5 курс / Госпитальная педиатрия / Дифференциальная_диагностика_геморрагического_синдрома
.pdfБолезнь Виллебранда (D68.0) –
геморрагический диатез с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленный количественным или качественным дефектом фактора Виллебранда
Функции фактора Виллебранда:
•носитель VIII фактора
•активирует адгезию и агрегацию тромбоцитов
Диагностика болезни Виллебранда
Нарушение функции тромбоцитов |
Снижение уровня |
(петехиально-синячковый тип |
VIII фактора |
кровоточивости) |
(гематомный тип |
|
кровоточивости) |
Кровотечения из слизистых (носовые, |
Гематомы (гемартрозы |
десневые, маточные, желудочно- |
очень редко |
кишечные) и мест инъекций, петехии и |
|
экхимозы |
|
Удлинение времени кровотечения, |
Удлинение времени |
снижение агрегации тромбоцитов с |
свертывания, удлинение |
ристомицином, снижение ретракции |
АПТВ, снижение уровня |
кровяного сгустка |
VIII фактора |
Клиника болезни Виллебранда
Не менее 2х эпизодов спонтанных носовых кровотечений, не останавливающихся под воздействием 10 минутной компрессии или не менее 1 эпизода, потребовавшего гемотрансфузии
Длительные (более 15 минут) кровотечения из обычных ран или кровотечения из обычных ран, рецидивировавшие в течение 7 дней после травмы
Кожные геморрагии (синяки), не соответствующие характеру травмирующего воздействия
Кровотечения со слизистых полости рта, потребовавшие медицинской помощи, в том числе: десневые кровотечения, кровотечения при смене зубов, ушибах губ или травмах языка
Спонтанные желудочно-кишечные кровотечения, которые потребовали медицинской помощи или приводящие к острой или хронической анемии, не объясняющиеся язвами или портальной гипертензией
Тяжелые длительные или рецидивирующие кровотечения, требующие медицинской помощи, возникающие после экстракции зубов и других операций на органах полости рта и носоглотки
Маточные кровотечения, приводящие к острой или хронической анемии или требующие медицинской помощи, не связанные со структурными изменениями матки
Другие кровотечения со слизистых или кожи, требующие медицинской помощи
Дифференциальная диагностика гемофилии и болезни Виллеранда
Гемофилия |
Болезнь Виллебранда |
Рецессивный, сцепленный с |
Аутосомно-доминантный |
Х-хромосомой тип |
тип наследования |
наследования |
|
Болеют только мальчики |
Болеют мальчики и девочки |
Гематомный тип |
Смешанный тип |
кровоточивости |
кровоточивости |
Удлинение времени |
То же + удлинение времени |
свертывания и |
кровотечения, нарушение |
рекальцификации, АПТВ, |
агрегации тромбоцитов, |
снижение VIII фактора |
снижение уровня ФВ |
ДВС-синдром
приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерной гиперкоагуляции с появлением тромбов в мелких кровеносных сосудах и полиорганной недостаточностью с последующей повышенной кровоточивостью
СВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА КРОВИ
Повреждение эндотелия сосудов
I фаза
внешний механизм: |
внутренний механизм: |
тканевой |
факторы VIII, IX, XI |
тромбопластин (!), |
|
фактор VII |
|
|
Активация X фактора |
||
II фаза |
Протромбин |
Тромбин |
|
|
|
|
|
III фаза |
Фибриноген |
Фибрин |
Течение ДВС-синдрома
•острое: от нескольких часов до суток
•подострое: в течение дней и недель
•хроническое: месяцы и годы
Причины острого и подострого ДВС-синдрома
•инфекционно-септические состояния: менингококковая инфекция, бактериальный сепсис, кишечная инфекция
•деструкция тканей: ожоговый, синдром длительного сдавления, массивные травмы, некроз тканей и органов, острый внутрисосудистый гемолиз, том числе при переливаниях несовместимой крови, травматичные операции, массивные гемотрансфузии, гемобластозы
•акушерские и гинекологические состояния: эмболия околоплодными водами, ранняя отслойка и предлежание плаценты, атония и массаж матки, внутриутробная гибель плода, эклампсия
•шоковые состояния
•интенсивная химиотерапия
•трансплантация органов
Причины хронического ДВС-синдрома
•хрониосепсис (напр., затяжной септический эндокардит)
•хронические иммунные болезни (напр., ревматические)
•хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.)
•опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.)
Описано около 150 заболеваний, которые могут привести к ДВС-синдрому.
>60% случаев ДВС-синдрома: инфекции