Папка 38

Предположите наиболее вероятный диагноз.

1) Болезнь Иценко-Кушинга,

2) средней степени тяжести,

3) прогрессирующее течение.

4) Стероидный сахарный диабет

Обоснуйте поставленный Вами диагноз

Диагноз «болезнь Иценко-Кушинга (БИК)» поставлен на основании:

1) жалоб на головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость;

2) данных анамнеза: заметно изменилась внешность больной (покраснело и округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объеме живот, стала сухой кожа, поредели волосы на голове, имеются усы, отсутствие менструаций в течение 5 лет),

3) выделенных синдромов: матронизма; дермопатии; гирсутизма;

4) АГ;

5) хронической гипергликемии;

6) гипокалиемии;

7) нарушения обмена кальция;

8) миопатии;

9) гипогонадизма,

10) ожирения

Составьте план дополнительного обследования пациента.

Пациентке рекомендовано:

1) определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма.

2) Определение АКТГ в плазме крови: характерно повышение АКТГ утром и отсутствие снижения вечером.

3) Дексаметазоновый тест для дифференциальной диагностики с функциональным гиперкортицизмом. Малая проба: Характерно отсутствие подавления продукции кортизола надпочечниками дексаметазоном. Большая проба (для диф. диагностики БИК и СИК).

4) МРТ и КТ головного мозга: позволяет выявить микро- или макроаденому гипофиза

Составьте план лечения.

Основными методами лечения БИК являются

1) хирургический (транссфеноидальная аденомэктомия)

2) лучевая терапия. Включает протонное облучение.

3) Медикаментозная терапия гиперкортицизма. При всех формах патологического эндогенного гиперкортицизма медикаментозную терапию применяют только как дополнение к основным методам лечения с целью снижения секреции кортизола и скорейшего наступления ремиссии заболевания, в рамках подготовки больного к оперативному лечению или лучевой терапии.

Оцените прогноз для пациента. Тактика дальнейшего наблюдения.

Прогноз для пациентов с БИК зависит от

1) длительности, при небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный

2) тяжести заболевания, в случаях среднетяжелых, с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз.

3) возраста больного.

4) Тактика дальнейшего ведения: в случае отсутствия ремиссии после оперативного лечения и/или лучевой терапии больной получает медикаментозную терапию под наблюдением эндокринолога по месту жительства.

5) При достижении ремиссии заболевания после аденомэктомии или многоэтапного лечения – контроль кортизола 1 раз в 3- 6 месяцев и контрольная МРТ турецкого седла 1 раз в год. - Лечение осложнений БИК – остеопороза, кардиопатии, энцефалопатии.

Пострадавший мужчина 45 лет в течение 5 часов находился в развалинах дома под обрушенным перекрытием здания, балкой передавило обе ноги на уровне средней трети бедер. При осмотре пострадавший несколько заторможен, жалуется на интенсивные боли в области травмы, головную боль, слабость. Кожные покровы бледные, пульс 120 ударов в минуту, слабого наполнения и напряжения, артериальное давление 80\50 мм. рт. ст., ЧДД 24 в мин. Локальный статус: оба бедра ниже места сдавления холодные на ощупь, кожа бледная, с пятнами сине-багрового цвета; активные движения невозможны, пассивные сохранены, болевая и тактильная чувствительность нарушены, отмечается интенсивный индуративный отёк ниже места сдавления.

Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз. Какие клинические данные свидетельствует о степени тяжести компрессионной травмы?

Синдром длительного сдавления (СДС) является тяжелым, опасным для жизни осложнением компрессионной травмы мягких тканей в результате их длительного сжатия и последующего освобождения от сдавления. Тяжелая степень СДС развивается при компрессии 1-2 нижних конечностей в течение более 4 часов (от 4 до 7ч.) Интоксикация быстро нарастает, возникают угрожающие жизни расстройства гемодинамики и острой почечной недостаточности, что может привести к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. При несвоевременной и недостаточно интенсивной терапии состояние пострадавших прогрессивно ухудшается, и значительная часть из них умирает в 1 - 2-е сутки после травмы.

Какие факторы являются наиболее важными в патогенезе данного вида компрессионной травмы?

