Хроническая сердечная недостаточность. Критерии постановки диагноза. Вопросы инструментальной и лабораторной диагностики.
ХСН определяется клинически как синдром, при котором пациенты имеют типичные симптомы (одышка, отеки лодыжек, утомляемость, снижение физической активности) и признаки (повышенное давление в яремной вене, хрипы в легких, периферические отеки), вызванные нарушением структуры и/или функции сердца, что приводит к уменьшению сердечного выброса и/или повышению внутрисердечного давления в покое или во время нагрузки.
Кардинальное значение для установления ХСН имеют в настоящее время 2 метода: 1) ЭХО-КГ с допплерографией в состоянии покоя; 2) исследование уровня натрийуретических пептидов в плазме крови. 2. Дифференциальная диагностика и принципы лечения интерстициальных заболеваний легких.
Интерстициальные заболевания легких – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол)
Идиопатические интерстициальные пневмонии – группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение интерстициальной ткани, прогрессирующий фиброзирующий процесс в легких, сопровождающийся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких.
1. С установленной этиологией:
• лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
• пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
• ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
• ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
• ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита
2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:
• неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
• идиопатический легочный фиброз
3. Гранулематозные:
• ИБЛ на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, экзогенного аллергического альвеолита
4. Ассоциированные с другими заболеваниями:
• патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН
• наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)
• злокачественными опухолями
5. Прочие:
• ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких
Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии
Клиника: Клиническое подозрение на ИЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких и/или утолщением дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек", не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лет; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ)
• Прогрессирующая одышка и сухой кашель • Рестриктивные изменения
Критерии установления диагноза/состояния: 1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков 2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации; 4) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.
Общие принципы диагностики ИЗЛ:
Основная жалоба - одышка
При осмотре - тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. аускультация - на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).
Слагаемые дифференциальной диагностики ИЗЛ
Спирометрия
• Методы визуализации (КТ ВР). Основной – рентген, но высокая вероятность ошибок КТ лучше
• Цитоморфологическое исследование полученного диагностического материала (биопсия легочной ткани, БАЛ)
• Анализ клинической картины и особенности течения заболевания (сохраняет значение тщательный сбор анамнестических данных и анализ клинических проявлений заболевания)
Основные симптомы рентгенологических проявлений ИЗЛ
• Симптом легочной диссеминации (саркоидоз, ГП, диссеминированный туберкулез, нетуберкулезные микобактериозы, метастатическое поражение легких, васкулиты и др.)
• Симптом «матового стекла» (НИП)
• Симптом фиброзного поражения,«сотового легкого» (ОИП)
Идиопатический легочный фиброз vs Обычная интерстициальная пневмония. Это характерно для пневмонии
• Вертикальный градиент (поражение преимущественно кортикальных и наддиафрагмальных отделов легких)
• Ретикулярные изменения
• «Сотовое» легкое
• «Матовое стекло» < ретикулярные изменения
• «Матовое стекло» в зоне ретикулярных изменений
При легочном фиброзе этого нет
• Кластеры субплеврально расположенных сот
• Нет «матового стекла»
Лечение интерстициальных болезней легких
Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.
В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2 кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.
Саркоидоз. В связи с высокой частотой спонтанных ремиссий при асимптоматической I стадии заболевания лечение не показано (B). При прогрессировании заболевания, которое проявляется рентгенологически, по исследованию легочной функции, выраженными клиническими проявлениями или внелегочными поражениями, требующими лечения, терапией выбора являются пероральные ГКС (B)
Исходами ИБЛ могут быть улучшение, стабилизация состояния, прогрессирование легочного фиброза, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений (например, при неспецифической интерстициальной пневмонии). Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммана-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае известной этиологии.