Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

.pdf
Скачиваний:
21
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
65.16 Mб
Скачать

872

Часть 11. АНОМАЛИИ КОНОТРУНКУСА — ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

 

 

 

 

 

 

б

 

в

а

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

г д

Рис. 10. Классификация вариантов (аñд) анатомии единственной коронарной артерии при ТМА по Scheule и Jonas

тупает венозная кровь из правого желудочка. Пройдя большой круг кровообращения, она возв ращается в правые отделы сердца. Левый желудо чек получает артериализированную кровь из ле гочных вен и нагнетает ее в легочную артерию. Смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии сообщений на раз личных уровнях. Степень артериальной гипоксе мии зависит от размера сообщений и, соответ ственно, от объема смешивания легочного и сис темного венозного возврата крови. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как од носторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения. При так называемой простой транспозиции сме шивание венозной и артериальной крови проис ходит только на предсердном уровне через оваль ное окно и на уровне магистральных артерий через ОАП. Обычно это смешивание минимальное, по этому имеет место тяжелая гипоксемия. Внутриут робное кровообращение не страдает при этой ано малии. Однако сразу после рождения остро возни

кает угроза жизни из за низкого насыщения сис темной артериальной крови кислородом. В случа ях, когда имеются широкие сообщения на разных уровнях между большим и малым кругами крово обращения, гипоксемия невыраженная. При не большом и среднем ДМЖП сброс крови справа налево происходит во время систолы, слева напра во — во время диастолы. При большом ДМЖП с легочной гипертензией из за быстро развиваю щейся обструктивной болезни легочных сосудов, а также при выраженном стенозе легочной артерии сброс крови справа налево происходит в диастолу, слева направо — в систолу. При наличии сообще ний на разных уровнях сброс крови через них осу ществляется в противоположных направлениях.

При тяжелой обструкции тракта оттока правого (системного) желудочка кровоток в большом кру ге является дуктусзависимым. Закрытие ОАП соп ровождается быстро прогрессирующим ухудшени ем системной перфузии с развитием метаболичес кого ацидоза, острой почечной недостаточности и некротического энтероколита. Клиническое тече

Глава 57. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

 

873

 

 

 

ние абсолютно безысходное, если не открыть ОАП

тока (рис. 11). Эта неравномерность распределе

инфузией простогландинов. При умеренной

ния кровотока отсутствует у новорожденных и с

обструкции системный кровоток может быть неза

разной степенью выраженности прогрессирует со

висимым от ОАП. Тем не менее клиническая кар

временем. В редких случаях она может привести к

тина характеризуется усиленным легочным крово

прекращению эффективной перфузии левого лег

током, тяжелой застойной сердечной недостаточ

кого. Распределение кровотока зависит от накло

ностью и отеком легких.

на легочного ствола, который создает прямой ток

Для ТМА характерно асимметричное распреде крови из левого желудочка в правую легочную ар

ление кровотока между правым и левым легкими

терию. У больных вне периода новорожденности

(8). На рентгенограммах грудной клетки, легоч

инерция потока крови усиливается благодаря уве

ных контрастных и радиоизотопных ангиограм

личению линейной скорости кровотока, обуслов

мах у 50% больных с ТМА обнаруживается преи

ленному развивающимся сужением тракта оттока

мущественно правостороннее направление крово

и ударного объема левого желудочка, который уве

а

а

б

б

 

в

в

 

г

г

 

Рис. 11. Легочные контрастные и радиоизотопные ангиограммы, демонстрирующие аномальное направление легочного кровотока при ТМА до операции: а — нормальное, б — слабое, в — умеренное, г — выраженное преимущетвенно пра востороннее распределение кровотока (Muster AJ et al. Am J Cardiol, 1976, 38, 352 361)

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

874

Часть 11. АНОМАЛИИ КОНОТРУНКУСА — ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

 

 

 

 

личивается в первые месяцы жизни у неопериро ванных пациентов. Правостороннее направление кровотока сопровождается недоразвитием левых легочных сосудов и проявляется, в частности, ле восторонним стенозом или гипоплазией легочных вен. Это обнаруживается при катетеризации или при операциях предсердного переключения ве нозного возврата (9–11). Феномен аномального перераспределения не оказывает заметного влия ния на течение ТМА и не обнаруживается у боль ных, подвергшихся неонатальной операции арте риального переключения.

