EKZAMEN_DETSKAYa_KhIRURGIYa_72_voprosa
.pdfфиброзная капсула. Наружный слой ее богат кровеносными сосудами, которые окру жены большим количеством эпителиоидных, плазматических, гигантских клеток, эозинофилов.
Активизация клеточных механизмов защиты в начальной стадии развития процесса направлена на уничтожение паразита, что в некоторых случаях заканчивается гибелью Э-пузыря с последующим обызвествлением. При недостаточности иммунного ответа происходит рост и развитие паразитарной кисты. В процессе развития Э происходит нарастание иммунодефицита, что способствует прогрессированию процесса.
При далеко зашедшем процессе наиболее выражено механическое и травмирующее действие кист, в каждой из которых может содержаться до нескольких литров жидкости. При больших кистах крайне редко происходит механическое сдавление воротной или нижней полой вены, желчных протоков, что приводит к застойным явлениям, а в дальнейшем — к развитию цирроза.
Гистологически в печеночной ткани вблизи кисты отмечается нарушение строения печени, образование соединительнотканных промежутков между дольками, частичная их атрофия. В соединительной ткани только вокруг сосудов и желчных протоков обнаруживаются различные фазы хронического воспаления: круглоклеточная инфильтрация, развитие грануляционной ткани.
При тяжелом течении Э с рецидивами наблюдаются множественные поражения. Нередки осложнения — нагноение и разрыв кисты. При нагноении паразит погибает, и дальнейшее течение процесса в основном бывает таким же, как при обычном абсцессе. В случае разрыва кисты развивается картина анафилактического шока, а в последующем может возникнуть множественный Э брюшной или плевральной полости. Если пузырь прорывается в просвет полого органа, то исход бывает благоприятный, так как весь инвазионный материал отторгается и удаляется. Самоизлечение таким путем чаще наступает при Э легких. Другим благоприятным исходом является кальцификация пузыря.
Относительно факторов, способствующих кальцификации пузырей, известно мало, по-видимому, это связано с активизацией клеточного звена иммунитета. Такой исход, несомненно, бывает чаще, чем предполагают, поскольку случайные находки небольших обызвествленных кист нередки, при этом инвазия от момента заражения до самоизлечения может протекать совершенно бессимптомно [1—4].
Клиническая картина при Э полиморфна и определяется локализацией, размерами кист, скоростью роста, распространенностью процесса, степенью сдавления окружающих органов и тканей [1—4].
Эхинококкоз печени можно разделить на 3 стадии: 1) начальная клинически или бессимптомная; 2) неосложненная (появление симптомов заболевания при неосложненных кистах); 3) стадия осложнений — выраженные патологические изменения и осложнения.
Бессимптомная стадия — период, когда киста еще очень мала и находится в толще паренхимы печени. У некоторых пациентов удается установить симптомы, предположительно связанные с внедрением паразита: недомогание, повышение температуры тела, ознобы, расстройство пищеварения.
Неосложненная стадия — в этот период выявляется увеличение печени за счет роста кисты. В случае, если поражение печени множественное или кисты очень большие, печень увеличивается во всех размерах. Иногда в этот период наблюдаются крапивница, эозинофилия и другие аллергические проявления.
Одними из первых бывают жалобы на тяжесть в правом подреберье, боли. Тупые боли возникают вследствие растяжения глиссоновой капсулы растущей кистой, сдавления сосудистых образований печени, соседних органов. Причиной острых болей является развитие воспалительного процесса в фиброзной капсуле и паренхиме печени. Иногда у больных в этой стадии появляются недомогание, периодические боли в области сердца, одышка, потеря массы тела.
Одним из важных симптомов является медленно растущее опухолевидное образование. Пальпаторно печень неодинаковой консистенции: эластичная, мягкая — при поверхностном расположении кисты, плотная — при локализации кисты в глубине паренхимы. В стадии осложнений прослеживается развернутая клиническая картина Э. Кисты, достигшие больших размеров, вызывают значительные патологические изменения.
При локализации кист в задних отделах печени часто происходит сдавление крупных сосудов. Развивается застой в системе воротной вены, что приводит к асциту и расширению вен живота, появлению отеков нижних конечностей. В этой стадии часто наблюдается желтушность кожных покровов и склер.
При множественном поражении клиническое течение значительно тяжелее, чем при одиночном. Кроме осложнений, связанных с механическим сдавлением и инфицированием, часто встречаются аллергические реакции по типу гиперергических. Характерны нефропатии, амилоидоз паренхиматозных органов. Присоединяются осложнения, чаще всего нагноение и перфорация кист. Инфицируются обычно мертвые кисты (чаще у взрослых). Клинически этот процесс сопровождается повышением температуры тела, ознобами, сильным потоотделением, болями и тяжестью в верхней половине живота, слабостью, лейкоцитозом, палочкоядерным сдвигом, эозинофилией.
Перфорация Э-кист печени — одно из тяжелых осложнений, которое приводит к значительному ухудшению состояния, а иногда к летальному исходу. Разрываются как нагноившиеся, так и не нагноившиеся кисты. Причиной разрыва могут быть любые механические факторы (ушиб живота, резкое движение, кашлевой толчок).
Иногда возможен самопроизвольный разрыв кисты. Перфорация может оставаться незамеченной, если отверстие очень маленькое и, особенно, если прорыв произошел в пищеварительный тракт (желудок, кишечник). Направление разрыва кист зависит от их локализации. Кисты, расположенные в нижних передних отделах печени, прорываются в брюшную полость, диафрагмальные — в плевральную полость. При выбросе большого количества Э-жидкости развивается анафилактический шок, который выражается в том, что через несколько минут после разрыва наступают коматозное состояние, судороги, расширение зрачков, расстройство дыхания, повышение температуры тела до 39—40 °С, и в ближайшие часы может наступить летальный исход. Вместе с жидкостью выбрасываются сколексы, что ведет к обсеменению и образованию множества новых пузырей. При поддиафрагмальной локализации под влиянием токсического и механического действия кист развиваются слипчивый плеврит и атрофия диафрагмы. В этом случае прорыв содержимого кисты может произойти в легочную ткань и бронх.
Весьма тяжелые симптомы появляются при прорыве кисты в желчные пути. При этом развивается состояние, напоминающее приступ желчекаменной болезни с явлениями холангита (резкие боли, озноб, лихорадка) [1—4]. Э у детей протекает быстро. У детей редко наблюдаются такие осложнения, как нагноение, преобладают разрывы кист. Следует иметь в виду, что разрыв Э-кисты может протекать и без анафилактического шока и сопровождаться только лихорадкой, причем иногда и невысокой, крапивницей, болями в животе. Зачастую перфорация кисты вообще протекает субклинически и просматривается врачами.
Эхинококкоз легких. Начальному периоду свойственен полиморфизм клинических проявлений. Наиболее важным симптомом является кровохарканье, возникающее вследствие деструктивных изменений в мелких сосудах, окружающих кисты. Иногда заболевание начинается с сухого упорного ночного кашля, который постепенно нарастает и не поддается медикаментозному воздействию. Постепенно кашель становится влажным. Боли в раннем периоде бывают колющие, щемящие, ноющие. Иногда наблюдаются аллергические проявления. Диагностика. ЭО подозревают у лиц, которые имеют опухолевидное медленно растущее образование в печени, легких или других органах. При этом в анамнезе больные часто (но не обязательно!) указывают на контакт с собаками, проживание в очагах Э.
Изменения лабораторных показателей при Э неспецифичны. У части больных при нормальном количестве лейкоцитов в той или иной степени повышается количество эозинофилов, отмечается увеличение СОЭ. При множественном процессе общее содержание белка несколько увеличивается, изменяется состав белков сыворотки крови: возникает умеренная гипоальбуминемия и повышается концентрация γ-глобулинов. Инструментальные методы. В последние годы большую ценность при диагностике Э приобрели рентгенологические, радиологические, ультразвуковые исследования, компьютерная томография. Из методов рентгенологического исследования применяется рентгенография в прямой и боковой проекциях, томография, по специальным показаниям — бронхография.
При неосложненном Э Э-киста рентгенологически дает овальную, реже округлую, гомогенную более или менее интенсивную тень с четкими краями на фоне светлой легочной ткани. Судить о форме кисты можно лишь после исследования в двух взаимно перпендикулярных проекциях. Интенсивность тени необызвествленной Э-кисты зависит от ее размера: кисты малого размера могут быть не видны на обычных рентгенологических снимках и выявляются только при томографии. Структура тени обычно однородная, контуры четкие, но при возникновении перифокального воспаления они становятся неровными. Ценным диагностическим признаком является рентгенологически определяемое просветление, имеющее форму вытянутого серпа, расположенного по краю кисты. Этот феномен выявляется в 30% случаев и наблюдается при проникновении воздуха между хитиновой оболочкой паразита и фиброзной оболочкой, отграничивающей паразита от окружающей легочной ткани. При прорыве кисты в бронх появляется горизонтальный уровень жидкости и газовый пузырь над ней. Иногда вместо горизонтального уровня жидкости наблюдается волнистость или выпуклость, и при наклоне больного уровень жидкости не меняется. Это обусловлено спадением хитиновой оболочки паразита. Спавшаяся оболочка плотно охватывает оставшуюся в кисте жидкость. Указанное явление описано под названием «плавающей мембраны». В этих случаях наиболее четко выявляется «симптом расщепления контура». При отхождении всего содержимого можно обнаружить кольцевидную тень, соответствующую фиброзной капсуле.
Прорыв Э кисты в плевральную полость рентгенологически вначале напоминает картину, наблюдаемую при экссудативном плеврите. Одним из признаков гибели паразита служит обызвествление оболочек кисты. Процесс обызвествления не всегда идет равномерно, поэтому нередко тень становится крапчатой, позже появляются полоски, сна чала окаймляющие ее частично, позже — на всем протяжении.
Компьютерная томография дает возможность отметить морфологические различия однокамерного и многокамерного Э. На компьютерных сканограммах паразитарные кисты видны в виде округлых образований с четкими ровными контурами. При обызвествлении кисты четкость контуров увеличивается. Большие кисты содержат внутри хорошо заметные дочерние пузыри.
Ультразвуковое исследование при Э печени на фоне ткани печени выявляет одиночные или множественные полостные образования с четкими, ровными контурами округлой формы. Кроме того, можно определить локализацию, глубину расположения кист и их размеры.
