5 курс / Госпитальная педиатрия / 2 том Респираторная медицина

процессы компенсации включают повышение СВ за счет увеличения ЧСС [21] и ударного объема [22], что способствует улучшению доставки кислорода к органам и тканям в покое и при нагрузке.

Отсутствие капиллярной сети в мальформации приводит к снижению в ней сосудистого сопротивления по сравнению с нормальной тканью. Влияние мальформации на общее сосудистое сопротивление легких зависит от доли СВ, приходящейся на сброс крови по шунту.

Жизненная емкость легких, как правило, остается нормальной [23]. В отсутствие сопутствующей патологии, например БА или ХОБЛ, процессов бронхиальной обструкции не отмечается. При наличии большого право-левого шунта (>20%) наблюдается умеренное снижение диффузионной способности углекислого газа (до 71–78%) [23], однако у большинства пациентов с меньшим сбросом крови этот показатель составляет 90% или более [24].

Артериовенозные мальформации чаще располагаются в нижних долях легких [23], в связи с чем фракция шунта возрастает, когда пациент стоит. Повышение фракции шунта, в свою очередь, сопровождается снижением насыщения крови кислородом и ортостатической тахикардией [25], при этом ЧСС возрастает примерно на 0,79 удара в минуту при падении насыщения крови кислородом на 1%.

Влияние физической нагрузки на сосудистое сопротивление легких у пациентов с мальформациями зависит от соотношения изменения сопротивления шунта и изменения сопротивления нормального легочного русла. Что касается изменения насыщения крови кислородом, то она зависит от фракции шунта: при шунтах более 30% снижение сатурации при нагрузке составляет около 6%, при шунтах 20–25% − до 3%, при шунтах менее 12% − от 1 до 2%. Обычно у пациентов с сосудистыми мальформациями легких сохраняется достаточно высокая переносимость физической нагрузки.

Легочная гипертензия

ЛГ достаточно часто выявляется у пациентов с артериовенозными мальформациями легких [26]. Как и в популяции в целом, причины развития ЛГ среди пациентов с мальформациями различны. Возможно сочетание нескольких причин развития ЛГ [27]. Общая частота развития ЛГ при болезни Рандю–Ослера невелика. Исследование 143 пациентов с этим заболеванием, которые перенесли эмболизацию мальформаций и которым проводилось инвазивное измерение давления в ЛА, показало, что в среднем давление в ЛА составило 13 мм рт.ст. Давление выше 20 мм рт.ст. было зафиксировано только в 6% наблюдений [28].

Клиническая картина

Одышка — наиболее распространенный симптом со стороны дыхательной системы у пациен-

тов с мальформациями, он может быть выявлен у 50% больных. Исследования свидетельствуют, что одышка возникает при снижении насыщения крови кислородом менее 80% [29].

Кровохарканье и гемоторакс встречаются у пациентов с мальформациями относительно редко. Однако имеются два важных исключения. Первое — спонтанное повышение притока крови к аневризматическому мешку [30]. Второе — изменения в легочном кровотоке, связанные с беременностью [17]. Оба состояния приводят к существенному повышению риска кровотечения, которое может быть серьезным и даже угрожающим жизни.

Рис. 11.13. Гистологическое исследование разорвавшейся артериовенозной мальформации легких. Стрелкой отмечен участок разрыва (из Shovlin C.L., Sodhi V., McCarthy A. et al. Estimates of maternal risks of pregnancy for women with hereditary haemorrhagic telangiectasia: suggested approach for obstetrics services. Br. J. Obstet. Gynaecol. №115. P. 1108–1115. 2008)

Боли в груди неизвестной этиологии, сходные с болями при плеврите, могут обнаруживаться у 10% пациентов с мальформациями.

Инсульты. Наличие мальформации существенно повышает риск развития инсульта в связи

свозможностью парадоксальной эмболии [31]. В недавних исследованиях частота выявления очаговых изменений мозговой ткани у пациентов с мальформациями составила от 7,8 до 9%, частота инсультов — 11,3% [24]. Относительный риск инсульта особенно высок у молодых пациентов

смальформациями. При этом риск неврологических осложнений выше у пациентов с более тяжелыми мальформациями как по размеру, так и по распространенности [32].

Другие неврологические осложнения. У пациентов с мальформациями отмечается более высокая частота развития мигрени, чем в общей популяции [33]. Во многих исследованиях показано, что риск развития мигрени при наличии мальформа-

ции увеличивается примерно в 2 раза [34]. Также показано, что лечение мальформации способствует купированию мигрени [34].

Особенности течения мальформаций при беременности

Беременность несет специфические риски для пациенток с мальформациями, в том числе и для тех, кто перенес хирургическое лечение [35]. По данным наблюдения за 484 беременностями среди пациенток с мальформациями, 1% беременностей заканчивался смертельным исходом для матери [15]. Летальные исходы были связаны с кровотечением, геморрагическим инсультом, ТЭЛА.

Диагностика

Классическое клиническое течение артериовенозной мальформации легких с выраженным пра- во-левым шунтом достаточно легко распознать: оно характеризуется цианозом, «барабанными палочками», характерным шумом при аускультации. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить сами образования, а также расширенные приносящие и выносящие сосуды. Однако выявление небольших мальформаций гораздо сложнее.

Лучевые методы исследования

Классическая картина мальформации на рентгенографии грудной клетки, КТ или при ангиографии представляет собой очерченное округлое образование различного размера, которое сопровождается утолщенными приносящим и выносящим сосудами (рис. 11.14).

Диффузные поражения, распространяющиеся на целый сегмент легкого, выглядят как обширные области затемнения с выраженным сосудистым рисунком, но не как отдельные узлы (рис. 11.15).

До 2007 г. было распространено убеждение, что только мальформации, сопровождающиеся клиническими проявлениями, имеют питающую артерию более 3 мм в диаметре. Это убеждение было отражено во многих скрининговых протоколах. В настоящее время принимаются во внимание и более мелкие образования, учитывая тот факт, что они могут стать причиной серьезных неврологических осложнений.

МРТ до недавнего времени была менее эффективна в выявлении небольших мальформаций с быстрым кровотоком, чем КТ. Однако с развитием технологии эти различия стали менее выраженными, при том что у МРТ сохраняется преимущество отсутствия лучевой нагрузки.

Лечение

Недавно выполненный обзор Кокрановской базы данных позволил установить, что, хотя рандомизированных исследований эмболизации для лечения мальформаций не выполнялось по этическим причинам, данные наблюдательных исследований позволяют предположить, что эмболизация снижает смертность пациентов с мальформациями [37].

Эмболизация

Чрескожная катетерная эмболизация, которая была впервые выполнена в 1978 г. [38], в настоя-

Прогноз пациентов с мальформациями

Долговременное наблюдение за анатомией мальформаций после эмболизации выполнялось в нескольких центрах. Результаты этих наблюдений свидетельствуют о том, что после вмешательства возможно сохранение резудиального сброса крови через мелкие артерии, а также реканализация и/ или реперфузия эмболизированных сосудов [40]. К прогностическим факторам реканализации относятся малое количество использованных спиралей, слишком крупные спирали, проксимальная имплантация, нарушение легочной гемодинамики (развитие ЛГ после эмболизации) [40].

В связи с тем что мальформация представляет собой участок с низким периферическим сопротивлением в легочном сосудистом русле, нельзя исключить повышение давления в ЛА после эмболизации мальформации. Действительно, описаны случаи повышения периферического сосудистого сопротивления после эмболизации мальформаций. Однако в серии из 35 наблюдений не было зафиксировано случаев повышения давления в ЛА, наоборот, в половине случаев было выявлено снижение давления в ЛА [14].

Обсуждается вопрос о возможности выполнения эмболизации у пациентов с ЛГ. Некоторые

авторы приходят к заключению, что риск выполнения этого вмешательства у пациентов с ЛГ перевешивает возможную пользу в плане профилактики инсульта [41]. Особенно сложным представляется принятие решения о целесообразности эмболизации у пациентов с тяжелой ЛГ и кровохарканьем.

Риски эмболизации

В опытных руках эмболизация является эффективным и достаточно безопасным способом лечения, число осложнений невелико. Описано постепенное снижение риска осложнений при возрастании числа вмешательств — кривая обучения — для эмболизации. Наиболее частым осложнением является транзиторный плеврит — он имеет место у 10% пациентов, особенно характерно это осложнение для эмболизации мальформаций периферической локализации [12]. Точный механизм развития плеврита не установлен, но, по всей видимости, он не связан с инфарктом легкого. Описаны единичные случаи неврологических осложнений, связанных с парадоксальной эмболией [14].

Риск массивного кровохарканья из мешка мальформации, который получил новые источники кровоснабжения после эмболизации, был описан относительно недавно — первые подобные сообщения появились в 1998 г. [13]. Одним из возможных источников восстановления кровоснабжения мальформации могут выступать коллатерали из большого круга кровообращения. Поскольку восстановление кровоснабжения возможно только при сохранении аневризматического мешка, рекомендуется располагать эмболизирующий материал так близко к шейке мешка, как это только возможно, что может представлять трудности, особенно при диффузном поражении.

Существуют ситуации, в которых мальформация не может быть эмболизирована. Наиболее частой причиной этого является маленький диаметр питающих артерий (менее 2 мм).

Открытая операция

Этот способ лечения был основным до появления эмболизации. В настоящее время открытая операция может быть рекомендована некоторым пациентам в дополнение к эмболизации.

Вчастности, хирургическое вмешательство может применяться при небольших единичных или локализованных мальформациях, доступных для торакоскопической операции.

Вбольшинстве лечебных центров открытая операция применяется для пациентов, у которых сохраняются эпизоды ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак даже после максимально возможного объема эмболизации.

Вэкстренных случаях, например при массивном кровохарканье, может рассматриваться лобэктомия или даже пневмонэктомия. В единичных случаях тяжелой гипоксии вследствие диффузного

поражения описано выполнение трансплантации легкого [42]. Однако необходимо учитывать, что во многих случаях осложнения, связанные с нелеченой мальформацией, существенно менее опасны, чем трансплантация.

Клинические исходы

В большинстве случаев у больных с мальформациями сосудов легких переносимость физической нагрузки остается достаточно хорошей. Поэтому неудивительно, что улучшение этого показателя после операции наблюдается далеко не у всех, но только в определенных подгруппах пациентов. В частности, в одном из исследований прогностическим фактором клинического улучшения после эмболизации было наличие сопутствующих заболеваний легких [37]. В некоторых исследованиях было также показано снижение риска инсульта и купирование симптомов мигрени после эмболизации [13].

Консервативное лечение

Для пациентов с артериовенозными мальформациями легких и синдромом Рандю–Ослера рекомендовано проведение антибиотикопрофилактики при стоматологических процедурах и хирургических вмешательствах. Эти рекомендации основаны на выявленной связи между наличием очага бактериального воспаления и церебральными абсцессами.

Американская ассоциация по борьбе с инсультом рекомендует вторичную профилактику ишемического инсульта пациентам с мальформациями [43]. Подход в каждом случае индивидуальный, может быть рассмотрено назначение антиагрегантов даже для пациентов с синдромом Рандю–Ослера. Венозные тромбоэмболии также встречаются достаточно часто, они ассоциированы с теми же факторами риска, как и в общей популяции. В этих случаях может понадобиться профилактическое или лечебное назначение антикоагулянтов.

