68 Билет

1.Подпеченочная желтуха. Этиология. Патогенез. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, проявляющихся подпеченочной формой желтухи. Желтуха — синдром, возникающий при увеличении содержания в крови билирубина и характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования и желчевыделения. Нормальное содержание билирубина в крови: общий – 0.5-20.5 мкмоль/л, конъюгированный – 0-4.3 мкмоль/л, неконъюгированный – 0-16.2 мкмоль/л. Видимая желтуха появляется уже при 34мкмоль/л. Этиология 1. Пороки развития: атрезии желчевыводящих путей; гипоплазия желчных ходов; кисты холедоха, дивертикулы двенадцатиперстной кишки, расположенные вблизи БДС, 2. Доброкачественные заболевания желчных путей: • желчнокаменная болезнь, осложненная холедохолитиазом • вколоченные камни БДС, • воспалительные стриктуры желчевыводящих путей, • острый папиллит 3. Воспалительные заболевания: острый холецистит с перипроцессом, холангит, панкреатит (особенно хронический индуративный), эхинококкоз в области ворот печени; 4. Опухоли: папилломатоз желчных ходов,рак печеночных и общего желчного протоков, рак головки поджелудочной железы, метастазы и лимфомы в воротах печени; 5. Стриктуры магистральных желчных протоков, развивающиеся в результате операционной травмы. Патогенез Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою ( внепеченочный вторичный холестаз) и повышению давления желчи выше 270 мм.вод.ст., расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути. Появление желчи в крови обусловливает прямую гипербилирубинемию (увеличение содержания конъюгированного БР), гиперхолестеринемию, развитие холемического синдрома в связи с циркуляцией в крови желчных кислот, билирубинурию (отсюда темная окраска мочи - «цвет пива») и наличие желчных кислот в моче. Непоступление желчи в кишечник из-за механического препятствия в желчевыводящих путях приводит к тому, что не образуется и, следовательно, не выделяется стеркобелин с калом (обесцвеченный, ахоличный кал) и мочой.

2 .Гипертрофическая кардиомиопатия. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией желудочков с диастолической дисфункцией (например, из-за клапанного аортального стеноза, коарктации аорты, системной артериальной гипертензии). Симптомы включают боль в груди, одышку, обмороки и внезапную смерть. Систолический шум, увеличивающийся при пробе Вальсальвы, обычно выслушивают при обструктивном гипертрофическом типе.

Критерии диагноза ГКМП

Критерием диагноза ГКМП у взрослых является увеличение толщины стенки ЛЖ в одном или более сегментах ≥ 15 мм (определяемое любым визуализирующим методом — ЭХОКГ/МРТ/КТ), которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением. У родственников пробанда критерием диагноза ГКМП является толщина стенки ЛЖ, равная 13–14 мм

Критерием вовлечения ПЖ при ГКМП является увеличение толщины стенки ПЖ ˃5 мм, а толщина миокарда ПЖ ˃10 мм считается экстремальной ГПЖ

Критерием диагноза обструктивной ГКМП большинство европейских исследователей считает ГД в ВТЛЖ ≥30 мм рт. ст., в покое или провоцируемый. ГД ≥ 50 мм рт. ст. считается критерием гемодинамически значимой обструкции

Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или МРТ сердца.

Лечение проводится бета-адреноблокаторами, верапамилом, дизопирамидом, мавакамтеном и иногда химической редукцией или хирургическим устранением обструкции выводного тракта.

3.Идиопатический легочный фиброз. Клинико-рентгенологические критерии. Принципы лечения. Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Основными клиническими проявлениями ИЛФ являются одышка, снижение толерантности к нагрузке и хронический кашель и такие неспецифические симптомы как слабость, снижение аппетита, потеря веса. Гипертермия, периферическая лимфаденопатия, артриты, миалгии, «свистящее» дыхание, кровохарканье, болевой синдром в грудной клетке и поражение левых камер сердца не характерны для ИЛФ Критерии установления диагноза/состояния:

1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых

внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;

2) двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких при

аускультации;

3) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани. Терапия нинтеданибом** или пирфенидоном** позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72,73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба** и пирфенидона** у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77,84]. Поскольку целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена Длительная кислородотерапия (ДКТ) Неинвазивная вентиляция легких • Применение неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) с положительным давлением на вдохе рекомендуется у пациентов с ИЛФ и гиперкапнией во время стационарной легочной реабилитации [69], а также у больных с острой дыхательной недостаточностью (ОДН) на фоне обострения ИЛФ

69 билет