Гипокоагуляционный синдром

Снижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью, возникающей как самопроизвольно, так и при незначительных травмах (геморрагический диатез).

Механизмы развития гипокоагуляции

1. Приобретенное или наследственное нарушение синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы;

2. Ингибирование или повышенное потребление этих факторов;

3. Увеличение эндогенных антикоагулянтов;

4. Активация фибринолитической системы.

Тромбоцитозы

• Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше 320–34010⁹/л.

Абсолютные тромбоцитозы

Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.

Причины:

† Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз.

† Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.

† Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10–15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

Причины:

† Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).

† Гемоконцентрация — увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).

Значение тромбоцитозов

• Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в образовании тромбоцитарного сгустка и в дальнейшем — тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.

• Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).

Тромбоцитопении

• Тромбоцитопении — состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180–15010⁹/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.

Механизм развития

Механизм развития тромбоцитопений заключается в реализации одного или нескольких из следующих процессов

1. Подавление тромбоцитопоэза. Обусловливает абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться при гемобластозах; метастазах новообразований в костный мозг, лучевой болезни, применении некоторых ЛС (например, тиазидных диуретиков или химиотерапевтических препаратов), избирательно подавляющих созревание мегакариоцитов; дефиците витамина B₁₂ или фолиевой кислоты, врождённом дефиците мегакариоцитарных колониеобразующих единиц в костном мозге (вследствие этого развивается амегакариоцитарная тромбоцитопения).

2. Повышенное разрушение тромбоцитов (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов» на компакт диске).

3. Массированное «потребление» тромбоцитов. Выявляется при генерализованном тромбообразовании (например, при ДВС-синдроме на этапе образования большого числа тромбов).

4. Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке. Этот синдром обозначают как гиперспленизм. В норме в селезёнке содержится около 30% всего пула тромбоцитов. Увеличение размеров селезёнки (спленомегалия) обусловливает депонирование значительного числа тромбоцитов с исключением их из системы гемостаза. При значительном увеличении селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов. Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеют нормальную продолжительность циркуляции. Гиперспленизм характеризуется умеренной тромбоцитопенией, нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге и значительным увеличением селезёнки.