Мальформации и беременность

Риск осложнений, связанных с мальформациями, существенно повышается во время беременности. Поэтому пациенткам рекомендуется отложить беременность до обследования и лечения артериовенозных мальформаций легких. Беременность должна вестись командой специалистов, включающей акушера, пульмонолога, интервенционного радиолога, с использованием методик ведения беременности высокого риска. Пациентка и ее лечащие врачи должны быть осведомлены о возможности развития инсульта, кровохарканья или внезапной тяжелой одышки, которые могут потребовать экстренной госпитализации и лечения, в том числе эмболизации, даже во II или III триместре беременности.

Список литературы

См.

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен — это врожденный порок, при котором часть или все легочные вены впадают в правое предсердие либо магистральные вены большого круга кровообращения [1–3].

В изолированном виде порок встречается редко, в большинстве случаев ему сопутствует дефект межпредсердной перегородки.

Анатомическое строение порока крайне разнообразно. В зависимости от того, какое количество вен впадает в правое предсердие или системные вены, выделяют тотальный (ТАДЛВ) и частичный аномальный дренаж легочных вен. При обеих формах порока впадение легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения может происходить на различных уровнях. Соответственно расположению аномальных вен выделяют следующие типы порока (Darling R. et al., 1957):

I тип — надсердечный (супракардиальный), легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вену (или один из притоков последней);

II тип — сердечный (кардиальный), легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус;

III тип — подсердечный (субили инфракардиальный), легочные вены впадают в НПВ, печеночные вены, портальную вену или систему непарной вены;

IV тип — смешанный тип, комбинация различных уровней аномального дренажа легочных вен.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

ТАДЛВ — врожденный порок сердца, при котором отсутствует сообщение между легочными венами и левым предсердием. При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, визуализируется на уровне предсердий. Крайне редко межпредсердная перегородка остается интактной и сообщение осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. Впервые ТАДЛВ был описан J. Wilson в 1798 г.

Данный порок развития относится к редким, составляет от 1 до 4% числа всех врожденных сердечных аномалий и является критическим пороком, требующим экстренного хирургического лечения.

Для ТАДЛВ также используется классификация R. Darling и соавт. (1957). Наиболее часто встречается I тип (в 40–45% случаев), реже — II тип (в 20–25%) и III тип (20%). IV тип встречается крайне редко (5% случаев).

Патологоанатомическая анатомия

При супракардиальной форме ТАДЛВ чаще наблюдается впадение легочных вен в левую безы-

мянную или персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену (26 и 2% соответственно). Другой анатомический вариант супракардиальной формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных вен в нормально расположенную верхнюю полую или непарную вену (15 и 2% соответственно).

Интракардиальная форма имеет два анатомических варианта впадения легочных вен: наиболее частый (примерно в 18% случаев) — впадение легочных вен в коронарный синус; более редкий — впадение вен непосредственно в правое предсердие (7%).

Субкардиальная форма ТАДЛВ-порока анатомически наиболее разнообразна. В этих случаях легочные вены сливаются между собой позади левого предсердия, образуют общий коллектор, который спускается вниз по передней поверхности пищевода, проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в воротную или полую вену. Описаны случаи впадения коллектора в лимфатический проток и вены любых органов брюшной полости. При всех вариантах субкардиальной формы ТАДЛВ отмечается большая вероятность стеноза/ сдавления коллектора в пищеводном отверстии диафрагмы, что объясняет тяжесть гемодинамических нарушений при этой форме порока.

Размеры полостей сердца при пороке значительно варьируют, всегда отмечается резкое увеличение правых камер сердца.

При ТАДЛВ вся венозная кровь поступает в правые отделы сердца, что определяет у таких пациентов основные нарушения гемодинамики. Жизнеспособность организма возможна только при наличии сообщения между малым и большим кругом кровообращения. В большинстве случаев таким сообщением является овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Характер гемодинамических показателей у детей будет определяться величиной межпредсердного или другого сообщения между большим и малым кругом кровообращения.

Клинические проявления

Во многом зависят от степени нарушения гемодинамики. В большинстве случаев порок проявляется выраженной одышкой, тахикардией, артериальной гипоксемией, недостаточностью кровообращения.

Визуализация

При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типа — дренаже общего коллектора в безымянную или добавочную верхнюю полую вену — на рентгенограмме тень сердца изменяет свою конфигурацию и напоминает восьмерку или фигуру снежной бабы. Впервые подобная характерная картина была описана H. Snellen и F. Albers в 1952 г. Подобные изменения обусловлены тенью коллектора, расширением кардиальной и особенно верхней полой вены. Кардиальный тип ТАДЛВ

практически не имеет специфических рентгенологических проявлений, кроме признаков увеличения правых отделов сердца. Только при ТАДЛВ в коронарный синус у части пациентов в левой боковой проекции удается выявить сдавление нижней трети контрастированного пищевода расширенным коронарным синусом, который располагается на его передней поверхности. При субкардиальном типе аномалии сердце обычно увеличено за счет правых отделов, отмечаются резкое переполнение и застой крови в малом круге кровообращения, что связано с частичной обструкцией оттока крови по венозному коллектору.

МСКТ и МРТ позволяют охарактеризовать практически все компоненты ТАДЛВ, в том числе его сочетанные формы [1, 4].

При этом МСКТ демонстрирует все анатомические особенности аномального впадения легочных вен (рис. 11.17), МРТ дополнительно определяет гемодинамические нарушения.

Естественное течение и прогноз

У пациентов с ЛГ сразу же или в течение ближайших недель после рождения состояние становится критическим. Появляются признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, значительное увеличение печени). Цианоз появляется в первые недели жизни и прогрессивно усиливается. Пациенты значительно отстают в физическом развитии. При таком клиническом течении прогноз тяжелый — 80% пациентов умирают в течение первого года жизни, только некоторые больные доживают до 3–4-летнего возраста.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Характеризуется тем, что одна или более легочных вен (но не все) впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные притоки. Впервые порок развития был описан Winslow (1739 г.). При патологоанатомическом исследовании он обнаружил аномальный дренаж

вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинические проявления данного порока описал Brody (1942 г.), систематизировали анатомические варианты R. Darling и соавт. в 1957 г.

Частота порока составляет около 1,5% среди всех врожденных пороков сердца, при этом изолированная форма порока наблюдется в 5,7% случаев, у остальных пациентов аномальное впадение легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. В большинстве случаев встречается аномальное дренирование вен правого легкого (97,2%), значительно реже — левого [2, 5].

Наиболее часто встречается супракардиальный тип порока. При подобном варианте чаще всего встречается аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену. Число аномально

дренирующихся вен может варьировать. Наиболее типично впадение легочных вен от верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую вену на участке от ее устья до впадения непарной вены. В этих случаях легочная вена от нижней доли правого легкого обычно впадает в левое или правое предсердие. Как правило, порок сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки, располагающимся непосредственно под устьем верхней полой вены (sinusseptum defect) (рис. 11.18).

Однако дефект также может располагаться в любом отделе перегородки или вообще отсутствовать. Супракардиальный аномальный дренаж легочной вены от левого легкого является редкой патологией, обычно визуализируется впадение одной или всех вен левого легкого в безымянную либо добавочную левостороннюю полую вену.

Кардиальный тип частичного аномального дренажа легочных вен обычно сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки, располагающимся в задних отделах перегородки. Аномальный дренаж вен левого легкого в правое предсердие встречается крайне редко, выделяют две его формы: впадение вен в коронарный синус или непосредственно в предсердие.

При субкардиальном типе вены (чаще средней и нижней долей правого легкого) впадают единым коллектором в НПВ сразу над диафрагмой.

Гемодинамические нарушения при частичном аномальном дренаже легочных вен аналогичны нарушениям при межпредсердных дефектах. Основным проявлением является патологический артериовенозный сброс крови с увеличением объема крови в системе ЛА и развитием компенса- торно-приспособительных гемодинамических и

морфологических механизмов. На величину сброса при частичном аномальном дренаже легочных вен будут влиять число аномальных вен, уровень их впадения, наличие и размеры сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки и сочетание изменений с другими пороками развития сердеч- но-сосудистой системы.

Клинические проявления

Клинические проявления зависят от объема сброса крови, длительности существования порока, степени ЛГ и других осложнений. Обычно пациенты жалуются на одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость. У взрослых часто наблюдаются признаки правожелудочковой недостаточности, нарушения ритма сердца. Естественное течение порока аналогично дефекту межпредсердной перегородки.

Визуализация

Данные методов исследования во многом зависят от места аномального венозного сообщения, наличия/отсутствия обструкции венозной системы. При рентгенографии может быть усиление легочного артериального рисунка. При наличии признаков перегрузки в малом круге кровообращения (значительной по степени и по времени возникновения) может выявляться слабоили умеренно выраженная кардиомегалия. В случаях частичного аномального дренажа легочных вен в верхнюю полую вену на рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и расширение корня правого легкого. При впадении легочной вены в непарную вену над верхним краем корня легкого выявляется округлая тень, неотделимая от правого контура сосудистого пучка при полипозиционном исследовании.

При аномальном впадении вен левого легкого в левостороннюю безымянную вену при рентгенологическом исследовании определяется увеличение тени сосудистого пучка в левую сторону.

Венолобарный синдром

Крайне часто субкардиальный тип частичного аномального дренажа легочных вен сочетается с мальформациями правого легкого, поэтому более правильное обозначение подобной патологии — врожденный венолобарный синдром или гипогенетический легочный синдром [6, 7].

При венолобарном синдроме патогенетические изменения во многом обусловлены сочетанными аномалиями, встречающимися у данных пациентов. К часто встречающимся аномалиям при венолобарном синдроме относят правосторонние бронхопульмональные мальформации (наиболее

часто агенезия, аплазия или гипоплазия правого легкого или его доли); врожденные пороки сердца (которые встречаются примерно в 20% случаев); сосудистые аномалии правого легкого — например, гипоплазия (гораздо реже агенезия) правой ЛА, по которой кровоток может осуществляться антеградно или ретроградно из системных коллатералей; декстрокардия [8].

Клинические проявления

Клинические проявления при венолобарном синдроме включают рецидивирующие респираторные инфекции, одышку при нагрузке, хронический кашель, рецидивирующий гемофтиз. У детей может развиваться застойная сердечная недостаточность в результате объемной перегрузки правых отделов сердца. Примерно в 10% случаев клинические проявления отсутствуют и патология выявляется в виде случайной находки.

Визуализация

Характерные рентгенологические признаки аномального дренажа легочной вены в НПВ были впервые описаны C. Dotter в 1949 г. В переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого прослеживается тень аномально идущего сосуда. Подобные изменения получили название синдрома «ятагана» из-за характерной формы сосуда, похожей на турецкий меч. Нижняя доля правого легкого обычно уменьшена в размерах. Чем более выражено уменьшение в размерах нижней доли правого легкого и возникающее в результате смещение средостения вправо (декстрокардия), тем больше аномальная вена закрывается тенью средостения (рис. 11.19) [7, 9].

КТ и МРТ являются методами выбора при диагностике венолобарного синдрома для уточнения всех анатомических особенностей и изменений в

легочной ткани, а также определения гемодинамических нарушений [1, 4] (рис. 11.20).

При помощи КТ можно также оценить результаты оперативного вмешательства, диагностировать осложнения — тромбоз или стеноз реим-

плантированной в левое предсердие аномальной вены.

Список литературы

См.

а

в

Аномалии бронхиальных артерий

Бронхиальные артерии зачастую вовлекаются

впатологический процесс при наличии различных заболеваний легочных путей, паренхимы и сосудов легкого. Ответом на снижение кровотока

влегких, как правило, является расширение просвета бронхиальных артерий, которое позволяет некоторое время поддерживать кровоснабжение паренхимы легкого и газообмен на требуемом уровне [1]. При этом доля бронхиального крово-

б

Рис. 11.20. Компьютерные томограммы грудной полости (мультипланарные реконструкции: а — легочное окно; б — с болюсным контрастированием) и магнитно-резонансная томограмма сердца (в) у пациента, 25 лет, с синдромом «ятагана» и умеренной гипоплазией нижней доли правого легкого. Аномальный дренаж коллектора легочных вен в нижнюю полую вену (в — стрелка) сопровождается увеличением легочного кровотока в 1,5 раза по сравнению с системным

обращения в общем СВ может увеличиваться с 1 до 18–30% [2].

Заподозрить патологию бронхиальных артерий можно при их расширении более 2 мм в диаметре, а также при их выраженной извитости [3]. При обнаружении расширенных бронхиальных артерий необходимо провести диагностику нарушений легочного кровотока и исключить такие состояния, как хронические инфекционные и воспалительные процессы легких и бронхов, тромбоэмболия, врожденные аномалии развития.

К наиболее частым аномалиям развития бронхиальных артерий относятся их анастомозы с сосудами малого и большого круга кровообращения и мальформации. Различают несколько типов анастомозов: артерио-артериальные — между бронхиальными и другими артериями большого круга кровообращения, бронхиальными артериями и ЛА; артериовенозные анастомозы — между ЛА и легочными венами, между бронхиальными артериями и легочными венами, легочными артериями и бронхиальными венами [2–4].

Большие аортолегочные коллатерали

Из многочисленных возможных вариантов аномальных анастомозов между сосудами большого и малого круга кровообращения особого внимания заслуживают большие аортолегочные коллатерали.

Патогенез

Большие аортолегочные коллатеральные сосуды обычно сочетаются с такими цианотическими врожденными пороками сердца, как атрезия ЛА и тетрада Фалло (обычно крайняя форма). У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения сниженного легочного кровотока, коллатеральные сосуды имеют различные размеры и количество, они отходят, как правило, от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями ЛА или в области хилуса, или на уровне сегментарных бронхов [1, 4–6].

Развиваются коллатерали за счет бронхиальных, медиастинальных, пищеводных, перикардиальных и коронарных артерий, сосудов грудной стенки и диафрагмы (рис. 11.21).

Около 70% окольного кровотока осуществляется по бронхиальным артериям. Большие бронхиальные коллатеральные артерии могут осуществлять кровоток в долях и сегментах легких, не имеющих ветвей ЛА. Величина аортолегочного кровотока зависит от тяжести порока и составляет от 5 до 40% системного кровотока. С возрастом интенсивность коллатерального кровотока увеличивается, компенсируя прогрессирующее сужение инфундибулярного отдела желудочка, и у некоторых больных становится единственным путем кровоснабжения легких. Чем больше развиты аортолегочные анастомозы, тем меньше выражен цианоз [1, 6–8].

Среди источников кровоснабжения легких у пациентов с такими пороками сердца могут быть: открытый артериальный проток, большие аортолегочные коллатерали, бронхиальные коллатеральные артерии, большие медиастинальные коллатеральные артерии, фистулы между коронарными и легочной артериями. Наибольшие трудности связаны с выявлением и идентификацией системных коллатеральных артерий и закономерностей их соединения с легочно-артериаль- ным руслом. M. Rabinovicht и соавт. (1981) при патологоанатомическом исследовании установили три наиболее часто встречающихся варианта системных коллатералей и три типа их соединения

слегочно-артериальной системой. Авторы показали, что бронхиальные коллатеральные сосуды чаще всего образуют внутрилегочные анастомозы, когда большие коллатеральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего отдела аорты, соединяются

слегочными артериями в корне легкого (прямые аортальные артерии) (рис. 11.22).