4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

названная Neill и соавторами (6) синдромом ту рецкой сабли, или ятагана (scimitar syndrome) соче тается с другими аномалиями, как гипоплазия правого легкого, аномалии бронхиальной систе мы, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии, аномальное кровоснабжение правого легкого из аорты. Часто встречаются до полнительные пороки сердца — ДМЖП, ОАП, ко арктация аорты, тетрада Фалло. Neill и соавторы считают этот порок более примитивной аномали ей по сравнению с другими типами ЧАДЛВ, кото рый скорее является аномалией развития правого легкого (6).

Дренаж левых легочных вен в безымянную вену

Левая безымянная вена обычно является местом аномального впадения левых легочных вен (см. рис. 1, в). Вены, несущие кровь из левой верхней доли или от всего левого легкого, впадают в безы мянную вену через производную левой кардиналь ной системы — аномальную вертикальную вену. Ее называют также персистирующей ЛВПВ, однако, поскольку она не имеет прямой связи с сердцем, это наименование не является корректным. Обыч но имеется ДМПП, изредка она интактна.

Другие места аномальной связи легочных вен

Нечастыми местами аномального впадения ле вых легочных вен являются коронарный синус (см. рис. 1, г), НПВ, ПВПВ, правое предсердие и левая подключичная вена. Необычным местом впадения правых легочных вен являются коронар ный синус и непарная вена.

В редких случаях вены обоих легких дрениру ются аномально, за исключением небольшой час ти венозной системы легких, которая впадает нор мально в левое предсердие. Такой вариант порока получил название субтотального аномального ве

нозного соединения (7). Функционально пациен ты с этим пороком очень напоминают больных с ТАДЛВ.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И СИНДРОМЫ

ЧАДЛВ, как и ТАДЛВ, часто сопровождают предсердный изомеризм и гетеротаксию внутрен них органов. Синдромы Turner и Noonan нередко ассоциируются с ЧАДЛВ. При синдроме Turner он встречается в 3,6% случаев в форме дефекта веноз ного синуса (8), при интактной межпредсердной пе

регородке — в 14,3% (9). Более чем в половине слу чаев имеет место 45 ХО кариотип. ЧАДЛВ не встре чался при мозаичном типе этого синдрома. Синд ром Noonan с нормальными хромосомами сопро вождается ЧАДЛВ в 6% случаев (10). Изредка (0,6%) частичный и тотальный аномальный дренаж легоч ных вен сопровождают тетраду Фалло (11). Из 1810 оперированных нами случаев тетрады аномальный дренаж легочных вен ни разу не встретился.

ГЕМОДИНАМИКА

Гемодинамические нарушения такие же, как и при межпредсердном дефекте — легочный крово ток увеличен из за рециркуляции крови через лег кие. Его объем зависит от количества аномальных вен, наличия и размера ДМПП и величины ЛСС.

ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой

Если одна вена дренируется в правое предсер дие или его притоки, объем лево правого сброса составляет около 20% общего легочного кровото ка. Этот незначительный объем гиперволемии клинически себя не проявляет. Если все легочные вены, за исключением одной, дренируются ано мально, физиология и клинические проявления соответствуют ТАДЛВ. Если вены одного легкого впадают аномально, легочный кровоток зависит от величины ЛСС и растяжимости предсердия. У пациентов с дренажем правых легочных вен в НПВ с интактной межпредсердной перегородкой (синдром ятагана) кровоток по ним составляет 24–32% общего легочного кровотока (12). При этом синдроме кровоток зависит от наличия пато логии паренхимы правого легкого и сопутствую щей аномалии артериального кровоснабжения, что приводит к увеличению сосудистого сопро тивления в этом легком. В случае, когда аномаль ное соединение вен одного легкого не сопровож дается другой патологией, кровоток в этом легком увеличен и составляет до 66% общего легочного кровотока (5). Это обусловлено большей растяжи мостью правого предсердия, в которое дренируют ся аномальные вены. Растяжимость левого пред сердия меньше, поэтому к нему притекает нор мальное количество крови. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом. Поскольку давле ние в обеих легочных артериях одинаково, гради ент давления в аномально дренирующемся легком выше, чем в нормальном легком. Легочное сосу дистое сопротивление в обоих легких одинаково (за исключением синдрома ятагана), поэтому

объем кровотока в аномально дренирующемся легком больше (13).