КЛИНИКА

Для больных с ТМА характерно сочетание циа ноза с застойной сердечной недостаточностью, одышкой, трудностями кормления в период ново рожденности. Особенно цианотичны новорож денные мальчики с большой массой тела; тахи пное обычно без втяжения, если нет застойной сердечной недостаточности.

Второй тон громкий, нерасщепленный. Шумы отсутствуют при интактной межжелудочковой пе регородке. Систолический шум слышен у больных с сопутствующим ДМЖП. Эти дети обычно менее цианотичны. Иногда выслушивается мягкий сис толический шум выброса при стенозе легочной артерии.

При застойной сердечной недостаточности увеличена печень.

При исследовании газов крови отмечается тя желая артериальная гипоксемия, которая не уст раняется ингаляцией кислорода.

Электрокардиография. Электрическая ось сердца отклонена вправо (+90...+200). Гипертро фия правого желудочка сохраняется при простой ТМА. Гипертрофия обоих желудочков регистри руется при сопутствующих ДМЖП, ОАП, ОБЛС, так как их наличие сопровождается дополнитель ной гипертрофией левого желудочка. Иногда от мечается гипертрофия правого предсердия.

Рентгенограмма. Характерны кардиомегалия, яйцеобразная форма сердечной тени с узким верх ним средостением (магистральные сосуды распо ложены в переднезаднем направлении). Легочной рисунок усилен (рис. 12).

Эхокардиографическое исследование, включаю щее цветную допплерографию, демонстрирует все анатомические и функциональные данные, необ ходимые для проведения лечения (рис. 13, 14): на личие дискордантных вентрикулоартериальных соотнощений, пространственную ориентацию ма гистральных сосудов, отхождение проксимальных

Рис. 12. Рентгенограмма больного с ТМА

сегментов коронарных артерий, большинство важных сопутствующих аномалий, включая коли чество, размер и локализацию ДМЖП, анатоми ческий тип обструкции выводного тракта левого желудочка, аномалии AV клапанов, наличие по роков, обусловленных нарушением соосности частей межжелудочковой перегородки и связан ным с ней отхождением обоих магистральных со судов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП и нависающей легочной артерией.

Эхокардиография стала методом, достаточным для принятия решения об операции при простой ТМА, во многих центрах оставляя для катетериза ции баллонную септостомию. Критериями для вы полнения операции артериального переключения являются: нормальные размеры левого желудочка, адекватная толщина задней стенки левого желу дочка (эквивалентное соотношение мышечной массы и объема), геометрия левого желудочка и

Рис. 13. Эхокардиограмма больного с простой ТМА. Восхо дящая аорта (АОа) отходит от правого желудочка (RV), ле гочная артерия (РА) отходит от левого желудочка (LV); AOd

— нисходящая аорта

Глава 57. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

875

 

 

Рис. 14. Эхокардиограмма больного со сложной ТМА, сопровождающейся ДМЖП и СЛА (LA — левое предсердие, VSD — ДМЖП)

искривление межжелудочковой перегородки, от ражающее степень снижения давления в левом же лудочке. Митральный клапан и выводной тракт ле вого желудочка должны иметь относительно нор мальные размеры и функцию. Выводной тракт должен быть обследован для выявления анатоми ческой обструкции. Динамическая или хирурги чески устранимая обструкция не являются проти вопоказанием к выполнению артериального пе реключения.

