Проявления тромбоцитопений

Костный мозг.

† Гиперплазия костного мозга. Проявляется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов.

† Гипоплазия костного мозга. Выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей (не относящихся к гемобластозам) в костный мозг.

† Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (например, лактатдегидрогеназы, глюкозо–6‑фосфат дегидрогеназы) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

Тромбоцитопатии.Эта патология может быть наследственной и приобретенной.

Периферическая кровь

† Уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов.

† При выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии.

Из наследственных тромбоцитопатий-гемофилий наиболее распространенной является болезнь Виллебранда.

Патология обусловлена дефицитомплазменного фактора Виллебранда(ФВ), что затрудняет адгезию тромбоцитов с коллагеном и другими белками внеклеточного матрикса, обнажающимися при повреждении эндотелия сосудов. В результате тормозится процесс агрегации тромбоцитов, а через него и весь последующий каскад тромбообразования. Заболевание характеризуется склонностью к кровоизлияниям, которые легко провоцируются антиагрегантами, хирургическими и стоматологическими вмешательствами.

Лечение болезни Виллебранда осуществляется внутривенным введением свежезамороженной донорской плазмы, содержащей ФВ или его коммерческого аналога. В ряде случаев эффективен десмопрессин, мобилизирующий эндогенный ФВ из эндотелиального депо.

Часть наследственных тромбоцитопатий обусловлена дефектами тромбоцитарных гранул, тормозящими секрецию проагрегантов - АДФ и др. В результате формируется геморрагический диатез, легко провоцируемый хирургическими и стоматологическими процедурами.Лечениеэтих нарушений неспецифично и заключается в периливании тромбоцитарной массы. В качестве профилактической меры используют десмопрессин.

Приобретенные тромбоцитопатии наиболее часто развиваются при подавлении костномозгового гемопоэза и являются его частным случаем. Они могут возникать как осложнение лекарственной терапии аспирином и другими НПВС, ингибирующими циклооксигеназный каскад синтеза простагландинов, дефицит которых тормозит дегрануляцию факторов агрегации – АДФ, серотонина, ионов Са. Аспириновый блок необратим и продолжается в течение пяти суток - времени жизни тромбоцитов. Другие НПВС тормозят секрецию проагрегантов на 24 часа. По этой причине на эти сроки следует отложить проведение хирургических и других инвазивных процедур после отмены препарата.

Принципы терапии приобретенных тромбоцитопатий заключаются в лечении основного заболевания, отмене НПВС; введении проагрегантов: растворов АДФ, инфекундина, мембранола.