Из за отсутствия шунтирования крови через интактную межпредсердную перегородку давле ние в легочной артерии не повышено, если нет со путствующих пороков.

Интактная межпредсердная перегородка изоли рует кровь, оттекающую из аномально дренирую щегося легкого, от системного кровообращения. Поэтому болезнь или хирургическая резекция про тивоположного легкого может оказаться фатальной.

ЧАДЛВ с ДМПП

При небольшом дефекте гемодинамика прак тически соответствует ЧАДЛВ с интактной пере городкой. Большой дефект оказывает значитель ное влияние на состояние внутрисердечного кро вообращения, увеличивая объем шунтирования крови на предсердном уровне. Соотношение объ ема легочного кровотока к системному достигает 3,5:1 (14, 15). Относительный вклад каждого лег кого в шунтовой ток различен. Доля крови из пра вого легкого, которая шунтируется слева направо, в среднем составляет 84%, из левого легкого — 54%. При дефекте венозного синуса имеется не большой право левый сброс из ВПВ в левое пред сердие (вместе с кровью из аномально дренирую щихся легочных вен) через прилежащий дефект перегородки. Сброс крови справа налево происхо дит также при вторичном ДМПП. У взрослых па циентов с неосложненным ЧАДЛВ может развить ся легочная гипертензия.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина аномального дренажа ле гочных вен, ассоциированного с ДМПП, в целом не отличается от клинической картины изолиро ванных ДМПП. Изолированный ЧАДЛВ может характеризоваться несколько иной симптомати кой, в частности может отсутствовать расщепле ние II тона сердца. Для диагностики ЧАДЛВ чаще всего используют комбинированное транстора кальное и чреспищеводное ЭхоКГ исследование. Проведение рентгенангиографического исследо вания показано в сомнительных случаях (т.е. при отсутствии вторичного ДМПП), если имеют место увеличение правых отделов сердца и усиление ле гочного рисунка на рентгенограмме, а также симптомы перегрузки правого желудочка на ЭКГ.

Клинические признаки зависят от количества легочных вен, дренирующихся в правые отделы сердца. Аномальный дренаж одной легочной вены

клинически себя не проявляет. Даже при аномаль ном дренаже половины легочных вен дети обычно бессимптомны. Объективные клинические приз наки соответствуют ДМПП, при котором отмеча ется широкое фиксированное расщепление II то на. При отсутствии дефекта II тон нормальный. Имеется систолический шум во II межреберье сле ва, иногда — среднедиастолический шум относи тельной трикуспидальной недостаточности.

На ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. В ряде случаев ЭКГ может быть нормальной.

Рентгенограмма в основном соответствует тако вой при ДМПП. Имеются также специфические признаки, указывающие на место впадения легоч ных вен. Так, если легочные вены впадают в ВПВ, нижняя порция ее дилатирована, что часто прояв ляется расширением тени сердца выше контура правого предсердия или двойной плотностью внут ри верхнего края предсердия. Если легочные вены впадают в непарную вену, она расширена и выгля дит на рентгенограмме как округлая выпуклость в верхнем средостении по правому краю сердца.

Впадение левых легочных вен в левую безы мянную вену на рентгенограмме отражается в ви де супракардиальной тени («снежной бабы»), об разованной вертикальной веной слева, безымян ной веной сверху и ВПВ справа. Однако этот приз нак не столь выражен, как при ТАДЛВ.

