5 курс / Госпитальная педиатрия / 2 том Респираторная медицина

При большом аортолегочном сообщении, например через открытый артериальный проток или большие аортолегочные коллатерали, несмотря на наличие порока сердца кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких пациентов уровень артериальной гипоксемии бывает умеренным или минимальным [1].

Вредких случаях у больных с большим объемом кровотока через открытый артериальный проток или аортолегочные коллатерали может наблюдаться ЛГ [1].

Влитературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет коллатеральный тип кровоснабжения, а источником кровоснабжения второго легкого является открытый артериальный проток [1, 11–14].

Лечение

Показаниями к эмболизации больших аортолегочных коллатералей считают: наличие крупных (диаметром более 3 мм) коллатералей, осуществляющих кровоснабжение легочной ткани параллельно с ветвями истинной ЛА; наличие развитых истинных легочных артерий; наличие прямого кровотока из ПЖ в ЛА. Относительным показанием к эмболизации является наличие коллатерального кровотока по системно-легочному анастомозу.

Традиционное хирургическое лечение этой патологии существенно затруднено в связи со сложностью локализации коллатералей, особенно при выполнении срединной торакотомии. В случае функционирования больших аортолегочных коллатералей во время коррекции основного порока сердца высока вероятность возникновения осложнений из-за значительного сброса крови из большого в малый круг кровообращения и затруднительного проведения адекватной перфузии. Вследствие этого может возникнуть интраоперационная гипоксия всех органов и систем, а в раннем и позднем послеоперационном периоде — легочная гиперциркуляция, ведущая к респираторному дистресс-синдрому или сердечной недостаточности [1, 15].

Предварительная эндоваскулярная окклюзия коллатералей позволяет подготовить таких больных к проведению радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов показана при наличии следующих условий: кровоснабжение зоны легкого помимо аортолегочных коллатералей обеспечивается ветвями истинной ЛА, аортолегочные коллатерали и ветви ЛА хорошо дифференцируются. При определении наличия данных признаков при эмболизации коллатералей возможно развитие таких тяжелых осложнений, как инфаркт легкого вследствие перекрытия кро-

воснабжения определенной легочной доли или окклюзия ветвей истинной ЛА.

Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатералей сообщили в 1985 г. S. Mitchell и соавт. и S. Kaufman и соавт. В 1989 г. S. Реrrу и соавт. опубликовали результаты закрытия эмболизационным методом 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной в 14 случаях [1].

Эмболизация коллатеральных источников кровоснабжения легких более безопасна у пациентов после операции реконструкции пути оттока из ПЖ, так как это не связано со значимым снижением насыщения артериальной крови кисло-

родом, у пациентов с системно-легочными анастомозами эмболизацию коллатеральных сосудов необходимо выполнять непосредственно перед операцией реконструкции пути оттока из ПЖ в условиях развернутой операционной (рис. 11.24).

После выполнения операции реконструкции путей оттока из ПЖ у пациентов с явлениями гиперволемии малого круга кровообращения или отека легких возможна экстренная эмболизация больших аортолегочных коллатералей с целью купирования данного состояния.

Существуют также другие более редкие состояния, приводящие к развитию патологических изменений бронхиальных артерий.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

Еще одним врожденным пороком развития, который может привести к патологическим изменениям бронхиальных артерий, является отхождение левой коронарной артерии от ЛА. Это состояние встречается редко, по данным литературы, оно может быть обнаружено у 1 из 300 тыс. новорожденных [16]. Без лечения до 90% пациентов погибают от инфаркта миокарда вследствие синдрома «обкрадывания» коронарных артерий [16]. В случае если данный порок выявляется у взрослых пациентов, обычно отмечаются выраженные коллатерали из правой коронарной артерии в левую, что способствует компенсации коронарного кровотока и спасает больных от развития ишемии миокарда [17].

Ключевым признаком данного порока является аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, обычно вдоль его нижнелатеральной стенки.

Также отмечаются выраженное расширение и извитость обеих коронарных артерий, развитые коллатерали между коронарными артериями.

Бронхиальные артерии при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола обычно расширены, могут быть извиты (характерный пример анатомии бронхиальной артерии при этой патологии показан на рис. 11.25). Эти изменения бронхиальных артерий связывают с тем, что в условиях развития синдрома «обкрадывания» коронарных артерий через бронхиальное кровообращение осуществляется коллатеральное кровоснабжение миокарда [18] (рис. 11.25).

Артериовенозные мальформации бронхиальных артерий

Артериовенозные мальформации бронхиальных артерий — редкое врожденное или приобретенное заболевание, которое приводит к развитию лево-левого или лево-правого экстракардиального шунта.

К причинам развития мальформаций бронхиальных артерий относятся воспалительные или инфекционные заболевания легких, травма или опухоль

[19].При мальформациях выявляются извитые и расширенные бронхиальные артерии, которые сообщаются с легочными артериями или венами [20].

Мальформации бронхиальных артерий чаще встречаются у мужчин, могут обнаруживаться в любом возрасте и обычно поражают правое легкое

[20].Зачастую это состояние протекает бессимптомно, однако оно может привести к массивному кровотечению и смерти [21].

Рентгенологически мальформации проявляются как извитость и расширение бронхиальных артерий, зачастую с аневризмами (рис. 11.26).

Рис. 11.25. Синдром отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии. Ретроградный кровоток (черное острие стрелки) из левой коронарной артерии (звездочка) в легочный ствол. Расширенная правая коронарная артерия (белая стрелка) кровоснабжает левые отделы сердца по межкоронарным коллатералям. Расширенные бронхиальные артерии (черная стрелка) осуществляют коллатеральное кровоснабжение миокарда (из Walker C., Rosa- do-de-Christenson M., Martínez-Jiménez S. BronchialArteries: Anatomy, Function, Hypertrophy, andAnomalies. Radiographics. 2015 Jan-Feb; 35(1): 32–49, по Ryo Benson, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio)

Также могут быть обнаружены аномальные сообщения с легочными артериями и венами. Для подтверждения диагноза используется КТангиография, катетерная ангиография, которая может перейти в лечебное вмешательство — эмболизацию. Кроме того, мальформации бронхиальных артерий могут быть обнаружены при бронхоскопии как непульсирующие внутрибронхиальные образования. В таких случаях попытка их биопсии может привести к жизнеугрожающему кровотечению [22].

Список литературы

См.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого — врожденная легочная мальформация, которая представляет собой участок нефункционирующей легочной ткани, не соединяющейся с прилежащим трахеобронхиальным деревом и кровоснабжающейся из ветвей системного кровотока [1]. Выделяют два типа секвестрации: интралобарную (75%) и экстралобарную (25%).

Экстралобарная легочная секвестрация

Экстралобарная легочная секвестрация визуализируется как изолированная масса в легочной ткани с собственными плевральными листками и аберрантной системной артериальной поддержкой. Считается, что экстралобарная легочная секвестрация развивается из добавочной легочной почки, которая отделяется от трахеобронхиального дерева и получает собственную васкулярную поддержку из ветвей системного кровотока [2].

Венозный дренаж в большинстве случаев происходит в систему непарной и полунепарной вен. Однако в более редких случаях экстралобарная легочная секвестрация может дренироваться в другие системные вены, в том числе подключичные, межреберные, а также в систему воротной вены [2, 3].

В большинстве случаев экстралобарная легочная секвестрация выявляется изолированно, однако в отдельных случаях патология сочетается с врожденными пороками сердца, аномалиями же- лудочно-кишечного тракта, легочной гипоплазией, эктопированной поджелудочной железой, аномалиями позвонков, врожденной диафрагмальной грыжей [2–5].

Также во многих случаях у подобных пациентов выявляется микрокистозная дисплазия (или ки- стозно-аденоматоидная мальформация 2-го типа) [3, 6], что отмечается как гибридные образования [7, 8]. У большинства пациентов экстралобарная секвестрация является асимптомной и чаще диагностируется в детском возрасте.

