Файловый архив студентов. Файловый архив студентов.
1261 вуз, 4625 предмет.
/ Регистрация
FAQ Обратная связь Вопросы и предложения
Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Ростовский Государственный Медицинский Университет
Предмет:
Медицина общая
Файл:
5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Психическая клиника.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
85.74 Mб
Скачать
☆
►Содержание►

370

Глава 7. Частная психиатрия

7.8. Умственная отсталость (F7)

Умственная отсталость - задержка или неполное развитие психики, что обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко и к младшему школьному возрасту. Е. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может возникать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Если известна этиология, например конкретная генетическая, системная, обменная и т.д., она шифруется как F7 + дополнительный код МКБ 10. Шкалы социальной зрелости и адаптивности, а также развития интеллекта должны учитывать культуральные нормы; коэффициенты интеллектуальности (IQ) также должны учитывать эти нормы. Если дефектологической стандартизации IQ и оценки социальной зрелости нет, диагноз установлен неточно. Рассматривается как синоним олигофрении. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по Х-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например: синдром крика кошки (—5р ), синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18 pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов (например: фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа) или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные - с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

*+р - избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы -р - недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы +q - избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы -q - недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы

7.8. Умственная отсталость

371

Т аблица 1 6

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена

Заболевания, приводящие к

I

умственной отсталости

I

 

Аминокислоты

Фенилкетонурия

 

 

Гистидинемия

 

 

Аейциноз

 

 

Болезнь Хартнупа

 

Пептиды

Амавротическая идиотия

 

 

Болезнь Гоше

 

 

Болезнь Нимана Пика

 

Мукополисахариды

Гаргоилизм

 

 

Синдром Гурлера

 

 

Синдром санфилиппо

 

 

Синдром Морото-Лами

 

Углеводы

Галактоземия

 

 

Идиопатическая гипогликемия

 

Микроэлементы

Гипофосфатазия

 

 

Болезнь Менкеса

 

Факоматозы

Болезнь Реклингаузена

 

 

Туберозный склероз

 

 

Болезнь Луи Бар

 

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются.

Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются.

В. П. Эфроимсон, М. Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, не способного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человекаавтомата, который умел открывать и закрывать рот и глаза, поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было обнаружено симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970); о так называемых экстрасенсорных

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

372

Глава 7. Частная психиатрия

способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей к точным называниям дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В. П. Самохвалов, 1995).

П ац и ен т Я. Его и н т е л л е к т с о о т в е т с т в у е т степ ен и и м бец и льн ости в

р е з у л ь т а т е

олигофрении.

Внеш не

он

в ы гля д и т

ан о м альн ы м : у

него

плоский

за т ы л о к , куриная

грудь,

срощ енные

 

п альцы

(син дактилия).

Ч и т а т ь

и

п и с а т ь

к

1 9

 

годам

он

не

научился,

н е с м о тр я

на

зн а ч и тель н ы е

 

уси ли я

р о д и т е ле й .

Однако

у

него бы ла

зам еч ен а

у д и в и т е л ь н а я

 

способность:

с т о и т

н а з в а т ь

 

е м у

лю бую

д а т у

за

последние с т о

л е т или

д а т у

на с т о

л е т

вперед,

как

он мгновенно,

ли ш ь

переведя

дух,

у к а з ы в а е т

с о о т в е т с т в у ю щ и й

день

недели.

М еханическим р оботообразн ы м голосом

с гипомимией

он

п о в т о р я е т

вопрос

и

з а т е м произносит

 

о т в е т .

Ошибки

у

него

о т с у т с т в у ю т ,

у с т а н о в и т ь

с и с т е м у

 

та к о го

бессозн ательного

с ч е т а

не

у д а е т с я

несколько л е т . Однако з а т е м

вы ясняется, ч т о у Я. при сосредоточении

на д а т е

в о зн и к а ет «п р едстав ляем ы й

цвет»,

котор ы й

п ор ази тельн о

I с о о т в е т с т в у е т

п о с л е д о в а т е л ь н о с тя м р адуги

 

(красный -

воскресенье,

\оранж евы й

-

понедельник,

ж е л т ы й

-

вторни к,

зелены й

- среда,

голубой

 

-

ч етверг,

синий

- п ятн и ц а,

ф и олетовы й

-

суббота).

