ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВИТИЛИГО
•Встречается в среднем у 0,5-2% белых европейцев, у 2-4% индийцев (в некоторых регионах Индии распространенность достигает 8,8%), арабов, африканцев и азиатов
•В 70-80% сл. заболевание начинается в возрасте от 10 до 30 лет
•Распространенность среди детей и подростков не отличается от
распространенности среди взрослого населения
•Гендерная
предрасположенность отсутствует, но среди обращающихся за лечением соотношение женщин и мужчин 2:1
12
ПАТОГЕНЕЗ
• Генетическая предрасположенность
–До 35% больных витилиго имеют родственников, также страдающих этим заболеванием
–Риск развития витилиго при наличии заболевания у родственника первой степени родства 7%, у идентичного близнеца – 23%
–Наследование полигенное, выявлено около 50 генных локусов, ассоциированных с повышенным риском развития витилиго (VIT 1(FBX011), AISI, NALP1, PTPN22 и др.)
–У лиц с наследственной предрасположенностью заболевание начинается в более раннем возрасте
Врожденная дизрегуляция активации меланоцитов в ответ на стресс, инициированный экзогенными и эндогенными стимулами
• Окислительный стресс меланоцитов
–Повышение активности перекисного окисления липидов
–Снижение активности ферментов антиоксидантной системы, контролирующих уровень активных форм кислорода (супероксиддисмутазы, каталазы и др.)
Повышение уровня свободных радикалов кислорода
Ингибирующее влияние на тирозиназу 
Повреждение и гибель меланоцитов
• Аутоиммунные нарушения
– |
Витилиго сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями |
|
– |
В сыворотке больных присутствуют антимеланоцитарные антитела |
13 |
•Витилиго — мультифакториальное заболевание, ассоциированное как с генетическими, так и со средовыми факторами
•Центральное звено патогенеза —
аутоиммунная деструкция меланоцитов
•Основную роль в разрушении меланоцитов отводят специфичным цитотоксическим CD8 + Т-клеткам. Они также способствуют прогрессированиюзаболевания за счет местной продукцииIFN-γ, выработки IFN-γ-индуцированных хемокинов 14
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
(J.P. Ortonne, D.B. Mosher, T.B. Fitzpatrick, 1983)
• Локализованное |
|
– фокальное (одно или несколько пятен на отдельном участке |
|
кожного покрова, не составляющем сегмента) |
|
– сегментарное (одно пятно или более в пределах сегмента) |
|
– витилиго слизистых оболочек |
|
• Генерализованное |
|
– вульгарное (симметричные |
|
множественные |
|
депигментированные пятна |
|
на различных участках кожи) |
|
– акрофациальное (поражение |
|
дистальных отделов |
|
конечностей и лица) |
|
– смешанное |
|
• Универсальное — пигмент |
|
отсутствует на площади, |
|
превышающей 80-90% общей |
|
площади кожного покрова |
15 |
|
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
(Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2012)
1. Несегментарное витилиго:
•генерализованное (вульгарное) — 78%
•акрофациальное — 2%
•универсальное — 0,5%
•смешанное (сочетание несегментарного и сегментарного)
•витилиго слизистых оболочек (более одного очага поражения) — 0,5%
•редкие варианты
2. Сегментарное витилиго (5%):
•унисегментарное
•бисегментарное
•плюрисегментарное
МКБ-10: L80 — Витилиго
МКБ-11:
ED63.0 Витилиго 9A06.1 Витилиго век или периокулярнойобласти
3. Недетерминированное/неклассифицированное витилиго:
•фокальное — 14%
•витилиго слизистых оболочек (один очаг поражения)
16