Радиоизотопная диагностика основывается на регистрации радиоактивных изотопов, преимущественно концентрирующихся в клетках печени. На сканограммах в местах поражения печени имеются дефекты накопления изотопа. Этот метод позволяет выявить изменения топографии печени, формы и размеры ее, но не дает возможности точно установить характер патологического процесса (опухоль, киста).
Ценность иммунодиагностики заключается в возможности не только подтверждения диагноза ЭО при выраженных клинических проявлениях, но и раннего выявления данной патологии. В настоящее время унифицированными методами диагностики являются реакция латекс-агглютинации (РЛА), реакция непрямой гемагглютинации (РНГА), иммуноферментный анализ (ИФА). В России выпускают коммерческую тест систему на основе ИФА «Эхинококкоз Ig-стрип» в ЗАО «Вектор-Бест» (г. Новосибирск).
Иммунологические реакции становятся положительными на 7—21-й день после заражения, максимальные титры определяются к 60—150-му дню. После радикального хирургического вмешательства титры снижаются и становятся отрицательными спустя 6месяцев—1года РЛА, и держатся до 3 лет в РНГА и ИФА. У части реконвалесцентов низкие положительные титры сохраняются в течение многих лет.
Эффективность иммунодиагностики зависит не только от чувствительности и специфичности используемых иммунодиагностических тестов, но и от иммунного статуса хозяина, степени развития патологического процесса. Кроме ранней стадии развития паразита, низкие титры могут быть при легочной локализации, обызвествлении оболочек ларвоцист и гибели паразита, а также в поздней, неоперабельной стадии.
Паразитологическая диагностика. Содержимое Э-пузыря при разрыве может излиться в просвет полых органов (кишечник, бронхи) и выделиться наружу. Тогда представляется возможность паразитологического подтверждения диагноза по наличию сколексов, отдельных крючьев, которые нередко отрываются от сколексов и иногда — «дочерних» пузырей. Чаще всего эти элементы выявляются в мокроте, асцитической жидкости, иногда в дуоденальном содержимом, моче (крайне редко). Они могут быть обнаружены также в жидкости, полученной во время хирургической операции.
Фрагменты оболочек Э-пузыря, извлеченные во время операции или отошедшие самостоятельно, могут быть идентифицированы под микроскопом [1—4].
Лечение. Основным методом лечения Э остается хирургический. Пузырь удаляют вместе с оболочками. При этом стремятся не допустить вторичного обсеменения содержимым пузыря операционной раны и полостей (брюшной, плевральной). Для этого пузыри по возможности удаляют целиком, не повреждая оболочки. Если это не удается, жидкость осторожно эвакуируют, не допуская ее попадания в рану. После пункционной аспирации жидкого содержимого кисты в ее полость вводят равное количество 80% стерильного глицерина, выдерживают 10 мин, опорожняют полость кисты от глицерина и производят открытую эхинококкэктомию. Затем остаточную полость заполняют глицерином той же концентрации с экспозицией 10 мин. После эвакуации глицерина остаточную полость ушивают и дренируют. Также можно удалять и нагноившиеся кисты.
Проведенные новейшие экспериментальные и клинические исследования, посвященные Э, выявили высокую чувствительность зародышевых элементов паразита к лазерному и ультрафиолетовому излучению. Было четко показано, что фиброзная капсула проницаема для зародышевых элементов паразита и микроорганизмов. В связи с этим следует считать нецелесообразным оставлять ее при хирургическом лечении Э, при возможности необходимо ее полное удаление. При хирургическом лечении Э печени и легких наиболее целесообразно использование лазерных скальпелей в сочетании с низкоинтенсивным лазерным излучением. Это обеспечивает как высокий асептический, гемостатический, паразито- и микробоцидный эффект, так и стимуляцию репаративных процессов. При этом ультразвук, вызывая необратимые изменения зародышевых элементов, обладает и самой высокой паразитоцидностью. Для обеззараживания ложа паразита и фиброзной капсулы в случае невозможности ее удаления наиболее целесообразно использование ультразвука.
Полученные новые данные по функциональной морфологии ларвоцисты позволяют предполагать проницаемость ее структур для высокомолекулярных соединений, что следует принять во внимание при разработке методов медикаментозной терапии Э. Ламинарная оболочка, являясь производной паразита, принимает участие в транспорте высокомолекулярных соединений.
Фармакотерапия Э разрабатывается много лет. Было предложено несколько препаратов, из которых достаточная активность была обнаружена у мебендазола (вермокс). Мебендазол оказался более эффективным при лечении Э легких. Его назначают внутрь из расчета 10—20 мг/кг в сутки в течение 4 недель и проводят повторный курс теми же дозами и с той же длительностью после перерыва в 2 недели. Фармакотерапия показана в ранней стадии до развития выраженных нарушений иммунологического статуса. К назначению лекарственной терапии следует подходить с осторожностью, помня, что гибель эхинококка может привести к осложнениям (нагноение и разрыв кисты). В связи с этим наиболее разумно сочетать хирургическое и лекарственное лечение, назначая препарат до и после операции для предотвращения диссеминации сколексов гельминта из за нарушения целостности
пузыря. При нарушении функции печени проводят симптоматическую терапию, при нагноении назначают антибиотики [1—5].
Диспансеризация. Лица, у которых были выявлены положительные иммунологические реакции или клинические проявления Э, подлежат углубленному клиническому обследованию с целью определения локализации процесса. При подтверждении диагноза больных направляют на лечение. При отсутствии указаний на наличие кисты, но при положительных иммунологических реакциях за этими лицами устанавливается диспансерное наблюдение с клинико-иммунологическими обследованиями ежегодно или 1 раз в 2 года. Больные Э в послеоперационном периоде должны находиться на диспансерном учете в течение 8— 10 лет и обследоваться не реже 1 раза в 2 года. При множественном Э с осложненным течением больные обследуются ежегодно. Обследование включает общий анализ крови, мочи, определение билирубина сыворотки крови, тимоловой пробы, протромбина, общего белка и белковых фракций, аминотрансфераз (АЛТ и АСТ), щелочной фосфатазы, иммунологические реакции на Э. Применяют и инструментальные методы обследования, рентгенографию органов грудной клетки, сканирование печени, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование.
При отсутствии в течение 5 лет у пациента, подвергнутого диспансеризации, клинико-лабораторных, инструментальных признаков рецидива, наличии стабильно отрицательных иммунологических реакций, его снимают с учета.
Вслучае повышения титров иммунологических реакций, появления клинических признаков вновь показано обследование в стационаре.
После удаления множественных Э-кист больные нетрудоспособны в течение 4—6 месяцев, единичных кист — в течение 2—3 месяцев. Вопрос о трудоспособности пациента в каждом случае решается индивидуально [1—4]. Эпидемиология и профилактика. Окончательными хозяевами, у которых возбудитель ЭО паразитирует в стадии половозрелой мелкой цестоды, являются собаки и другие представители семейства псовых (волки, шакалы, лисицы, гиены), реже — кошачьих (львы, леопарды, рыси и др.). В случае интенсивной инвазии поверхность фекалий собак бывает покрыта белой пленкой, состоящей из члеников цестод. С фекалий зрелые членики расползаются на расстояние до 25 см, загрязняя все вокруг яйцами гельминта. У собаки активное выползание члеников вызывает зуд, и она вылизывается и трется, загрязняя собственную шерсть и различные пред меты, почву садов и огородов, а через все это — промежуточных хозяев (овец, оленей, коров, лошадей, верблюдов, слонов, человека, домашнюю птицу). Очень редко заражаются собаки и кошки. В организме собаки гельминт живет в среднем 1 год.
Промежуточными хозяевами, в организме которых развивается личиночная стадия гельминта, являются, главным образом, овцы, а также крупный рогатый скот, свиньи, верблюды и человек. Человек заражается многими путями: через грязные руки, воду, пищу. Однако главным конечным фактором передачи без сомнения являются грязные руки. Они загрязняются непосредственно при контакте с собаками или опосредованно через различные субстраты, на которые попадают частицы фекалий собак, нередко через овечью шерсть. Яйца эхинококка могут разноситься птицами, насекомыми (тараканами и мухами), не теряя в их кишечнике жизнеспособности. Онкосферы эхинококка могут сохранять жизнеспособность в окружающей среде до 6 месяцев, они плохо переносят прямые солнечные лучи и замораживание . Обычные дезинфекционные средства неэффективны, только кипячение в течение 20 с вызывает гибель онкосфер.
Основными мерами профилактики заражения ЭО являются соблюдение правил личной гигиены, уменьшение контактов с собаками. Профилактика Э — медико-ветеринарная проблема, которая должна решаться комплексно.
Вэтом направлении ведущими мерами являются, с одной стороны, недопущение скармливания собакам внутренностей овец, с другой— плановая дегельминтизация собак
52. Инвагинация кишечника. Этиология. Клиника, диагностика. Показания к консервативному и оперативному лечению. ИСАКОВ https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy- pomoshchi/invaginat_guidelines.pdf
Общие сведения Инвагинация кишечника (внедрение одного отдела кишечника в просвет другого) - довольно частый вид
приобретённой кишечной непроходимости, возникающий преимущественно у детей грудного возраста (85-90%), особенно часто в период с 4 до 9 мес.
Этот своеобразный вариант кишечной непроходимости относят к смешанному, или комбинированному, виду механической непроходимости, поскольку в нём сочетаются элементы странгуляции (ущемление брыжейки внедрённой кишки) и обтурации (закрытие просвета кишки инвагинатом). Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки.
Классификация
В зависимости от локализации различают илеоцекальную (около 95%), тонкокишечную и толстокишечную инвагинации. Термин «илеоцекальная инвагинация» является собирательным, его применяют для обозначения любой инвагинации, возникающей в илеоцекальном углу. Из всех видов инвагинации этой области чаще всего встречают подвздошно-ободочную, когда тонкая кишка внедряется через баутиниеву заслонку в восходящую кишку (рис. 5-23). В некоторых случаях после внедрения конечного отдела подвздошной кишки через баугиниев у заслонку в инвагинат вовлекается слепая кишка с червеобразным отростком. Значительно реже возникает слепо-ободочная инвагинация (рис. 5-24), которая может быть простой (купол слепой кишки внедряется в слепую кишку и восходящий отдел толстой) и сложной (вместе со слепой кишкой в восходящий отдел толстой кишки вовлекается и дистальный сегмент подвздошной кишки).