Катетеризация сердца и ангиография. Несмотря на то что баллонная септостомия является рутин ным методом стабилизации больных с транспози цией, полная гемодинамическая и ангиографи ческая информация, получаемая при катетериза ции, утратила свое прежнее диагностическое зна чение. Поэтому эта часть процедуры катетериза ции не является обязательной. Это связано не только с совершенствованием метода ЭхоКГ, но и с развитием хирургической техники, позволяю щей произвести успешную транслокацию коро нарных артерий при любом анатомическом вари анте. Тем не менее катетеризацию, предпринима емую для выполнения баллонной атриосептосто мии, используют и с диагностической целью для измерения давления в левом желудочке, уточне ния деталей анатомии порока (рис. 15) и особен ностей отхождения коронарных артерий. При вы полнении коронарографии для более плотного за полнения артерий применяют баллонную окклю зию дистальной части восходящей аорты с инъек цией контрастного вещества в корень аорты. Нес мотря на этот прием, оценка ангиограммы столь же трудна, как и интерпретация ЭхоКГ. В частнос ти, трудно получить информацию о локализации коронарных устьев. Интрамуральные коронарные

артерии, как правило, не диагностируются обои ми методами, поэтому коронарография в настоя щее время при ТМА не применяется.

Насыщение крови кислородом измеряют в верхней полой вене, аорте, легочной артерии и ле гочных венах. При условии измерения потребле ния кислорода можно расcчитать объем легочного

исистемного кровотока и эффективный легочный кровоток. В отличие от других пороков, насыще ние в легочной артерии намного выше, чем в аор те. Крайне высокое насыщения крови кислородом в легочной артерии у больных с интактной межже лудочковой перегородкой является причиной ма лой артериовенозной разницы. Небольшие ошиб ки в измерениях существенно отражаются на рас четном объеме легочного кровотока. Ценность этих расчетов мало полезна еще и потому, что эф фективный легочный кровоток обычно составляет менее 20% общего легочного кровотока. Это озна чает, что только небольшая часть общего легочно го кровотока принимает участие в системной ок сигенации.

Втечение первых дней жизни у здоровых детей

ибольных с ИМЖП давление в желудочках и ма гистральных артериях одинаковое. После 48–72 ч жизни сопротивление легочных сосудов и давле ние в левом желудочке начинает снижаться, к 4–5 му дню становится равным 2/3 системного уровня

ипрогрессивно снижается в течение первого ме сяца жизни. У больных с нерестриктивным ДМЖП и/или персистирующим ОАП давление в левом желудочке остается равным системному. Легочная гипертензия отмечается также у некото рых больных с ИМЖП. Если операция артериаль ного переключения не выполнена в первые недели жизни, рекомендуется выполнить катетеризацию для измерения давления в легочной артерии. Если оно окажется повышенным, необходимы строгие показания к коррекции.

Перед баллонной септостомией отмечается межпредсердный градиент давления в среднем около 10 мм рт. ст. После успешной процедуры он практически исчезает.

Если давление в левом желудочке у больных вне периода новорожденности превышает 2/3 сис темного, необходимо выяснить причину обструк ции ангиографически. Это важно для выбора типа операции.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Без хирургического лечения 30% младенцев умирают в течение первой недели жизни, 50% — в течение первого месяца, 70% — в течение 6 мес,

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

876

Часть 11. АНОМАЛИИ КОНОТРУНКУСА — ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

 

 

 

 

а

б

в г

Рис. 15. Ангиография при ТМА. Ангиограммы правого желудочка в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Ангиог раммы левого желудочка в переднезадней (в) и боковой проекциях (г)

90% — до годовалого возраста от гипоксии, ацидо

Аномалия Taussig–Bing физиологически ана

за, сердечной недостаточности (12). Выживаемость

логична ТМА–ДМЖП. Несмотря на это, естест

зависит от варианта порока.

