6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 20.2. Двухмерная эхокардиография миксомы ЛП у девочки в возрасте 6 лет с ХСН: А - миксома ЛП - опухоль пролабирует во время диастолы в полость ЛЖ (парастернальная позиция, длинная ось). Б - схематическое изображение.

Первое описание опухолей сердца было представлено Маттео Реалдо Коломбо (Matteo Realdo Colombo) в 1559 г. в книге "De Re Anatomic": "Я увидел солидную опухоль в левом желудочке кардинала Гамбаро, большую, как яйцо. О ней я сразу после вскрытия сообщил Папе" [6]. Вероятнее всего, это была не опухоль, а пристеночный постинфарктный тромб.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени данные о распространенности опухолей сердца в основном опираются на результаты патологоанатомических исследований. В период с 1972 по 1991 г. Лам (Lam) и его

коллеги провели 12 485 вскры-тий [7]. Распространенность первичных опухолей составила 0,056%, вторичных - 1,23%.

На эпидемиологические данные влияют место и время проведения исследований. Например, по результатам аутопсий, проведенных в клинике Мейо (США), в период с 1915 по 1930 г. распространенность первичных опухолей сердца составила 0,05%. С внедрением кардиохирургических вмешательств это учреждение стало специализированным центром. Вероятно, с этим связано то, что, по данным аутопсий, распространенность первичных опухолей за последние 15 лет (1954-1970) возросла в три раза (0,17%) [5].

По результатам 7460 аутопсий, проведенных с 1967 по 1976 г. в Институте патологии Университета в г. Падуе (Италия), злокачественные новообразования стали причиной смерти в 1181 случае, при этом метастазирование в сердце обнаружено у 74 больных (1% всех вскрытий и 6% всех злокачественных образований) [8].

Таким образом, по данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет один случай на 2 тысячи вскрытий, а вторичных опухолей - один случай на 100 вскрытий, т.е. соотношение первичных и вторичных новообразований равно 1:20.

Что касается классификации и номенклатуры первичных опухолей, то ВОЗ на недавно состоявшейся ассамблее патологоанатомов предложила новую классификацию (табл. 20.1) [9].

Таблица 20.1. Классификация опухолей сердца, предложенная Всемирной организацией здравоохранения

Примечание (дополнительные коды): /0 - для доброкачественных опухолей, /3 - для злокачественных, /1 - для пограничных или сомнительных.

Новообразования подразделяют на доброкачественные, злокачественные, опухолеподобные поражения и опухоли перикарда. Хотя некоторые опухоли или опухолеподобные поражения были не учтены (кисты перикарда, гемокисты клапанов сердца), эта классификация охватывает практически все новообразования и объединяет терминологию. Поскольку опухоли сердца имеют разные названия, для каждого гистологического типа будут представлены синонимы.

В вопросах эпидемиологии и распространенности различных гистологических вариантов можно опереться на опыт университета г. Падуя [8, 10]. В период с 1970 по 2004 г. были изучены 210 первичных опухолей сердца, 187 (89%) из которых - доброкачественные, и 23 (11%) -

злокачественные (рис. 20.3). Исследование главным образом основано на анализе биопсий (91% случаев). Это подчеркивает, что в настоящее время опухоли сердца редко заканчиваются смертельным исходом (за исключением первичных злокачественных опухолей).

Рис. 20.3. Первичные опухоли сердца и перикарда (отделение сер-дечно-сосудистой хирургии Падуанского университета, 1970-2004; n = 210 случаев).

Среди 187 доброкачественных опухолей сердца большинство составляли миксомы (71%) и папиллярные фиброэластомы (9%). Эти опухоли чаще встречаются у женщин (1,4:1), средний возраст которых - 47 лет.

Самые распространенные первичные злокачественные опухоли - злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и злокачественная мезотелиома. Среди больных преобладают мужчины (1,3:1), средний возраст которых составляет 51 год.

Первичные опухоли (27 случаев) также обнаружили у детей моложе 18 лет. Все опухоли были доброкачественными. Основную массу составляли миксомы предсердия (30% всех случаев в педиатрии).

Среди метастатических опухолей сердца преобладала карцинома легких (32,5%), особенно карциноматоз перикарда с выпотом. Менее распространены лимфома и лейкоз (16%), карцинома молочной железы (5%), печени (5%), а также рак почки (4%).

По данным литературы, зарегистрированная частота развития злокачественных опухолей часто ошибочна (до 30%), так как сведения основаны на показателях, полученных из высокоспециализированных центров, куда для экспертного заключения направляют самых тяжелых пациентов [11].

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Опухоли сердца могут сопровождаться клиническими симптомами, хотя чаще их случайно обнаруживают при ЭхоКГ [12-14].

Клинические признаки опухолей представлены классической триадой, описанной Махаймом [1]. В большей степени она свойственна миксоме предсердия и отражает ее внутриполостное расположение и гемодинамические последствия.

