6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

с вовлечением в патологический процесс различных органов [134]. Аортальная недостаточность возникала в 18-50% случаев расслоения проксимального отдела аорты. Острая и тяжелая недостаточность АК - вторая по частоте причина смерти (после разрыва аорты) больных с расслаивающей аневризмой аорты. У больных в этом состоянии обычно развиваются ОСН и кардиогенный шок. Аортальная недостаточность при расслаивающей аневризме аорты возникает

врезультате расширения корня и кольца аорты, надрыва кольца либо створок клапана, смещения одной из створок ниже линии закрытия клапана, потери поддерживающего аппарата створки и физического противодействия закрытию АК лоскутом интимы. Хотя у большинства больных с расслаивающей аневризмой аорты при поступлении уровень АД повышен, в 25% случаев происходит снижение систолического АД менее 100 мм рт. ст. Артериальная гипотензия и шок у больных с расслаивающей аневризмой, как правило, связаны с острой и тяжелой аортальной недостаточностью, разрывом аорты, тампонадой сердца либо обусловлены систолической дисфункцией ЛЖ [134]. Разница пульса на симметричных периферических артериях - наиболее специфичный физикальный признак расслоения аорты, который выявляют у 38% больных [134]. У каждого пятого больного с острой расслаивающей аневризмой при поступлении возникает обморок

врезультате тампонады сердца, выраженной артериальной гипотензии, обструкция сонных артерий [134-140]. Цереброваскулярные проявления, ишемия конечностей, а также снижение пульсации на артериях обычно связаны с вовлечением в область расслоения устий ветвей аорты или с облитерацией истинного просвета аорты расширяющимся ложным просветом [141, 191]. В случае если нарушается кровоток по большому числу парных межреберных артерий, может возникать параплегия (табл. 31.8).

Таблица 31.7. Опасные для жизни причины острой боли в груди Острый коронарный синдром

Расслоение аорты

Легочная эмболия

Напряженный пневмоторакс

Разрыв пищевода

Таблица 31.8. Клинические проявления расслоения аорты

Артериальная гипотензия или шок вследствие:

гемоперикарда и тампонады сердца

кровотечения в средостение

острой аортальной недостаточности вследствие расширения фиброзного кольца аорты

разрыва аорты

лактат-цидоза

спинального шока

Острая ишемия миокарда/инфаркт вследствие окклюзии устий венечных артерий

Шум трения перикарда вследствие гемоперикарда

Обморок

Плевральный выпот или выраженный гемоторакс

Разница между давлением на левой и правой руке, снижение пульсации на артериях, синдром Лериша

ОПН вследствие расслоения почечных артерий

Ишемия брыжейки вследствие расслоения внутрибрюшинных артерий

Неврологические расстройства:

инсульт вследствие окклюзии сосудов дуги аорты

слабость в конечностях

неврологические нарушения вследствие ишемии спинного мозга

дисфония вследствие сдавления левого возвратного гортанного нерва

Повторная боль в животе, повышение уровня белков острой фазы и лактат дегидрогеназы в плазме крови - признаки вовлечения в процесс чревного ствола (возникает приблизительно в 8% случаев) либо верхней брыжеечной артерии (8-13%). Вовлечение почечной артерии может приводить к олигурии или анурии, а распространение расслоения обычно проявляется повторными эпизодами боли и ухудшением состояния больного [21, 152].

Снижение пульсации на артериях при физикальном обследовании выявляют у 20% больных, что рассматривают важным признаком возникающих осложнений и плохого прогноза (рис. 31.16). Диастолический шум, указывающий на недостаточность АК, выявляют примерно у 50% больных с расслоением проксимального отдела аорты. Признаки плеврального выпота, расширение яремных вен и парадоксальный пульс способствуют подтверждению диагноза. Основным клиническим проявлением заболеваниях при поступлении может быть шок, возникающий вследствие тампонады сердца, сдавления венечных артерий, острой недостаточности АК, потери крови и неизбежного уменьшения объема циркулирующей крови [134, 141, 143, 189].

(с разрешения): Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. - 2000. - Vol. 283. -

P. 897-903.

Таблица 31.9. Независимые показатели летальности при расслоении аорты

Примечания: * - при осмотре; ** - при осмотре и до операции.

Источник (с разрешения): Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. - 2000. - Vol. 283. - P. 897903.

Острая расслаивающая аневризма нисходящей аорты реже приводит к смертельному исходу. В отсутствие лечения выживаемость составляет 89% к 1-му мес, 84% к 1-му году и 80% к 5 годам [135]. Однако больные с такими осложнениями, как почечная недостаточность, ишемия внутренних органов и ограниченный разрыв аорты, часто требуют немедленного хирургического лечения (летальность составляет около 20% на 2-й день и 25% к 1-му мес). Так же как и при расслоении типа А, к важными независимым признакам ранней смертности относят преклонный возраст больных, разрыв аорты, шок и гипоперфузию органов [134].

Проксимальное расположение интрамуральной гематомы - независимый признак прогрессирования расслоения, ограниченного разрыва или возникновения аневризмы независимо от возраста, пола, наличия артериальной гипертензии, синдрома Марфана, двустворчатый АК, степени выраженности и диаметра интрамуральной гематомы [178]. Согласно общим данным, смертность к 30-му дню составляет приблизительно 20% при уровне ранней смертности в 16% [171, 194]. При выполнении хирургического вмешательства проксимальный тип интрамуральной гематомы (тип А) больше не связывают с ранней летальностью [195]. Подход "ожидания и наблюдения" у больных с интрамуральной гематомой типа А, тем не менее, сопровождается высоким риском осложнений, что находит отражение в 55% ранней летальности с использованием медикаментозного лечения по сравнению с 8% летальностью при применении хирургического лечения (p=0,004). Учитывая 12% раннюю летальность после хирургического лечения и 24% летальность при использовании медикаментозного лечения, данные Международного регистра расслоения аорты подтвердили общую направленность к улучшению исхода после хирургических вмешательств по поводу проксимальной интрамуральной гематомы (p=0,12) [195]. Более того, при оценке выживаемости установлена лучшая долгосрочная выживаемость при лечении данной

группы больных таблетированными β-адреноблокаторами (выживаемость составляла 95% по сравнению с 67% без препаратов этой группы; p=0,004). β-Адреноблокаторы улучшают прогноз за счет уменьшения напряжения в стенке аорты, снижения систолического АД, перепадов АД и, предположительно, за счет поддержания целостности внеклеточного матрикса стенки аорты [171, 195]. Долгосрочный прогноз обычно лучше у больных старшего возраста (старше 55 лет на время выявления интрамуральной гематомы), что может быть связано с наличием у них более ограниченных микрорубцов по ходу стенки аорты, которые ограничивают ее продольное распространение [187]. В соответствии с этим благоприятные исходы интрамуральной гематомы постоянно наблюдают у больных старше 65 лет [187]. Таким образом, в данном случае, как и при дистальной интрамуральной гематоме, вполне оправданным считают медикаментозное лечение с применением β-адреноблокаторов с повторной оценкой изменений с помощью лучевых методов диагностики, учитывая более выраженное атеросклеротическое поражение аорты и меньшую вероятность распространения аневризмы у больных старшего возраста с сопутствующими заболеваниями [187].

Наличие язвенноподобных выступов на участках аорты с интрамуральной гематомой помогает выявлять группу больных высокого риска. Проникающие атеросклеротические язвы возникают в результате дальнейшего развития эрозии интрамуральной бляшки с прободением эластической мембраны и разделением слоев медии, что создает основу для возникновения интрамуральной гематомы. Наиболее часто (свыше 90%) проникающие атеросклеротические язвы возникают при интрамуральной гематоме нисходящей аорты, тогда как гематомы без проникающих атеросклеротических язв чаще расположены в восходящей аорте. Клинически выраженные проникающие атеросклеротические язвы могут вызывать такие осложнения, как возникновение аневризмы, псевдоаневризмы, расслоение и внезапный разрыв аорты. Для определения диаметра и глубины язв при интрамуральной гематоме необходимо подробное исследование затронутого участка, поскольку ширина дефекта более 2 см и его глубина более 1 см указывают на необходимость внутрисосудистого или хирургического лечения во избежание разрыва и смерти

[141].

ДИАГНОСТИКА

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты начинается с предварительной постановки диагноза по клиническим данным, что рассматривают крайне важным этапом распознавания данного жизнеугрожающего состояния. К доступным в настоящее время инструментальным диагностическим методам относят аортографию, контрастную КТ, МРТ, трансторакальную или чреспищеводную ЭхоКГ (табл. 31.10). Во-первых, наиболее важная особенность инструментальной диагностики - необходимость подтверждения или исключения диагноза расслаивающей аневризмы аорты с помощью любого из перечисленных исследований. Во-вторых, диагностическое исследование должно четко показывать, вовлекается ли в область расслоения восходящая аорта, или расслоение ограничено нисходящей аортой и дугой аорты. В-третьих, в ходе исследования необходимо установить анатомические особенности расслаивающей аневризмы, а именно: протяженность, места входа и обратного входа, наличие тромба в ложном просвете, вовлеченность в область расслоения ветвей аорты, наличие или отсутствие выпота в перикарде и степень вовлечения венечных артерий. К сожалению, выполнение только одного метода исследования не позволяет получить все необходимые сведения. Диагноз следует установить быстро и надежно, желательно с использованием легкодоступных и неинвазивных методов.

По результатам лабораторных исследований установлено, что у двух третей больных возникает легкий или умеренный лейкоцитоз, из-за кровотечения или скопления крови в ложном просвете может наблюдаться анемия. Возможно выраженное повышение в крови D-димера, особенно характерное для острой расслаивающей аневризмы, достигающего уровня, типичного для ТЭЛА. Расслаивающая аневризма аорты вызывает сильное повреждение гладкомышечных клеток медии, приводя к высвобождению в кровоток структурных белков гладких миоцитов, включая тяжелые цепи миозина. Наиболее частый ЭКГ-признак - гипертрофия ЛЖ в результате артериальной гипертензии. Острые изменения на ЭКГ возникают у 55% больных и могут проявляться депрессией сегмента ST, изменением зубца Т, в некоторых случаях подъемом сегмента ST. ИМ возникает у 1- 2% больных вследствие нарушения проходимости устий венечных артерий из-за гематомы или лоскута интимы [143].

Таблица 31.10. Сравнительная полезность лучевых методов диагностики расслоения аорты

Источник: Erbel R., Alfonso F., Boileau C. et al. Task force on aortic dissection of the european society of cardiology. Diagnosis and management of aortic dissection // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 22. - P. 16421681.

Рентгенография грудной клетки - один из основных методов исследования больного с острой болью в груди в приемном отделении. Более того, патологические изменения аорты на обычной рентгенограмме грудной клетки обнаруживают у 56% больных с предполагаемой расслаивающей аневризмой аорты [143]. Классический рентгенографический признак, дающий возможность подозревать расслоение аорты, - расширение тени средостения. Также могут возникать другие признаки: изменение конфигурации аорты, ограниченное горбовидное выпячивание на дуге аорты, расширение луковицы аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, утолщение стенки аорты (оценивают по ширине тени аорты), не соответствующее обычной кальцификации интимы, а также смещение области кальцификации в луковице аорты. При расслаивающей аневризме типа А чувствительность трансторакальной ЭхоКГ составляет около 60%, специфичность - 83%; метод также позволяет выявлять недостаточность АК, наличие плеврального выпота и выпота в перикарде, тампонады сердца [196]. ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием позволяет снять ограничения, свойственные обычной методике исследования (чувствительность при определении лоскута интимы составляет 94-100%, при определении места входа - 77-87%). При этом специфичность находится в пределах 77-97% [136]. Помимо прекрасного отображения грудной аорты, чреспищеводная ЭхоКГ позволяет получать превосходные изображения перикарда и оценивать функцию АК. Существенное преимущество этого метода исследования - его доступность, позволяющая осуществлять быструю диагностику у постели больного. По этой причине чреспищеводная ЭхоКГ особенно полезна для обследования больных с расстройствами крово-обращения и подозрением на расслаивающую аневризму аорты.

МСКТ используют во многих стационарах и обычно применяют в неотложных случаях [58]. Этот метод исследования дает полные сведения об анатомических особенностях аорты, включая вовлеченность в область расслоения боковых ветвей, и дает возможность отображать устья и проксимальные отделы обеих венечных артерий. В диагностике расслаивающей аневризмы чувствительность этого метода исследования составляет 83-100%, специфичность - 90-100% [134136]. По итогам рандомизированных исследований, МРТ сердца - более точный метод по сравнению с чреспищеводной ЭхоКГ и КТ (специфичность в отношении расслаивающей аневризмы аорты составляет 100%). В отношении установления места входа чувствительность МРТ составляет 85%, а специфичность - 100% [137, 139]. Для диагностики расслаивающей аневризмы аортографию больше не применяют, так как чувствительность и специфичность этого метода исследования ниже, чем других, менее инвазивных. В случае одинаковой степени контрастирования истинного и ложного просветов, а также при значительной степени тромбоза последнего, препятствующего поступлению контраста, можно получить ложноотрицательные результаты. Аортография - инвазивное вмешательство, результаты которой зависят от опыта хирурга. Она не позволяет выявлять интрамуральные гематомы аорты, требует применения нефротоксичного контрастного вещества. Коронарография не дает дополнительных сведений для принятия решения и в целом не показана при расслаивающей аневризмы типа А [136]. В большом исследовании Международного регистра расслоения аорты первым диагностическим исследованием у 33% больных была трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ, у 61% КТ, у 2%

МРТ и у 4% ангиография. Вторым диагностическим исследованием у 56% больных была трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ, у 18% КТ, у 9% МРТ и у 17% ангиография. Таким образом, для диагностики расслаивающей аневризмы в среднем использовали 1,8 метода [197].

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Больных с предположительным диагнозом острой расслаивающей аневризмы аорты следует доставлять в отделение интенсивной терапии с последующим немедленным проведением необходимого дообследования. Устранить боль и снизить АД с достижением целевого уровня систолического давления 110 мм рт.ст. можно совместным назначением морфина и в/в введением β-адреноблокаторов (метопролол, эсмолол, лабеталол¤) либо путем сочетания указанных ЛС с нитропруссидом натрия или иАПФ. При наличии противопоказаний к применению β- адреноблокаторов можно в/в назначать верапамил или дилтиазем. Использования β- адреноблокаторов может быть достаточным для устранения легкой артериальной гипертензии, а в сочетании с введением нитропруссида натрия в начальной дозе 0,3 мкг на 1 кг массы тела в минуту зачастую может быть действенным и в случае тяжелой артериальной гипертензии (табл. 31.11 и 31.12). У больных с нормальным или пониженным АД перед введением дополнительного объема жидкости следует обязательно оценить по данным ЭхоКГ степень кровопотери, наличие выпота в перикарде и СН. Больным с тяжелыми расстройствами

кровообращения зачастую требуется выполнение интубации трахеи с искусственной вентиляцией легких, экстренной чреспищеводной ЭхоКГ или срочной КТ для подтверждения диагноза с помощью отображения области поражения. В редких случаях поставленный по данным УЗИ диагноз тампонады сердца может служить показанием для немедленной стернотомии и хирургического доступа к восходящей аорте в целях предотвращения остановки кровообращения, наступления шока и ишемического повреждения головного мозга. Чрескожный перикардиоцентез рассматривают частью выжидательного подхода, однако он может часто завершаться неудачей, ускоряя кровотечение и наступление шока [198].

Таблица 31.11. Лечение больных с подозрением на расслоение аорты

Источник (с разрешения): Erbel R., Alfonso F., Boileau C. et al. Task force on aortic dissection of the european society of cardiology. Diagnosis and management of aortic dissection // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 22. - P. 1642-1681.

Таблица 31.12. Первоначальное лечение больных с острым расслоением аорты и артериальной гипертензией

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основная цель хирургического лечения при проксимальном типе А (тип I, II) расслаивающей аневризмы аорты - предотвращение разрыва аорты и развития перикардиального выпота с последующей тампонадой сердца и гибелью больного. Внезапное возникновение признаков недостаточности АК и обструкции коронарного кровотока требуют экстренного хирургического вмешательства, направленного на резекцию области надрыва интимы при расслоении,

расположенной в восходящей аорте, и замещение ее композитным или интерпозиционным трансплантатом (если АК сохранены или их можно восстановить). Когда расслоение распространяется на дугу аорты или нисходящую аорту, могут возникать технические затруднения при резекции всего лоскута интимы и необходимость частичной или полной замены дуги аорты [199]. В одном из последних исследований решали вопрос выбора между резекцией надрывов интимы дуги аорты и нисходящей грудной аорты и оставлением надрывов без оперативного лечения. Причем последний подход (20-30% больных) сопровождался большим риском повторного вмешательства на дистальном отделе аорты [200]. Учитывая, что даже в лучших клиниках интраоперационная летальность у этой группы больных составляет 15-35%, при выполнении хирургической реконструкции дуги аорты и при открытом дистальном анастомозе показано применение дополнительных мер (глубокая гипотермическая остановка кровообращения, избирательная ретроградная перфузия сосудов головного мозга) [201]. Хотя последний вариант защиты головного мозга становится все более распространенным вследствие того, что он обеспечивает улучшение клинических исходов (пятилетняя выживаемость составляет 73±6%), глубокая гипотермическая остановка кровообращения не обеспечивала снижение риска ранних осложнений, повышение выживаемости и уменьшение частоты повторной операции у больных с острой расслаивающей аневризмой типа А; тридцатидневная, однолетняя и пятилетняя выживаемость составляла 81±2, 74±3 и 63±3% соответственно, что не отличается от других подходов (по данным ретроспективного анализа методом отбора подобного по склонности) [199]. Ключ к успеху в лечении расслаивающей аневризмы лежит в скорейшем выполнении хирургического вмешательства до наступления признаков нарушения кровообращения или ухудшения состояния больного (табл. 31.13).

Таблица 31.13. Хирургическое лечение острого расслоения аорты типа A (тип I и II)

После включения экстракорпорального кровообращения и, предпочтительно, выполнения антеградной перфузии головного мозга, что обычно осуществляют после канюлирования одной бедренной артерии и ПП, выполняют мобилизацию аорты и оценивают плечеголовной ствол и корень аорты. Если створки клапана не повреждены, все большее распространение в сравнении с протезированием клапана получает реконструкция клапана аорты с использованием техники повторного подвешивания по David или по Yacoub (рис. 31.18) [83, 84].

Рис. 31.18. Снимок повторно установленного клапана аорты, сделанный во время операции (методика Дэвида).

При лечении острой расслаивающей аневризмы типа А (типы I, II), возникшей в ранее расширенной проксимальной аорте, требуется иной подход. В таких условиях (в основном у больных с синдромом Марфана) предпочитают установку композитного трансплантата (трансплантат аортальной трубки с клапаном) с последующей реимплантацией венечных артерий [78, 79, 202]. Аллотрансплантаты и ксенотрансплантаты аорты в настоящее время не выходят за рамки эксперимента, поскольку они часто подвергаются перерождению в позднем послеоперационном периоде, что требует повторной операции на корне аорты. Проведение клапаносохраняющих операций в неотложных случаях достаточно затруднительно, требует большого хирургического опыта. Их можно проводить в крупных клинических центрах по особым показаниям. Если в результате расслоения произошло нарушение проходимости устья левой или правой венечной артерии без разрыва соответствующей артерии, устье часто можно сохранить. Устье, полностью окруженное расслоившейся стенкой аорты, можно удалить по принципу "пуговицы". Расслоившиеся слои вокруг устья соединяют вместе с использованием адгезивного или многослойного шва до завершения создания анастомоза с трубчатым трансплантатом. Шунтирование венечных артерий с использованием участков п/к вены ограничивают случаями, в которых наличие маленького надорванного устья препятствует реконструкции.

ДУГА АОРТЫ ПРИ ОСТРОЙ РАССЛАИВАЮЩЕЙ АНЕВРИЗМЕ ТИПА А (ТИП I И II)

Лечение острой расслаивающей аневризмы дуги аорты - трудноразрешимая задача. В настоящее время все более обоснованным становится представление о том, что любое расслоение дуги аорты необходимо оценивать при гипотермической остановке кровообращения [202, 203]. В отсутствие разрыва дуги оправданным подходом считают создание открытого дистального анастомоза трансплантата с воссоединенными слоями стенки аорты в месте соединения восходящей части и дуги аорты. Надрывы интимы дуги возникают у 30% больных с острой расслаивающей аневризмой [203, 204]. В том случае, если у больного возникли протяженные надрывы, распространяющиеся за пределы соединения между поперечным и нисходящим сегментами аорты, либо произошло острое расслоение аневризматически измененной дуги аорты, может потребоваться субтотальная или тотальная замена дуги с последующим повторным присоединением некоторых из супрааортальных сосудов к трансплантату при гипотермической остановке кровообращения и антеградной перфузии головного мозга [205].

При расслаивающих и нерасслаивающих аневризмах, распространяющихся в дистальном направлении, одним из способов хирургического лечения может быть описанная Borst et al. [206] операция трансплантации дуги аорты по принципу "хобота слона". Такой подход существенно облегчает последующие вмешательства на нисходящей аорте. Вместо создания общепринятого анастомоза между концом трансплантата и нисходящей аортой трансплантат при этом свободно