6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Несмотря на ограниченное время наблюдения клинических исходов, внутрисосудистые методы лечения считают привлекательными при срочных операциях с высокой эффективностью по клиническим признакам и данным инструментальных исследований. Для достижения хороших результатов необходимо взаимодействие врачей-кардиологов, рентгенологов, анестезиологов и сердечно-сосудистых хирургов. Операцию выполняют преимущественно под общей анестезией, но можно использовать и местную анестезию [118]. Для доступа к периферической артерии необходим хирургический разрез для катетера 22-24F. Предпочтительный и наиболее часто используемый участок для сосудистого доступа (41-58%) - общая бедренная артерия. Менее часто используют доступ к подвздошной артерии (9-44%) внебрюшинным способом. Необходимость в забрюшинном выделении брюшной аорты возникает в 14-30% случаев, особенно при лечении небольших пожилых женщин [119]. У больных с множественными аневризмами аорты, затрагивающими как грудную, так и брюшную аорту, сочетают общепринятое протезирование брюшной аорты и шунтирование грудной аорты внутрисосудистым стент-графтом под рентгенологическим контролем. Чтобы избежать затруднений при продвижении стент-графта через подвздошную артерию и аорту, используют жесткий проводник [71]. Для точного расположения стент-графта, чему придают большое значение, проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При операциях на брюшной аорте полезно проводить внутрисосудистую ЭхоКГ датчиком из нижней полой вене. Большое значение придают снижению АД посредством высокочастотной стимуляции ПЖ до установки стент-графта, чтобы избежать его сдвига [120]. Ангиография после имплантации стента помогает отслеживать правильность установки. При обнаружении подтекания необходима дополнительная баллонная дилатация, чтобы улучшить прилегание стента к стенке. После стентирования больных можно быстро экстубировать с последующей выпиской через несколько дней. У некоторых больных возникают воспалительные изменения, который расценивают как ответ на трансплантат; он проявляется значительным повышением уровня C- реактивного белка при отсутствии повышения уровня прокальцитонина. Эти изменения могут сопровождаться неприятными ощущениями в грудной клетке, которые уменьшаются при назначении индометацина. Строение дуги аорты сложное из-за ее изогнутого строения и отхождения от нее крупных сосудов, которые нельзя повреждать. Успешный метод лечения поражений дуги аорты - общепринятая открытая реконструкция дуги аорты с применением гипотермической остановки сердца, искусственного кровообращения, а также избирательной перфузии головного мозга. Однако такой подход при любых заболеваниях дуги аорты сопровождается существенной летальностью (2-9%) и риском возникновения параплегии и мозгового инсульта в 4-13% случаев [121, 122]. По этой причине открытая операция показана больным с низким риском осложнений. Смешанные операции на дуги аорты - сочетание расщепления шунта (транспозиция надаортальных сосудов) для осуществления перфузии головного мозга и последующей установки в грудную аорту эндопротеза для полноценного устранения сложных повреждений дуги аорты. Смешанные операции на дуге выполняют без гипотермической остановки кровообращения и без искусственного кровообращения, вследствие чего в группу оперируемых также могут входить пожилые больные с тяжелыми сопутствующими заболеваниями или те лица, которым показана повторная операция (группы больных, которые в настоящее время не подходили для открытой хирургической операции). Для лечения аневризмы дистального отдела дуги аорты, захватывающей левую подключичную и левую общую сонную артерию, эти сосуды можно сместить вверх к правой общей сонной артерии, к которой обеспечивают подход через шейный доступ (полурасщепление дуги). Для аневризм дуги аорты, распространяющихся до плечеголовного ствола, в качестве донорского участка можно использовать восходящую аорту для пластики всех трех надаортальных артерий стернотомическим доступом (полное расщепление дуги) [123-129]. Основа успешности операции - исходное состояние неповрежденной восходящей аорты как донорского участка для расщепляющего шунта и наличие проксимального участка для установки стент-графта (рис. 31.12). Первичный технический успех определяют как полное исключение аневризмы грудной аорты, проходимость стента-графта и восстановление полноценного кровотока непосредственно после внутрисосудистого вмешательства. Вторичный технический успех - полное исключение аневризмы грудной аорты, проходимость стент-графта и восстановление кровотока в течение 30 дней после его установки. Внутреннее подтекание определяют как подтекание контрастного вещества мимо стент-графта в мешок аневризмы, что можно выявить сразу после операции или при последующих исследованиях. Внутренние подтекания возникают вследствие неполного исключения аневризмы из кровотока. Внутренние подтекания I типа происходят вокруг стент-графта, а подтекания II типа - через коллатеральные артерии. Подтекания III типа возникают вследствие мелких отверстий в графте, а IV типа - вследствие крупных отверстий. В некоторых исследованиях сообщали о высоком проценте успешных операций (85-100%) - правильной установки стента и функционального исключения аневризмы из кровотока. Серьезные осложнения возникали у 1418% больных в зависимости от степени остроты заболевания при очень низком проценте параплегии. Ранняя и поздняя летальность находилась в пределах 0-14% и зависела от

дооперационного состояния больных. В большинстве исследований выживаемость больных находилась в пределах 70-80% за 1, 3 и 5 лет наблюдения. В соответствии с данными о 457 больных, оперированных с использованием стент-графтов (113 срочных операций и 344 плановых), установлено, что у 422 больных, которым выполнили хирургическое вмешательство, летальность составляла 5%, послеоперационная смертность - 8,5% (36 больных), из которых 11 умерли от заболевания аорты, постоянное внутреннее подтекание наблюдали в 64 случаях. Анализ общей выживаемости по методике Каплана-Майера (Kaplan-Meier) показал, что для 1, 3 и 5 лет она составляла 91, 85 и 77,5% соответственно. За те же периоды времени доля больных, которым не требовалась повторная операция (открытая или внутрисосудистая), составляла 92,5, 81 и 70% соответственно [130]. Шестилетнее проспективное исследование, включавшее 84 больных, выполнил Ellozy et al . Первичный технический успех был достигнут в 90%, а успешное исключение аневризмы отмечалось в 82% случаев. Однако серьезные операционные или технические осложнения возникали в 38% случаев, включая сложности с проксимальной фиксацией (8%), дистальной фиксацией (6%), механические сложности с техникой (3%); периоперационная летальность составляла 6%, поздний разрыв аневризмы возникал в 6% случаев. Более обнадеживающие данные получены по неврологическим нарушениям, которые развивались только у 3% больных [131-133].

Рис. 31.12. Ангиограмма, выполненная при МРТ аорты, в случае аневризмы дуги аорты с использованием контрастного вещества (A - аневризма дуги аорты, затрагивающая надаортальные ветви; Б - результат после смешанного вмешательства с расщеплением надаортальных сосудов и трансплантацией стент-графта в дугу аорты).

РАССЛАИВАЮЩАЯ АНЕВРИЗМА ГРУДНОЙ АОРТЫ

Расслаивающая аневризма аорты возникает при разделении слоев аорты при повышении АД и сопутствующих дегенеративных изменениях в медии аорты. Поскольку в проксимальных отделах аорты происходят наиболее выраженные изменения АД, риск их расслоения наиболее высок. Перерождение средней оболочки аорты обычно для естественного старения организма. Однако оно ускоряется при наличии двустворчатого АК, синдроме Тернера, артериите и наследственных коллагенопатиях (табл. 31.4). Бо`льшая часть клинических осложнений расслаивающей аневризмы аорты связана с распространением расслоения, поскольку при этом может нарушаться кровоток по аорте (синдром Лериша) и ее ветвям, происходить прорыв аневризмы в полость перикарда. Со временем объем ложного просвета расслаивающей аневризмы может существенно расширяться, что приводит к разрыву аорты и обильному кровотечению [134-156].

Таблица 31.4. Факторы риска расслоения аорты

Длительно существующая артериальная гипертензия

Курение, дислипидемия, кокаин/крэк

Заболевания соединительной ткани

Наследственные фибриллинопатии

Синдром Марфана

Синдром Элерса-Данло-Русакова

Наследственные заболевания сосудов

Двустворчатый аортальный клапан

Коарктация аорты

Васкулиты

Гигантоклеточный артериит

Болезнь Такаясу

Болезнь Бехчета

Сифилис

Болезнь Ормонда

Травма в результате резкого торможения

Автомобильная авария

Падение с высоты

Ятрогенные причины

Введение катетера/использование хирургического инструмента

Операция на клапане/аорте

Боковое или полное пережатие аорты/аортотомия

Анастомоз стент-графта

Пластика аорты путем наложения заплаты

Хрупкость стенки аорты

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Расслаивающая аневризма аорты - редкое заболевание. Заболеваемость составляет 2,6-3,5 на 100 тыс. Самая высокая заболеваемость - в Италии (4,04 на 100 тыс.) [134, 157]. Около 0,5% больных, поступающих в отделение интенсивной терапии с болью в груди или спине, имеют расслоения аорты [139]. Две трети больных - мужчины, средний возраст на момент поступления составляет 65 лет. В настоящее время наиболее распространенный фактор риска - наличие артериальной гипертензии, которую выявляют в 72% случаев [15, 134]. К другим важным факторам риска относят атеросклероз, выполнение кардиохирургического вмешательства и наличие

аневризмы аорты [134]. Эпидемиология расслаивающей аневризмы значительно отличается у молодых больных (моложе 40 лет), у которых среди всех факторов риска основное значение имеют синдром Марфана и подобные заболевания. Условия, предрасполагающие к расслоению аорты, приведены в таблице (табл. 31.5).