•Обструкция. Опухоль растет внутри камеры сердца, занимая ее пространство и затрудняя кровообращение. Типичные симптомы - липотимия и обморок (особенно при локализации опухоли в ЛП и смещении во время диастолы в ЛЖ). Наклон или изменение положения тела может провоцировать обморок. Если опухоль обтурирует митральное отверстие, то может возникать одышка во время физической нагрузки или отек легких. Опухоль, располагающаяся в ПП, может привести к развитию правожелудочковой ХСН. Если во время роста опухоли происходит увеличение предсердий, то возможно развитие ТП и ФП.

•Эмболия. Если опухоль рыхлая (например, ворсинчатая миксома) и состоит в основном из желатинозной ткани, то ее фрагменты могут отделяться и вызывать опухолевую эмболию. Системные эмболии могут быть первым симптомом заболевания и иметь катастрофические последствия, нарушая мозговое кровообращение и приводя к возникновению транзиторной ишемической атаки или инсульта или вызывая развитие ИМ и внезапную смерть. Также возможна эмболия почечной, селезеночной, брыжеечной и бедренно-подколенной артерии. В этих случаях эффективна процедура Фогарти. Для установления опухолевой этиологии обязательно выполняют гистологическое исследование удаленных эмболов и ЭхоКГ. Опухолевые эмболии могут произойти даже при очень малых необструктивных миксомах, что связано с рыхлой структурой ткани. В исключительных случаях при очень больших размерах опухоли часть последней может отсоединиться и обтурировать область бифуркации брюшной аорты седлообразным эмболом. При этом требуется одновременное проведение неотложной операции на аорте и удаление опухоли сердца. Внутриполостные опухоли, расположенные в правых отделах сердца, могут быть источником ТЭЛА и причиной возникновения инфаркта легкого, который часто ошибочно расценивают как пневмонию. В редких случаях эмболии могут быть массивными, создавая препятствие кровотоку в ЛА или даже вызывая образование седловидного тромба в области бифуркации ЛА. Опухоли, локализующиеся в ПЖ, могут выходить за пределы ЛА и имитировать острую ТЭЛА, сопровождающуюся кардиогенным шоком. Фрагменты, отделяющиеся от внутриполостной опухоли, не всегда имеют опухолевое происхождение. На поверхности внутрисердечной опухоли, в том числе на гладкой миксоме, может развиться тромбоз. При папиллярной фиброэластоме тромботические отложения могут образоваться в нескольких опухолевых листьях ветвления главного стебля.

•Общие симптомы включают утомляемость, лихорадку, потерю массы тела, мышечно-суставные боли, анемию, гипергаммаглобулинемию и увеличение скорости оседания эритроцитов. Они, в основном, возникают у пациентов с миксомами, что связано с высвобождением цитокинов (например, интерлейкин-6).

Существуют симптомы и признаки, характерные для интрамурального роста опухоли. Среди них можно выделить аритмии и нарушение проводимости. При росте опухоли в межпредсердной перегородке могут возникать ФП и АВ-блокада различной степени. При локализации опухоли в желудочках или в МЖП развиваются систоло-диастолическая дисфункция, желудочковые нарушения ритма и БНПГ.

Выпот в перикарде может образовываться и при доброкачественных, и при злокачественных опухолях, но геморрагический выпот, особенно в сочетании с тампонадой сердца, - типичный признак злокачественных новообразований.

Небольшие опухоли сердца могут быть бессимптомными. Они не вызывают обструкцию, тромбоэмболию и не сопровождаются общими симптомами. До внедрения в практику визуализирующих методов исследования сердца опухоли, как правило, обнаруживали при вскрытии. В настоящее время они могут быть случайной находкой при проведении ЭхоКГ.

ДИАГНОСТИКА НА ОСНОВЕ МЕЖДИСЦИПЛИНАРНОГО СОТРУДНИЧЕСТВА

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 4)

Прижизненная визуализация сердца привела к революции в диагностике опухолей [8, 12-15]. Ангио-кардиография - первая из подобных процедур, но она обладает рядом недостатков, например инвазивностью и трудоемкостью. Кроме того, ЛП можно визуализировать только после введения контрастного вещества в ПП. Трансторакальная ЭхоКГ с 2D-изображением изменила качество диагностики опухолей сердца. Это легкое и быстрое исследование, выполняемое из нескольких доступов: горизонтальная и вертикальная длинная ось, а также короткая ось. Существуют и дополнительные проекции: двух-, трехкамерная и субкостальная позиция для визуализации полых вен и выходного тракта ПЖ. Чреспищеводная ЭхоКГ обладает лучшим разрешением, что позволяет обнаружить опухоли левых камер сердца, так как датчик располагается позади ЛП и полюса легочных вен [16]. Кроме того, ее применение в качестве интраоперационной процедуры особенно важно для планирования объема хирургического вмешательства, при пластике клапанов сердца, а также при необходимости выполнения манипуляций на межпредсердной перегородке в случае отсутствия остаточных внутрисердечных шунтов.

