Неантибактериальная терапия:
Пероральные антикоагулянты
Гидрокортизон в дозе 200-300 мг/сутки в/в при септическом шоке.
Парацетамол и НПВС (симптоматич. терапия)
Классификация острых лейкозов. Основные формы. Стадии течения острых лейкозов. Принципы диагностики.
Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения.
Клссификация: лимфобластный (ОЛЛ): Т-клеточный и В-клеточный типы
и
миелобластный (ОМЛ):М0 - недифференцированный ОМЛ;
М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;
М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
М3 - промиелоцитарный лейкоз;
М4 - миеломоноцитарный лейкоз;
М5 - монобластный лейкоз;
М6 - эритролейкоз;
М7 - мегакариобластный лейкоз.
Стадии течения:
Начальная. Протекает скрытно, длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Диагностируется только при исследовании костного мозга, так как анализы крови показывают лишь незначительные отклонения по количеству лейкоцитов, а симптомы отсутствуют.
Развёрнутая. В крови резко возрастает количество незрелых клеток, что приводит к ухудшению самочувствия и появлению начальных симптомов болезни.
Ремиссия. Проявления онкопатологии уменьшаются, тем не менее, в костном мозге остаётся определённое количество бластных клеток (при полной ремиссии — не более 5%).
Рецидив. Количество незрелых клеток в костном мозге и в крови пациента увеличивается, а его состояние ухудшается.
Терминальная. Самая тяжёлая стадия болезни, для которой характерны многочисленные осложнения острого лейкоза: поражаются жизненно важные внутренние органы, происходят обширные кровотечения, изъязвление и некротизация тканей.
Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям. Основные проявления тромбоцитопении - спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен. Диагностика
Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты. Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов. Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ). Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).
Билет 34.
Бронхиальная астма. Фенотипы заболевания. Стандарты диагностики и лечения
Бронхиальная астма – хроническое заболевание дыхательных путей, основным патогенетическим механизмом которого является гиперреактивность бронхов, обусловленная воспалением. Основное клиническое проявление – приступ удушья (преимущественно экспираторного характера) вследствие бронхоспазма, гиперсекреции и отёка слизистой оболочки бронхов.
Классификация БА по фенотипам
Аллергическая БА: наиболее легко распознаваемый фенотип, начинается в детстве, связана с наличием других аллергических заболеваний (атопический дерматит, аллергический ринит, пищевая аллергия) у пациента или родственников. Характерно эозинофильное воспаление дыхательных путей. Хорошо отвечают на терапию ингаляционными глюкокортикостероидами.
Неаллергическая БА: встречается у взрослых, не связана с аллергией. Может быть эозинофильным, нейтрофильным, смешанным или малогранулоцитарным. В зависимости от характера воспаления могут не отвечать на терапию ИГКС.
БА с поздним дебютом: у некоторых пациентов, особенно женщин, астма развивается впервые уже во взрослом возрасте. Чаще не имеют аллергии и являются относительно рефрактерными к терапии стероидами или им требуются более высокие дозы ИГКС.
БА с фиксированной обструкцией дыхательных путей: у некоторых пациентов с длительным анамнезом БА вследствие ремоделирования бронхиальной стенки развивается фиксированная обструкция дыхательных путей.
БА у больных с ожирением: часто имеют выраженные респираторные симптомы, не связанные с эозинофильным воспалением.
Диагностика:
• Спирография • Пневмотахографи• Пикфлуометрия
• Пробы с использованием бронходилататоров
• Рентгенологическое исследование легких
• ЭКГ (во время приступа бронхиальной астмы обнаруживаются признаки повышенной нагрузки на миокард правого предсердия: высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF,V1, V2)
• Оценка газового состава артериальной крови
• Бронхоскопия (применяется только при необходимости проведения дифференциальной диагностики, обычно с новообразованиями бронхопульмональной системы). • Оценка аллергологического статуса
Ступенчатая терапия БА:
Ступень 1: бета2-агонист короткого действия по потребности. Комбинация бета2-агониста кор дейст и ипратропия бромида (др вариант: низкие дозы ИГКС)
Ступень 2: низкие дозы ИГКС (др вар: антагонисты лейкотриеновых рецепторов, низкие дозы теофиллина)
Ступень 3: низкие дозы игкс/ддба (др вар: сред или высок дозы ИГКС, низкие дозы ИГКС + тиотропий (ингаляция, Респимат), низкие дозы ИГКС +антилейкотриеновый препарат, низ дозы ИГКС + теофиллин замедленного высвобождения)
Ступень 4: Средние или высокие дозы ИГКС/ДДБА (др вар: добавить тиотропий (ингаляция, Респимат), высокие дозы ИГКС + антилейкотриеновый препарат, высокие дозы ИГКС + теофиллин замедл высвобождения)
Ступень 5: Доп терапия тиотропий и омализумаб (др вар: доб-ть низкие дозы оральных ГКС)
Ступень 1 и 2: короткодействующие бета-2агонисты по потребности
Ступень 3,4,5: по потребности КДБА или низкие дозы ИГКС/формотерол
Железодефицитная анемия. Определение. Обмен железа. Причины развития ЖДА. Клинические проявления ЖДА. Сидеропинический синдром.
