используют тупоконечные бужи, изготовленные из пластмассы. При нагревании такого бужа в горячей воде он становится мягким и гибким, сохраняя жёсткость при нагрузке по оси. Подбирают буж, по диаметру равный возрастному размеру пищевода. Бужирование бужами меньшего размера нецелесообразно, оно не предотвращает развития сужения пищевода. В табл. 4-2 приведены размеры бужей для профилактического бужирования у детей разного возраста.

Ребёнка фиксируют в положении сидя на руках опытного помошника. Бужи стерилизуют в антисептическом растворе, нагревают для размягчения в горячей воде и проводят по пищеводу, не прилагая большого усилия. Анестезию обычно не применяют. Буж извлекают сразу после ощущения проведения его через кардию в желудок.

Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю. Количество сеансов бужирования определяют после повторной ФЭГДС через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит полная эпителизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного выписывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоско-пическим контролем через 2-3 мес.

При глубоком ожоге (III степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю ещё в течение 3 нед. Затем выполняют контрольную ФЭГДС и выписывают ребёнка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в нед в течение 2-3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2-3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя течение ожогового процесса в пищеводе с помощью ФЭГДС каждые 3 мес.

Проведение профилактического бужирования опасно лишь в редких случаях, например на фоне признаков чрезвычайно тяжёлого поражения (быстро развивающийся стеноз и ригидность пищевода, не позволяющие провести эндоскоп в желудок при ФЭГДС, особенно в сочетании с признаками паразофагита, выраженной дисфагией и ли-хорадкой). Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3-4 нед после ожога с первыми клиническими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо прямого бужирования следует применить бужирование по струне-проводнику или бужирование за нить.

56. Гемангиомы, лимфангиомы у детей. Пигментные пятна. Классификация. Диагностика и лечение ИСАКОВ Гемангиома

Гемангиома - доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребёнка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функциональному дефекту. Встречается довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные, содержащие кроме ангиоматозного какой-то другой компонент.

Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые отличают её от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом.

Действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить сё. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребёнком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией дальнейшее развитие её всё же остаётся непредсказуемым, особенно у новорождённых. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами.

Классификация

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характеризуется наличием компактных пластов мелких сосудов капиллярного типа, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и 1-2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками. Кавернозная гемангиома построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей.

Клиническая классификация близка к морфологической. Различают: а) простые гемангиомы на коже; б) кавернозные, располагающиеся под кожей; в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть; г) смешанные, когда гемангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

Локализация и частота

Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребёнка (87,3%) или в первые месяцы жизни. У девочек гемангиомы встречаются в 70% случаев. Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах - печени, лёгких, мозге, костях. Однако преимущественная локализация (до 80-83%) - верхняя половина тела, включая голову и шею. Простые гемангиомы встречаются наиболее часто (95% случаев), кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы комбинированного характера, чаще сложной анатомической локализации - 2% случаев.

Однако несмотря на столь небольшую частоту они представляют наибольшие трудности для лечения.

Клиническая картина

Простая гемангиома характеризуется пятном разной величины, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается нал поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непоражённой кожей ангиома бледнеет, уменьшается, при прекращении давления вновь

восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3-4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чём можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной плёнке и приложив к тому же месту через 10-12 дней (рис. 11-1).

Кавернозная гемангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры.

Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей (рис. 11-2). Кавернозные гемангиомы могут быть диффузными, без чётких границ, или же иметь тонкую соединительнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области, эти образования способны к быстрому росту с прорастанием в окружающие ткани, следствием чего могут быть тяжёлые функциональные и косметические дефекты.

Комбинированные гемангиомы имеют кожную и подкожную части, причём подкожная часть может быть обширной (рис. 11-3).

Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% случаєв). Возможно сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями. Наиболее важной в клиническом отношении является такая особенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: гемангиомы у них растут в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда небольшое пятнышко превращалось за 10-12 дней в обширную и глубокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определённостью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно.

В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может наблюдаться в 10-15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3-4 годам остаётся небольшой депигментированный участок кожи.

Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть простых ангиом. Кавернозные и комбиниро. ванные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом.

Впроцессе своего развития гемангиомы могут изьязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.

Грозное осложнение течения гемангиом - кровотечения. Обычно они возникают у детей с обширными и глубокими комбинированными гемангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причём остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.

Диагностика

Диагностика гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при давлении на его край и по прекрашении давления восстанавливающего цвет, форму и объём, свидетельствует об гемангиоме.

Для выявления анатомических нарушений при обширной и глубокой гемангиоме, особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее информативной в этом отношении является ангиография, которая позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее рациональные пути её лечения.

Лечение

Среди многочисленных методов лечения гемангиом имеются хирургические способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кожной пластикой и без неё) и консервативные, или неоперативные, способы. Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения гемангиом - с первых дней, недель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную регрессию опухоли. Чем меньше ребёнок, тем быстрее увеличивается ангиома, и бывает невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или месяц.

Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (плоская, кавернозная, комбинированная, смешанная), её величины и расположения, возраста ребенка, быстроты роста ангиомы, характера осложнений, косметических и функциональных нарушений, вызванных ростом опухоли.

Наиболее эффективный и распространённый способ лечения простых гемангиом - низкотемпературное разрушение (криодеструкция).