Эхокардиография может выявить ЧАДЛВ толь ко при настороженности, основанной на обще клинических данных. Невозможность визуализа ции всех четырех легочных вен при наличии дила тации правого предсердия и правого желудочка определенно указывает на ЧАДЛВ, особенно при имеющемся ДМПП. ЧАДЛВ может быть обнару жен при любом типе ДМПП и персистирующей ЛВПВ. Дефект венозного синуса с ЧАДЛВ лучше всего определяется из подреберной позиции или из высокой правосторонней парастернальной по зиции. Можно увидеть ВПВ, нависающую над межпредсердным сообщением (рис. 3).

Аномальное соединение легочных вен с ВПВ лучше видно по короткой оси из супрастерналь ной выемки или по длинной высокой парастер нальной оси ВПВ. Эти же позиции позволяют ви зуализировать впадение легочных вен в левую бе зымянную вену. Легочные вены, непосредственно впадающие в правое предсердие, лучше видны из верхушечной четырехкамерной или подреберной позиции. Субкостальная позиция по короткой и длинной оси на уровне НПВ и ее соединения с правым предсердием должна быть использована при подозрении на синдром ятагана. Аномальный

Рис. 3. Эхокардиограмма пациента с дефектом венозного синуса и дренажом правых легочных вен в ВПВ. Цифрами обозначены две легочные вены, впадающие в устье ВПВ у верхнего полюса дефекта перегородки

дренаж легочных вен в коронарный синус лучше определяется при сканировании задней левой ат риовентрикулярной борозды.

Катетеризация сердца используется только в не ясных случаях для диагностики сопутствующих пороков и изменений легочной паренхимы при синдроме ятагана. Кислородный скачок позволяет определить уровень впадения легочных вен, за исключением аномального дренажа в НПВ, пос кольку кровоток в правом легком снижен, а также поступления в НПВ высокооксигенированной крови из почечных вен. Наличие интактной меж предсердной перегородки диагностируется по не возможности прохождения катетера в левое пред сердие и по разнице между давлением в правом предсердии и давлением заклинивания.

Ангиокардиография. Селективная ангиография имеет ограниченную ценность, если легочные вены впадают в правое предсердие или близко к нему. Но если они дренируются в системные вены, ангиогра фия позволяет достоверно определить место ано мального соединения — в НПВ, левую безымянную вену или непарную вену. При селективной легоч ной артериографии места аномального соединения видны в легочной венозной фазе поступления контрастного вещества. Если катетер удается рет роградно провести в аномально дренирующуюся легочную вену, введение контрастного вещества позволяет детализировать анатомию пути легочной венозной крови в правые отделы сердца.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ЧАДЛВ трудно отличить от неосложненного ДМПП. Дооперационный точный диагноз не име

ет практического значения, так как во время вме шательства хирургу несложно сориентироваться в деталях порока.

ТАДЛВ имеет резко отличающуюся клиничес кую картину с выраженным застоем легких и сер дечной недостаточностью, ведущей к смерти в те чение 6 мес жизни. Отличительным признаком яв ляется также цианоз.

Естественное течение. Во 2 й и 3 й декадах жиз ни появляются одышка при нагрузке и цианоз вследствие легочной гипертензии и повышения легочного артериального сопротивления.

Дохирургическое ведение. Ограничение физи ческой нагрузки не требуется, профилактика бак териального эндокардита не показана.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показания к операциям определяются объе мом лево правого сброса крови. Вмешательство показано, если легочный кровоток в 1,5 раза и бо лее превышает системный. Оптимальный возраст для операции — 2–5 лет.

Операции выполняются в условиях ИК. Техни ка вмешательств зависит от места впадения легоч ных вен.

При дренаже в правое предсердие ДМПП при необходимости расширяют и с помощью аутопе рикардиальной заплаты отводят устья легочных вен в левое предсердие. Если перегородка интакт на, ее частично иссекают. Свободный край ДМПП может быть непосредственно пришит к стенке правого предсердия поверх устьев легочных вен. При необходимости выкраивают лоскут межпред

сердной перегородки или заплату из аутоперикар да (рис. 4).

