5 курс / Госпитальная педиатрия / Дифференциальная_диагностика_геморрагического_синдрома
.pdfДиагностика гемофилии
•генеалогический анамнез (наличие больных гемофилией по женской линии у 70%)
•гематомный тип кровоточивости
•тесты «у постели больного»: удлинение времени свертывания при нормальное времени кровотечения
•коагулограмма: изолированное удлинение АЧТВ, нормальное протромбиновое и тромбиновое время
•снижение уровня VIII или IX фактора свертывания
(<50%)
•молекулярно-генетическое исследование
Лечение гемофилии
концентраты VIII/IX фактора (плазменные или рекомбинантные)
•профилактическое введение: 25 МЕ/кг 3 раза в неделю внутривенно
•при кровотечениях:
концентрат VIII фактора = масса тела х (требуемый уровень
– базальный уровень) х 0,5
Концентрат IX фактора = масса тела х (требуемый уровень
– базальный уровень)
ВАСКУЛИТНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ
(геморрагический васкулит, редко системные васкулиты)
Клиника: пятнисто-папулезная сыпь,
симметричная, с излюбленной локализацией на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах и вокруг суставов, волнообразность высыпаний, исход в гиперпигментацию
Тесты «у постели больного»: снижение времени
свертывания (гиперкоагуляция)
Геморрагический васкулит
иммунокомплексное заболевание с генерализованным поражением
микроциркуляторного русла и
активацией системы гемостаза
Клиника геморрагического васкулита
•кожный геморрагический синдром васкулитного типа
•суставной синдром: артралгии или артрит, поражение крупных суставов
•абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе, примесь крови в стуле
•почечный синдром: гематурия, гломерулонефрит
Лечение геморрагического васкулита
•дезагреганты: дипиридамол 2-4 мг/кг/сутки в 4 приема, пентоксифиллин 5-10 мг/кг/сутки
•активаторы фибринолиза: никотиновая кислота 0,05 кг 21 раза день
•нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак 2-3 мг/кг/сутки
•прямые антикоагулянты: гепарин натрия (раствор для подкожного введения 5000 ЕД/мл 5 мл) по 100 ЕД\кг 4 раза в день,
СМЕШАННЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ
•сочетание гематомного (гематомы) и петехиально-синячкого типов кровоточивости (петехии, экхимозы),
•увеличение времени свертывания и длительности
кровотечения, снижение агрегации тромбоцитов с ристоцетином, снижение VIII фактора и фактора Виллебранда
•характерен для болезни Виллебранда, ДВС-
синдром