венное течение ее часто хуже из за раннего разви

Состояние больных с ИМЖП более тяжелое, чем

тия ОБЛС и большой частоты сопутствующей сис

с ДМЖП и ОАП: 80% переживают первую неделю

темной обструкции. В то время как сужение вы

жизни, ко второму месяцу живыми остаются 17%, к

водного тракта левого желудочка при

концу первого года — только 4% детей. Однако

ТМА–ДМЖП играет защитную роль и обеспечи

после баллонной атриосептостомии по Rashkind

вает 70% выживаемость больных к первому году и

наступает более радикальное улучшение, чем в

29% — к 5 годам, наличие субаортального стеноза

группе с сопутствующими шунтовыми поражения

и обструкции дуги аорты резко ухудшает прогноз.

ми. У больных с простой ТМА имеется тенденция к

Сочетание ДМЖП с легочным стволом значи

развитию ОБЛС в более раннем возрасте, чем у па

тельно удлиняет продолжительность жизни, одна

циентов с другими ВПС, поэтому хирургическая

ко хирургическая коррекция сопровождается бо

коррекция показана в раннем возрасте.

лее высоким риском.

Больные с ДМЖП менее цианотичны, но у них

 

имеется склонность к развитию застойной сердеч

ИСТОРИЯ ЛЕЧЕНИЯ ТМА

ной недостаточности и ОБЛС, которая возникает

 

уже к 3–4 мес жизни; при этом к концу периода но

Ранние попытки хирургического лечения по

ворожденности выживают 91% младенцев, к 5 мес

рока предпринимались в середине 1950 х годов.

— 43%, к концу первого года жизни — 32% детей.

Они были прообразом современной анатомичес

Динамика естественного течения детей с со

кой коррекции — пересечения и реанастомозиро

путствующим большим ОАП аналогична таковой

вания магистральных артерий с перемещением

при большом ДМЖП.

коронарных артерий. Все эти попытки были неу

Глава 57. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

877

 

 

дачны, так как большинство детей с интактными межжелудочковой и межпредсердной перегород ками после закрытия боталлова протока находи лись в крайне тяжелом состоянии. В целях повы шения оксигенации артериальной крови Blalock и Hanlon (13) в 1950 г. предложили метод создания сообщения между системным и легочным кругами кровообращения на предсердном уровне. Эта опе рация решала только краткосрочные задачи, так как быстрое снижение давления в левом желудоч ке приводило к потере его способности нести наг рузку под системным давлением. Кроме того, в те годы еще не было необходимой перфузиологичес кой техники и микрососудистого инструментария для выполнения анатомической коррекции.

Вконце 1960 х годов, когда начала развиваться хирургия коронарных артерий, была разработана техника микрососудистых анастомозов. Она сти мулировала прогресс в хирургическом лечении ВПС у новорожденных. К началу 1970 х годов Barratt Boyes (14, 15) в Новой Зеландии и Castaneda

исоавторы (16) в США первыми показали возмож ность первичной коррекции большинства ВПС в младенческом возрасте с достаточно низкой ле тальностью, компенсируя несовершенство искус ственного кровообращения применением гипо термической остановки кровообращения.

К этому времени огромный вклад в лечение ТМА внесли Rashkind и Miller (17), которые внед рили метод баллонной атриосептостомии. Эта процедура как часть диагностической катетериза ции сердца имела принципиальные преимущества перед операцией Blalock–Hanlon, такие, как безо пасность, отсутствие сращений.

Первые успешные операции полной гемодина мической коррекции кровообращения при ТМА были описаны Senning (18) и Mustard (19) на осно ве первоначальной идеи Albert о возможности внутрипредсердного перемещения потоков арте риальной и венозной крови с помощью заплаты при анатомически некорригированной морфоло гии порока. В конце 1970 х годов Brom возродил угасший интерес к операции Senning и вместе с со авторами Quaegebeur и Rohmer (20) представил от личные непосредственные результаты этой опера ции. Trusler и соавторы (21) в Торонто, где в свое время Mustard разработал свою операцию, проде монстрировали низкую госпитальную летальность при этом варианте гемодинамической коррекции.