Правые верхние легочные вены впадают в ВПВ в

месте ее соединения с правым предсердием. Верх нюю полую вену рекомендуют канюлировать через ее стенку непосредственно выше места впадения ле гочных вен (рис. 5, а), однако мы не видим больших технических трудностей при стандартной канюля ции через ушко правого предсердия. Иногда нес колько вен дренируют верхнюю долю правого легко го высоко в ВПВ. Аккуратная препаровка всей вены позволяет идентифицировать эти легочные вены, выбрать место канюляции и спланировать способ коррекции. При выделении боковой поверхности полой вены важно не повредить диафрагмальный нерв. По выбору хирурга полые вены могут быть ка нюлированы через ушко и стенку правого предсер дия. При дренаже легочных вен в кавоатриальное со единение создают внутрипредсердный туннель из аутоперикарда, соединяющий устья правых легоч ных вен с дефектом венозного синуса (рис. 5, б). Важным условием является сохранение постоянно го диаметра образованного туннеля на всем его про тяжении, чтобы не возникало препятствие оттоку крови от легкого. Заплату из аутоперикарда вшивают таким образом, чтобы ее гладкая (обращенная к сердцу) поверхность была обращена вовнутрь левого предсердия для профилактики образования присте ночных тромбов со стороны левых отделов сердца.

Часть туннеля может проходить внутри ВПВ, поэтому задний разрез предсердия, который при меняется для коррекции этой аномалии, закрыва ют заплатой из перикарда или лоскутом стенки правого предсердия (рис. 6).

1.Brody H. Drainage of the pulmonary veins into the right side of the heart. Arch Pathol 1942;33:221 240.

2.Healy JE Jr. An anatomic survey of anomalous pulmonary veins: their clini cal significance. J Thorac Cardiovasc Surg 1952;23:433 444.

3.Hughes C, Rumore P. Anomalous pulmonary veins. Arch Pathol 1944;37: 364 366.

4.Gotsman MS, Astley R, Parsons CC. Partial anomalous pulmonary venous drainage in association with atrial septal defect. Br Heart J 1965;27:566 571.

5.McCormack RJM, Marquis RM, Julian DC, Griffiths HWC. Partial anom alous pulmonary venous drainage and its surgical correction. Scott Med J 1960;5:367 381.

6.Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial sup ply and venous drainage: "scimitar syndrome." Johns Hopkins Med J 1960;107: 1 21.

7.Edwards JE. Malformations of the thoracic veins. In: Gould SE, ed. Pathology the heart. 2nd ed. Springfield, Illinois: Charles C Thomas, 1960:492.

8.Mazzanti L, Prandstraller D, Tassinari D, et al. Heart disease in Turner's syndrome. Helv Paediatr Acta 1988;43:25 31.

9.Moore JW, Kirby WC, Rogers WM, Poth MA. Partial anomalous pul monary venous 3 drainage associated with 45,X Turner's syndrome. Pediatrics 1990;86:273 276.

10.Siggers DC, Polani PE. Congenital heart disease in male and female subjects with somatic features of Turner's syndrome and normal sex chromosomes (Ullrich s and 3 related syndromes). Br Heart J 1972;34: 41 46.

11.Redington AN, Raine J, Shinebourne EA, Rigby ML. Tetralogy of Fallot with anomalous pulmonary venous connections: a rare but clinically important association. Br 3 Heart J 1990;64:325 328.

12.Fiandra O, Barcia A, Cortes R, Stanham J. Partial anomalous pul monary venous drainage into the inferior vena cava. Acta Radiol 1962;57:301 309.

13.Alpert JS, Dexter L, Vieweg WVR, Haynes FU, Dalen JE. Anomalous pul monary venous return with intact septum. Circulation 1977;56:870 875.