Изолированную тонкокишечную инвагинацию встречают редко - в общей сложности она составляет не более 5% (рис. 5-25). Толсто-толстокишечная инвагинация представляет собой казуистическую редкость (рис. 5-26).
Этиология и патогенез
Наиболее частыми причинами идиопатической инвагинации у детей грудного возраста бывают расстройства правильного ритма перистальтики, заключающиеся в нарушении координации продольных и круговых мышц с преобладанием сократительной способности последних. К некоординированному сокращению мышечных слоёв могут привести изменения режима питания, введение прикорма (особенно раннее), воспалительные заболевания кишечника, в том числе энтеровирусная инфекция. Учитывая, что инвагинации возникают преимущественно в илеоцекальном отделе кишечной трубки, причину её возникновения связывают с функциональными и анатомическими особенностями строения этой области у детей раннего возраста (недостаточностью баугиниевой заслонки, высокой подвижностью толстой кишки и др.). У детей старшего возраста инвагинация возникает значительно реже и в большинстве случаев имеет органическую природу (эмбриональные тяжи, дивертикул Меккеля, гиперплазия лимфоидной ткани, новообразования, в том числе злокачественные).
Клиническая картина
Клинические проявления инвагинации зависят от её вида и длительности заболевания. Типичные симптомы - приступообразная боль в животе, двигательное беспокойство, одноили двукратная рвота, задержка стула, кровянисто-слизистые выделения из прямой кишки (в виде «малинового желе»), пальпируемое опухолевидное образование в животе. В большинстве случаев заболевание начинается внезапно, на фоне полного здоровья и чаще всего возникает у хорошо упитанных детей. Ребёнок становится очень беспокойным, плачет, отказывается от еды. Лицо приобретает страдальческое выражение. Приступ беспокойства заканчивается так же внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь. Обычно такие яркие клинические проявления наблюдают у детей, страдающих подвздошно-ободочной инвагинацией.
Приступы боли в начале заболевания бывают частыми, с небольшими интервалами затишья (3-5 мин). Это связано с волнами кишечной перистальтики и продвижением инвагината внутри кишки.
Всветлый промежуток ребёнок обычно успокаивается на 5-10 мин, а затем возникает новый приступ боли. Вскоре после начала заболевания появляется рвота рефлекторного характера, связанная с ущемлением брыжейки инвагинированного участка кишки. В более поздние сроки возникновение рвоты обусловлено полной непроходимостью кишечника.
Температура тела чаще всего остаётся нормальной. Лишь при запущенных формах инвагинации регистрируют повышение температуры тела. В первые часы стул может быть нормальным за счёт опорожнения дистального отдела кишечника. Через некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит кровь, перемешанная со слизью («малиновое желе»). Это проявление обьясняют выраженным нарушением кровообращения в инвагинированном участке кишки; чаще всего симптом появляется не менее чем через 5-6 ч от начала первого приступа боли в животе.
Вчасти случаев выделение крови отсутствует на протяжении всего периода заболевания (в основном при слепоободочной форме инвагинации). Это связано с тем, что у таких больных практически не возникает странгуляции, а преобладают явления обтурации. Соответственно, клинические проявления при слепо-ободочной и толстокишечной формах инвагинации менее выражены: нет резкого беспокойства ребёнка, приступы боли в животе возникают значительно реже и менее интенсивны. При этих формах инвагинации в начальных стадиях заболевания рвота бывает лишь у 20-25% больных.
Диагностика
Обследование брюшной полости при подозрении на инвагинацию кишечника необходимо производить между приступами боли. В отличие от всех других форм непроходимости кишечника, при инвагинации не бывает вздутия живота, особенно в первые 8-12 ч заболевания.
По-видимому, это объясняется тем, что газы кишечника некоторое время проникают в просвет инвагината. В этот период живот бывает мягким, доступным глубокой пальпации во всех отделах. Справа от пупка, чаще в области правого подреберья, можно обнаружить опухолевидное образование мягкой эластической консистенции, мало болезненное при пальпации. Расположение инвагината зависит от подвижности кишечника и сроков заболевания. Иногда при значительной длине брыжейки он достигает дистальных отделов толстой кишки.
Описаны случаи, когда инвагинат даже выпадает из заднего прохода.
При поздней диагностике заболевания, когда уже есть выраженные циркуляторные нарушения в стенке кишки с развитием некроза и перитонита, живот становится вздутым, напряжённым, резко болезненным при пальпации во всех отделах.
При нечёткой клинической картине заболевания и недостаточно убедительных данных, полученных при обследовании живота, целесообразно провести пальцевое ректоабдоминальное исследование.
Иногда это помогает бимануально обнаружить инвагинат. После извлечения пальца из прямой кишки вслед за ним довольно часто выделяется кровь со слизью («малиновое желе»).
Большое значение для ранней диагностики инвагинации имеет рентгенологическое исследование. В прямую кишку под рентгенологическим контролем с помощью баллона Ричардсона (рис. 5-27) осторожно нагнетают воздух и следят за постепенным его распространением по толстой кишке до выявления головки инвагината. При этом инвагинат хорошо виден на фоне газа в виде округлой тени с чёткими контурами (рис. 5-28), чаще расположенной в области печёночного угла толстой кишки.