Втот же период активного поиска методов хи рургического лечения сложных ВПС Jatene и со авторы (22) в Бразилии показали осуществимость анатомической коррекции ТМА. Она была выпол нена у ребенка, который оставался клинически

благополучным после неонатального периода бла годаря наличию ДМЖП, поддерживающего высо кое давление в левом желудочке, что позволило ему справиться с системной нагрузкой. Yacoub и соавторы (23) в Великобритании адаптировали операцию артериального переключения к боль ным с ТМА и ИМЖП. Они предложили двухэтап ное лечение. Первое вмешательство предполагало суживание легочной артерии с целью подготовки левого желудочка к предстоящей системной наг рузке. Корригирующую порок операцию выпол няли через 1 год после первого этапа. На основе экспериментальных данных о быстрой адаптации левого желудочка к острой нагрузке давлением (24) и эхокардиографических исследований в кли нике Jonas и соавторы (25) внедрили операцию «быстрого» двухэтапного артериального переклю чения: суживание легочного ствола, дополненное системно легочным анастомозом, и через 7–10 дней — артериальное переключение. В эти сроки не развиваются сращения, которые резко услож няют повторные операции.

Важнейший вклад в утверждение анатомичес кой коррекции ТМА в качестве операции выбора внесли Castaneda и соавторы (26). Они предложи ли выполнять первичные операции артериального переключения в неонатальном периоде у детей с ИМЖП (у большинства больных с ТМА), что иск лючает необходимость специальной подготовки левого желудочка. Предпосылкой успеха этой так тики является то, что левый желудочек у плода нагнетает кровь под системным давлением благо даря функционированию ОАП (так же, как пра вый желудочек в пренатальном периоде работает под системным давлением у детей с нормальным расположением магистральных артерий).

В 1981 г. Lecompte и соавторы (27) внесли суще ственное дополнение в технику операции артери ального переключения — перемещение дисталь ной легочной артерии кпереди от восходящей аор ты, таким образом облегчая выполнение прямого анастомоза неолегочной артерии без использова ния кондуита.

На начальном этапе применения операции ар териального переключения Castaneda и соавторы (26) считали, что существует несколько редких ва риантов отхождения и ветвления коронарных ар терий, при которых успешная транслокация их в неоаорту невозможна и этому контингенту боль ных следует предлагать операцию Senning. Однако Yacoub и соавторы (23) уже в то время утверждали, что все варианты коронарных артерий могут быть перемещены, и время доказало правильность этой позиции. Тем не менее следует отметить, что неко

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

878

Часть 11. АНОМАЛИИ КОНОТРУНКУСА — ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

 

 

 

 

торые редкие варианты коронарных артерий, в частности отхождение обеих главных коронарных артерий от одного синуса, создают значительные технические трудности.

В истории лечения ТМА были предложены аль тернативные методы операций с целью избежать трудности перемещения коронарных артерий. Не которые из них не утратили своего значения и по определенным показаниям применяются по сей день при коррекции не только ТМА. Независимо друг от друга Damus (28), Kaye (29) и Stansel (30) разработали операцию, предусматривающую анастомозирование «конец в бок» проксимально го конца легочного ствола с восходящей аортой и имплантацию кондуита между правым желудоч ком и дистальной легочной артерией.

ПРЕДОПЕРАЦОНННАЯ СТАБИЛИЗАЦИЯ

На дохирургическом этапе необходимо выпол нить следующие лечебно диагностические меро приятия:

1.Получить данные о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН, провести кислород ную пробу, чтобы подтвердить наличие циано тического ВПС.

2.Провести коррекцию метаболического аци доза, гипогликемии и гипокальциемии.

3.Начить инфузию простогландина Е1 для улуч шения насыщения артериальной крови кисло родом путем поддержания проходимости ОАП. Она должна быть продолжена во время катете ризации вплоть до операции. Инфузия прос тогландина является лишь кратковременной альтернативой процедуре Rashkind. Утечка крови из системного круга кровообращения в легочный через ОАП приводит к феномену «обкрадывания», в частности, органов брюш ной полости. Это может быть чревато развити ем некротического энтероколита. Если нет дос таточного по объему двунаправленного шунти рования через проток, сброс крови слева нап раво увеличивает легочный артериальный и ве нозный застой и левопредсердную гипертен зию. После баллонной атриосептостомии соз даются идеальные условия для декомпрессии левого предсердия через созданный дефект и восполнения объема крови в системном круге.