Остаётся высокоэффективным замораживание с помощью кристаллической углекислоты (-79 °C) путём непосредственной аппликации хладагента на поверхность гемангиомы в течение 15-20 с. В последнее время большое распространение получила аппаратная криодеструкция гемангиом, при которой в качестве хладагента используют жидкий азот с температурой - 196 °С. Применение аппаратных методов криодеструкции позволяет прогнозировать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.

Втех случаях, когда криогенное лечение трудновыполнимо, например при локализации гемангиомы в области век и глазницы, весьма эффективной оказывается короткофокусная рентгенотерапия.

При простых гемангиомах большой площади, когда лечение с помощью глубокого холода заняло бы продолжительное время, целесообразно назначение преднизолона через день из расчёта 4-6 мг/кг: в 6 ч утра 1/3 дозы, в 9 ч - 2/3 дозы. Продолжительность курса - 28 дней. При необходимости курс может быть повторен неоднократно. Схема не требует постепенной отмены препарата. Необходим контроль концентрации глюкозы и калия в крови и при необходимости - их коррекция.

При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локализации опухоли. Если гемангиома располагается в косметически неблагоприятной области (кончик носа, щека, область лба, переносицы), то используют склерозирующую терапию, заключающуюся во введении в опухоль веществ, вызывающих её асептический некроз и рубцевание под кожей без рубца и деформации кожи. Для этой цели применяют гидрокортизон, 10% раствор хлорида натрия. Наиболее часто используют 70% этиловый спирт, получаемый разведением 96% спирта на 1/4 2% раствором прокана. Количество вводимого спирта зависит от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы должен быть вне гемангиомы; спирт вводят в толщу опухоли и под неё. Иногда на курс приходится выполнять 10-15 инъекций с перерывом от 14 дней до 1 мес между иньекциями.

Вслучаях, когда не требуется решать вопросы косметики, кавернозная ангиома может быть удалена хирургическим путём, например при локализации на бедре, плече, передней брюшной стенке, спине. Более сложной задачей для лечения являются комбинированные гемангиомы. Выбор способа лечения

определяется локализацией, величиной и скоростью роста опухоли. При локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радиационное хирургическое лечение. Если же ангиома расположена в косметически неблагоприятной области, то можно рекомендовать для лечения метод СВЧ-гипертермии, заключающийся в облучении опухоли сверхвысокочастотным электромагнитным полем с последующей немедленной криодеструкцией опухоли, что позволяет резко усилить разрушающий эффект криодеструкции с сохранением всех свойств

местного охлаждения, особенно органотипической регенерации эпителия кожи. При лечении этой формы гемангиом также правомочны склерозирующая, гормональная и лучевая терапия.

Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической (критической) локализации. Эти ангиомы располагаются преимущественно в области головы и шеи, чаще в околоушной области и характеризуются постоянным, хотя и довольно медленным после первого года жизни ростом. Эти ангиомы склонны к изьязвлению, дают массивные кровотечения, которые могут приводить к анемии и плохо поддаются склерозирующей гормональной и лучевой терапии.

Хирургическое лечение сопряжено со значительным риском кровотечения и повреждением нервных стволов, в частности лицевого нерва.

Для выработки оптимального подхода к лечению этой сложной группы больных показана ангиография, с помощью которой определяют характер кровоснабжения опухоли и её анатомические взаимоотношения (рис. 11- 4). Одним из эффективных способов лечения этой патологии является эмболизация ангиомы таким веществом, как гидрогель, что резко снижает кровенаполнение опухоли, снижает возможности коллатерального заполнения её массы. После этого производят криодеструкцию гемангиомы без её удаления (рис. 11-5).

Благодаря развитию некробиотического процесса опухоль гибнет, частично рассасывается и остаётся в виде участков атрофической кожи. Последующие косметические вмешательства необходимы в более старшем возрасте (5-6 лет).

Влечении некоторых видов гемангиом может быть использована комбинация нескольких способов: криогенного, склерозирующего, хирургического, гормонального и лучевого. В ряде случаев применяют интраоперационную криодеструкцию или высокочастотную коагуляцию. Сочетание нескольких способов лечения позволяет до. биться более эффективных результатов.

Впоследние годы исследуется и не без успеха применяется методика локальной СВЧ-гипертермии больших ангиом сложной анатомической локализации. Это позволяет частично или полностью отказаться от хирургического лечения и добиться хороших косметического и функционального результатов.

Лимфангиома

Лимфангиома - доброкачественная опухоль врождённого характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфангиом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома - наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные

волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист величиной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой.

Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лифангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка , реже - в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимф-ангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом - шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимф-ангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую Кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно вы-Поднять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода - эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10-20% концентрации.

После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изотоническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахиогенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподьязычно-го протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту.

Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие границы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков. От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осушествляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями.

Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для долечивания используют склерозирующую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф-ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.

57. Портальная гипертензия. Клиника, диагностическая ценность специальных методов исследования. Лечение. ИСАКОВ https://diseases.medelement.com/disease/портальная-гипертензия-у-детей/14908

Портальная гипертензия Портальная гипертензия - повышение давления в сосудах бассейна воротной вены выше 200 мм вод.ст.