Вопросы диагностики легочной артериальной гипертонии, связанной с хроническими заболеваниями легких. Принципы лечения.
Диагностика:
Жалобы на одышку при высокой и умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, слабость, головокружение. Возможны синкопальные состояния, кровохарканье, болевой синдром по типу ангинозного.
Физикально: симптомокомплекс, обусловленный правожелудочковой сердечной недостаточностью: отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен. при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии. Крепитация на вдохе может указывать на интерстициальное заболевание легких, сосудистые звездочки по типу «паутинки», тестикулярная атрофия и пальмарная эритема предполагают заболевание печени.
Инструментальные методы исследования:
ЭКГ - зубец Р в виде «Р pulmonale», отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса и удлинение интервала QTc.
ЭХО-КГ – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
КТ – увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенография легких - выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризация легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях.
Пульсоксиметрия - обнаружение десатурации в покое и при ФН позволяет заподозрить патологию легких.
Лабораторные методы:
Клинический анализ крови (уровень гемоглобина, гематокрита, наличие микроцитоза. Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ЛАГ на фоне ВПС и патологии легких).
Биохимический анализ крови (искл. сопутств. патологии)
Общий анализ мочи (искл. сопутств. патологии)
Лечение:
Выделяют два компонента лекарственной терапии у пациентов с ЛАГ:
поддерживающая терапия (антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К), диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия)
специфическая терапия, включающая блокаторы «медленных» кальциевых каналов (БКК), антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (бозентан, мацитентан, амбризентан) ингаляционный илопрост, фосфодиэстеразы ингибиторы (ИФДЭ-5), риоцигуат и селексипаг.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии.