5 курс / Госпитальная педиатрия / Атлас_редких_болезней_Педиатрия,_2016_г_

ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ

(ULCERATIVE COLITIS)

МКБ-10: К51; OMIM 91390

Определение. Язвенный колит — диффузное воспаление слизистой оболочки толстой кишки, которое инициируется в прямой кишке и распространяется в проксимальном направлении.

Синонимы: неспецифический язвенный колит.

Эпидемиология. Распространенность составляет 22,3 на 100 тыс. населения (из них 10% — дети). Заболеваемость — 1,7 на 100 тыс. населения.

Тип наследования: не определен. Доказана связь язвенного колита с различными HLA-антигенами класса I (A, B, C) и II (DR, DQ, DP).

Этиология, патогенез. До настоящего времени не установлены.

Классификация

По локализации:

•дистальный (проктит или проктосигмоидит);

•левосторонний колит (до селезеночного изгиба);

•распространенный колит (до печеночного изгиба);

•панколит (поражение всей толстой кишки).

По степени активности:

•легкая;

•умеренная;

•высокая.

400

Язвенный колит

•задержка физического развития;

•афтозный стоматит;

•узловатая эритема;

•гангренозная пиодермия;

•реактивная артропатия, сакроилеит;

•первичный склерозирующий холангит;

•воспалительные поражения глаз (увеит, эписклерит, конъюнктивит);

•псориаз;

•остеопороз;

•анемия;

•миокардит, плевроперикардит;

•васкулит, тромбоэмболии.

Диагностика

•Клиническая симптоматика

•Лабораторная диагностика:

—лейкоцитоз;

—железодефицитная анемия;

—повышение СОЭ;

—тромбоцитоз;

—увеличение содержания белков острой фазы (С-реактивного белка, фибриногена, серомукоида и др.);

—гипопротеинемия;

—повышение содержания иммуноглобулинов;

—электролитные нарушения (гипокалиемия, гипонатриемия);

—повышение содержания фекального кальпротектина.

•Данные эндоскопических методов исследования. Илеоколоноскопия (осмотр толстой кишки и терминальных отделов подвздошной кишки со взятием лестничной биопсии). Эндоскопические критерии:

401

Атлас редких болезней

—диффузное поражение слизистой оболочки толстой кишки;

—отсутствие сосудистого рисунка;

—кровоточивость;

—эрозии, язвы плоские, округлые, полигональные, звездчатые;

—налет фибрина, гной на стенках;

—псевдополипы.

•Данные гистологического исследования. Морфологические критерии:

—диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки;

—криптиты, крипт-абсцессы;

—уменьшение числа бокаловидных клеток;

—эрозии или язвенные дефекты.

•Данные рентгенологических методов (ирригоскопия, КТ, МРТ). Рентгенологические критерии:

—сглаженность гаустр (симптом «водопроводной трубы»);

—сглаженность рельефа слизистой оболочки;

—укорочение кишки.

•Данные ультразвукового исследования (с ректальным датчиком, эндо УЗИ). УЗ-критерии:

—утолщение кишечной стенки.

Дифференциальный диагноз:

•колиты инфекционной и паразитарной этиологии (в т. ч. туберкулез кишечника);

•болезнь Крона;

•системный васкулит;

•неоплазии толстой кишки (рак, лимфома);

•дивертикулит;

•синдром раздраженной кишки.

Лечение

•Противовоспалительная терапия препаратами 5-аминосалициловой кислоты (месалазины).

•Терапия глюкокортикоидами.

•Иммуносупрессивная терапия (азатиоприн, 6-меркаптопурин, циклоспорин).

•Биологическая терапия (ингибитор ФНО — инфликсимаб).

•Симптоматическая терапия (антибиотики, сорбенты, ферменты, коррекция электролитных нарушений и т.д.).

Прогноз. При адекватном наблюдении и лечении продолжительность жизни соответствует таковой в популяции.

402

Язвенный колит

Список рекомендованной литературы

1.Мазанкова Л.Н., Халиф И.Л., Водилова О.В. Болезнь Крона у детей. Принципы диагностики и лечения. М.: МЕДпресс-информ, 2008.

2.Gismera Saro C. et al. Is the incidence of chronic inflammatory bowel disease increasing? A 13-year prospective epidemiological study (1992–2004) in Gijon, Asturias, Spain. Gut. 2003; 52 (Suppl. VI–11th UEGW): A 165.

3.Jacobsen B.A. et al. Increasing incidence of inflammatory bowel disease in North Jutland country. A Danish population based study from 1978–2002. Gut. 2003; 52 (Suppl. VI–11th UEGW): A 79.

4.Mendelof A.I. The epidemiology of chronic inflammtory bowel disease. Inflam Bowel Dis. G. Jarnerot (ed.), 1992.

5.Румянцев В.Г., Щиголева Н.Е. Болезнь Крона в детском возрасте. Прил. к журналу Consilium Medicum. 2002; 4 (6): 17–20.

6.Румянцев В.Г., Щиголева Н.Е. Неспецифический язвенный колит у детей. Прил. к журналу Consilium Medicum. 2002; 4 (6): 16–9.

