Раннее детство

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д

Е67.3 Гипервитаминоз Д

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д (ИНТОКСИКАЦЯ ВИТАМИНОМ Д) –

состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей кальция, которые откладываются в стенках сосудов внутренних органов, в первую очередь почек и сердца.

Критерии диагностики: анамнестические данные о передозировке витамином Д, синдром токсикоза, угнетение или повышенная возбудимость нервной системы вплоть до судорог, тахикардия, приглушение тонов сердца, повышение сердечной проводимости и возбудимости, снижение аппетита, рвота, тошнота, неустойчивый стул со склонностью к запорам, уплотнение костей черепа, дизурия, нарушение канальцевых функций, гиперкальциемия, гиперкальциурия, интенсивное отложение извести в эпифизаной зоне трубчатых костей на фоне общего остеопороза (таб. 2.26).

Классификация гипервитаминоза Д

(Н.А.Барлыбаева, В.И.Струков, 1979)

1. Степень тяжести:

• Легкая

• Средней тяжести

• Тяжелая

2. Период:

• Начальный

• Разгара

• Реконвалесценции

• Остаточных явлений: кальциноз и склероз органов с развитием коарктации аорты, стеноза легочной артерии, уролитиаза, ХПН и др.

3. Течение:

• Острое – до 6 месяцев

• Хроническое – свыше 6 месяцев

Примеры диагноза:

•Гипервитаминоз Д, тяжелый, период разгара, острое течение.

•Гипервитаминоз Д, средней тяжести, период реконвалесценции, хроническое течение.

11

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

•Биохимический анализ крови (магний, калий), белок и его фракции, холестерин, цитраты сыворотки крови

•Определение кальцитонина и паратиреоидного гормона (ПТГ) в сыворотке крови

•Определение уровня 25 (ОН)D3 и 1,25 (ОН)D3 в сыворотке крови

•Анализ мочи по Зимницкому

•Проба Амбурже

•Клиренс эндогенного креатинина

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

• Рентгенограмма трубчатых костей конечностей

• ЭКГ

• Контроль уровня артериального давления

4.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ (ПО ПОКАЗАНИЯМ):

•ЭХО-кардиоскопия

•Нейросонография

•Компьютерная томография головного мозга

•Компьютерная томография с контрастированием паращитовидных желез

•Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга

•Ядерно-магнитно-резонансная томография паращитовидных желез

•Электроэнцефалография

•УЗИ внутренних органов

•УЗИ паращитовидных желез

•Экскреторная урография

•Рентгенография органов грудной клетки

5.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ:

• Не требуются

6.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ:

•Уролог

•Кардиолог

•Невролог

•Эндокринолог

ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

1.Организационные мероприятия:

• Прекратить прием витамина Д и препаратов кальция

12

•Ограничить в пище количество продуктов, богатых кальцием (табл. 2.19), увеличить относительную долю растительных продуктов (овощи, злаки)

•Обильное питье минерально-солевых растворов, чая, компота, минеральной воды – 250-350 мл/сут.

2.Нормализация экскреции кальция из организма:

•Изотонический раствор натрия хлорида – 50-100 мл/кг/сут внутривенно

•Фуросемид – 1 мг/кг внутривенно 1-4 раза в сутки

•Глюкокортикостероиды (табл. 2.27)

•Калия фосфат – 0,25-0,5 ммоль/кг в виде длительной инфузии (используется в тяжелых случаях)

3.Ингибиторы костной резорбции:

•Кальцитонин (табл. 2.28)

4.Антагонисты витамина Д:

•Ретинол (табл. 1.12)

•Токоферол (табл. 1.12)

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Интоксикация витамином Д (рвота, эксикоз, сопор, комы).

•Необходимость дифференциальной диагностики с другими заболеваниями с гиперкальциемией.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•При легкой степени тяжести – 3 дня, при средней степени тяжести – 6 дней, при тяжелой степени тяжести - 10 дней.

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Исчезновение клинических симптомов заболевания

•Положительные массо-ростовые прибавки

13

ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Е73 Непереносимость лактозы Е73.0 Врожденная недостаточность лактозы

Е73.1 Вторичная недостаточность лактозы Е73.8 Другие виды непереносимости лактозы Е73.9 Непереносимость лактозы неуточненная

ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – симптомокомплекс желудочнокишечных расстройств, обусловленный нарушением гидролиза лактозы, развивающийся в результате снижения или полного отсутствия фермента лактаза-флоризин-гидролазы в энтероцитах слизистой оболочки тонкой кишки.

Критерии диагностики: анамнестические данные о связи диспепсических расстройств с употреблением молока, увеличение живота вследствие метеоризма, стул частый, водянистый, пенистый, с большим количеством газов и кислым запахом (табл. 3.29).

