|
нарушения развития артикуляции |
D. Нарушения развития артикуляции |
3.4. Нарушение произношения может встречаться в изолирован- |
|
ной форме, обычно же оно сопутствует нарушениям речи (дисфа- |
|
зии развития). Нумерация этих нарушений дается в соответствии |
|
с таблицей 3-I. |
|
10) Дети с хорошо развитой экспрессивной речью, нормальным |
|
синтаксисом и пониманием, которые говорят очень нечетко, с ис- |
|
кажениями, заменами, ошибками согласования и пропусками со- |
|
гласных, имеют так называемый дефицит фонологического про- |
|
граммирования [856, 858]. При этом, по-видимому, затронут центр |
|
Брока, отвечающий за синтез речевых движений, поэтому здесь |
|
говорят о «речевой диспраксии». Если ребенок плохо владеет экс- |
|
прессивной речью или она практически отсутствует, несмотря на |
|
хорошее понимание, Rapin и Allen [856, 858] обозначают этот под- |
|
тип как «тяжелую экспрессивную форму дисфазии с хорошим по- |
|
ниманием», или вербальную диспраксию (мы говорим о «речевой |
|
диспраксии») (в классификации диспраксии развития соответству- |
|
ет подтипу 2). В речи отсутствуют согласные звуки, наблюдается |
|
«речь из гласных звуков». При этом дети могут жестикулировать, |
|
а в старшем возрасте писать, и у них нет невербальной афазии. |
|
Обычно данный синдром сопровождается коморбидными нару- |
|
шениями в двигательной сфере. По описанию Rapin, трудности, |
|
по-видимому, имеют избирательный характер и касаются пере- |
|
вода фонологической программы в речь, и их нельзя объяснить |
|
общей орально-моторной диспраксией (п. 12 в таблице) или диз- |
|
артрией (п.п. 13, 14). |
|
11) Нарушения звукопроизношения, являющиеся вторичными по |
|
отношению к нарушениям слухового восприятия или снижению |
|
слуха значительной степени; так называемая дисфонемия. |
|
12) Нередко встречается речевая диспраксия как частное проявле- |
|
ние общей орально-моторной диспраксии; обычно мамы расска- |
|
зывают о том, что в раннем детстве у ребенка наблюдались труд- |
|
ности, связанные с кормлением. |
|
Природа этих синдромов, так же как и терминология, из-за быту- |
|
ющих представлений до сих пор продолжают обсуждаться: явля- |
|
ются ли они речевыми или языковыми расстройствами? Аllen и |
|
соавт. [15] рассматривают эти расстройства как языковые, а не |
|
речевые, утверждая, что оба эти типа расстройств включают нару- |
|
шение кодирования на фонологическом уровне. Можно сказать, |
|
что при тяжелых формах экспрессивных расстройств (так называ- |
|
емой вербальной диспраксии) также появляются серьезные про- |
|
блемы при поиске слов и звуков, и тогда это действительно языко- |
|
вая проблема. В то же время нарушения могут относиться к ини- |
|
циированию (порождению) речи. Тогда, среди прочего, можно |
|
думать о дисфункции дополнительной моторной области. Таким |
|
образом, понятие «вербальная диспраксия» не является четким. |
|
Если это – речевая проблема, автор предпочитает применять тер- |
|
мин речевая диспраксия. В этом случае тяжелая форма экспрессив- |
|
ных расстройств речи является, по-видимому, тяжелой формой |
|
дефицита фонологического программирования (см. п. 10). |
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 109
Дефицит фонологического программирования, возможно, имеет более периферический характер по отношению к языку; таким образом, это проблема речи, поскольку дети говорят бегло; они произносят правильно выбранное слово (поставленное на синтаксически правильное место) неправильным образом. Это является проявлением дефицита программирования речевых движений после осуществления лексического выбора или поиска слова
иприводит к образованию новых или бессмысленных слов наряду с известными словами. Дети с речевой диспраксией не выигрывают от знакомства со словом, как это происходит, например, у обычных детей младшего возраста. Мы будем называть это состояние речевой диспраксией развития, а не вербальной диспраксией, поскольку нарушения также обнаруживаются в бессмысленных словах. Речевая диспраксия часто сопровождается дисфазией. Это отдельное речевое расстройство, которое можно точно диагностировать только при отсутствии общей орально-моторной дисфункции. Орально-моторная диспраксия, наоборот, практически всегда служит причиной нечеткой речи, поскольку речевые движения являются движениями орального аппарата. Орально-моторная диспраксия (п. 12 в таб. 3-I) – не символическое расстройство; таким образом, расстройство артикуляции, отмечаемое в данном случае, нельзя называть речевой или вербальной апраксией, потому что оно не является апраксией, относящейся только к речевым движениям (аналогично у ребенка может отмечаться изолированная дисграфия, но общая мануальная конструктивная диспраксия всегда влечет за собой дисграфию). При речевой диспраксии, вероятно, заинтересован центр Брока, отвечающий за синтез речевых движений.
У взрослых афазия и орально-моторная диспраксия могут возникать независимо, но у детей дисфазия развития часто сопровождается дисфонологической речью или даже является ее неотъемлемой частью. На наш взгляд, это происходит по трем причинам: 1) благодаря нейроанатомической близости; центр Брока – поле 44
исоседние зоны 45, 46 и 6 обеспечивают функции артикуляции, фонологического и синтаксического программирования, продуцирования глаголов (поле 47). 2) Эти функции и поля связаны между собой, но еще не функционируют как система модулей. 3) Существует взаимосвязь между продукцией речи и ее восприятием, особенно начиная с 6-го месяца жизни и далее, когда появляется лепет и ребенок сам себя слушает.