14.Swan HJC, Hetzel PS, Burchell HB, Wood EH. Relative contribution of blood from each lung to the left to right shunt in atrial septal defect. Circulation 1956;14: 200 211.

15.Swan HJC, Hetzel PS, Wood EH. Quantitative estimation by indicator dilution techniques of the contribution of 3 blood from each lung to the left to right shunt in atrial septal defect. Circulation 1956;14:212 220.

16.Gustafson RA, Warden HE, Murray GF, Hill RC, Rozar GE. Partial anom alous pulmonary venous connection to the right side of the heart. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:861 868.

17.Voegele LD, Parker EF. Pulmonary venous obstruction after atrioplas ty for partial anomalous pulmonary venous drainage. South Med J 1988;81:525 526.

18.Chanoine JP, Viart P, Perimutter N, Spehi M, Maifroot A, Piepsz A. Unusual ventilation perfusion mismatch in partial anomalous venous return. Pediatr Radiol 1988;18:497 498.

19.Weber HS, Markowitz RI, Hellenbrand WE, Kleinman CS, Kopf GS. Pulmonary 6 venous collaterals secondary to superior vena cava stenosis: a rare cause of right to left shunting following repair of a sinus venosus atrial septal defect. Pediatr Cardiol 1989;1O:49 51; 6.

Синдром турецкой сабли (scimitar syndrome) яв ляется вариантом частичного аномального дрена жа легочных вен, при котором венозный возврат из правого легкого осуществляется в НПВ ниже уровня диафрагмы (рис. 1).

Образное наименование аномалии впервые применили Neill и соавторы (1) по характерному рентгенологическому признаку — серповидной тени в нижнем поле правого легкого. Первое опи сание (1836) принадлежит Cooper и Chassinat (2, 3). Спустя 75 лет Park (4) дал более подробную ха рактеристику комплекса связанных между собой аномалий, состоящего из недоразвития правого легкого, легочной артерии, аномального дренажа общей легочной вены и смещения сердца, симу лирующего декстрокардию. Впервые прижизнен ный диагноз с использованием катетеризации и ангиографии установили Dotter с коллегами (5).

Рис. 1. Синдром ятагана

АНАТОМИЯ

Правое легкое гипоплазировано и часто состо ит из двух и даже одной доли. Гипоплазия и дис плазия легкого может быть выражена в разной сте пени. Оба бронха обычно длинные, создают впе чатление отсутствия верхней доли. Поскольку правый верхнедолевой бронх отходит дистально от главного бронха, характер ветвления напоминает таковое при правом предсердном изомеризме. От дельные сегменты легкого могут быть изолиро ваны от бронхиального дерева.

Правая легочная артерия гипоплазирована и даже может отсутствовать. Иногда встречаются локальные стенозы недоразвитой легочной арте рии в правом и даже в левом легком. Легочные ве ны также недоразвиты. Описаны случаи сужения места впадения аномальной вены в НПВ и ее дре наж в левое предсердие. Иногда гипоплазирована нижняя полая вена. Встречаются также персисти рующее печеночное сплетение, аномальное ветв ление и стенозы левой легочной артерии.

Характерно наличие аномального системного артериального кровоснабжения из брюшной аор ты части правого легкого (обычно нижней доли), являющегося причиной секвестрации легочной паренхимы. Перечисленные анатомические приз наки встречаются не у всех больных, а только в случаях аномального дренажа всех или большин ства легочных вен, который создает характерный рентгенологический признак турецкой сабли — вертикальную тень вдоль правого нижнего края сердца.

Синдром турецкой сабли иногда является частью редкой аномалии, впервые описанной Spencer (6) в 1962 г. и получившей название «под ковообразное легкое», при которой базальные от делы правого и левого легкого соединены пере шейком паренхимы позади сердца. Этот порок легко диагностируется по наличию на ангиограм ме легочной артерии, пересекающей средостение