Патогенез

Просвет мелких сосудов пальцев регулируется симпатической нервной системой. Наряду с нейрогенными функциональными механизмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная термореактивность. Возбуждение альфа2-рецепторов приводит к вазоконстрикции. Дополнительное сосудосуживающее действие оказывает серотонин. В начальном периоде приступа преобладает спазм мелких артерий, артериол и артериовенозных анастамозов. По мере его разрешения наступают гипертонус посткапиллярных сфинктеров, парез венул и мелких вен, что проявляется сменой бледности кожи цианозом.

Стадии болезни Рейно

I    стадия характеризуется кратковременными, в течение нескольких минут, приступами ишемии. Проявляется во внезапном (в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие) онемении дистальных отделов пальцев. Они становятся холодными, резко бледнеют и теряют чувствительность. Появляется ломящая боль, чувство жжения. При согревании симптомы проходят, пальцы приобретают нормальную окраску, иногда через реактивную гиперемию. Трофических нарушений тканей нет.

II    стадия наступает в среднем через 6 мес после начала заболевания. Продолжительность приступов увеличивается до часа и более. Резко возрастает чувствительность к холоду. После синкопии (бледность пальцев) наступает глубокий цианоз (асфиксия), иногда с умеренной отечностью тканей. На фоне цианоза возникает интенсивная, приступообразная, жгучая или разрывающая боль. Выражен гипергидроз.

III    стадия наступает в среднем через 1-3 года от начала заболевания, наблюдается у небольшого количества пациентов. Симптомы более выражены. Появляются трофические нарушения (фликтены, трофические язвы кончиков пальцев, акросклероз). У некоторых пациентов выражены склеродактилия, кальциноз соединительной ткани, дистрофические изменения ногтей.

IV    стадия сопровождается постоянным болевым синдромом, интоксикацией, психическим и физическим истощением.

Пример диагноза

Синдром Рейно. Некроз мягких тканей ногтевой фаланги V пальца левой кисти.

Диагностика

Критерии диагностики	Комментарии
1. Рекомендована оценка клинических данных
Жалобы	Общие: снижение общей работоспособности, быстрая утомляемость, раздражительность, плохой сон с устрашающими сновидениями. Местные: повышенная зябкость пальцев кистей или стоп, снижение мышечной силы, боли в дистальных отделах конечностей, повышенная ранимость концевых фаланг, нарушение чувствительности и потоотделения, прогрессирующая деформация пальцев
2. Рекомендовано физикальное обследование (С2)
Осмотр	Эпизодическое появление приступов побледнения или асфиксии пальцев рук или ног, выступающих частей лица; обязательная симметричность сосудистых или трофических нарушений
3. Рекомендована лабораторная и инструментальная диагностика
Лабораторная диагностика	Клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, билирубин, глюкоза, холестерин, липопротеиды), коагулограмма, RW, ВИЧ, HВs, HCV. АНА (по показаниям); антицентромерные антитела (по показаниям); 301-70 (по показаниям)
Инструментальная диагностика	•    УЗАС. •    Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника, суставов (по показаниям). •    Аортоартериография. •    УЗИ органов брюшной полости, ФВД. •    Эхо-КГ (по показаниям)
4. Рекомендована дифференциальная диагностика
•    Тромбангиит. •    Облитерирующий атеросклероз. •    Васкулиты