4.При тяжелой гипоксии проводить ингаляцию кислорода для снижения ЛСС и увеличения объема легочного кровотока, что может повы сить сатурацию артериальной крови.

Оперативному вмешательству обычно предше ствуют катетеризация сердца и баллонная атрио

септостомия (операция Rashkind). У больных без дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок баллонная атриосептостомия должна быть выполнена сразу после их поступления в кар диохирургический центр. Повышение артериаль ного насыщения дает свободу выбора срока опера ции в пределах 1–3 нед после рождения. В случа ях, когда у больного имеется достаточных разме ров ДМПП, коррекция порока может быть выпол нена без предшествующей катетеризации и атрио септостомии.

Операцию Rashkind производят следующим образом. Катетер с баллончиком на конце прово дят в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают жидким рентгеноконтра стным веществом и резко продергивают в правое предсердие под рентген или эхоскопическим контролем. Через образовавшееся межпредсерд ное сообщение увеличивается объем смешивае мой крови более чем на 10%. Минимальный межпредсердный градиент давления оценивается как удовлетворительный результат процедуры.

У детей более старшего возраста межпредсерд ная перегородка более прочна и не разрывается при попытке баллонной септостомии. В этих слу чаях применяется ножевая техника по Парку. С помощью встроенного на конце катетера лезвия рассекают перегородку и затем выполняют бал лонную дилатацию.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При неудачных попытках катетерного разруше ния межпредсердной перегородки выполняют опе рацию Hanlon–Blalock — хирургическое иссечение задней части межпредсердной перегородки без ис кусственного кровообращения (рис. 16).

Операция Hanlon–Blalock (закрытая) и откры тая септэктомия с искусственным кровообраще нием создают лучшие условия для перемешивания крови и более высокое насыщение артериальной крови кислородом, чем баллонная септостомия (до 80%), и этот эффект сохраняется более продолжи тельное время. В ранних сериях операций леталь ность превышала 30%. В последующем ее удалось снизить до 1,4%. В настоящее время к этому вме шательству прибегают редко из за достаточно вы сокой эффективности катетерных методов атрио септостомии. Однако эта операция остается в арсе нале закрытых методов лечения и применяется, когда жесткость перегородки не позволяет выпол нить катетерные вмешательства.

В течение нескольких дней после атриосептос томии состояние новорожденного стабилизирует

Глава 57. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

879

 

 

ПП

ПЛВ

б

а

ПП

 

 

 

 

ЛП

в

 

г

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. 16. Схема операции Hanlon–Blalock: а — после окклюзии турникетом правой легочной артерии (не показано) зажи мом отжаты стенки обоих предсердий (ПП, ЛП) и правые легочные вены (ПЛВ) в области межпредсердной борозды. Пунк тиром показаны линии разрезов левого и правого предсердий; б — иссечение задней части межпредсердной перегород ки; в — ушивание разреза предсердий; г — хирургически созданный ДМПП

ся после родовой травмы, гипоксии и ацидоза, свя занных с закрытием ОАП. Важно оценить состоя ние почек, печени, кишечника и мозга. К моменту операции все системы органов должны функцио нировать нормально. В интубации и искусствен ной вентиляции нет необходимости. Однако если нет адекватного перемешивания крови на предсе рдном уровне после септостомии, следует возоб новить инфузию простогландина и интубация в этих условиях может оказаться полезной в качест ве меры предосторожности от возможных эпизо дов апноэ. Нет необходимости также в постоянном артериальном катетере, так как насыщение кисло родом может адекватно мониторироваться пуль соксиметром. Тем не менее перед доставкой боль ного в операционную целесообразно для эконо мии времени катетеризировать артерию и вену.

