36. Клиническая картина болезни Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровкого типа) ​

• Впервые описана Алоисом Альцгеймером в 1906 году.

•  Постепенное малозаметное начало в пресенильном или старческом возрасте.

• Неуклонное прогрессирование расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также характерным комплексом нейропатологических признаков.

Ранняя стадия болезни Альцгеймера: ​

• Расстройство кратковременной памяти.

• Когнитивные затруднения, отражающиеся на выполнении повседневных бытовых задач

• Апатия (на всем протяжении болезни)

Поздние стадии болезни Альгеймера:​

• Прогрессирующее снижение памяти (в т.ч., долговременной)

• Агнозия (нарушения восприятия)

• Нарушения речи, с последующей полной утратой вербальных навыков

• Апраксии (двигательные нарушения)

Нарушения в поведении при БА:

• Бродяжничество​

• Вечернее обострение​

• Раздражительность и эмоциональная лабильность​

• Спонтанная агрессия​

• Сопротивление помощи и уходу​

Возможно развитие синдрома ложной идентификации и других симптомов бреда. На последней стадии пациент полностью зависит от посторонней помощи

​Облигатные прижизненные диагностические признаки БА:

• синдром деменции;

• множественный дефицит познавательных (когнитивных) функций - сочетание

• расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и признаков по крайней мере одного из следующих

• когнитивных нарушений:

• афазии (нарушение речевой функции);

• апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на сохранные двигательные функции);

• агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное чувственное восприятие);

• нарушения собственно интеллектуальной деятельности (ее планирования и программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей и др.);

• снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем вследствие нарушения памяти и когнитивных функций;

• малозаметное начало и неуклонное прогрессирование заболевания;

• при клиническом исследовании необходимо исключить другие заболевания ЦНС 

• признаки вышеперечисленных когнитивных нарушений должны выявляться вне состояний помрачения сознания;

• анамнестические сведения и данные клинического исследования исключают связь расстройств когнитивных функций с каким-либо другим психическим заболеванием (например, с депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).

37. Клиническая картина болезни Пика.

Болезнь Пика​

• Встречается обычно в возрасте 50-60 лет

• Характеризуется деструкцией и атрофией коры ГМ, преимущественно, в области лобных и височных долей

• Средний возраст начала заболевания – 54 года

• Средняя продолжительность до наступления смерти – 6 лет

Симптомы болезни Пика​

1. Постепенно нарастающие изменения личности.

2. Бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности (отсутствия побуждений)

3. Оскудение /распад речи

4. Нарушения логического мышления и восприятия

5. Расстройства автоматизированных действий (читать, считать и т.д.)

6. Рано наступающая утрата критики и социальной адаптации

Псевдопаралитический синдром: ​

•  Утрата чувства дистанции, такта​

• Нарушение нравственных установок​

• Появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность (несдержанное, слишком эмоциональное реагирование на разные стимулы), импульсивность​

Отличие болезни Пика от болезни Альцгеймера:

Протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти

Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, эмоционального уплощения, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.

Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, расторможённость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность. Майер-Гросс описал «симптом граммофона»: рассказы больных на какие-либо интересующие его темы, прервать которые не представляется возможным, а спустя короткое время повторение сказанного точно в тех же выражениях и оборотах речи.

​