Дифференциальная диагностика
Инвагинацию кишечника часто принимают за дизентерию. Тщательно собранный анамнез, характер выделений из прямой кишки, а также данные ректального исследования помогают вовремя поставить правильный диагноз и избежать диагностической ошибки. У больных дизентерией в кале содержится значительное количество слизи и зелени, бывают прожилки алой крови. В противоположность этому при инвагинации, как правило, из заднего прохода выделяется кровь со слизью без примеси каловых масс. Своевременное рентгенологическое исследование с контрастированием толстой кишки воздухом помогает избежать диагностической ошибки.
Лечение
Инвагинацию можно устранить как консервативным, так и хирургическим путём. Консервативное расправление показано при раннем поступлении ребёнка в клинику (в первые 12 ч от начала заболевания). Во время диагностического рентгенологического исследования продолжают нагнетать воздух с целью расправления инвагината, критерием чего является проникновение воздуха в дистальный отдел подвздошной кишки. По окончании исследования в прямую кишку вводят газоотводную трубку для удаления избыточного газа из толстой кишки.
После расправления инвагината ребёнок обычно успокаивается и засыпает. Чтобы окончательно удостовериться в полном расправлении инвагината, ребёнка обязательно госпитализируют для динамического наблюдения и исследования ЖКТ с взвесью сульфата бария.
Обычно при отсутствии тонкокишечной инвагинации контрастное вещество через 3-4 ч обнаруживают в начальных отделах толстой кишки, а спустя некоторое время бариевая взвесь выделяется со стулом. Метод консервативного расправления инвагинации эффективен в среднем в 65% случаев.
В случаях поступления больного позже, чем через 12 ч от начала заболевания, резко возрастает вероятность расстройства кровообращения ущемлённого отдела кишечника. Повышение внутрикишечного давления в этом случае опасно, а при расправлении инвагината невозможно оценить жизнеспособность пострадавших участков кишки. Подобные случаи, а также неэффективность консервативного расправления - показания к оперативному лечению.
Описанная выше тактика логична и оправдана, но несовершенна.
Нередко выраженное ущемление и некроз инвагината развиваются уже через несколько часов от начала заболевания, и наоборот, в сроки, превышающие 12 ч, дезинвагинация во время операции не вызывает затруднений, а кишечник изменён минимально.
Существует ещё одно несоответствие, по-видимому, связанное с применением миорелаксантов: отмечены случаи, когда консервативное лечение безуспешно, а на операции инвагинат расправляется достаточно легко. Включение лапароскопии в комплекс лечебно-диагностических мероприятий при инвагинации кишечника может существенно повысить процент больных, вылеченных консервативно. Цель лапароскопии - визуальный контроль за расправлением инвагината и оценка жизнеспособности кишечника. Показания к этому методу:
•неэффективность консервативного лечения на ранних сроках заболевания;
•попытка консервативного расправления инвагината при позднем поступлении (исключая осложнённые формы заболевания);
•выяснение причины инвагинации у детей старше | года.
При лапароскопии визуально определяют место внедрения подвздошной кишки в толстую. Слепая кишка и червеобразный отросток чаще также вовлечены в инвагинат. При инструментальной пальпации определяют выраженное уплотнение толстой кишки на участке внедрения. После обнаружения инвагината выполняют его дезинвагинацию путём введения воздуха в толстую кишку через заднепроходное отверстие под давлением 100120 мм рт. ст. (рис. 5-29, а) (Дезинвагинацию считают эффективной при расправлении купола слепой кишки и заполнении воздухом подвздошной кишки. При отсутствии резких циркуляторных изменений и объёмных
образований (нередкая причина инвагинации у детей старше 1 года) лапароскопию завершают. Такая тактика позволяет существенно снизить количество лапаротомий при инвагинации кишечника.
Оперативное лечение состоит в лапаротомии и ручной дезинвагинации, которую проводят не вытягиванием внедрённой кишки, а методом осторожного выдавливания инвагината, захваченного всей рукой или двумя пальцами (рис. 5-29, 6). Если не удалось осуществить дезинвагинацию или обнаружен некроз участка кишки, проводят ре-зекцию в пределах здоровых тканей с наложением анастомоза.
53. Гипоспадия и эписпадия. Клинические формы. Сроки и виды хирургического лечения. ИСАКОВ https://diseases.medelement.com/disease/гипоспадия-у-детей/14889 https://diseases.medelement.com/disease/эписпадия-у-детей/14894
Гипоспадия
Гипоспадия - порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7- 14-й неделе беременности. В этот период заканчивается дифференциация зачаткового эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Описаны наследуемые формы (доминантная - 146450, рецессивная - 241750, промежностная - 313700, мошоночнопромежностная, или псевдо-вагинальная - мутации гена SRD5A2 [264600, стероидов 5-о-редук-таза 2, 2р23], р), нередко гипоспадия - компонент других моногенных и хромосомных заболеваний.
По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий и пороков развития уретры: она встречается у 1 из 500-400 новорождённых. Аномалия является «привилегией» мальчиков, но встречается и у девочек.
Клиническая картина
Соответственно степени недоразвития уретры различают следующие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную (рис. 6-52).
Головчатая форма гипоспадии - самый частый и наиболее лёгкий порок развития, при котором отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена (рис. 6-53).
Крайняя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсальной - нависает в виде фартука. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки книзу. При этой форме гипоспадии нередко бывает сужение наружного отверстия уретры или прикрытие его тонкой плёнкой, что может значительно затруднять мочеиспускание и приводить к расширению и атонии вышележащих отделов мочевой системы.
Стволовая форма
При этой форме отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола полового члена (рис. 6-54). Половой член деформирован фиброзными тяжами, идущими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крючка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу, но при этом больному приходится подтягивать половой член к животу за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднён, деформация их с возрастом увеличивается, эрекции болезненны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры располагается у основания полового члена, сперма не попадает во влагалище.
Мошоночная форма
Мошоночная форма гипоспадии сопровождается ещё более выраженным недоразвитием и деформацией полового члена (рис. 6-55).
Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы.
Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации полового члена.
Промежностная форма
Вид половых органов резко изменён, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляют одноили двусторонний крипторхизм.
Гипоспадия без гипоспадии
Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выраженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии (рис. 6-56). Синонимы: врождённая короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке уретра может быть в 1,5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезненны, половой акт затруднён или невозможен.
Лечение
Любая форма гипоспадии является показанием к оперативному лечению для решения двух основных задач: 1) функциональной полноценности полового члена и 2) устранения косметического дефекта с целью оптимальной
адаптации пациента в обществе. Одно из основных условий успешной пластики мочеиспускательного канала - одноэтапность вмешательства, позволяющая в кратчайшие сроки произвести коррекцию порока без особых психологических потрясений для больного. При решении данной проблемы необходимо учитывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему оперативному вмешательству (в возрасте 1-3 лет).
Операция заключается в выпрямлении полового члена посредством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающей уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке.
При дистальных формах гипоспадии (головчатой и дистальной стволовой) уретропластику осуществляют местными тканями.
Эписпадия
Эписпадия - врождённое расщепление верхней стенки уретры.
Аномалия встречается у 1 из 50000 новорождённых, причём у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Соответственно степени расщепления уретры различают у мальчиков эписпадию головки, полового члена и полную эписпадию, у девочек - клиторную, субсимфизарную и полную. Полная (тотальная) эписпадия развивается в 3 раза чаще, чем все другие формы.
Эписпадия у мальчиков Эписпадия головки
Эписпадия головки характеризуется уплощением головки полового члена, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено.
Эписпадия полового члена
Эписпадия полового члена сопровождается его искривлением кверху. Головка расщеплена, от неё по спинке полового члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении возникает недержание мочи. При мочеиспускании моча разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член книзу за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии отмечают несращение костей лобкового симфиза и расхождение прямых мыши живота. Половой член укорочен и подтянут к животу вследствие расхождения ножек кавернозных тел, прикрепляющихся к лобковым костям. У взрослых больных это может чрезвычайно затруднить половой акт.
Полная эписпадия
При этой форме (см. рис. 6-47) половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лобковыми костями, что приводит к «утиной походке». Около 1/3 больных страдают сочетанными пороками развития почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы.
Эписпадия у девочек
Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет его диагностику в раннем возрасте.
Клиторная форма
При этой форме порока бывает расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Аномалия практически значения не имеет.
Субсимфизарная эписпадия
Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие уретры открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи.
Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия
Верхняя стенка уретры отсутствует на всём протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию кожи бёдер.
Лечение
При эписпадии, не сопровождающейся недержанием мочи, выполняют уретропластику и выпрямление полового члена. В случае недержания мочи помимо пластики уретры производят восстановление целостности расщеплённого сфинктера. Важный фактор - замыкание тазового кольца, для чего необходимо пересечение тазовых костей. При этом происходит коррекция взаимоотношений мышц тазового дна, способствующая удержанию мочи.
Оптимальный срок для проведения операции - возраст I-3 года.
54. Некротизирующий энтероколит новорожденного. Этиология. Клиника, диагностика, лечебная тактика. МЕТОДИЧКА ИНТЕРНЕТ
https://diseases.medelement.com/disease/некротический-энтероколит-у-новорожденного/14863 https://www.mrckb.ru/files/nek.pdf
Некротизирующий энтероколит (НЭК, код по МКБ-10 – Р77) - тяжелое заболевание периода новорожденности, которое представляет собой воспаление кишечной стенки с последующим её некрозом.
Этиология и патогенез [6,7,12,41,56,60,61].
•Ишемическое поражение кишечной стенки [16] вследствие: гипоксии; сердечно-сосудистых нарушений; заменной трансфузии крови через пупочную вену; ошибочного введения катетера в пупочную артерию; введения охлажденных и гиперосмолярных растворов;
•Микротравма слизистой оболочки кишечника вследствие: энтеральной нагрузки гиперосмолярными молочными смесями [13,14,17,23]; «агрессивного» наращивания объема энтерального питания [20];
•Незрелость структур кишечной стенки [9,15]: снижение секреции соляной кислоты, пепсина и слизи в желудке
[3,8,9]; дефицит секреторного IgA; некоординированная перистальтика [54];
• Неконтролируемый рост условно-патогенной микрофлоры [10,11,17,18,19,33].
Факторы риска [6,7,12,22,39,40,41,56,60,61].
•Недоношенность;
•НМТ, ОНМТ, ЭНМТ;
•ЗВУР с нулевым или ретроградным диастолическим кровотоком в артерии пуповины/маточной артерии;
•Врожденные пороки сердца;
•Гемолитическая болезнь новорожденных (особенно после заменного переливания крови) [26,27,28];
•Катетеризация пупочной вены;
•РДС;
•Интранатальная асфиксия тяжелая и средней тяжести;
•Быстрое увеличение объема энтерального питания [25,38,42,43];
•Клинико-анамнестические данные, свидетельствующие о повышенном риске развития бактериальной инфекции у плода и новорожденного.
При наличии у ребенка факторов риска вероятность развития НЭК возрастает, что требует обязательного учета при планировании и проведении лечебнодиагностических мероприятий.
Классификация НЭК [6,7,12,56,60].
В настоящее время активно применяется классификация НЭК по стадиям течения, предложенная Bell et al. (1978) [31], в модификации Walsh and Kliegman (1987) [32].
I стадия – начальных проявлений I а – скрытая кровь в стуле I б – явная кровь в стуле
II стадия – разгар заболевания
II а – среднетяжелое течение
II б – тяжелое течение с симптомами системной интоксикации III стадия – развитие осложнений III а – некроз кишечника без перфорации III б – перфорация кишечника.
Клинические проявления в зависимости от стадии заболевания (также см. таблицу 1) [6,7,12,37,43,47,50,51,56,60].
Сроки манифестации заболевания варьируют широко от рождения до 3 месяцев. Для глубоконедоношенных детей более характерно позднее начало заболевания (на 2-3 неделе жизни), торпидное течение, генерализация процесса и превалирование системных признаков. Ранняя манифестация (в течение первых 4-7 дней), бурное течение, склонность к отграничению воспалительного процесса и выраженные местные реакции наблюдают у более зрелых пациентов [8,22,29,30].
Подозрение на манифестацию некротизирующего энтероколита устанавливается у пациентов из группы риска при сочетании одного неспецифического системного признака и одного симптома со стороны ЖКТ. Появление и прогрессирование симптомов оценивается в динамике при наблюдении пациента.
I стадия
Неспецифические (системные) симптомы:
•Изменения поведения (возбудимость или вялость)
•Лабильность температуры тела
•Тахикардия/брадикардия
•Приступы апноэ
•Нарушения микроциркуляции
•Нарушения свертываемости крови Симптомы со стороны ЖКТ
•Вздутие живота
•Вялая перистальтика кишечника
•Появление и/или увеличение отделяемого по желудочному зонду/срыгивания
•Задержка стула (на фоне очистительных процедур – клизма, свеча)
•Изменение характера стула, появление примесей (слизи или крови) II стадия
Нарастание выраженности неспецифических (системных) симптомов:
•Вялость, мышечная гипотония, адинамия
•Поверхностное дыхание, тахипноэ, приступы апноэ
•Тахикардия, поверхностный нитевидный пульс
•Нарушения микроциркуляции, гипоксемия, метаболический ацидоз
•Нарушения свертываемости крови Симптомы со стороны ЖКТ
•Вздутие живота нарастает
•Отек и гиперемия передней брюшной стенки, цианотическая окраска
•Отсутствие перистальтики кишечника
•Застойное отделяемое по желудочному зонду / срыгивания
•Задержка стула или увеличение доли патологических примесей (слизь, кровь)
•Появление рентгенологических и ультразвуковых признаков активного воспаления кишечной стенки - пневматоз кишечника (стенок), отек, равномерное вздутие
III стадия
Системные проявления - сепсис:
•Адинамия
•Тахикардия, гипотония
•Тяжелый некорригируемый метаболический ацидоз
•Нарушения микроциркуляции, централизация кровообращения
•Развитие ДВС-синдрома
•Полиорганная недостаточность
Симптомы со стороны ЖКТ
•Напряжение и вздутие живота
•Отек и гиперемия передней брюшной стенки, цианотическая окраска
•Контурирование подкожной венозной сети
•Отсутствие перистальтики кишечника
•Появление рентгенологических и ультразвуковых признаков некроза и/или
перфорации кишечника: асцит, неравномерное вздутие петель кишечника, газ в портальной системе печени, паралич кишечника, перфорация полого органа
Алгоритм диагностических действий при подозрении на некротизирующий энтероколит [6,7,12,56]. Первичное обследование и наблюдение может быть проведено по месту пребывания ребенка (отделение патологии новорожденных, палата интенсивной терапии). Диагноз некротизирующего энтероколита на этом
этапе в истории болезни не выставляется. Состояние трактуется как подозрение на манифестацию НЭК, которое требует лабораторно-инструментального подтверждения в течение 12-72 часов.
1.Исключить любую энтеральную нагрузку (лечебно-диагностическая процедура);
2.Установить зонд в желудок, оценить количество и характер отделяемого;
3.Оценить характер и количество стула, примеси. При отсутствии стула для оценки его наличия и характера у доношенных детей допустима осторожная очистительная клизма, у глубоконедоношенных детей предпочтительна слабительная свеча;
4.Наладить мониторинг жизненных функций организма (ЧСС, ЧД, АД, SatO2);
5.УЗИ брюшной полости, почек и забрюшинного пространства [47,50,51];
6.Рентгенография органов грудной и брюшной полостей для оценки петель
кишечника: предпочтительно в вертикальном положении, в тяжелом состоянии - в горизонтальном положении. По результатам обзорного рентгеновского снимка в горизонтальном положении при подозрении на свободный