В патогенезе СДС основую роль играют три фактора: нейророгуморальный – обусловленный длительным болевым воздействием механической травмы на организм; плазмопотеря, развивающаяся в результате прогрессивного нарастания отека поврежденных тканей после освобождения и генерализованного увеличения капиллярной проницаемости; токсемия, обусловленная поступлением в общий кровоток продуктов метаболизма, поврежденных тканей: (миоглобин, креатинин, фосфор, ионы калия, лизосомальные ферменты и другие).

Какова последовательность (алгоритм) оказания помощи данному больному до принятия решения о наложении жгута и освобождения конечности от компрессии?

ABC Порядок оказания помощи при СДС следующий: обеспечить безопасность (если существует возможность обрушения здания, траншеи и т.д), а затем оказывать медицинскую помощь. Одеть маску на пострадавшего для защиты от вдыхания пыли и проведения кислородотерапии (если нет риска возникновения пожара на месте происшествия). Обеспечить венозный доступ и начать внутривенное введение физиологического раствора. Ввести обезболивающие препараты в/м, в/в

Необходимо ли накладывать жгуты на конечности и каковы правила транспортировки пострадавшего в стационар?

Существует определенный алгоритм действий, направленных на снижение «залпового» выброса токсинов при освобождении сдавленной конечности и состоящий из 4 последовательных этапов.1.Если это технически возможно, у корня сдавленной конечности накладывают кровоостанавливающий жгут.2.Конечность освобождают от компрессии 3.Эластическим бинтом забинтовывают всю конечность - от наложенного жгута до кончиков пальцев. Тем самым пережимают лимфатические пути и поверхностные вены, по которым осуществляется значительный объем общего «сброса» токсинов. При наличии ран перед тугим бинтованием конечности накладывают асептическую повязку. 4.Снимают кровоостанавливающий жгут. Если до освобождения конечности жгут не был наложен, то выполняют только эластичное бинтование. Необходимой является транспортная иммобилизация, т.к. любые движения неблагоприятно сказываются на жизнеспособности тканей, находящихся в состоянии глубокой гипоксии. Для транспортной иммобилизации целесообразно использовать пневматические шины, которые, помимо иммобилизации, выполняют функцию тугой бинтовой повязки. Если такие шины не будут применены, иммобилизация выполняется лестничными шинами. Конечность необходимо охладить, обложить льдом, т.к. гипотермия уменьшает интенсивность обменных процессов, что препятствует быстрому поступлению токсинов в общее кровяное русло. Транспортировка пострадавших с СДС осуществляется щадящим транспортом в положении лежа на носилках, независимо от тяжести механических повреждений и субъективного самочувствия.

Каковы особенности инфузионной терапии при данном виде компрессионной травмы?

Главное при лечении СДС - внутривенная инфузионная терапия, которая проводится в целях коррекции объема циркулирующей крови, улучшения микроциркуляции и детоксикации. В качестве средств для инфузии предпочтительны кристаллоидные растворые не содержащие калий: физиологический 0,9% раствор хлористого натрия или дисоль (натрия ацетат+натрия хлорид). Рекомендуемые дозы: 1 до 1,5 литров в час для молодых людей, 10 мл/кг в час для пожилых, 20 мл/кг в час для детей, количество мочи должно быть > 50 мл в час. При признаках гиперкалиемии требуется внутривенное введение глюкозы 10% раствор 500мл и инсулин (10 ед.). Внутривенное введение хлорида кальция 10 мл 10% раствора, как антагониста калия, является спорным, так как может ухудшить внутримышечную гиперкальциемию.

Щелочные растворы являются “классическим”средством профилактики миоглобин-урийного нефроза. Внутривенно применяется 4% раствора бикарбоната натрия 100 мл и более. Суммарная суточная доза натрия гидрокарбоната может составлять до 600 мл. Для профилактики ОПН при СДС рекомендовано использование осмодиуретика маннитола. Маннитол способствует элиминации миоглобина из почек и может предотвратить ОПН, а также снижает давление в мышечных футлярах за счет мобилизации жидкости из поврежденных мышц и, тем самым, предотвращает необходимость проведения фасциотомии. Применяется маннитол 20% раствор 0,25 г/кг внутривенно в течение 10 - 30 минут. Диурез должен начаться через 15 - 30 минут. Если диурез не увеличится, то следует предполагать гиповолемию, и только после регидратации ввести вторую дозу маннитола. Максимальная доза: 2г /кг в сутки.