Неправильное восприятие речи (п. 11 в таб. 3-I) может лежать в основе неправильного произношения, так называемой дисфонемии, а в тяжелых случаях – и в основе речевых нарушений.
Другими речевыми расстройствами (п.п. 13, 14 и E) являются дизартрия, заикание и т.д., которые не связаны с содержанием речи [см. таб. 3-I].
110
клиническая структура дисфазии развития
3.5. Перед тем как представить клиническую структуру, целесообразно обсудить критерии исключения, которые применяются при диагностике дисфазии развития.
Интеллект часто рассматривают как врожденную, устойчивую и единую функцию. В ходе нашей работы с детьми с трудностями обучения у нас сложилось впечатление, что «интеллект» можно более точно определить как результирующее следствие познавательных способностей и их нарушений, их совместного функционирования и интеграции в структуру личности, со всеми ее желаниями
ицелями. До некоторой степени, это взгляд с точки зрения нейропсихологии и неврологии способностей. Однако существует множество неясностей, касающихся их интегрированного функционирования. Это представление имеет значительное сходство с концепциями, сформулированными в работах Fodor «Модульность мышления» [328] и Gardner «Структура мышления» [367]. Gardner разделил интеллект на «множество интеллектов», таких как лингвистический, музыкальный, логико-математический, пространственный
ителесно-кинестетический. На наш взгляд, недостаточность в развитии перечисленных факторов может приводить к умственной отсталости, которая часто имеет изменчивые профили. Понимание языка – один из таких факторов. Таким образом, снижение интеллекта не является критерием исключения для дисфазии развития, поскольку умственная отсталость не является ни постоянной характеристикой, ни причиной речевых расстройств. Умственная отсталость может включать, а может и не включать дисфазию развития; другими словами, дисфазия развития может быть специфическим нарушением или входить в синдром снижения интеллекта. Значительное снижение слуха представляет критерий исключения для дисфазии развития. Однако есть глухие дети или дети с глубокой потерей слуха, которые обнаруживают дисфазию развития, когда пытаются жестикулировать. Их язык жестов имеет специфические отклонения. Конечно, при исследованиях однородных подгрупп необходимо исключать детей с умственной отсталостью, глухотой, церебральным параличом, а также детей со средовой депривацией. Тем не менее надо учитывать, что у таких детей могут отмечаться черты дисфазии развития. Таким образом, эти критерии исключения и их границы являются произвольно выбранными. Более полно ознакомиться с обсуждением критериев разграничения и исключения и их применением можно в работе Hall и Aram [451]. Клиническая структура расстройств развития речи, особенно дисфазии развития, включает в себя ряд вариантов. Рассмотрим следующие варианты дисфазии развития, которые наблюдаются в клинической практике:
дисфазия развития как специфическое нарушение речи (СНР);дисфазия развития в структуре синдромов умственной отстало-
сти и аутизма;дисфазия развития как преморбидное состояние при «специфи-
ческих» расстройствах обучения, особенно при вербальной или лингвистической дислексии;
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 111
|
дисфазия развития как коморбидное или патогенетическое рас- |
|
стройство при психопатологии. |
Истинная или специфическая |
3.5.1. Если у ребенка отмечается такой подтип дисфазии развития, |
дисфазия развития |
как описан в разделе 3.1, при отсутствии других проблем или не- |
|
значительных нарушениях в сферах невербального и социального |
|
развития можно говорить о специфической дисфазии развития |
|
(СНР). Это расстройство часто наблюдается в форме нарушений |
|
преимущественно экспрессивной речи, и такие случаи обычно |
|
носят семейный характер. При внимательном рассмотрении обна- |
|
руживается, что у большинства детей с дисфазией развития имеют- |
|
ся коморбидные психоневрологические нарушения, особенно это |
|
касается подтипов с нарушениями восприятия речи, а также аутиз- |
|
ма с дисфазией развития. Это не говорит о том, что данные сопут- |
|
ствующие нарушения всегда объясняют патогенез расстройств |
|
развития речи. В разделе 3.6.2 мы описываем результаты исследо- |
|
вания 1988 года 220 детей с дисфазией, иллюстрирующего такого |
|
рода коморбидность. Njiokiktjien и Verschoor [762], сравнивая 45 |
|
детей с нормальным невербальным интеллектом (IQ) и более низ- |
|
ким показателем вербального интеллекта (разница составляла не |
|
менее 25 баллов) и 45 детей с обратным соотношением вербально- |
|
го и невербального интеллекта, показали, что у большинства детей |
|
с низким вербальным интеллектом – детей с дисфазией развития |
|
и дислексией – редко наблюдаются как ГРДВ, так и конструктивная |
|
диспраксия, однако у 60% отмечалась сопутствующая идеомотор- |
|
ная диспраксия (данные по диспраксии пока не опубликованы). |
|
Напротив, у детей с низким невербальным IQ вдвое чаще встре- |
|
чается ГРДВ. Кроме того, в этой группе детей чаще встречается |
|
конструктивная диспраксия по сравнению с группой с низким вер- |
|
бальным интеллектом (эти данные не опубликованы в указанной |
|
статье). |
|
Таким образом, дисфазия развития в чистом виде, «истинная дис- |
|
фазия», встречается достаточно редко. Однако не исключено, что |
|
данный тип дисфазии реже встречается клиницистами, посколь- |
|
ку прогноз в этих случаях достаточно хороший, и специалисты по |
|
развитию речи, достигая успехов в результате проводимых заня- |
|
тий, не испытывают необходимости направлять ребенка на даль- |
|
нейшее обследование. |
Дисфазия развития |
3.5.2. Дисфазия развития может встречаться у детей с синдромами, |
в структуре синдромов |
связанными со снижением интеллекта, либо в качестве одного из |
умственной отсталости и аутизма |
многих функциональных дефицитов, либо признаки дисфазии |
|
развития могут быть выражены значительно глубже по сравнению |
|
с проблемами в невербальной сфере. Состояние речевых функций |
|
у этих детей либо не сильно отличается от картины, наблюдаемой |
|
при СНР, либо напоминает задержку речевого развития. Чаще |
|
встречаются фонологически-синтаксический синдром и смешан- |
|
ный экспрессивно-импрессивный подтип дисфазии. У этих детей |
|
отмечается взаимозависимость между речью и другими функци- |
|
ями. Речевой синдром может вызывать общие нарушения функ- |
|
ционирования, если ребенком не заниматься и не проводить лече- |
112
|
ние. Более того, вследствие того, что не уделяется должное вни- |
|
мание анализу данных анамнеза и психологических тестов, неко- |
|
торых детей с тяжелой дисфазией развития считают умственно |
|
отсталыми. Часто – по меньшей мере в 50% случаев – встречаются |
|
неклассифицированные формы умственной отсталости. Примерами |
|
синдромов с установленной причиной являются: синдром Дауна |
|
(трисомия по 21 хромосоме) и несколько нарушений Х-хромосомы, |
|
таких как синдром Клайнфельтера (XXY), синдром ломкой X-хромо- |
|
сомы, синдром 49 хромосом (XXXXY), синдром 47 хромосом (XXX). |
|
Примерами нехромосомных синдромов с речевыми нарушениями |
|
и умственной отсталостью являются алкогольный синдром плода |
|
и расстройства у детей, родившихся от матерей-наркоманок, а так- |
|
же синдром Корнелии де Ланге, врожденный гипотиреоз, гистиди- |
|
немия (врожденное нарушение аминокислотного обмена). Про- |
|
филь речевых нарушений при перечисленных синдромах значи- |
|
тельно варьирует. Обзор этих синдромов и их фенотипических |
|
проявлений см. в гл. 6 и таб. 6-II. |
|
Если у ребенка отмечается асимволия или безречевой аутизм, ли- |
|
бо, в более легких случаях, аутистические эхолалии, то эти случаи |
|
классифицируются как относящиеся к аутистическому спектру. |
|
Эти синдромы речевых нарушений – не единственные определяю- |
|
щие факторы «отсутствия социального взаимодействия», являю- |
|
щегося кратким функциональным определением аутизма. Нару- |
|
шения невербальных механизмов, таких как экспрессивная и/или |
|
импрессивная переработка языка мимики и жестов, также являют- |
|
ся важным или даже представляют более основополагающее звено |
|
патогенеза аутизма. Это проявляется при высокофункциональном |
|
аутизме (Аспергеровского типа), когда речь нормальна или имеет |
|
сходство с семантически-прагматическим синдромом. Рисунок 3–I |
|
дает представление о взаимосвязи между нарушениями развития |
|
речи и аутизмом. |
Дисфазия развития |
3.5.3. У ребенка с дисфазией развития черты дисфазии часто на- |
как преморбидное состояние |
блюдаются и в школьном возрасте. Многие дети с дисфазией име- |
при «специфических» |
ют сложности с чтением и правописанием (дислексия развития). |
расстройствах обучения |
Когда при обучении чтению ребенок подходит к этапу освоения |
|
букв (алфавитному этапу) и орфографии (описано U.Frith; 1986), |
|
он сталкивается либо с проблемой перевода графемы в фонему из- |
|
за отсутствия фонематической осведомленности (так называемая |
|
фонематическая или слуховая дислексия), и/или у него возникают |
|
нарушения чтения из-за дефицита вербализации, недостаточной |
|
беглости речи, трудностей узнавания и поиска слов (динамическая |
|
и аномическая дислексия, вербальная или лингвистическая дис- |
|
лексия). Более подробный обзор соотношения между дислексией |
|
и дисфазией развития см. у Njiokiktjien [744, 746]. |
Дисфазия развития |
3.5.4. Почему так важна ранняя диагностика дисфазии развития? |
как коморбидное |
Развитие устной речи сказывается на формировании познаватель- |
или патогенетическое расстройство |
ного, эмоционального и социального аспектов внутренней речи |
при психопатологии |
(De Ajuriaguerra с соавт. 1976; Menyuk 1986), способности диффе- |
|
ренцированного вербального выражения чувств и мыслей, эмоци- |
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 113
онального развития в целом (Tan 1990) и школьном обучении (см. предыдущий раздел).
Убольшого числа детей с дисфазией развития (приблизительно 50%) отмечаются проблемы поведения. Проблемы поведения в более старшем возрасте часто можно предвидеть уже с двухили трехлетнего возраста, и они имеют сильную корреляцию со структурой речи в этом возрасте. Так, при исследовании частоты нарушений развития речи (как бывших в прошлом, так и текущих)
у детей, лечившихся по месту жительства специалистами из двух детских психиатрических учреждений Амстердама (Педологический институт и детский психиатрический центр Triversum), из 600 пациентов, обследованных автором за 20 лет, средний процент речевых нарушений составил 40% и был еще выше среди детей младшего возраста.
Удетей с расстройствами понимания речи отмечается тенденция к аутистическим проявлениям (Cantwcll и Baker 1977). По нашему опыту, нередко можно наблюдать детей, демонстрирующих вторичные психотические или аутистические черты, либо у которых были диагностированы пограничные нарушения, а после лечения у них сохранялись лишь легкие признаки дисфазии развития. Детям, которые владеют речью, но ее развитие происходило с задержкой, речь лишена содержательности, отсутствуют коммуникативные речевые навыки (часто это эхолаличная аутистическая речь или семантически-прагматический синдром), психиатры ставят диагноз «атипичного первазивного расстройства развития детского возраста». Эти дети часто демонстрируют аутистические черты. Взаимосвязь между аутизмом и дисфазией развития нелегко определить, так как у детей с дисфазией развития могут проявляться вторичные аутистические реакции, а у детей с первичным аутизмом часто имеются тяжелые нарушения развития речи, которые учитываются при постановке диагноза «аутизм». Необходимо подчеркнуть, что аутизм – не единственная патогенетическая причина и что аутистические реакции могут развиваться у детей при всех видах органической патологии мозга, и это будет зависеть от особенностей окружения ребенка. Данное положение недавно снова было подчеркнуто в редакционной статье Bax [71]. Обзор
по исследованиям поведенческих последствий дисфазии развития см. Njiokiktjien (2006).
114
|
нейробиологические основы: |
|
кратко о патогенезе и этиологии |
|
3.6. Постоянно возникающий вопрос по поводу РРР касается при- |
|
чин часто встречающихся экспрессивных и смешанных подтипов |
|
дисфазии развития. Этот вопрос является двойственным. Каковы |
|
патогенез и патофизиология дисфазии развития (функциональные |
|
нарушения в одном или в обоих полушариях мозга) и что опреде- |
|
ляет этиологию (генные нарушения, ломкая Х-хромосома и другие |
|
хромосомные аберрации, инфекции, токсические, гормональные |
|
и другие повреждающие воздействия, такие как гипоксически- |
|
ишемическое). |
Нужно ли подтверждать |
3.6.0. Очевидно, что при обычном неврологическом обследова- |
расстройства развития речи |
нии и использовании традиционных лабораторных методов (элек- |
с помощью электрофизиологических |
троэнцефалография, нейровизуализация) по меньшей мере у по- |
методов и методов нейровизуализации? |
ловины детей с дисфазией развития не выявляется каких-либо от- |
|
клонений (см. ниже). То же самое относится к некоторым детям с |
|
умственной отсталостью, нейропсихиатрическими расстройства- |
|
ми, такими как ГРДВ, синдром Туретта, депрессия и шизофрения. |
|
Является ли это аргументом для того, чтобы отрицать неврологи- |
|
ческую природу этих заболеваний, или разрешающая способ- |
|
ность большинства традиционных методов является недостаточ- |
|
ной для подтверждения нарушений? По нашему мнению, верно |
|
второе утверждение. |
Что представляет собой |
3.6.1. Предполагается, что в процессе онтогенеза, начиная с самого |
развивающаяся система структур мозга, |
рождения, система мозговых структур, обеспечивающая функции, |
отвечающая за речь и языковые функции? |
связанные с устной речью, подвержена динамическим изменени- |
|
ям. Это не только функциональные, но и структурные изменения, |
|
такие как ретракция аксонов и образование синаптических связей. |
|
Роль обоих полушарий в 18 месяцев и в более старшем возрасте |
|
различна. Мы предполагаем, что у младенцев при обработке инто- |
|
национных аспектов вербальной информации, а также узнавании |
|
ключевых слов более существенную роль играет правое полушарие. |
|
Как только потребуются сложные формы вербальной перцепции |
|
и в речи появляются синтаксические структуры (начиная с предло- |
|
жений из трех слов), доминирующую роль начинает играть левое |
|
полушарие, и это доминирование становится полным к 4–5 годам, |
|
когда представления ребенка приобретают связный характер. Не- |
|
которые дети рождаются с измененными структурами левого или |
|
правого полушария, и/или возможность их перестройки в ходе |
|
онтогенеза в той или иной степени утрачивается. Это будет рас- |
|
сматриваться в разделе 3.6.3, касающемся патогенеза. |
|
С позиций этиологии нарушения можно объяснить такими фак- |
|
торами, как мозговые поражения и пороки развития, нарушения |
|
пренатального развития на клеточном уровне (например, процессов |
|
клеточной миграции), хромосомные аберрации и болезни обме- |
|
на. Нозология не может основываться исключительно на лингви- |
|
стических критериях. Если мы хотим прийти к патогенетической |
|
концепции отклоняющегося развития речи, то следует учитывать |
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 115
возрастные аспекты, общее аффективное, неврологическое и когнитивное развитие, а также роль генетических факторов. Классификация, которая, как представляется, имеет непосредственное отношение к клинической неврологии, была предложена Rapin и Allen [856, 858], однако в ней пока не учитываются полушарные
|
перестройки. |
|
Есть несколько подходов, которые могут использоваться для выяв- |
|
ления нейробилогических причин: |
|
1) Латеральные различия, отмеченные в ходе неврологического |
|
осмотра, стандартных ЭЭГ и КТ. |
|
2) Посмертное исследование мозга людей с дисфазией. |
|
3) Методы функциональной нейровизуализации (ПЭТ, ОФЭКТ, |
|
МРТ, исследование регионарного мозгового кровотока) или вы- |
|
явление нейрофизиологических особенностей (метод вызванных |
|
потенциалов, МЭГ). |
|
4) Анализ нарушений переработки вербальной информации в рече- |
|
языковой системе. |
|
5) Поиск косвенных подтверждений нарушений полушарной до- |
|
минантности. |
|
6) Исследование мозга погибшего плода и прижизненная морфо- |
|
метрия мозга. |
|
7) Изучение генетических паттернов и выявление дефектов генов. |
|
8) Эпигенетические факторы: иммунные заболевания и роль те- |
|
стостерона. |
Латеральные различия, выявляемые |
3.6.2. Начнем с обобщения результатов, полученных при исследо- |
в ходе неврологического осмотра |
вании неврологических нарушений у 220 детей. В данную группу |
и стандартных ЭЭГ и КТ |
не включались дети с нарушениями слуха (снижение слуха тяже- |
|
лее, чем соответствующее 30 децибелам с обеих сторон) и с отста- |
|
ванием в психическом развитии (по невербальному IQ). В этой |
|
группе детей с дисфазией развития, у которых обычно отмечались |
|
выраженные нарушения экспрессивной речи и фонологически- |
|
синтаксический синдром, описанный Rapin и Allen [856, 858], об- |
|
наруживались следующие неврологические симптомы и синдромы: |
|
Гемисиндромы, которые были диагностированы на основании |
|
односторонних двигательных нарушений, обычно в виде легкого |
|
спастического гемипареза, иногда гемиатаксии. В большинстве |
|
случаев данные ЭЭГ и/или КТ подтверждали топическую локали- |
|
зацию поражения. |
|
– Левосторонний гемисиндром (правое полушарие) был отмечен |
|
у пяти детей. Один ребенок был не полностью праворуким. Идео- |
|
моторная диспраксия (проявлялась в неловкости при обращении |
|
с предметами домашнего обихода) была отмечена у двух детей. |
|
У всех пяти детей наблюдались конструктивные моторные труд- |
|
ности. |
|
– Правосторонний гемисиндром (левое полушарие) был отмечен |
|
у 30 детей. Семь из них были не полностью праворукими, восемь |
|
были леворукими. Идеомоторная диспраксия выявлена в 13 слу- |
|
чаях, как и конструктивная диспраксия. |
|
Во всей группе из 220 детей 30 были не полностью праворукими |
|
и 21 ребенок был леворуким; таким образом, 23% детей не были |
116
праворукими. Это несколько выше средней частоты встречаемости неправорукости, которая, вероятно, была патологической у некоторых из этих детей и указывала на функциональные нарушения левого полушария.
При ЭЭГ-исследовании 163 детей (в число исследуемых не вошли дети с гемисиндромами) в 11 случаях были отмечены аномалии справа, в 25 случаях – слева и в шести случаях – с обеих сторон. Таким образом, у четвертой части этих детей выявлены изменения на ЭЭГ.
КТ-исследования, проведенные у 37 детей (в число исследуемых не вошли дети с гемисиндромами), показали наличие правосторонних изменений у двух детей, левосторонних изменений у четырех детей и двусторонних изменений у восьми детей.
При исследовании вызванных слуховых потенциалов, особенно при стимуляции правого уха, патологический характер имели
стволовые, средне- и длиннолатентные потенциалы (Njiokiktjien [766]).
Дети с «чистой» дисфазией и высоким невербальным IQ составили особую подгруппу. Такое сочетание нередко встречается у детей с достаточно высокими зрительно-пространственными способностями, которые могли бы, например, стать художниками, или у детей с высокими математическими способностями (Patten [806]). Из обследованной нами группы были отобраны дети с расхождением показателя вербального и невербального интеллекта по меньшей мере в 30 баллов, с показателем невербального интеллекта 100 баллов и выше. Эти дети вдвое чаще происходили из семей со случаями дисфазии развития и дислексии, чем остальная часть группы, и демонстрировали крайне незначительное количество неврологических нарушений и признаков леворукости (Njiokiktjien 1988). Это позволяет предположить отсутствие повреждения мозга и наличие генетического фактора. До сих пор не было никакой информации относительно того, отмечаются ли у детей из этой группы также анатомические изменения со стороны больших полушарий. Этот вопрос обсуждается в следующем разделе.
Результаты этого исследования показывают, что отчетливые гемисиндромы отмечаются менее чем в 15% случаев и что имеющиеся симптомы указывают на преобладание левополушарных функциональных нарушений. Во всей группе у 91 ребенка (41%) были обнаружены несомненные неврологические отклонения: у 59 детей – левополушарные, у 18 – правополушарные, у 14 – двусторонние. Эти цифры получены на основании подтвержденных двигательных гемисиндромов, изменений на ЭЭГ и КТ. Оценки носят консервативный характер, поскольку сама по себе картина речевых нарушений, асимметрия моторной координации лицевой мускулатуры, оральная и идеомоторная диспраксия, нарушение пальцевой локализации и патологическое левшество не играют какой-либо роли в качестве признаков латерализации. Если эти признаки, за исключением речевых нарушений, рассматривать как неврологические симптомы, то детей без признаков органического повреждения мозга действительно окажется совсем немного.
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 117
При семантико-прагматическом синдроме, характеризующемся нарушением понимания речи и сохранной экспрессивной речью, отмечено крайне мало признаков изменений со стороны больших полушарий. Что касается обнаруженных неврологических нарушений, то они не имели статистически достоверной связи с состоянием речи. Также было показано, что, несмотря на относительно высокую частоту левополушарных симптомов, фокальных нарушений при КТ-исследовании обычно не определялось.
фото 1. |
|
фото 2. |
|
фото 3. |
9-летний мальчик с тяжелой |
|
6-летний ребенок, рожденный |
Леворукая 8-летняя девочка из |
|
дисфазией развития, проблема- |
|
недоношенным от матери, упо- |
близнецовой пары, при рожде- |
|
ми поведения и обучения. |
|
треблявшей героин. У него отме- |
нии перенесла асфиксию и судо- |
|
Левый боковой желудочек шире, |
|
чаются признаки церебрального |
роги. Она начала ходить и гово- |
|
чем правый. Левая височная до- |
|
паралича с неглубоким левосто- |
рить в срок, но фразовая речь |
|
ля меньше, чем правая, тогда |
|
ронним гемипарезом, псевдо- |
появились только в 3,5 года; |
|
как обычно картина является |
|
бульбарный синдром, парезы |
понимание недостаточное, по- |
|
обратной. В целом левое полу- |
|
мускулатуры языка и лица. Он |
казатель вербального интеллек- |
|
шарие меньше правого. |
|
не говорит, но понимает значи- |
та равен 68 баллам, показатель |
|
Причина этого расстройства не- |
|
тельно лучше; идеомоторный |
невербального интеллекта со- |
|
известна, и взаимосвязь между |
|
праксис в норме; у него было не- |
ставляет 87 баллов. Оба показа- |
|
изменениями на КТ и клиниче- |
|
сколько эпилептических присту- |
теля были выше в возрасте 6 лет |
|
ской картиной имеет предполо- |
|
пов. Имеются изменения на ЭЭГ |
и снизились к 12 годам. Способ- |
|
жительный характер. Возможно, |
|
в лобных областях с двух сторон. |
ности к обучению находятся на |
|
что изменения, показанные |
|
На снимках МРТ помимо широ- |
самом низком уровне. Имеются |
|
на фото 3, носят легкую форму. |
|
ких желудочков и сильвиевой |
левосторонние изменения на |
|
|
|
борозды имеется утолщение ко- |
ЭЭГ, на снимке МРТ вероятно |
|
|
||||
|
|
ры в околосильвиевой области – |
повреждение (лейкомаляция), |
|
|
|
нарушение кортикализации, |
возникшее в перинатальный пе- |
|
|
|
свойственное клинической кар- |
риод в области хвостатого ядра. |
|
|
|
тине оперкулярного синдрома. |
Контуры левого полушария |
|
|
|
|
|
спроецированы поверх правого, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
чтобы показать левостороннюю |
|
|
|
|
атрофию. |
|
|
|
|
|
118
Посмертное исследование мозга; |
3.6.3. В исследовании, направленном на изучение специфических |
нарушения, сравнительно редко |
нарушений развития, были найдены патологоанатомические изме- |
выявляемые прижизненно |
нения в симметричных отделах височных долей на planum tempo- |
|
rale (которая формирует верхнюю поверхность височной доли и |
|
которую можно увидеть только тогда, когда сильвиева борозда рас- |
|
ширена. – Примеч. науч. ред.), а именно полимикрогирия (уменьше- |
|
ние размеров извилин), эктопия нейронов и фокальные дисплазии. |
|
Эти аномалии возникают из-за нарушений миграции нейронов во |
|
внутриутробном периоде. Когда отклонения достигают видимых |
|
размеров, они могут быть зафиксированы на МРТ. До сих пор не- |
|
ясно, имеют ли нарушения миграции гормональную либо генети- |
|
ческую/хромосомную причину или же возникают из-за мозгового |
|
поражения на ранних этапах развития. Представляются возможны- |
|
ми токсические, сосудистые и инфекционные причины поврежде- |
|
ний. Аномальная асимметрия и одновременно присутствующие |
|
структурные изменения в коре могут играть дополнительную роль |
|
в патогенезе дисфазии и дислексии (Galaburda с соавт. 1985). Другая |
|
кортикальная аномалия, могущая быть следствием дисплазии, при- |
|
обретенного перинатального или постэнцефалитического пораже- |
|
ния мозга, отмечается в передней оперкулярной области и заметна |
|
при МРТ. Двусторонний оперкулярный синдром (или синдром |
|
Foix–Chavany–Marie) приводит к возникновению псевдобульбарной |
|
паретической анартрии или дизартрии и орально-лицевого паре- |
|
за. Однако если у ребенка имеется расстройство развития или по- |
|
ражение мозга было получено в раннем возрасте, то это может вы- |
|
звать мутизм при нормальном понимании или, при более легком |
|
варианте, тяжелое нарушение речи (фонологического программи- |
|
рования) и сопутствующие расстройства экспрессивных языковых |
|
функций (беглости, морфосинтаксиса). Сопутствующие симптомы |
|
нарушений языковых функций могут быть связаны с лобной опер- |
|
кулярной областью (центр Брока или F3), а речевых нарушений – |
|
с роландической оперкулярной зоной. Таким образом, клиниче- |
|
ская картина обусловливается локализацией и взаимосвязями |
|
структур мозга. Обстоятельное обсуждение см. у De Smet [265]. |
Функциональная нейровизуализация |
3.6.4. По очевидным причинам, данных этих исследований пока |
при дисфазии у детей |
мало. Tzouno с соавт. (1994) зафиксировали отсутствие изменений |
|
регионального кровотока в левом полушарии мозга при выполне- |
|