Коррекция гемодинамики направлена на пере мещение артериальной крови в большой круг кро вообращения, а венозной — в малый на одном из

трех уровней: предсердном, желудочковом, арте риальном. Выбор типа операции и сроков ее вы полнения определяется наличием или отсутствием сопутствующих пороков сердца, неблагоприятной анатомии коронарных артерий, временем направ ления на хирургическое лечение. Вне зависимости от планирования операции артериального или ве нозного переключения больным обязательно про изводят баллонную атриосептостомию.

Хирургическое лечение простой транспозиции

Физиологическая коррекция (переключение потоков крови на предсердном уровне)

На предсердном уровне осуществляют перера спределение потоков крови, используя один из двух вариантов — операцию Senning или опера цию Mustard. Легочный и системный венозный возврат перенаправляют с помощью перикарди

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

880

Часть 11. АНОМАЛИИ КОНОТРУНКУСА — ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

 

 

 

 

альной заплаты (Mustard) или с использованием тканей предсердий (Senning) в противоположные желудочки, таким образом искусственно создавая предсердно желудочковые дискордантные отно шения.

Операции Mustard и Senning в определенной степени являются паллиативными, так как устра няют лишь гемодинамические, а не анатомичес кие нарушения. Правый желудочек продолжает функционировать как системный, а левый — как легочный. Внутрипредсердные пути имеют неес тественную конфигурацию. С этим связаны ос ложнения раннего и отдаленного послеопераци онного периодов: обструкция легочного (5%) и системного (5%) венозного возврата, остаточный шунт на предсердном уровне (20%), недостаточ ность трехстворчатого клапана в отдаленные сро ки после операции, отсутствие синусового ритма (более 50%) и частая суправентрикулярная арит мия, сниженная толерантность правого желудочка (системного желудочка) к физической нагрузке, внезапная смерть, обусловленная нарушением ритма (3%), обструктивная болезнь легочных со судов. Перечисленные осложнения в большей сте пени характерны для операции Mustard.

О п е р а ц и я M u s t a r d ( а т р и о с е п т о п л а с т и к а )

может быть выполнена в любом возрасте, если больной нуждается в неотложном дальнейшем ле чении после баллонной атриосептостомии. Одна ко до 3 мес летальность выше и осложнения встре чаются чаще. Оптимальным сроком операции яв ляется возраст 6–12 мес. Операция может быть выполнена при сопутствующем ДМЖП со СЛА или с легочной гипертензией.

Операцию выполняют в условиях искусствен ного кровообращения и поверхностной или глубо кой гипотермии. Верхнюю полую вену канюлиру ют через ее стенку, а нижнюю полую вену — в мес те ее соединения с правым предсердием изогнуты ми под прямым углом канюлями. Выполняют продольную атриотомию (рис. 17, а). Заплату вык раивают из аутоперикарда по предложению Brom в виде брюк. Размер «штанин» по краям, прилежа щим к полым венам, должен быть равен 3/4 окруж ности соответствующей вены. Межпердсердную перегородку иссекают, создавая общее предсердие (рис. 17, б). Коронарный синус рассекают кзади в левое предсердие для того, чтобы он продолжал дренироваться в системное венозное предсердие и чтобы увеличить межпредсердное сообщение. Об наженные края иссеченной перегородки обшива ют для соединения листков эндокарда и улучше ния заживления без сращений и чрезмерного руб цевания (рис. 17, в). Далее производят атриосеп

топластику: заплату подшивают вначале к передне му краю левых легочных вен (рис. 17, г), затем ли нию шва проводят по задней стенке левого пред сердия, вдоль верхнего и нижнего краев легочных вен, достигая стенки правого предсердия у отверс тий верхней и нижней полых вен. «Штанины брюк» подшивают тем же непрерывным швом к передней полуокружности полых вен и слева от ко ронарного синуса (вдали от АV узла) к остаткам межпредсердной перегородки (рис. 17, д). При ле вой юкстапозиции правого ушка и других редких случаях малого правого предсердия необходимо его увеличить лоскутом перикардиальной заплаты.

