- •ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ
- •ЮИА ювенильный идиопатический артрит
- ••ЮА относится к «коллагеновым» заболеваниям, т.е. к диффузным болезням соединительной ткани ДБСТ. В
- ••Фундаментальный симптом ЮИА (ЮА)
- •Этиология Факторы, предрасполагающие к развитию ЮА:
- ••Возраст начала болезни от 1 до 7 лет. Примерно у 50% детей болезнь
- •В целом, к ЮИА предрасположены лица с врожденной неполноценностью иммунорегуляции.
- •Патогенез
- •Существенное значение имеют нарушения клеточного иммунитета.
- •Классификация ЮИА (предложена на конгрессе Всемирной лиги
- •Функциональные классы (по Штейнброккеру)
- •Степень активности ЮИА 0 степень – СОЭ до 12 мм/час
- •Стадии рентгенологических изменений I стадия: эпифизарный остеопороз
- •Олигоартикулярный вариант (50-60% от всех случаев ЮА)
- •Мы выделяем 2 подтипа олигоартикулярного варианта: с ранним началом и с поздним началом.
- •Лабораторные данные при подтипе с ранним началом
- •Олигоартикулярный вариант Подтип с поздним началом:
- •Лабораторные данные при подтипе с поздним началом
- •Осложнения олигоартикулярного артрита
- •Полиартикулярный вариант
- •Выделяют 2 подтипа полиартикулярного варианта:
- •Серопозитивный по РФ подтип
- •Серонегативный по РФ подтип
- ••Ревматические узелки обнаруживаются редко.
- ••Нарушение роста отдельных частей скелета: укорочение пястных костей и проксимальных фаланг на кистях,
- ••Изменения со стороны сердца функциональные. Наблюдаются склонность к тахикардии и артериальной гипотонии, явления
- •Лабораторные данные при полиартикулярном варианте:
- •Осложнения:
- •Системный вариант (10-20% от всех случаев ЮА)
- ••Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими в клинической картине.
- ••Боли в суставах интенсивные.
- ••Заболевание отчетливо влияет на физическое развитие ребенка. Дефицит массы тела выявляется уже в
- ••Лимфоаденопатия. Увеличение периферических лимфоузлов отмечается у всех больных. Наиболее типичным является увеличение кубитальных
- •Ревматоидные узелки
- ••Поражаются сосуды и сердце. Из оболочек сердца чаще всего поражается миокард, затем перикард,
- •• Поражение почек - одно из самых тяжелых проявлений ревматоидного артрита. Морфологически определяется
- •Лабораторные показатели при системном варианте:
- •Течение заболевания длительное, прогрессирующее.
- •Энтезитный артрит Артрит сочетается с энтезитом (воспаление в местах
- •Псориатический артрит
- •«БОЛЬШИЕ» ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА
- •5.Увеличение подмышечных и кубитальных лимфоузлов
- •«МАЛЫЕ» ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА
- •6.Увеличение печени и селезенки
- •ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЮИА
- •ОБЩЕЕ МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- •Тактика назначения препаратов
- •Нестероидные противовоспалительные препараты
- •Диклофенак внутрь 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приема Ибупрофен внутрь 35-40 мг/кг/сут в 2-4
- •При наличии факторов риска осложнений со стороны ЖКТ препаратами выбора являются селективные ингибиторы
- •Влияние НПВС на активность процесса оценивается через 1 месяц.
- •Показания к применению кортикостероидных гормонов
- ••Назначается преднизолон в дозе 0,2-0,5 мг/кг в сутки, курс не более 1 месяца.
- •Базисные средства
- •Цитостатические иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн (имуран), проспидин
- •• «Золотой стандарт» фармакотерапии ЮИА – Метотрексат. Лечение им продолжается до 2 лет,
- •Циклоспорин (иммунодепрессант)
- •Лефлуномид (иммунодепрессант)
- •Генно-инженерные биологические препараты ГИБП:
- •Генно-инженерные биологические препараты ГИБП:
- •Иммунотерапия Используются 2 лекарственных препарата нормального поливалентного IgG:
- •МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЮИА
- •Диспансерное наблюдение за больными ЮИА
- •Суставная форма
- •Системная форма
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Лабораторные данные при полиартикулярном варианте:
•ОАК: гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15•10 9/л), СОЭ более 40 мм/час.
•Биохимический анализ крови: нерезкая диспротеинемия, слабо или умеренно повышенные воспалительные тесты; может выявляться антинуклеарный фактор ANA в невысоком титре; тест на РФ положительный или отрицательный.
•Иммунограмма: повышены концентрации IgG, IgM
Осложнения:
•Сгибательные контрактуры суставов
•Тяжелая инвалидизация (особенно при раннем начале)
•Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА)
Системный вариант (10-20% от всех случаев ЮА)
•При этом варианте девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой.
•Болезнь может начаться в любом возрасте, но до 17 лет.
•Болезнь начинается остро с появления температурной реакции, боли и опухания суставов, аллергической сыпи, поражения внутренних органов.
•У некоторых детей могут отмечаться предвестники (predictors): артралгии, общее недомогание, эфемерная сыпь, субфебрильная температура, вегетативные расстройства.
•Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими в клинической картине.
•Почти у всех больных поражается 7-10 и более суставов с характерной симметрией. Часто вовлекаются в болезнь височно-нижнечелюстной сустав TMJ (temporomandibular joint), шейный отдел позвоночника (атланто-окципитальное сочленение), тазобедренные суставы и мелкие суставы кистей и стоп.
•Часто формируются подвывихи, вывихи, множественные контрактуры, анкилозы. Они ведут к прогрессирующей функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата.
•Боли в суставах интенсивные.
•«Утренняя скованность» в движениях выражена тем больше, чем интенсивнее уплотнение тканей вокруг суставов.
•Часто наблюдаются нарушения роста.
•На R-грамме суставов определяются остеопороз костей, уплотнение мягких тканей вокруг сустава, расширение суставной щели при большом экссудате или ее сужение как следствие тяжелого поражения хрящей.
•Заболевание отчетливо влияет на физическое развитие ребенка. Дефицит массы тела выявляется уже в ранние фазы болезни.
•Примерно у 50% больных наблюдается аллергическая сыпь. Она полиморфная, иногда анулярная. Продолжительность высыпаний - от нескольких часов до нескольких дней, возможны рецидивы сыпи.
•Отмечаются бледность кожных покровов с землистым оттенком, дряблость кожи, своеобразная окраска ладоней («печеночные ладони»), повышенная потливость ладоней и стоп, повышенная сухость и ломкость волос.
•Лимфоаденопатия. Увеличение периферических лимфоузлов отмечается у всех больных. Наиболее типичным является увеличение кубитальных и подмышечных лимфоузлов.
•Ревматоидные узелки формируются вокруг пораженных суставов.
•Гепатоспленомегалия. Часто увеличивается печень. Увеличение селезенки наблюдается реже.
•Поражаются органы дыхания (плеврит, пневмонит), эндокринные железы, нервная система, особенно вегетативная.
•Ревматоидный увеит при этой форме наблюдается редко.
Ревматоидные узелки
•Поражаются сосуды и сердце. Из оболочек сердца чаще всего поражается миокард, затем перикард, редко эндокард.
•Симптомы ревматоидного миокардита стерты. К особенностям ревматоидного кардита относятся медленные темпы прогрессирования и редко возникающая декомпенсация сердечной деятельности.
•Перикардит развивается обычно на высоте обострения как одно из проявлений полисерозита, сопровождается повышением температуры тела, нарастанием тахикардии, одышки, появлением шума трения перикарда (friction rub).