нии заданий на различение фонем (в сравнении с состоянием от- |
|
дыха и простой слуховой стимуляцией) у детей со смешанной им- |
|
прессивно-экспрессивной формой дисфазии развития (но не с экс- |
|
прессивной ее формой). Результаты этого исследования говорят, |
|
как и ожидалось, в пользу нарушений функций левого полушария. |
Исследования дисфункций системы, |
3.6.5. Значительная часть исследований указывает на отклонения |
отвечающей за речь и языковые функции |
переработки информации в височных областях мозга у детей с дис- |
|
фазией, а именно на нарушение различения быстрых и коротких |
|
слуховых стимулов, таких как CV-слоги1 (Tallal с соавт. 1980, 1985). |
|
|
|
1 Открытые слоги, состоящие из согласного и гласного звука. – Примеч. пе- |
|
рев. |
|
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 119 |
Поиск косвенных подтверждений нарушений полушарной доминантности или других функциональных отклонений
Мозолистое тело, восприятие речи и моторная координация
Некоторые авторы ошибочно полагали, что причиной дисфазии развития являются проблемы слухового восприятия (Benton 1964; Tallal с соавт. 1980; Eisenson 1968). Они придерживались той точки зрения, что аномальное развитие устной речи во всех ее аспектах происходит из-за дефицита восприятия речи. У детей с аномальным развитием устной речи действительно имеются более выраженные трудности различения быстрой последовательности звуков речи по сравнению с обычными детьми, и, таким образом, у них отмечается расстройство восприятия на фонематическом уровне (Tallal с соавт. 1980). Однако если речевые звуки предъявляются более медленно, перцепцивные проблемы и трудности проговаривания уменьшаются, хотя экспрессивный лингвистический компонент в виде аграмматизмов продолжает существовать. Проблемы восприятия не являются причиной речевых нарушений, хотя они действительно частично влияют на проблемы артикуляции, которые имеются у этих детей (Frumkin и Rapin 1980). Другим авторам также не удалось найти подтверждение той точки зрения, что речевые расстройства обусловлены нарушениями слухового восприятия (Wolfus и др. 1980; Hecox [470]). Однако у очень маленьких детей (1,5–3 года) могут быть трудности восприятия даже коротких фраз из-за значительных нарушений перцептивной обработки, так как короткие предложения подобны гештальту и слышатся как одно длинное слово.
3.6.6.Как отмечалось выше, приблизительно у половины детей с дисфазией развития не обнаруживается никаких отчетливых неврологических отклонений. В отношении этих детей объяснение имеющихся симптомов не связано с повреждением мозга. Существуют различные гипотезы относительно формирования доминантности левого полушария и нарушений его функций, приводящих к дисфазии развития и дислексии (подробнее см. Njiokiktjien (1994) и Hynd (1989)). Косвенными подтверждениями могут быть, например, данные нейропсихологического обследования, включающего дихотическое прослушивание или стимуляцию половины зрительного поля (здесь не обсуждаются), морфологического изучения мозга или неправильный паттерн полушарной доминантности, проявляющийся в предпочтении руки, рассматриваемый в рамках генетической теории (см. ниже). Стоит упомянуть два других аспекта: межполушарное взаимодействие и функцию памяти.
3.6.7.У некоторых детей имеются симптомы, которые наводят на мысль о возможности межполушарного разобщения. Пристальное внимание уделяется роли межполушарной взаимосвязи у детей старшего возраста с дисфазией развития и симптомами дислексии (Klicpera 1984). И наоборот, большинство обследованных нами детей с аномалиями мозолистого тела демонстрировали отклонения в речевом развитии (Njiokiktjien 1988; Ramaeckers и Njiokiktjien 1991). Каллозальная гипотеза автора относительно отклонений восприятия речи состоит в том, что помимо прочего нарушение в системе правого слухового проводящего пути, идущего в левую височную область, в сочетании с недостаточностью передачи
120
|
через мозолистое тело справа налево, может играть роль в наруше- |
|
нии восприятия речи в левой височной области. В норме у детей |
|
и взрослых существует легкая асимметрия стволового слухового |
|
вызванного потенциала с правосторонним акцентом, что позво- |
|
ляет предполагать доминантность правого уха в процессе слухо- |
|
вого восприятия (Pinkerton с соавт. 1989). Предполагается, что у |
|
детей с дисфазией имеется дисфункция этой проводящей системы |
|
(Njiokiktjien 1984). |
|
У детей с отклонением речевого развития мозолистое тело также |
|
играет роль в обеспечении моторной координации (Amorosa 1981). |
|
Это может быть косвенно связано с продуцированием речи. У них |
|
не являются редкостью нарушения бимануальной координации |
|
(Njiokiktjien 1983; Njiokiktjien с соавт. 1990). |
|
Нарушение межполушарных связей может способствовать на раз- |
|
личных уровнях проявлению дисфазии развития и дислексии, ли- |
|
бо в изолированном виде, либо как компонента корковых анома- |
|
лий (обзор см. в Njiokiktjien 1996). На более поздних этапах разви- |
|
тия влияние межполушарного фактора на речь пациента стано- |
|
вится менее заметным. Большинство пациентов с расщепленным |
|
мозгом, у которых мозолистое тело было разъединено хирургиче- |
|
ским путем, говорят «нормально». Недавние исследования также |
|
указывают на нарушение каллозальных связей [311a]. |
Нарушения слуховой памяти |
3.6.8. У некоторых детей отмечается чрезвычайно слабое слухо- |
|
вое удержание и воспроизведение, что проявляется, когда они по- |
|
вторяют услышанное. Это вызывает у детей значительные слож- |
|
ности, когда окружающие люди говорят слишком длинными пред- |
|
ложениями, а в дальнейшем также затрудняет чтение. Механизм |
|
актуализации мнестических следов нарушается так же часто, как |
|
и запоминание, что проявляется в виде нарушений поиска слов. |
|
Это может вызвать у ребенка проблемы при повторении, спон- |
|
танной речи и чтении. В этом процессе наряду с корковыми поля- |
|
ми в центре Вернике (Selnes с соавт. 1985) могут играть роль лим- |
|
бическая и диэнцефальная системы памяти. Gathercole и Baddeley |
|
[370] идут так далеко, что связывают почти все признаки СНР/ |
|
дисфазии развития с расстройством кратковременной фонологи- |
|
ческой памяти, и предполагают, что основное назначение фоно- |
|
логической петли – компонента рабочей памяти – заключается в |
|
сохранении незнакомых звуковых паттернов и ее использование |
|
в запоминании последовательностей знакомых слов носит вто- |
|
ричный характер. |
Исследование мозга погибших плодов |
3.6.9. Некоторое время считалось, что частота встречаемости дис- |
и прижизненная морфометрия мозга |
лексии выше у мальчиков и что эти мальчики часто являются лево- |
|
рукими. Это можно рассматривать как косвенное свидетельство |
|
аномальной полушарной доминантности. Geschwind и соавт. по- |
|
дошли к рассмотрению нарушения полушарной доминантности |
|
под другим углом. Их теории сосредоточены на эмбриональном |
|
происхождении дислексии. Начиная с 30-й недели развития плода |
|
можно заметить, что planum в левой височной доле, имеющей от- |
|
ношение к речевым функциям, у него обычно больше, чем спра- |
|
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 121 |
|
ва. Только в небольшом числе случаев мозг бывает симметричным |
|
(15%), и еще меньше случаев (5%) явной мозговой асимметрии в |
|
пользу правого полушария [см. обзор Galaburda 1988]. Ряд иссле- |
|
дований был посвящен отсутствию этой асимметрии у детей с |
|
дисфазией развития и дислексией. В 1989 году мы проводили МРТ |
|
в группе из 23 детей с дисфазией развития (СНР) [241]. У этих па- |
|
циентов значительно чаще, чем в контрольной группе, правое по- |
|
лушарие имело большие продольные размеры. Измерения шири- |
|
ны показали, что, по сравнению с контрольной группой, у наших |
|
пациентов левая височная область не имела тенденции к увеличе- |
|
нию по отношению к правой. Rumsey и соавт. (1997), представляя |
|
обзор морфометрических исследований, изучали planum temporale |
|
у взрослых с дислексией с помощью МРТ и трехмерного воспроиз- |
|
ведения изображения. Они отметили, что только «у некоторой |
|
части обследованных с дислексией (и РРР) может наблюдаться |
|
необычная симметрия или реверсия асимметрии в этой области». |
|
Повторно пересчитав ранее полученные результаты, Galaburda |
|
с соавт. (1987) заключили, что расстройство может быть связано |
|
с отсутствием физиологической эмбриональной гибели клеток |
|
в правом полушарии, в результате чего оба полушария остаются |
|
симметричными. Вопрос теперь состоит в том, каким образом |
|
классифицировать различные клинические проявления на осно- |
|
вании данных анатомических исследований. В настоящее время |
|
все еще неясно, каким образом возникают аномалии симметрии: |
|
являются ли их причинами гормональные, генетические наруше- |
|
ния либо они происходят в результате повреждения или интокси- |
|
кации? При внимательном чтении статей по дислексии часто скла- |
|
дывается впечатление, что в них идет речь о детях с дисфазией |
|
развития. Можно предположить, что одно и то же нарушение моз- |
|
говой доминантности ответственно как за формирование дисфа- |
|
зии развития, так и вербальной дислексии. |
Изучение генетических паттернов |
3.6.10. Важной генетической теорией является теория правосторон- |
и выявление дефектов генов |
него смещения Аннетт (Annett 1985), которая касается нарушения |
|
генной экспрессии локализации речевых функций и мануального |
|
предпочтения в левом полушарии, связанной с половыми различи- |
|
ями. Аннетт считает, что отсутствие гена «правого сдвига», или RS- |
|
гена, является значимой предпосылкой для возникновения отклоне- |
|
ний обычного левополушарного паттерна латерализации в отно- |
|
шении речи и сопутствующего мануального предпочтения. |
|
Как показали исследования, паттерны дисфазии развития переда- |
|
ются по наследству. Генетическая основа начинает проясняться; |
|
например, в исследовании Fisher и соавт. [323] выявлен генный |
|
дефект в 7-й хромосоме с аутосомно-доминантным типом насле- |
|
дования. |
Иммунные заболевания |
3.6.11. Geschwind и Behan (1982) первыми заметили корреляцию |
и роль тестостерона |
между леворукостью, трудностями обучения (дислексией) и ауто- |
|
иммунными заболеваниями у мальчиков и членов их семей. После |
|
этого была сформулирована гипотеза о том, что дислексия и лево- |
|
рукость обусловлены нарушениями в левом полушарии, проявля- |
122