Патофизиология гемостаза

• Гемостаз - это совокупность биологических и биохимических процессов, направленных на остановку кровотечения.

В гемостазе участвуют:

1. Стенка кровеносного сосуда

2. Клетки крови (тромбоциты)

3. Плазменные ферментные системы - свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая (плазминовая).

Вся эта система подчинена нейрогуморальной регуляции.

Нарушение функции системы гемостаза называют коагулопатии.

Различают:

1. Гиперкоагуляционный синдром, проявляющийся тромбозом, тромбоэмболической болезнью.

2. Гипокоагуляционный синдром, проявляющийся геморрагическим диатезом, гемофилией.

3. Тромбогеморрагический синдром (коагулопатия потребления), проявляющийся синдромом диссеминированного свертывания крови.

Гиперкоагуляционный синдром

1. Первой стадией этого синдрома является местная вазоконстрикция.

Она ограничивает кровопотерю и способствует местному накоплению гемостатических факторов. Кратковременная вазоконстрикция происходит с участием медиаторов симпатической нервной системы, серотонина, тромбоксана А₂.

2. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

Это - стадия образования первичного тромба. На этой стадии основную роль играют тромбоциты. Участие тромбоцитов в гемостазе определяется следующими их функциями:

1. ангиотрофической функцией - способностью тромбоцитов поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов;

2. адгезивно-агрегационной функцией - способностью тромбоцитов образовывать в поврежденных сосудах первичный тромб;

3. ангиоспастической функцией - способностью тромбоцитов поддерживать спазм поврежденных сосудов;

4. концентрационно-транспортной функцией - способностью тромбоцитов транспортировать факторы свертывания крови.

Ангиотрофическая функция

Т ромбоцитам принадлежит важная роль в поддержании нормальной резистентности и функции микрососудов.

Тромбоциты периодически контактируют с эндотелиальными клетками и выделяют в эндотелий ряд веществ. Нарушение этой функции вызывает дистрофические процессы в сосудах. Развивается диапедез эритроцитов, появляются петехиальные кровоизлияния, повышается ломкость сосудов. Увеличивается время кровотечения

Адгезивно-агрегационная функция

Пусковым механизмом адгезии тромбоцитов является нарушение функции коллагена. В области поврежденного коллагена тромбоциты меняют свою форму, становятся плоскими, сферическими, образуют псевдоподии, которые способны прикрепляться к эндотелию сосудов. Продолжительность адгезии - 3-10 секунд.

Важнейшим плазменным фактором адгезии тромбоцитов к коллагену является синтезируемый в эндотелии фактор Виллебранда. Тромбоциты способны накапливать его и выделять в окружающую среду при дегрануляции, "реакции освобождения".

Одновременно с адгезией происходит склеивание тромбоцитов друг с другом - агрегация тромбоцитов - и через 1-3 минуты гемостатическая пробка полностью заполняет просвет кровоточящего сосуда.

В агрегации тромбоцитов участвуют коллаген, аденозиндифосфат, адреналин, тромбин, серотонин, тромбоксан А₂, аденозин-5-дифосфат, которые также способны поддерживать спазм сосудов (ангиоспастическая функция). В эндотелии сосудистых стенок активируется образование простагландинов. Процессы агрегации активируются ионами кальция и кальций-зависимой аденозинтрофосфатазой.

Тромбогенные факторы

Тромбоциты способны концентрировать факторы свертывания крови. Это - концентрационно-транспортная функция.

Среди тромбоцитарных факторов для свертывания крови наибольшее значение имеет 3-й пластинчатый фактор (плазменный фактор - 3). Он ускоряет взаимодействие плазменных факторов свертывания, активирует факторы IX (плазменный компонент тромбопластина, или фактор Кристмасса - антигемофильный глобулин В) и фактор X (фактор Стюарта-Проуэра, протромбиназа). Плазменный фактор - 3 защищает эти факторы от действия на них антитромбина III и комплекса "антитромбин III-гепарин".

Из других тромбоцитарных факторов играют роль пластинчатый фактор 4 с высокой антигепариновой активностью, фибринолитический компонент кровяных пластинок, повышающий чувствительность фибриногена к тромбину, фактор, стимулирующий полимеризацию фибрин-мономера и тромбостенин (пластинчатый фактор - 8).