По локализации экстралобарная легочная секвестрация наиболее часто встречается в задних базальных, менее часто — в среднебазальных сегментах. Более типично поражение нижней доли левого легкого (65%), менее часто — нижней доли правого легкого (35%). В 10–15% случаев наблюдается интраабдоминальная локализация патологии, в 14% случаев — медиастинальная [9].

Интралобарная легочная секвестрация

Интралобарная легочная секвестрация является аномалией развития с наличием изолированной нефункционирующей легочной ткани (покрытой той же висцеральной плеврой, что и остальное легкое), без сообщения с трахеобронхиальным деревом с аберрантным системным артериальным кровотоком, в типичных случаях визуализирующаяся в составе нормальной доли [2, 5, 10].

Для интралобарной легочной секвестрации нехарактерно наличие собственных плевральных листков, а венозный дренаж в основном происходит в легочные вены [3–5, 10].

Интралегочная секвестрация в 98% случаев встречается на уровне нижних долей легких, в 60% визуализируется на левой стороне, билатеральное поражение встречается редко [9].

У педиатрических пациентов с интралобарной секвестрацией часто бывают рецидивирующие инфекции.

Визуализация

Данные методов визуализации при секвестрации могут сильно варьировать в зависимости от сочетания аномалии с инфекцией, кистозно-адено- матоидной мальформацией, аномалиями желудоч- но-кишечного тракта [3, 4]. При внутриутробной диагностике порока на УЗИ секвестрация визуализируется как эхогенные образования, при проведении МРТ — как гиперинтенсивные образования на Т2-взвешенных изображениях [11]. Секвестрация может быть выявлена уже на 12-й неделе беременности [12], однако в большинстве случаев диагноз ставится при рутинном исследовании на 19–20-й неделе. При исследованиях характерно увеличение аномальных тканей в объеме от 20-й до 26-й недели гестации, величина которых стабилизируется к 28-й неделе беременности [11–13].

В течение III триместра обычно происходит уменьшение их в размере, примерно в половине случаев создается впечатление, что патологическая ткань исчезает. Этот феномен, возможно, объясняется как уменьшением размеров образования, так и техническими сложностями его визуализации на фоне общего повышения эхогенности легочной ткани [11].

Поскольку полный регресс изменений происходит чрезвычайно редко, таким пациентам рекомендуется последующий динамический контроль [11, 13].

УЗИ может быть ценным методом в диагностике питающих образование сосудов. При МРТ плода иногда сложно выявить сосуды, подходящие к секвестрированному легкому, они визуализируются в виде линейных структур пониженного сигнала, распространяющихся от аорты к секвестрации.

При рентгенографии секвестрация может выявляться и в виде зоны уплотнения легочной ткани или абсцесса легкого, особенно при присоединении рецидивирующей инфекции [1].

КТ на настоящий момент является методом выбора для диагностики секвестрации легочной ткани [14], когда можно оценить не только приводящие артериальные сосуды, но и отводящие венозные, что крайне важно для дифференциальной диагностики между интра- и экстралобарной формой секвестрации. При КТ экстралобарная легочная секвестрация может быть представлена солидны-

ми, безвоздушными массами, однако примерно в половине случаев у пациентов также встречается кистозно-аденоматоидная мальформация 2-го типа. В этих случаях могут выявляться воздушные кистозные компоненты [2, 3, 6] (рис. 11.27).

Из-за отсутствия плевральных листков и предположительного перемещения воздуха из прилежащей нормальной легочной ткани интралобарная секвестрация визуализируется как воздушное образование [3].

Лечение

Многие авторы предлагают проводить изолированную хирургическую резекцию интралобарной легочной секвестрации, поскольку у пациентов при существовании подобной патологии существуют риски вторичной инфекции, пневмоторакса, кровотечения, внезапных респираторных

нарушений, возможной злокачественной трансформации. В большинстве случаев пациентам проводится торакоскопическая видеоассистированная лобэктомия [12, 15, 16].

Для экстралобарной легочной секвестрации при экстраторакальной локализации чаще используется выжидательная тактика, при интраторакальной локализации — резекция. Артериальная эмболизация является успешным альтернативным методом лечения, особенно для детей с клинической картиной застойной сердечной недостаточности [15]. После лечения при контрольных исследованиях отмечается уменьшение размеров образования [17, 18].

Список литературы

См.

1.Легочная артериальная гипертензия

1.1.Идиопатическая ЛАГ

1.2.Наследственная ЛАГ

1.2.1.BMPR2

1.2.2.ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3.Неизвестные

1.3.ЛАГ, индуцированная лекарствами/токсинами

1.4.ЛАГ, ассоциированная с

1.4.1.Заболевания соединительной ткани

1.4.2.ВИЧ инфекция

1.4.3.Портальная гипертензия

1.4.4.Врожденные заболевания сердца

1.4.5.Шистозомоз

1’ Вено-окклюзионная болезнь легких/легочный капиллярный гемангиоматоз 1’’ Персистирующая ЛГ новорожденных (ПЛГН)

2.ЛГ, связанная с патологией левых отделов сердца

2.1.Систолическая дисфункция ЛЖ

2.2.Диастолическая дисфункция ЛЖ

2.3.Патология клапанного аппарата

2.4.Врожденная/приобретенная обструкция выносящего тракта ЛЖ

3.ЛГ, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией

3.1.ХОБЛ

3.2.Интерстициальные болезни легких

3.3.Другие болезни легких со смешанных рестриктивным и обструктивным паттерном

3.4.Нарушения дыхания во время сна

3.5.Синдром альвеолярной гиповентиляции

3.6.Хроническая высокогорная ЛГ

3.7.Пороки развития легких

3.7.1.Врожденные заболевания диафрагмы

3.7.2.Бронхолегочная дисплазия

4.ХТЭЛГ

5.ЛГ, связанная с различными заболеваниями

5.1.Гематология хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2.Системные заболевания, каркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз

5.3.Метаболические заболевания, болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы

5.4.Другие опухоли средостения, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность, изолированная ЛГ

Клиническая классификация предполагает выделение пяти типов ЛГ в зависимости от причин ее возникновения и патофизиологических механизмов развития [27–29]. В большинстве случаев наблюдается ЛАГ, она может быть идиопатической или ассоциироваться с другими патологическими процессами. Ассоциированными с

ЛГ заболеваниями бывают болезни соединительной ткани [системная склеродермия, системная красная волчанка (СКВ)] [30], врожденные пороки сердца, портальная гипертензия, ЛГ, инициированная ВИЧ и приемом некоторых ЛС. Также к этому типу относят персистирующую ЛГ новорожденных и редко встречающиеся виды ЛГ,

нить в течение всего периода наблюдения, их выживаемость гораздо ниже (около 60%), в отличие от пациентов, имеющих наивысший ФК (III–IV), но улучшивших его ФК (I–II), и их выживаемость составила около 80% [39].

Основы патогенеза

Патофизиология ЛГ включает ряд изменений регуляции давления, которые приводят к дисбалансу между расширением и сокращением легочных артерий [38, 39]. Устойчивое повышение сопротивления легочных сосудов, являющееся следствием ремоделирования легочной артериальной сосудистой сети, делает состояние гипертензии постоянным. Эти изменения ведут к тяжелой правожелудочковой недостаточности [40, 41].

Эндотелиальные клетки являются основным регулятором тонуса мышечного слоя легочных артерий. Эти клетки продуцируют множество различных медиаторов, например оксид азота (NO) и простациклин, а также имеют рецепторы к эндотелину [42–44]. Все вышеуказанные вещества регулируют тонус сосудов. В ряде многочисленных исследований показано, что у пациентов с ЛГ эндотелий подвергается серьезной перестройке и теряет способность к нормальной регуляции сосудистого тонуса [45]. Трансформация легочного артериального русла включает большое количество микроскопических повреждений сосудов, приводящих к пролиферации всех слоев сосудистой стенки, тем самым запуская каскад необратимых реакций со стороны многочисленных цитокинов и хемофакторов, приводящих к развитию ЛГ [18, 46] (рис. 11.32).

Диагностика

Обследование на наличие ЛГ необходимо проводить в группах риска, то есть у лиц со склеродермией, портальной гипертензией, па-

ренхиматозными заболеваниями легких, ВИЧинфицированных пациентов и др. [47, 48]. К сожалению, не существует патогномоничного признака для ЛГ. Наиболее частым симптомом является одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Сочетание одышки, обморочных состояний и болей в груди значительно усиливает подозрение на наличие ЛГ, а в отсутствие четкой связи с другими заболеваниями чаще всего подразумевает идиопатическую форму болезни [33, 34, 49]. При физикальном обследовании у таких пациентов чаще всего выявляются усиление пульсовой волны на яремной вене (положительный венный пульс), акцент и расщепление II тона над ЛА и грубый систолический шум.

При рутинном обследовании обычно можно получить полезные данные. Лабораторные исследования выявляют полицитемию, гиперкоагуляцию или снижение функции тромбоцитов [50, 51]. На рентгенограмме грудной клетки видны увеличение ЛА, дилатация ее ветвей и застойные явления в легких. При ЭКГ визуализируются признаки гипертрофии ПЖ, однако необходимо помнить, что этот метод не является чувствительным и специфичным для данного вида патологии. Необходимо проводить тщательное исследование функционального статуса легких с непременным определением диффузионной способности, так как этот тест обладает высокой специфичностью при ЛГ [52, 53]. Допплер-ЭхоКГ лучше коррелирует с данными катетеризации сердца и является хорошим скрининговым инструментом для выявления ЛГ [54, 55]. Анализ скорости регургитации на трехстворчатом клапане позволяет оценить также и выраженность ЛГ [56] (рис. 11.33).

Особое место в диагностике ЛГ отводится методам имидж-диагностики, которые в обязательном порядке должны включать В/П сканирование легких, прямую ангиопульмонографию (АПГ), а в

ряде случаев КТ легких с контрастированием легочных сосудов. Такой объемный диагностический алгоритм продиктован многообразием форм ЛГ и необходимостью точной верификации диагноза, особенно если речь идет о подозрении на тромбоэмболическую природу заболевания [57–59].

Однако катетеризация правых отделов сердца остается «золотым стандартом» для точного определения уровня давления в ЛА и должна обязательно выполняться перед принятием решения о тактике лечения пациентов с ЛАГ [60–62]. Кроме определения параметров легочной гемодинамики, которые имеют высокую степень корреляции с прогнозом пациентов с ИЛАГ [63], катетеризация сердца помогает исключить врожденные клапанные поражения сердца, оценить состояние левых отделов сердца и провести прямые «острые» тесты с ЛС [61].

На сегодняшний день диагностический алгоритм при ЛГ хорошо отработан и включает в себя целый комплекс клинических, функциональных и инструментальных методов исследования [55–57, 60, 64, 65] (рис. 11.34).

В последнем руководстве по диагностике и терапии ЛГ (совместный документ Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества, 2015 г.) четко определены факторы прогноза годичной выживаемости пациентов с ЛГ, основанные на ряде важнейших клинико-инструментальных показателей, а также биомаркеров [66] (рис. 11.35).

Терапия

За последние два десятилетия интерес к исследованиям в области терапии ЛАГ значительно возрос. В течение последних 5 лет появились принципиально новые лечебные подходы. Цель лечения ЛАГ состоит в том, чтобы улучшить функциональный статус и выживаемость пациентов, используя при этом наименее агрессивные меры [1, 5, 29]. Учитывая широкий выбор терапевтических средств, важно понимать, какому пациенту подойдет то или иное лечение.