Классификация лактазной недостаточности

•Первичная лактазная недостаточность1:

-Врожденная лактазная недостаточность

-Лактазная недостаточность взрослого типа

-Транзиторная лактазная недостаточность недоношенных детей

•Вторичная лактазная недостаточность2

Примеры диагноза:

•Врожденная лактазная недостаточность.

•Вторичная лактазная недостаточность.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

• Углеводы в кале

• Копрология

• Нагрузочный тест с лактозой

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

•Определение активности лактазы в биоптатах или смывах со слизистой оболочки тонкой кишки – «золотой стандарт» диагностики лактазной недостаточности (но инвазивность метода ограничивает его использование)

1Снижение активности лактазы при сохранном энтероците.

2Снижение активности лактазы, связанное с повреждением энтероцита.

14

•Определение содержания водорода, метана или меченного 13С СО2 в выдыхаемом воздухе

•Молекулярно-генетическая диагностика – выявление мутации генаинтрона (у детей до 12 лет метод может быть использован только для

исключения лактазной недостаточности)

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

• Не проводятся

4.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ (ПО ПОКАЗАНИЯМ):

•Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта

5.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ:

•Не требуется

6.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ (ПО ПОКАЗАНИЯМ):

•Гастроэнтеролог

•Инфекционист

•Генетик

ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

1. Организационные мероприятия:

• При вторичной лактазной недостаточности – лечение основного заболевания

2. Диетотерапия

•Проводится дифференцированно в зависимости от степени ферментативной недостаточности и характера вскармливания (табл. 3.30)

•Безлактозные молочные смеси (табл. 3.31)

•Соблюдение правил введения прикормов (табл. 3.34)

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Верификация диагноза (проведение тонкокишечной биопсии)

•Обострение заболевания

•Белково-энергетическая недостаточность II-III степени.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 16 дней.

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Восстановление функции желудочно-кишечного тракта (прекращение срыгиваний, рвот, метеоризма, нормализация консистенции и частоты стула)

•Нормализация содержания углеводов в кале

•Прибавка массо-ростовых показателей

15

ЦЕЛИАКИЯ

К90 Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру)

ЦЕЛИАКИЯ – хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма злаковых культур с развитием обратимой гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и синдрома мальабсорбции.

Критерии диагностики: стойкая непереносимость глиадина, со снижением массо-ростовых показателей, развитием рвоты, диареи, болей в животе, анемией, морфологически - атрофией слизистой оболочки тонкой кишки в активную фазу заболевания и ее восстановление на фоне диеты без глютена (глиадина) (табл. 4.35).

Классификация целиакии у детей

Формы:

•Типичная

•Атипичная (малосимптомная)

•Скрытая (латентная)

Периоды:

•Латентный (от введения глютена до появления клинических проявлений – 1,5-2 месяца)

•Клиническая манифестация

•Начальная ремиссия (до 3 месяцев соблюдения диеты)

•Неполная ремиссия (3-12 месяцев соблюдения диеты)

•Ремиссия

Пример диагноза:

•Целиакия, типичная форма, острый период. Без диеты. Генетический диагноз: DQ2/DQ8.

•Целиакия, период неполной ремиссии. Поливалентная пищевая аллергия. Атопический дерматит, распространенная форма, среднетяжелая форма, среднетяжелое течение. Безглютеновая диета с нарушениями 1 год 5 месяцев.

16

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Клинический анализ крови – повторять 1 раз в 10 дней

•Общий анализ мочи

•Жировая микроскопия кала (копрология)

•Бактериологическое исследование кала

•Гистологическое исследование биоптата

•Сывороточные иммуноглобулины (Ig A, Ig G, Ig M)

•Общий белок и белковые фракции, альбумин, холестерин, общие липиды, триглицериды, глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, кальций, фосфор, сывороточное железо, цинк, калий, натрий, хлориды

•Глютенчувствительные кишечные тесты – GSE (Gluten-sensitive enteropathy): антиглиадиновые антитела (АГА, AGA) IgA – AGA, IgG – AGA; эндомизийные антитела (ЭМА, EMA) IgA – EMA, IgG – EMA;

тканевые трансглутаминазные антитела (тТГ, tTG) IgA – tTG, IgG – tTG); антитела к ретикулину (АРА); антитела к актину (ААА)

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Эластаза-1 кала

•Определение костного возраста и плотности костной ткани

•Генетический анализ – HLA-DQ2 (DQA1*0501, DQB1*0201) HLA-DQ8 (DQA1*0301, DQB1*0302)

•Липидограмма кала

•Экскреция плазменного белка с фекалиями

•Определение титра АТ к пищевым антигенам (для детей раннего возраста!)