Таблица 31.5. Демографические данные, сведения истории болезни больных с острым расслоением аорты

Примечание: * - число больных указано в случае, если оно отличается от указанного в заголовке столбца.

Источник (с разрешения): Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. - 2000. - Vol. 283. - P. 897903.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ СОСТОЯНИЯ

Артериальная гипертензия влияет на строение артериальной стенки, вызывая утолщение интимы, фиброз и кальцификацию, а также способствует внеклеточному отложению жирных кислот. Одновременно ускоряется разрушение внеклеточного матрикса, апоптоз клеток, эластолиз с гиалинизацией коллагена. Оба механизма могут в конечном итоге привести к разрыву интимы. Фиброз адвентиции может сопровождаться обструкцией сосудов, питающих стенку аорты, а также мелких интрамуральных vasa vasorum. Вышеперечисленное приводит к некрозу гладкомышечных клеток и фиброзу эластических образований, делая сосудистую стенку чувствительной к воздействию пульсовой волны и создавая условия для возникновения аневризм и расслоений [15,

144-147]. В дополнение к артериальной гипертензии к способствующим факторам относят курение, дислипидемию и, возможно, употребление кокаина. В редких случаях разрушение медии с уменьшением механической прочности стенки аорты, ее истончением и расслоением может быть вызвано воспалительными заболеваниями. Ятрогенное расслоение стенки аорты может возникать при инвазивных ретроградных катетерных вмешательствах, а также в ходе хирургической операции на аортальном клапане и после нее [15, 148-150]. Принимая во внимание тяжесть последствий ятрогенного расслоения аорты и высокую смертность, необходимо тщательное обследование больных с нарушениями кровообращения или проявлениями нарушения кровоснабжения органов, возникающими после инвазивных вмешательств на сосудах или хирургических вмешательств на аорте (табл. 31.6).

Таблица 31.6. Этиология (ятрогенные причины) расслоений аорты в Международном регистре острого расслоения аорты

Источник (с разрешения): Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M. et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. - 2000. - Vol. 283. - P. 897903.

Расслоение аорты, связанное с беременностью, хотя и считают опасным состоянием, возникает довольно редко, при наличии какого-либо заболевания соединительной ткани. Предполагаемую связь беременности и острого расслоения у здоровых женщин, скорее всего, следует расценивать как артефакт, связанный с избирательным представлением данных. Беременность как довольно частое состояние может сочетаться с другими факторами риска расслоения (длительно существующая или связанная с беременностью артериальная гипертензия, синдром Марфана). Предварительные данные, взятые из Международного регистра расслоения аорты, показывают, что беременность при синдроме Марфана не сопровождается надрывом интимы аорты, если длина корня аорты не превышает 40 мм.

СИНДРОМ МАРФАНА

Синдром Марфана - наиболее распространенное наследственное заболеванием соединительной ткани (распространенность составляет 1 на 7000 рождений) с аутосомно-доминантным характером наследования, изменчивой пенетрантностью. В гене фибриллина-1 (FBN-1) установлено более 150 мутаций, ведущих к образованию неполноценного фибриллина внеклеточного матрикса, которые могут отрицательно воздействовать на строение глаза, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также скелета, кожи и твердой мозговой оболочки. Диагноз синдрома Марфана в настоящее время устанавливают по пересмотренным клиническим признакам - "нозологии Гента" [151]. Признаки Гента основаны преимущественно на генетических данных (например, на возникновении синдрома Марфана у родственников больного с подтвержденным диагнозом). Кроме того, при наличии у больного четырех из восьми типичных проявлений

Рис. 31.14. Схематическое представление расслоения аорты (слева), пенетрирующей язвы (посередине) и внутристеночной гематомы (справа).

КЛАССИЧЕСКАЯ РАССЛАИВАЮЩАЯ АНЕВРИЗМА АОРТЫ

Острая расслаивающая аневризма аорты проявляется быстрым образованием лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просвет сосуда [174-176]. В большинстве случаев (приблизительно в 90%) именно надрыв интимы становится местом сообщения между истинным и ложным просветами аорты. Расслоение может распространяться в антеградном или ретроградном направлении, с вовлечением боковых ветвей и развитием осложнений (ишемии за счет динамической или статической обструкции ветвей аорты: от венечных до подвздошных артерий, тампонады сердца и недостаточности АК). Условную классификацию расслаивающей аневризмы на острую, подострую и хроническую, по-видимому, нельзя назвать полезной ни с исследовательской точки зрения, ни с точки зрения выбора лечебных подходов, но ее можно использовать для описания индивидуальных особенностей и выживаемости больных. С патофизиологической точки зрения предсказать, будет ли прогрессировать расслоение аорты, достаточно трудно, особенно в случае, если больной остался в живых в течение двух первых недель после возникновения расслоения, хотя со временем объем ложного просвета обычно расширяется. Для приблизительной оценки риска можно использовать некоторые клинические признаки (например, данные о постоянном сообщении истинного и ложного просветов, наличие открытого ложного канала и др.) [169, 174, 175].

