- •ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •В большинстве случаев
- •ИСТОЧНИКИ БИЛИРУБИНА В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
- •УРОВНЯ ОБЩЕГО
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •ФАКТОРЫ РИСКА ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
- •Неонатальные:Генетические факторы:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХИ
- •Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после
- •ОБСЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКИ ЖЕЛТУХИ
- •Распространенность желтушной
- •НОВОРОЖДЕННЫХ В
- •Альтернативой использованию визуальной оценки по шкале Крамера может быть определение уровня билирубина кожи
- •Время появления желтухи и ее тяжесть
- •КРИТЕРИИ „ОПАСНОЙ” ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ЖЕЛТУХИ
- •ЖЕЛТУХА
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
- •ЖЕЛТУХА
- •«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
- •ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
- •ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
- •ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
- •I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема
- •Недостаточность других ферментов печени
- •При синдроме Люцея – Дрискола
- •Желтуха связанная с грудным молоком
- •ІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Кровоизлияния
- •Полицитемия новорожденных
- •ІІІ. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •ІV. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •V. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
- •Гипербилирубинемия носит обычно смешанный генез, т.е. в крови высоки уровни билирубиндиглююкоронида, и НБ,
- •Токсический гепатит
- •Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости,
- •ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением
- •К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
- •2 фаза. Появление классических признаков
- •3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц
- •ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- ••Материнский анамнез
- ••Анамнез родов
- ••Анамнез ребенка
- ••Осмотр ребенка
- •Изменения пуповинного
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
- •Количество
- •Скорость оседания
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ И ПРЯМОЙ ГИПРЕБИЛИРУБИНЕМИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ
- •энтеросорбенты (энтеросгель в дозе 1-1,5
- •Приказ МЗ Украины от 27.04.2006 № 255 рекомендует начинать фототерапию у доношенного новорожденного
- •ЛЕЧЕНИЯ ГБН
- •ФОТОТЕРАПИЯ
- •Во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому цвет кожи
- •Фототерапию прекращают при изменении уровня
- •ЗПК показано при появлении первых симптомов билирубиновой энцефалопатии, неэффективности фототерапии и интенсивной фототерапии.
- •ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ (ЗПК)
- •У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ГБН (СОГЛАСНО ПРИКАЗУ МЗ УКРАИНЫ № 255 ОТ 27.04.2006
- •КАКУЮ КРОВЬ ПЕРЕЛИВАТЬ НОВОРОЖДЕННОМУ РЕБЕНКУ?
- •ТЕХНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗПК
- •ЛЕЧЕНИЕ ПРЯМОЙ
- •При полных холестазах рекомендуется назначение жирорастворимых витаминов (витамин А – 5000 – 25000
- •ОЦЕНКА РИСКА РАЗВИТИЯ
- •КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ ИЗ
Токсический гепатит
У новорожденных с сепсисом (особенно часто при коли- и энтерококковом сепсисе) может развиваться желтуха с прямой гипербилирубинемией в структуре полиорганной недостаточности при синдром системного воспалительного ответа. Считается, что под влияние токсинов бактерий и тканевой гипоксии поражаются гепатоциты, особенно их экскреторная функция.
41
Кроме того, токсический гепатит может сопровождаться и непрямой гипербилирубиемией при сепсисе, кишечной непроходимости, длительном парентеральном питании, некротизирующем энтероколите, любом инфекционном заболевании желудчно- кишечного тракта, иметь лекарственный генез. Не смотря на достаточно высокие уровни билирубина в крови, подъем активности трансаминаз как правило невысокий. Специфического лечения не 42 требуется.
ОСЛОЖНЕНИЯ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, но очень важно контролировать каждый случай для своевременного выявления и соответствующего лечения «опасной» желтухи с целью предотвращения осложнений:
Билирубиновая энцефалопатия и Ядерная желтуха.
43
Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».
44
К ФАКТОРАМ РИСКА РАЗВИТИЯ
БИЛИРУБИНОВОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ОТНОСЯТ:
неонатальную асфиксию,
ацидоз,
недоношенность,
острый гемолиз,
неадекватную терапию неонатальной желтухи или ее отсутствие,
гипоальбуминемию
45
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БИЛИРУБИНОВОЙ
ЭНЦЕФАЛОПАТИИ:
1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».
46
2 фаза. Появление классических признаков |
|
|
ядерной желтухи: спастичность, ригидность |
|
|
затылочных мышц, вынужденное положение |
|
|
тела с опистотонусом, «негнущимися» |
|
|
конечностями, сжатыми в кулак кистями. |
|
|
Периодическое возбуждение и резкий |
|
|
мозговой крик, выбухание большого |
|
|
родничка, подергивание мышц лица, |
|
|
крупноразмашистый тремор рук, |
|
|
исчезновение видимой реакции на звук, |
|
|
сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, |
|
|
брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза |
|
|
занимает от нескольких дней до нескольких |
|
|
недель. Поражение ЦНС носит необратимый |
47 |
|
характер |
||
|
3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни)
4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд
48
ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.
Информация |
Значение |
|
Клинические данные |
|
|
•Семейный анамнез |
Можно предположить |
|
У родителей или старших детей в |
наследственные |
|
семье – в анамнезе желтуха или |
гемолитические анемии |
|
анемия |
или дефекты клиренса |
|
У старших детей в семье была |
билирубина |
|
Можно предположить |
||
неонатальная желтуха |
||
У старших детей в семье |
гемолитическую болезнь |
|
диагностированы хронические |
новорожденных |
|
болезни печени или |
Все сочетаются с |
|
муковисцидоз, галактоземия, |
неонатальной |
|
тирозинемия, |
гипербилирубинемией |
|
гиперметионинемия, синдром |
49 |
|
Криглера-Найяра, дефицит α1- |
|
|
антитрипсина |
|
•Материнский анамнез |
Следует обсуждать |
|
Неясные болезни во время |
врожденные инфекции – |
|
беременности |
краснуха, цитомегалия, |
|
|
герпес,токсоплазмоз, |
|
|
сифилис, гепатит В и др. |
|
Сахарный диабет |
Повышенная частота |
|
|
неонатальной желтухи у |
|
Лекарства, принимаемые |
детей от матерей, |
|
страдающих диабетом |
|
|
во время беременности |
Сульфаниламиды, |
|
|
|
|
|
нитрофураны, |
|
|
антималярийные |
|
|
препараты могут вызвать |
|
|
гемолиз эритроцитов у |
|
|
ребенка с дефицитом Г-6- |
|
|
ФД эритроцитов |
50 |