2.7.1. Аутотопагнозия

2.7.1.1. Клинические аспекты

Аутотопагнозия представляет собой неспособность распознать простые и сложные свойства, расположение частей тела и определять положение частей тела по отношению к другим его частям и образу всего тела. Аутотопагнозия распространяется на такие части тела, как верхние конечности, лицо, левая сторона туловища, либо ограничивается пальцами и руками — тогда она называется пальцевой агнозией, или синдромом Герстмана. Аутотопагнозия аналогична «зрительной дезориентации в пространстве» — типу зрительной агнозии, который характеризуется трудностями абсолютной и относительной локализации объектов в окружающем пространстве. При аутотопагнозии нарушения преимущественно связаны с распознанием расположения частей тела и их пространственных отношений.

2.7.1.1.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации

Нарушения на уровне сложных свойств. Нарушения распознания частей тела и их положения в пространстве. Нарушения расположения частей тела по речевой команде. Нарушения называния, нахождения и указывания на части тела по речевой команде описал Пик (Pick, 1908,1922). Одна из его пациенток не могла по команде указать на свое правое ухо — вместо этого она дотрагивалась до левого, — а когда ее просили указать на свой левый глаз, она отвечала, что где-то его потеряла. Другая пациентка не могла найти свои ноги, шею и решила, что нижние конечности врача были ее собственными ногами. Шилдер подчеркивает роль ориента-

141

ции «право-лево» в развитии нарушений образа тела (Schilder, 1935). Де Ренци и Фаглиони описывают пациента с сохранным называнием частей тела, но неспособного указать на части тела по речевой команде (De Renzi, Faglioni, 1963). Экаэн наблюдал пациента, который, при сохранной способности указывать на объекты и предметы одежды, не мог по речевой команде указать на части собственного тела (Несаеп, 1972). Трудности выполнения таких команд часто описываются у пациентов с афазией, что указывает на роль речи в формировании образа тела (Head, 1926; Tonkonogy, 1986). Однако было замечено, что нарушения выполнения этого теста могут наблюдаться и у пациентов с аутотопагнозией без признаков афазии (Ogden, 1985).

Отчуждение и перемещение частей тела. В некоторых случаях пациенту кажется, что его голова, руки или ноги отделены, отчуждены от тела. В более тяжелых случаях с некоторой степенью общего умственного снижения пациенту может казаться, что части тела или половина тела отсутствуют, утрачены. Пациент видит свои руки, но утверждает, что они потеряны (Pick, 1908), отрезаны, потому что они не используются (Gerstmann, 1942), или даже обвиняет доктора в том, что он отнял у пациента руку (Несаеп, 1972).

Пациент может ощущать, что некоторые части тела перемещены, например верхняя конечность приставлена к нижней части туловища или даже к другому человеку. Такие телесные перемещения чаще бывают связаны с конечностями, обычно с руками и кистями рук.

Синдром чужой руки. Этот синдром связан с чувством утраты контроля схемы тела со стороны «образа Я», который управляет произвольными движениями частей тела. Пациент сообщает о том, что одна из его конечностей совершает непроизвольные движения, ощущается чужой, как будто не принадлежащей ему. Самопроизвольные движения «чужой» руки включают в себя хватательные движения, спонтанное принятие различных положений, подражание, конфликт между руками при целенаправленных движениях. Гешвинд и др. приводят живописное описание этого синдрома у 68-летней женщины, у которой синдром чужой руки развился на 8-й день после инсульта и продолжался в течение 3 дней (Ge-schwind et al, 1995).

Поражение мозга ограничивалось средней и задней частью мозолистого тела. «По словам родственников, она жаловалась на потерю контроля над левой рукой, она как будто бы двигалась сама по себе. Она несколько раз просыпалась от того, что левая рука душила ее, а пока она бодрствовала, левая рука расстегивала пуговицы на ее халате, разбивала чашки на подносе и боролась с правой рукой, когда та поднимала телефонную трубку. Чтобы не позволить левой руке натворить бед, она держала ее правой рукой. Она описывает эту неприятную ситуацию, будто бы кто-то "с Луны" контролирует ее руку» (Geschwind et al., 1995, p. 803).

Соматический бред представляет собой убеждение в том, что некоторые части тела изуродованы (дисморфофобия) или определенные части тела пациента (рот, кожа, задний проход или гениталии) испускают сильный неприятный запах, который могут легко почувствовать другие люди. Заражение паразитами или ли-кантропия является еще одной формой соматических маний. Пациенту кажется,

142

что на его коже поселились мелкие паразиты типа червей, вшей или других насекомых или что в его волосах завелся паук.

Пальцевая агнозия (аутотопагнозия) и синдром Герстмана. В 1924 году Герстман описал 52-летнюю женщину, у которой после инсульта возникли трудности узнавания расположения пальцев на собственной руке или на руке экспериментатора (Gerstmann,1924).

Пациентка не могла выбрать на своей руке палец, аналогичный пальцу, Показанному экспериментатором на его руке. Пациентке также было трудно назвать свои пальцы и пошевелить определенным пальцем в ответ на речевую команду, хотя чувствительность и способность к движению были сохранны. Аналогичный случай с некоторыми дополнительными нарушениями был описан Бадалом в 1888 году, но его статья была опубликована в офтальмологическом журнале и не привлекла внимания неврологов. В 1927 году Герстман опубликовал материалы двух других случаев пальцевой агнозии, сопровождающейся «чистой» аграфией с нарушением спонтанного письма, в одном случае литеральном, в другом случае вербальном, хотя копирование написанных слов и предложений, а также чтение были сохранны. Наконец, в своей третьей статье, опубликованной в 1930 году, Герстман описал несколько таких случаев и дополнил синдром дезориентацией «право-лево» и акалькулией. Он считал этот синдром частичной аутотопагнозией. Такое сочетание пальцевой агнозии, чистой аграфии, дезориентации «право-лево» и акалькулии в литературе называется синдромом Герстмана. В дальнейшем такое сочетание нарушений стало известно как синдром Герстмана.

Пальцевая агнозия представляет собой особый тип дезориентации образа тела. В случаях пальцевой агнозии обычно не наблюдается признаков аутотопагнозии других частей тела. Центральный признак пальцевой агнозии — нарушение узнавания собственных пальцев и пальцев на руках других людей. Пациент полностью дезориентирован по поводу взаимосвязи конкретного пальца и руки. Когда экспериментатор прикасается к одному из пальцев, пациент с закрытыми глазами может пошевелить другим пальцем по команде. Но с открытыми глазами пациент не может прикоснуться к тому же пальцу на своей руке, к которому прикоснулся экспериментатор.

Ошибки восприятия пальцев чаще встречаются по отношению к трем средним пальцам, чем к большому пальцу и мизинцу: их легче узнать, потому что они расположены по краям. Трудности восприятия пальцев обычно наблюдаются на обеих руках. Пальцевая агнозия часто сопровождаются анемической пальцевой афазией, которая характеризуется нарушениями называния пальцев. В то же время, трудности узнавания пальцев по речевой команде могут быть вторичными по отношению к расстройствам понимания при афазии, и при обследовании восприятия пальцев нужно сосредоточиться на невербальных командах, особенно у пациентов с признаками афазии. У пациентов с пальцевой агнозией элементарные формы чувствительности, в том числе чувство расположения пальцев, обычно сохранны или нарушены незначительно.