7.Buller H., Chin S., Kirshchner B. et al. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: working group report of the first world congress of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. J Ped Gastroenerol Nutr. 2002; 35: 151–8.

8.Simon H., Murch. et al. Inflammatory bowel disease: working group report of the second world congress of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. J Ped Gastroenerol Nutr. 2004; 6: 647–54.

9.Cheon J.H., Kim W.H. Recent advances of endoscopy in inflammatory bowel diseases. Department of Internal Medicine and Institute of Gastroenterology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea. Gut Liver. 2007 Dec; 1 (2): 118–25. Epub 2007 Dec 31.

403

ПОСТАНОВЛЕНИЕ ПРАВИТЕЛЬСТВА РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

от 26 апреля 2012 г. № 403

О ПОРЯДКЕ ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ЛИЦ, СТРАДАЮЩИХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ, И ЕГО РЕГИОНАЛЬНОГО СЕГМЕНТА

(в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

В соответствии со статьей 44 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» Правительство Российской Федерации постановляет:

Утвердить прилагаемые Правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента; перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

Председатель Правительства Российской Федерации В. ПУТИН

406

Постановление Правительства Российской Федерации

Утверждены постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403

ПРАВИЛА ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ЛИЦ, СТРАДАЮЩИХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ, И ЕГО РЕГИОНАЛЬНОГО СЕГМЕНТА

(в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

1.Настоящие Правила устанавливают порядок ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее — Федеральный регистр), и регионального сегмента Федерального регистра (далее — региональный сегмент).

2.Федеральный регистр является федеральной информационной системой, включающей региональные сегменты. Министерство здравоохранения Российской Федерации является оператором указанной системы и обеспечивает ее бесперебойное функционирование.

(в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

3.Федеральный регистр ведется в электронном виде с применением автоматизированной системы путем внесения регистровой записи с присвоением уникального номера регистровой записи и указанием даты ее внесения.

4.Ведение Федерального регистра осуществляется Министерством здравоохранения Российской Федерации на основании содержащихся в региональном сегменте сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, утвержденный постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403 (далее — перечень).

(в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

5.Ведение регионального сегмента осуществляется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации.

6.Регулирование отношений, связанных с ведением Федерального регистра и регионального сегмента, осуществляется в соответствии с законодательством Российской Федерации об информации, информационных технологиях и о защите информации.

7.Министерство здравоохранения Российской Федерации и уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации обеспечивают конфиденциальность сведений, содержащихся в Федеральном регистре

407

Атлас редких болезней

и региональном сегменте, хранение и защиту таких сведений в соответствии с Федеральным законом «О персональных данных».

(в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

8.Размещение информации в Федеральном регистре осуществляется с применением усиленной квалифицированной электронной подписи в соответствии с Федеральным законом «Об электронной подписи».

9.Федеральный регистр и региональный сегмент содержат следующие сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень:

408

10.Региональный сегмент ведется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и формируется на основании сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень. Эти сведения представляются в уполномоченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации, в котором указанные лица проживают, медицинскими организациями, в которых эти лица находятся на медицинском обслуживании, в том числе медицинскими организациями, находящимися в ведении Федерального медико-биологического агентства

иФедеральной службы исполнения наказаний.

11.В случае если сведения, предусмотренные подпунктами «а», «ж» и «л» пункта 9 настоящих Правил, не представлены медицинской организацией, уполномоченный орган исполнительной власти субъектов Российской Федерации самостоятельно запрашивает соответствующие сведения в государственных внебюджетных фондах.

12.Медицинские организации осуществляют:

а) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень,

врегиональные сегменты в течение 5 рабочих дней со дня установления диагноза заболевания, включенного в перечень, по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

б) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, содержащиеся в региональных сегментах, и извещений об исключении указанных сведений из региональных сегментов по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

в) регистрацию выданных направлений и извещений, предусмотренных подпунктами «а» и «б» настоящего пункта, в журнале, форма которого утверждается Министерством здравоохранения Российской Федерации. (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 № 882)

13.Сведения о лицах, которым диагноз заболевания, включенного в перечень, установлен до вступления в силу постановления Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403, подлежат включению в региональный сегмент.

14.Сведения, указанные в подпунктах «а» и «б» пункта 12 и пункте 13 настоящих Правил, представляются на бумажном носителе и (или) в электронном виде.

409

Атлас редких болезней

15.При внесении изменений в сведения, указанные в подпунктах «а», «б» и «г»–«о» пункта 9 настоящих Правил, должны быть сохранены уникальный номер регистровой записи и история внесения изменений.

Сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, или их изменения сохраняются в течение 3 лет с даты исключения сведений из Федерального регистра.

16.В случае выезда лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, за пределы территории субъекта Российской Федерации, в котором они проживали, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента этого субъекта Российской Федерации и включению в региональный сегмент субъекта Российской Федерации, на территорию которого въехал гражданин, в срок не более 10 дней с момента получения соответствующей информации.

В случае выезда за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства, а также в случае смерти лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента.

17.Уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации в течение 5 рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений, предусмотренных подпунктами «а» и «б» пункта 12 и пунктом 13 настоящих Правил, осуществляют внесение соответствующих изменений в региональный сегмент.

410