ИНТРАМУРАЛЬНАЯ ГЕМАТОМА

Интрамуральную гематому аорты рассматривают в качестве состояния, предшествующего классическому расслоению. Она возникает в результате разрыва vasa vasorum в срединных слоях стенки, в конечном итоге способствуя возникновению вторичного сообщения с просветом аорты [172, 177, 178]. Эти изменения могут возникать при "инфаркте стенки аорты". Подобно классической расслаивающей аневризме аорты, интрамуральная гематома может распространяться вдоль аорты и способна увеличиваться, уменьшаться и подвергаться обратному развитию. Встречаемость интрамурального кровоизлияния составляет 10-30% [172, 178-180]. Интрамуральная гематома может приводить к острому расслоению аорты у 21-47% больных, подвергаться обратному развитию в 10% случаев. Вовлечение в процесс восходящей аорты - показание для неотложного хирургического вмешательства вследствие высокого риска разрыва, тампонады и сдавления устий венечных артерий. Дистальная интрамуральная гематома заслуживает тщательного медицинского наблюдения, и в некоторых случаях показана установка стент-графта (рис. 31.15) [178, 180-183].

Рис. 31.15. Развитие в течение 4 мес острой внутристеночной гематомы нисходящей аорты (слева) до ограниченного расслоения и образования аневризмы (МСКТ с контрастным усилением изображения; реконструкция расслоенной аорты, исключение аневризмы после операции по установке стент-графта).

Исследования больных из Азии (в частности, из Японии и Кореи) показали, что интрамуральная гематома - относительно доброкачественное состояние, при котором полноценное медикаментозное лечение и оценка области повреждения с помощью лучевых методов диагностики дают возможность ограничиться выжидательным подходом с тщательным наблюдением [181, 182]. Причины этого противоречия могут быть связаны с различными генотипами больных азиатской и европеоидной расы или семантическими различиями. Однако в настоящее время кардиологи и хирурги пришли к выводу, что острую интрамуральную гематому, затрагивающую восходящую аорту, следует лечить хирургическим способом, подобно расслаивающей аневризме типа А.

РАЗРЫВ/ИЗЪЯЗВЛЕНИЕ БЛЯШКИ

Изъязвление атеросклеротической бляшки, расположенной в аорте, может приводить к возникновению расслаивающей аневризмы аорты или перфорации аорты [184-186]. Неинвазивная лучевая диагностика изъязвления аорты стала более совершенной после внедрения сканирующей томографии, что позволило пролить свет на этиологию и патогенез данного расстройства. Язвы аорты возникают в основном в нисходящей грудной и брюшной аорте, проникают в интиму, имеют форму соска с соседствующей гематомой [187, 188]. Более высокий риск разрыва характерен для язв, сопровождающихся возникновением клинических симптомов и/или имеющих признаки глубокой эрозии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Залог успеха при лечении острого аортального синдрома, и в особенности расслаивающей аневризмы, - клиническая настороженность и правильные действия при постановке диагноза и осуществлении лечения [189, 190]. Острое расслоение аорты следует дифференцировать от ОКС, эмболии ЛА, пневмоторакса, пневмонии, костно-мышечной боли, острого холецистита, спазма или разрыва пищевода, острого панкреатита и перикардита (табл. 31.7). Типичный признак расслоения - острое возникновение боли тупого, распространяющегося или мигрирующего характера в груди или спине. Она может быть острой, режущей, рвущей или напоминающей удар ножом, но при этом наиболее специфичным признаком боли при расслаивающей аневризме считают ее внезапное возникновение. Согласно данным Международного регистра расслаивающей аневризмы, полученным на 464 больных, боль возникала в 95% случаев, причем у 85% больных внезапно [134]. Резкая боль возникала у 64% больных, а классическая режущая или рвущая боль - у 51%. Наиболее часто она отмечалась пациентами в груди (73%), причем спереди чаще, чем сзади (61% и 36%, соответственно). Боль в спине возникала в 53% случаев, в животе - в 30%. Распространение боли вниз в направлении спины, живота, бедер и нижних конечностей указывает на развитие расслоения в дистальном направлении. Длительно существующая артериальная гипертензия часто сопутствует расслоению (при отсутствии заболеваний соединительной ткани). Клинические проявления острой расслаивающей аневризмы аорты часто проявляются нарушением кровоснабжения определенных органов вследствие обструкции боковых ветвей аорты. Более чем у трети больных с расслоением аорты возникают проявления, связанные