С помощью 2D- и допплеровской ЭхоКГ можно оценить локализацию, размер, форму, фиксацию, подвижность опухоли, гемодинамические последствия (функционирование клапанов и степень сердечной дисфункции), а также наличие экссудативного перикардита. При проведении пренатальной диагностики опухолей сердца посредством ЭхоКГ плода можно обнаружить даже небольшое опухолевидное образование, но при перикардиальной инфильтрации нельзя получить достаточно полную информацию (рис. 20.4). Контрастная ЭхоКГ позволяет определить кровоснабжение опухоли и более четко дифференцировать ее и пристеночный тромб.

Рис. 20.4. Двухмерная эхокардиография в четырехкамерной позиции: опухоль ЛЖ и гистологическое исследование препаратов, удаленных хирургическим путем. УЗИ позволяет точно оценить размер и локализацию, но не состав ткани: тромб (А, Б), миксома (В, Г), папиллярная фиброэластома (Д, Е). ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ПП - правое предсердие.

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ И МУЛЬТИСПИРАЛЬНАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

МРТ - лучшая из доступных неинвазивных процедур, применяемых для диагностики опухолей сердца, которая позволяет определить локализацию, морфологию, размер, распространение, топографические соотношения, а также возможное прорастание образования в окружающие структуры [17-19]. Она также помогает определить характеристики ткани (присутствие жировой ткани, некроза, кровоизлияния, васкуляризации, кальцификации), хотя ее специфичность все еще остается низкой (рис. 20.5). Именно поэтому в качестве предварительного диагноза следует использовать термин "опухолевидное образование". Окончательный диагноз ставят после получения результатов гистологического исследования. При липоме в T1-взвешенном изображении получают сигнал высокой интенсивности. Таким образом, с высокой вероятностью можно установить гистологическую принадлежность опухоли (табл. 20.2). Использование контрастного вещества позволяет обнаружить опухоли с богатым кровоснабжением, т.е. миксому, ангиому или ангиосаркому. При фиброме задержка распределения контрастного вещества указывает на поглощение однородного гадолиния и существование фиброзной ткани.

Рис. 20.5. Мультиспиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердца при опухоли ЛП. А - на срезе миксомы сердца (КТ) можно визуализировать подвижную опухоль ЛП, выступающую во время диастолы в отверстие МК. Б - при миксоме сердца подвижная опухоль ЛП выглядит гиперинтенсивной по сравнению с окружающим миокардом (МРТ). В - T1-взвешенное изображение миксомы сердца после введения контрастного вещества омнискан (МРТ); можно отметить неоднородный сигнал от опухоли предсердия, накапливающей контрастное вещество. Г - T1-взвешенное изображение липомы сердца; диффузный гиперинтенсивный однородный сигнал, типичный для жировой ткани (МРТ). Д - T1-взвешенное изображение тромба после введения контрастного вещества омнискан (МРТ); запись отсутствует или контрастирование ограничено. Е - T1-взвешенное изображение (МРТ) недифференцированной саркомы ЛП. Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. - Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Таблица 20.2. Характеристика опухолевых тканей in vivo: магнитно-резонансный сигнал от различных тканей в T1- и T2-взвешенном изображении

* Тип сигнала и контрастирование зависит от васкуляризации и насыщенности тканей клетками.

Преимущество мультиспиральной КТ состоит в том, что она обладает лучшим пространственным разрешением в случаях возможного вовлечения в патологический процесс легких, плевральной полости и средостения (рис. 20.6) [20-22]. Кроме того, легко обнаружить кальцификацию опухоли, фиброму (при интрамуральном образовании), миксому (при внутриполостной опухоли предсердий у лиц пожилого возраста) или тератому (в случае перикардиальной опухоли у детей). Проведение мультиспиральной КТ особенно рекомендовано для обнаружения сопутствующей ИБС, планирования ЧТА или АКШ (при необходимости удаления новообразования). Кроме того, МРТ и КТ позволяют дифференцировать серозные и геморрагические перикардиты.

Рис. 20.6. Первичные ангиосаркомы сердца (мультиспиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография). А - на T1-взвешенном МРТ-изображении можно визуализировать слабоинтенсивные области (указаны стрелками), что связано с накоплением метгемоглобина (МРТ). Б - T1-взвешенное МРТ-изображение, полученное после введения контрастного вещества омнискана у того же пациента; заметно гиперусиление сигнала после введения контрастного вещества (указано стрелкой). В - опухоль с неровным контуром (мультиспиральная КТ), инфильтрирующая миокард ПП и перикард (указано стрелками); тонкими стрелками обозначен небольшой метастаз в правом легком. Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. - Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Тем не менее мультиспиральная КТ не предоставляет полную информацию о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца. Это исследование связано с высокодозным облучением, что исключает возможность его неоднократного применения у молодых людей.

Тахикардия и аритмия могут ухудшить качество изображения как при МРТ, так и при мультиспиральной КТ.

Очевидно, что 2D-ЭхоКГ остается первым исследованием для диагностики опухолей сердца, в то время как МРТ и КТ могут быть дополнительными методами, обладающими определенными преимуществами и недостатками. В связи с отсутствием излучения и неинвазивностью 2D-ЭхоКГ и МРТ считают "золотым стандартом" диагностики.