Другие компоненты синдрома Герстмана. Кроме пальцевой агнозии, в синдром Герстмана также входит дезориентация «право-лево», «чистая» аграфия спонтанного письма и акалькулия. Дезориентация «право-лево» проявляется как трудно-

143

сти понимания, какие из двух рук, ног, глаз, ушей находятся с правой или с левой стороны туловища. Дезориентация «право-лево» также часто наблюдалась в случаях аутотопагнозии частей тела (Pick 1908; 1922; Shilder, 1935). Первичные нарушения ориентации «право-лево» могут быть подобны вторичным расстройствам, которые часто проявляются у пациентов с различными типами афазии, особенно при более сложных командах, например указать левой рукой на правое ухо или указать на левую руку экспериментатора, сидящего лицом к пациенту. Чтобы подтвердить наличие первичных расстройств ориентации «право-лево», нужно тщательно исключить возможность афазии. Кажется очевидным, что дезориентацию «право-лево» можно считать типом аутотопагнозии, дезориентацией в сторонах тела. Однако связь аутотопагнозии с аграфией и акалькулией остается менее ясной.

После первых попыток описания синдрома Герстмана было обнаружено, что он часто сопровождается другими расстройствами, прежде всего конструктивной апраксией (Schilder, 1935; Brain, 1965) и общей аутотопагнозией (Nielsen, Suit, 1939; Gloning et al, 1968). Некоторые авторы подчеркивают, что в некоторых случаях обнаруживаются не все четыре типа расстройств. В случае, описанном Лан-ге, было выявлено отсутствие акалькулии (Lange, 1930); Майер-Гросс представил пациента, не страдающего аграфией (Mayer-Gross, 1936). В случае, описанном Конрадом, не наблюдалась дезориентация «право-лево» (Conrad, 1947).

Бентон в своей публикации «Фикция синдрома Герстмана» (Fiction of the Gerst-mann syndrome) поставил существование подобного изолированного синдрома под вопрос (Benton, 1961). Он подсчитал корреляцию четырех элементов синдрома Герстмана с расстройствами конструктивного праксиса, чтения и зрительной памяти у 100 испытуемых с корковыми поражениями и 100 испытуемых без таких поражений. Между всеми четырьмя элементами синдрома Герстмана и тремя дополнительными расстройствами не было обнаружено значимых корреляций. Бентон показал, что корреляции между четырьмя элементами синдрома Герстмана ниже, чем корреляции каждого из этих симптомов с конструктивной апраксией, алексией и расстройствами зрительной памяти, не входящими в этот синдром. Это является веским аргументом против роли «базового расстройства» образа тела как основы всего синдрома Герстмана, но трактовка агнозии пальцев как частичной аутотопагнозии остается бесспорной.

Исследование Бентона не исключает возможности, что синдром Герстмана имелся не во всех, но в некоторых случаях Бентона. Кроме того, тест, использованный Бентоном, был очень сложным и нацеленным преимущественно на переработку неконвенциональной информации, например ориентация «право-лево» диагностировалась с помощью теста Хэда, в котором испытуемый должен указать на свое правое ухо левой рукой или указать на левый глаз правой рукой. Этот тест может быть трудным не только для пациентов с синдромом Герстмана, но и для пациентов с различными типами афазии, в том числе с афазией Брока, афазией Вернике и особенно семантической афазией.

Нарушения распознания образа собственного тела. Аутоскопические (heau-toscopic) галлюцинации. Термин «аутоскопические галлюцинации» означает, что пациент видит образ своего тела как бы в зеркальном отражении. Зрительный об-

144

раз двойника может быть прозрачным, непрозрачным или цветным. Пациент обычно видит его перед собой или, в некоторых случаях, двойник появляется с одной стороны тела, чаще слева. Для описания пациента, который видит отражение своего собственного образа, Фере предложил термин «аутоскопия» (Fere, 1891). Этот термин произошел от названия прибора аутоскопа, который используется для обследования своего собственного глаза. Термин «геаутоскопия» был предложен для описания восприятия человеком собственной иллюзорной фигуры (Мепninger-Lerchental, 1935). Многие авторы считают это явление галлюцинаторным переживанием, расстройством образа тела, при котором образ тела пациента проецируется вовне (Critchley, 1950, Lukianovich, 1958).