ЖДА — полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь данного микроэлемента, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.
Железо всасывается в двенадцатиперстной кишке, используется в костном мозге, хранится в печени и селезенке. Находится в растворимой форме в связи с ферритином, а внутри клеток хранится в нерастворимой форме в связи с лактоферрином и гемосидерином.
Метаболизм железа в норме представляет собой замкнутую систему и является одним из самых высокоорганизованных процессов, при котором практически все железо, высвобождающееся при распаде гемоглобина и других железосодержащих белков, вновь утилизируется.
Обмен железа в организме можно разделить на пять этапов (фаз).
1. Всасывание в желудочно-кишечном тракте. (Железо всасывается как в виде гема, так и в негемовой форме с помощью ворсинок верхней части тонкого кишечника.)
2. Транспорт в ткани. (Концентрация железа в крови в основном контролируется взаимодействием двух белков - гепцидина и ферропортина, что дало возможность назвать это взаимодействие осью «гепцидин-ферропортин». Это ключевой механизм в регуляции обмена железа. Соотношение этих белков регулирует депонирование и высвобождение железа из клеток.)
3. Утилизация тканями.
4. Депонирование. (Ферритин - лабильный пул - это растворимая нетоксичная форма в белковой оболочке в цитозоле практически всех клеток организма, период полужизни - около 60 ч.)
5. Экскреция и потеря железа. (Осуществляется с потом, мочой, калом, путем слущивания эпителия кишечника, выпадения волос и отрастания ногтей. Общая потеря Fe организмом не зависит от пола и равна 1 мг/сут, у менструирующих женщин - 2-3 мг/сут.)
Основными причинами развития ЖДА у женщин служат обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре диализатора).
Клиника:
Анемический синдром (вследствие снижения содержания Hb и эритроцитов) – слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, могут быть обмороки, у больных с ИБС – обострение заболевания, учащение приступов.
Объективно: бледность кожи и видимых слизистых. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией. При аускультации сердца выслушивают негромкий систолический шум функционального характера, тахикардию, возможна артериальная гипотензия. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения.
Сидеропенический синдром (вследствие тканевого дефицита железа):
извращение вкуса – пристрастие к мелу, зубному порошку, глине, углю, сырому тесту;
извращение обоняния – запах бензина, ацетона, лаков, красок и др.;
дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение кожи, тусклость, ломкость и выпадение волос, истончение, ломкость, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии – ложкообразно вогнутые ногти)
ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта;
глоссит – жжение языка, атрофия сосочков – «лакированный» язык. Склонность к пародонтозу и кариесу
атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – дисфагия, атрофический гастрит и энтерит
симптом «голубых» склер (глаза Мальвины) – в результате дефицита железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза
предрасположенность к ОРВИ и хронизации инфекций из-за снижения иммунитета.
Нарушения проводимости: а-в блокады. Клинические проявления. Врачебная тактика.
Атриовентрикулярная (АВ) блокада – частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам. Наиболее частой причиной является идиопатический фиброз или склероз проводящей системы сердца. Диагноз ставится на основании результатов электрокардиографии; симптомы и лечение зависят от степени блокады, однако лечение, когда необходимо, обычно включает кардиостимуляцию.
АВ блокада I степени
Все нормальные зубцы Р предшествуют комплексам QRS, но PR-интервал больше нормы (> 0,20 секунд—см. рисунок Атриовентрикулярная блокада I степени).
АВ-блокада I степени может быть физиологической у молодых пациентов с ярко выраженной ваготонической реакцией нервной системы и у хорошо тренированных спортсменов. АВ-блокада первой степени чаще всего протекает бессимптомно и не требует лечения. Дальнейшее обследование может быть показано, когда АВ блокада I степени сопровождает другое заболевание сердца или, по-видимому, вызвана лекарственными препаратами.