Врезультате реконструкции межпредсердной перегородки кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трехстворчатый клапан

вправый желудочек, а кровь из полых вен — через митральный клапан в левый желудочек, т.е. пол ная ТМА переводится в корригированную. Попут но закрывают ДМЖП и устраняют стеноз легоч ной артерии.

Внастоящее время операцию Mustard выпол няют редко, главным образом у детей не младше 4–5 лет, из за возможного нарушения оттока кро ви из легочных и системных вен. Эта операция вновь появилась в арсенале современной кардио хирургии в связи с внедрением двойного переклю чения на артериальном и предсердном уровнях при корригированной ТМА.

О п е р а ц и я S e n n i n g . Главное преимущество этой операции состоит в том, что при меньшей частоте осложнений в отдаленном периоде по сравнению с операцией Mustard и при отсутствии ограниченных неонатальным периодом сроков вмешательства, как при операции артериального переключения, она может быть выполнена в лю бом возрасте. Противопоказанием к выполнению стандартной операции Senning является левосто ронняя юкстапозиция ушек предсердий и декстроверсия.

Мы не располагаем опытом этой операции в неонатальном периоде, так как необходимость в ее проведении в этом возрасте отсутствует, если ре шение не принимается во время вмешательства, запланированного как артериальное переключе ние. Обычно операцию выполняют в возрасте 5–6 мес в условиях умеренной гипотермии без оста новки искусственного кровообращения, исполь зуя канюляцию обеих полых вен непосредственно через их переднюю стенку. При наличии ДМЖП и других сопутствующих аномалий они устраняются в начале операции. Перед началом искусственного кровообращения измеряют окружность полых вен, что необходимо для определения ширины пе

Глава 57. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

881

 

 

 

 

б

а

 

 

 

 

 

 

г

в

Рис. 17. Операция Mustard: а — атриотомия вдали от синусового узла; б — пунктиром показаны границы иссекаемой час ти межпредсердной перегородки; в — коронарный синус рассечен в сторону левого предсердия, пунктиром обозначена линия шва, фиксирующего заплату; г — начальный этап фиксации заплаты

редней стенки канала полых вен. Накладывают маркировочные швы по верхнему и нижнему кра ям межпредсердной борозды, расстояние между которыми определяет длину будущего разреза ле вого предсердия (рис. 18, а).

Маркировочным швом также помечают ниж нюю точку будущего разреза правого предсердия. Расстояние между нижними концами разрезов ле вого и правого предсердий должно быть равно 2/3 окружности нижней полой вены. После начала перфузии и охлаждения до 24 °С распрепаровыва ют межпредсердную борозду и делают в ней корот кий разрез для дренажа левого предсердия. Верх няя точка разреза стенки правого предсердия должна быть примерно на 1 см кпереди от crista ter minalis. Между подготовленными ориентирами выполняют атриотомию. Остатков межпредсерд ной перегородки после баллонной атриосептосто мии обычно недостаточно для формирования пе редней стенки легочно венозного канала. Этот де

фект перегородки восполняют лоскутом аутопе рикарда. Иссекают «полу» межпредсердной пере городки трапециевидной формы в основном за счет лимбической ткани (рис. 18, б). Разрез прово дят до верхнего и нижнего края правых легочных вен. Отсеченная «пола», частично сформирован ная из ранее пришитого лоскута перикарда, оста ется прикрепленной в области межпредсердной борозды.

Для создания передней стенки легочно веноз ного канала в целях минимального использования неживого материала формируют дополнительную полу путем рассечения общей с левым предсерди ем стенки коронарного синуса. Образовавшуюся «полу» из стенки коронарного синуса удлиняют путем собирания в складку задней стенки левого предсердия на участке между устьями левых легоч ных вен и отверстием левого ушка. В результате образуется некий навес, к которому непрерывным швом фиксируют вершину полы, сформирован

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/