Был предложен и другой термин — Doppelganger (Mikorey, 1952), или «двойник» (Todd, Dewhurst, 1955). Термин «Doppelganger», или «двойник», означает внешнюю проекцию «субъекта, который осознает себя находящимся одновременно вовне, рядом и внутри себя» (Sims, 1988, р. 156). Это переживание может не сопровождаться зрительным восприятием зеркального изображения образа собственного тела. Оно может быть больше когнитивным, чем перцептивным. В этом смысле аутоскопия может считаться переживанием удвоения реального «Я» субъекта (Damas Mora et al., 1980).

Аутоскопия была описана при первичных психиатрических заболеваниях, таких как шизофрения, депрессия, энцефалит, эпилепсия и мигрень, посттравматические поражения мозга, субарахноидальное кровоизлияние (см. обзор в Christo-doulou, 1978; Damas Mora et al., 1980).

Чувство присутствия. Это чувство присутствия невидимого «незнакомца», который сопровождает человека повсюду. Оно подобно аутоскопии или doppelganger без зрительного образа. Браггер и др. проделали обзор 27 опубликованных случаев и дополнили его собственными четырьмя случаями одностороннего чувства присутствия (Brugger et al., 1996). Мы наблюдали пациента с параноидальной шизофренией, который чувствовал присутствие в комнате множества «невидимых низкорослых человечков, которые постоянно перемещаются по комнате, не представляя никакой угрозы и не вызывая никаких чувств» со стороны пациента. Это чувство присутствия продолжалось на протяжении многих лет и лишь слегка уменьшилось в результате приема различных нейролептиков.

Невидимый образ чаще всего располагается по правой стороне тела и выдерживает от тела определенную дистанцию. Чувство присутствия чаще всего связано с шизофренией и эпилепсией, но было также описано у пациентов с мигренью, депрессией, травмами головы, органическим психозом и перенесших отравление (см. обзор в Brugger et al., 1996).

Фантомная конечность. При фантомной конечности пациент продолжает переживать наличие у себя ампутированной конечности, сообщает о ее положении, весе, движениях. Галлюцинации фантомной конечности часто включают в себя различные ощущения, например боль, парестезию, жар и холод. Галлюцинация фантомной конечности развивается почти сразу после операции и может исчезнуть через несколько дней или месяцев либо сохраняется на протяжении многих лет, становясь неопределенной и менее яркой.

145

Фантомные галлюцинации не ограничиваются случаями ампутации конечностей и могут также наблюдаться при ампутации молочной железы (Weinstein et al., 1970), при врожденном отсутствии конечностей (Saadah, Melzack, 1961), пересечении спинного мозга или повреждении брахиального сплетения.

Нарушения на уровне простых свойств. Соматические иллюзии. Элементарные соматогностические иллюзии могут проявляться в нарушениях восприятия простых свойств частей тела. Как и при элементарных зрительных иллюзиях, эти нарушения восприятия касаются формы и веса частей тела. Пациенту кажется, что конкретная часть тела удлинена или уменьшена в размерах. Эти иллюзии носят название макросоматогнозии или микросоматогнозии соответственно, подобно макропсии или микропсии при зрительном восприятии. Может появиться чувство, что голова, рука, левая половина туловища или все тело стали больше или меньше, длиннее или короче, чем обычно. Это часто сопровождается ощущением необычной тяжести или легкости определенных частей тела, части тела могут представляться пустыми или заполненными пеной или водой. Эти чувства часто описываются как условное переживание. Для пациента они выступают нереальными и неопределенными.

Другой тип элементарных соматогностических иллюзий — это соматическая аллоэстезия. Соматическая аллоэстезия проявляется в чувстве, что рука, нога или голова удваиваются или утраиваются. Как и при зрительной пелопсии, человек может чувствовать наличие нескольких рук, трех голов или лишней ноги. Чувство удвоения левой руки встречается наиболее часто.