АВ–блокада II степени
После нормальных Р-зубцов следуют комплексы QRS, но не после всех. Существуют два типа: - Мобитц тип I -Мобитц тип II
Тип Мобитц I АВ блокады II степени:
PR-интервал постепенно удлиняется с
каждым сокращением до тех пор, пока
предсердный импульс не заблокируется
и соответствующий ему комплекс QRS будет
отсутствовать (феномен Венкебаха);
проведение АВ узла восстанавливается
со следующего удара и последовательность
событий повторяется
(
Тип Мобитц I АВ-блокады II степени может быть физиологическим у молодых пациентов и у спортсменов. Блокада возникает в АВ-узле примерно у 75% пациентов с узким комплексом QRS и в инфранодальных зонах (пучок Гиса, ножки пучка Гиса) в покое. Если блокада становится полной, обычно возникает замещающий узловой ритм. В данном случае лечение зависит от симптомности брадикардии и анализа причин (обратимые причины должны быть исключены).
Лечение заключается в имплантации кардиостимулятора, который также несет пользу и у асимптомных пациентов с I типом Мобитц при инфранодальном уровне блокады, диагностированной при помощи электрофизиологического исследования, проводимого по поводу других причин.
Тип Мобитц II АВ-блокады II степени:
PR-интервал остается постоянным.
Предсердные импульсы прерывисто
блокируются, некоторые комплексы QRS не
видны на ЭКГ обычно в повторяющемся
цикле каждого 3-го (3:1 блокада) или
четвертого (4:1 блокада) Р-зубца
Тип Мобитц II АВ-блокады II степени всегда является патологией; блокада возникает на уровне пучка Гиса у 20% пациентов; в остальных случаях – на уровне ножек пучка Гиса. Пациенты могут быть асимптомными или предъявлять жалобы на головокружение, предобморочные и обморочные состояния в зависимости от соотношения проведенных и блокированных сердечных сокращений. Пациенты находятся в группе риска развития субтотальной или полной АВ-блокады, выраженной симптомами, когда замещающим ритмом чаще всего бывает вентрикулярный – слишком медленный и, соответственно, ненадежный для поддержания системной перфузии. Таким образом, показано применение кардиостимулятора.
Атриовентрикулярная блокада второй степени (высокой степени)
При прогрессирующей АВ блокаде II степени каждый 2-ой (или более) Р-зубец блокирован
Различить Мобитц тип I и II достаточно трудно, потому что не проводятся 2 Р-зубца подряд. Поскольку трудно предсказать риск полной АВ–блокады, как правило необходима имплантация кардиостимулятора.
Пациентов с любым типом АВ-блокады II степени и структурной патологией сердца следует рассматривать в качестве кандидатов для постоянной кардиостимуляции, за исключением обратимых причин.
АВ блокада III степени
Полная блокада сердца происходит при АВ-блокаде 3-й степени
При III степени АВ блокады отсутствует взаимосвязь между зубцами Р и комплексами QRS (АВ-диссоциация). Скорость зубца Р быстрее скорости комплекса QRS. Основной ритм в данном случае—атриовентрикулярный замещающий ритм с узкими комплексами QRS и частотой сердечных сокращений около 65 ударов в минуту
.
Тактика:
Диагноз АВ-блокады ставят на основании данных ЭКГ,
холтеровского мониторирования и клинических проявлений заболевания.
При выраженной брадикардии, сопровождающейся
соответствующей симптоматикой, и при синкопальных (пресинкопальных) состояниях, обусловленных длительной асистолией, показана имплантация постоянного ЭКС.
В отсутствие клинических симптомов при АВблокадах II–III степени имплантация ЭКС выполняется при наличии пауз 3 с и более (при синдроме Фредерика –5 с и более), а также при замещающем ритме: дистальном или с ЧСС менее 40 в 1 мин.
В процессе подготовки к имплантации ЭКС, наряду с временной ЭКС или без нее (при отсутствии возможности), применяют в/в введение атропина или изопреналина. Эти же ЛС могут быть использованы при обратимых причинах АВ-блокады (ИМ, острый миокардит, передозировка ББ и др.).
При гемодинамически значимой АВ-блокаде:
Атропин в/в или п/к по 0,6–2,0 мг до 2–3 р/сут или Изопреналин в/в 2–20 мкг/мин, или Изопреналин внутрь по 2,5–5 мг до 3–4 р/сут.
Оценка эффективности лечения
Критерием эффективного лечения служит устранение АВ-блокады и ее клинических проявлений.
Билет 35.