•Нагрузочная проба с D-ксилозой и глютеном

•Кортизол, ТТГ, Т3, Т4, СТГ

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Антропометрия (вес, рост, окружность головы, груди, живота)

•УЗИ печени, желчных путей и поджелудочной железы

•ЭФГДС с прицельной биопсией слизистой оболочки из дистального отдела ДПК или начального отдела тощей кишки (не позднее 2-3 мес от начала безглютеновой диеты)

4.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Выявление АТ к глютенину, к деамидированному глиадину

•Мгновенный тест к тканевой трансглутаминазе (ТТГ) с помощью тест полосок

•Чип-система CD Medics – определение нескольких типов АТ, Ig A, HLA DQ2/DQ8 статуса

5.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Генетик

17

6.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Аллерголог

•Эндокринолог

•Ортопед

•Стоматолог

ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

1.Строгая и пожизненная безглютеновая диета:

•Из рациона исключаются все продукты и блюда, содержащие глютен

(табл. 4.36)

•Составляется с учетом баланса по всем необходимым ингредиентам

(табл. 4.37)

•Назначается в зависимости от периода заболевания (табл. 4.38).

2.Инфузионная терапия – при истощении, наличии симптомов интоксикации, стойкой анорексии (белковые препараты, жировые эмульсии, 5-10% растворы глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩР)

3.Глюкокортикоидные гормоны – при неэффективности проводимой в течение 1-2 недель (преднизолон до 1 г/кг/сут на 10-14 дней с постепенной отменой)

4.Заместительная ферментотерапия препаратами поджелудочной железы (табл. 5.43)

5.Коррекция электролитного и витаминного баланса - витаминов А,

В6, В12, Е, ВС, В5, В15, К, Д (табл. 1.12)

6.Биопрепараты – при дисбактериозе кишечника (табл. 5.44)

7.Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений:

лечение рахита, железодефицитной анемии проводится в период клинико-морфологической ремиссии.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Уточнение диагноза

•Отсутствие прибавки в массе тела

•Неэффективность лечения в амбулаторно-поликлинических условиях

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 21-25 дней.

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Улучшение показателей физического развития;

•Восстановление нутритивного статуса по данным биохимического исследования крови (нормализация уровня белка; холестерина, электролитов, сахарной кривой).

18

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ

Е40-46 Белково-энергетическая недостаточность.

Е50-64 Другие недостаточности питании (недостаточность витаминов и микроэлементов).

Е65-68 Ожирение и другие виды избыточности питания.

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ – патологические состояния, развивающиеся в результате недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.

Критерии диагностики: нарушение физического развития, метаболизма, иммунитета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма.

Синонимы белково-энергетической недостаточности:

•Дистрофия типа гипотрофии

•Гипотрофия

•Синдром недостаточности питания

•Синдром нарушенного питания

•Гипостатура

•Мальнутриция

Синоним ожирения или избыточной массы тела:

•Алиментарное ожирение

В настоящее время сохраняется широкое использование описательных диагнозов и терминов, отсутствующих в МКБ-10:

•«Нормотрофия» («эйтрофия», предложен Туром)

•«Гипоплазия» (предложен Спиранским)

•«Гипотрофия» (введен в 1900 г.)

•«Паратрофия» (термин применяют при работе с детьми до 1,5-2 лет впервые описана А.Черни у детей, которые переведены на одностороннее питание мучными продуктами вследствие недостатка молока).

N.B. Использование данных терминов в настоящее время не оправдано.

19

БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Е44 Белково-энергетическая недостаточность

БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (БЭН) –

алиментарно-зависимое состояние, вызванное преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием достаточной длительности и/или интенсивности. БЭН проявляется комплексным нарушением гомеостаза в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции ЖКТ и других органов и систем.

Критерии диагностики: дефицит массы тела, истончение подкожножирового слоя, изменение функционального состояния центральной нервной системы, нарушение пищеварения, обмена веществ и иммунологической реактивности (табл. 5.45).

КЛАССИФИКАЦИЯ БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНСОТИ У ДЕТЕЙ

(Дж. Ватерлоу, 1992) (табл. 5.47)

Форма БЭН:

•Острая – проявляющаяся преимущественно потерей массы тела и дефицитом массы тела по отношению к долженствующей массе тела по росту

•Хроническая – проявляющаяся не только дефицитом массы тела, но и существенной задержкой физического развития

Степень тяжести (табл.5. 48):

•1 степень – легкая

•2 степень – среднетяжёлая

•3 степень – тяжелая

Клинико-патогенетические варианты:

•Алиментарный маразм

•Квашиоркор

•Маразм-квашиоркор

Примеры диагноза:

•Острая белково-энергетическая недостаточность. Алиментарный маразм

IIстепени.

•Хроническая белково-энергетическая недостаточность. Маразмквашиоркор III степени.

20