Способности т е р я ю т с я через д е с я ть л е т ,

когда у п ац и ен та п оявляю тся

эп и леп ти ч ески е припадки и слаб оум и е н а р а с т а е т .

 

 

 

 

 

Этот и подобные случаи принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

I Один из наш их

п ац и ен тов В.,

стр ад ав ш и й олигоф ренией в

степ ен и

и м бец и льн ости

в р е з у л ь т а т е

порэнцеф алии, п ереж ивал

периоды

агрессивности, и в э т и м и н у т ы

его р одствен н и кам приходилось нелегко.

У спокоить его м ож но было, т о л ь к о продем онстрировав а в то м о б и ли . В ц елом его п а м я т ь бы ла н едо стато ч н а, и словарный запас ограничивался всего 3 д е ся тк а м и слов. Оказываясь у дороги, всегда в кон кретн ом м е с т е ,

н едалеко

о т

дом а, он

мгновенно успокаи вался и

с п ор ази тельн ой

б ы с тр о то й

б о р м о т а л

н ом ера

ав то м о б и лей ,

к о то р ы е

проносились

р я д о м с

ним. Так

м огло п р о до лж ать ся часами . В

конце

концов,

его

р о д и т е л и реш или

п о м е н я ть к в а р ти р у

т а к ,

ч то б ы

он м ог н а б лю д а ть

а в то м о б и ли

из

окна,

поскольку они

боялись,

ч т о

он

п о п а д е т

под

колеса.

Но

он

с т р е м и л с я

всегда

в

кон кр етн ое

м е с т о ,

приш лось

о т к а з а т ь с я

о т

э т о й

з а т е и .

Тогда

они пом еняли

к в а р т и р у р я д о м

именно

с э т и м

м е с т о м .

Выяснилось,

ч т о

В.

м о ж е т

ц и т и р о в а т ь

ты сяч и номеров м аш ин , но не з н а е т их названий. Особенную р а д о с т ь

у него

в ы зы в ает

появление а в то м о б и ля , которы й

в о зв р ащ ается

по

э т о й

ж е дороге.

Н аибольш ей проблемой

д л я В.

бы ло изм енение

индексации номеров. Э т о вы зы вало серию

агрессивных вспышек,

но

з а т е м

он приспособился, и его «следящ ее поведение» продолж алось

1 2

л е т до его с м е р т и

в в о зр асте 3 0 л е т .

 

 

 

7.8. Умственная отсталость

373

Согласно Г. С. Маринчевой и В. И. Гаврилову, среди детей, осмотренных в медико-генетической консультации в связи с умственной отсталостью, на первом месте стоит болезнь Дауна, затем - иные хромосомные абберации, фенилкетонурия, нейрофиброматоз Реклингаузена, туберозный склероз, и затем - истинная микроцефалия, синдром «лица эльфа», гипотиреоз, синдром Корнелии де Ланге, мукополисахаридозы, краниоцафиальные аномалии.

Клиника

В клинике выделяют:

•психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой:

•неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например, нарушение способности к тонким моторным действиям:

•нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс:

•высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности.

При генетически обусловленных олигофрениях характерны также

поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например: при фенилпировиноградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах; при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) - низкий порог судорожной активности и курчавость волос; при болезни Марфана - глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т.д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения всегда вызвана органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер.

К. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом. Он выделял среди: торпидных (тормозимых), эректильных (возбудимых), апатично пассивных, ленивых любителей наслаждений, упрямо своенравных, безрассудно сопротивляющихся, постоянно изумленных, упрямых проныр, коварных хитрецов, преданно навязчивых, самоуверенных резонеров, хвастливых краснобаев, вечно обиженных, агрессивных обвинителей.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям.

Легкая умственная отсталость (F70)

Уровень когнитивных способностей (IQ) 50-69, соответствует возрасту 9-12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Соседние файлы в папке Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.)
Помощь Обратная связь Вопросы и предложения Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности