- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного без признаков гемолитической болезни при уровне ОБС более 370 мкмоль/л, а ЗПК — при ОБС более 510 мкмоль/л, у недоношенного начинать ЗПК при ОБС более 350 мкмоль/л.
61
ЛЕЧЕНИЯ ГБН
62
ФОТОТЕРАПИЯ
Ребенок должен быть полностью раздет
Лампа должна быть установлена как можно ближе к ребенку насколько это позволяет инструкция изготовителя лампы
Защитите глаза ребенка повязкой, убедитесь, что повязка не закрывает ноздри ребенка
Проводите беспрерывную |
63 |
фототерапию (только с |
|
перерывами на кормление) |
|
Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи не воспроизводит имеющийся уровень гипербилирубинемии во время фототерапии и в течение 24 часов после ее прекращения.
64
Фототерапию прекращают при изменении уровня
ОБС более чем на 50 мкмоль/л ниже границы для на-
значения фототерапии.
Рекомендуется проверить ОБС
через 12–18 часов после прекращения фототерапии,
при этом мать с ребенком не обязательно должны 65
ожидать это время в стационаре.
ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
Применяется в основном у новорожденных с гемолитической болезнью с тяжелым течением
66
ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
ЦЕЛЬ:
удаления эритроцитов с фиксированными на них антителами,
частичное снижение уровня циркулирующих антител,
снижение уровня непрямого билирубина,
коррекции анемии.
67
У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006 Г.)
Факторы |
Показатели |
Уровень общего билирубина в пуповинной |
> 80 мкмоль/л |
|||
крови |
|
|
|
|
Почасовой прирост билирубина (при условии |
|
|
|
|
фототерапии, проводимой): |
≥ 7 мкмоль/л |
|
|
|
- Несовместимость по Rh-фактором |
≥ 10 мкмоль/л |
|||
- Несовместимость по системе АВО |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Уровень билирубина по шкале Полачека |
1 |
сутки – 200 мкмоль/л |
||
|
2 |
сутки – 270 мкмоль/л |
||
|
3 |
сутки и более – 342 мкмоль/л |
||
|
|
|
||
Анемия на первые сутки (независимо от |
Hb<100 г/л, Ht<35% |
|||
уровня билирубина) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Соотношение уровней общего билирубина |
6,8-12,2 |
(в зависимости от |
||
сыворотки (мкмоль / л) и альбумина (г / л) |
массы тела) |
68 |
||
|
|
|
КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
Донорскую кровь подбирают в зависимости от причины гемолитической болезни;
Rh гемолитическая болезнь – Rh отрицательная кровь или эритроцитарная масса (ЭМ), соответствующая группе крови новорожденного, и AB(IV) группы плазма в соотношении 2:1;
ABO гемолитическая болезнь - 0(I) группы Rh, соответствующей Rh новорожденного, кровь или ЭМ и AB(IV) группы плазма в соотношении 2:1 69
ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
1.ЗПК неполного объема:
30-60 мл/кг;
тяжелая форма ГБН (гипопротеинемия, отеки, сердечная недостаточность, выраженная анемия);
2.ЗПК двойного объема (чаще всего):
2 x 80 мл/кг = 160 мл/кг;
заменяет 85% эритроцитов, однако вымывает только около 25% билирубина (большая его часть находится экстравазально);
продолжительность - 1,5 часа (более медленно - НН);
через 4-6 часов проявляется феномен “рикошета” билирубин по градиенту 70 концентрации движется из кожи в кровь;